TETRALOGI FALLOT

(TF)

RENNY SUWARNIATY

INSIDENS :
- Merupakan PJB sianotik yang paling sering ditemukan,
5-8 % dari PJB.

EMBRIOLOGI :
- Pada kehamilan minggu ke-3 sampai ke-4, trunkus arteri
osus terbagi jadi 2 : a. pulmonalis & aorta. Bersamaan
dengan pembentukan septum ventrikuler.

ANATOMI
- Kegagalan perkembangan infundibulum : TF TDD :
1.DSV
2. Stenosis pulmonal
3. Over-riding aorta
4. Hipertrofi VKa
- Secara fisiologis yang penting : DSV & SP. DSV hampir selalu
besar (= pangkal Ao), derajat TF ditentukan oleh beratnya Sp :
SP makin berat derajat TF makin Berat.

Kelainan Hemodinamik :
- Obstruksi jalan keluar VKa (SP) & DSV besar pirau dari VKa
ke V (right to left shunt), sehingga aliran darah ke paru <, yang ke
tubuh >.

ATRIUM KA

ATRIUM KI

VENTRIKEL KA

VENTRIKEL KI

A. PULMONALIS

AORTA

VASKULARISASI PARU

- Foto dada :
RAS & RVH : kardiomegali ringan, konus pulmonalis
cekung, vaskularisasi paru , gambar seperti sepatu ka
yu : jantung sepat (coer en sabot).
- EKG:
Dominasi ka, dev QRS ke ka, RVH, RAD.

MANISFETASI KLINIS :
- St.infundibular makin lama makin berat, sehingga
pada sebagian pasien sianosis baru tampak setelah
beberapa minggu bahkan beberapa bulan setelah
lahir, berarti : SP makin berat, sehingga pirau kanan
ke kiri >.
- Pada bayi usia 2-6 bln dpt terjadi : serangan sianotik,
karena iskemia serebral sementara. Bayi tampak biru,
pucat, nafas kuszmaul, bila tidak segera ditolong akan
terjadi : penurunan kesadaran, kejang, meninggal

- Pada anak besar : ginjal squatting (jongkok):

aliran balik (venous return) berkurang, saat O2 arteri naik.
Diduga : resistensi vaskular perifer naik, resistensi vaskular
paru tetap, sehingga aliran darah ke paru.
- Pada anak besar dada kiri nonjol karena RVH.
BJ I (N), Bj II (P2) melemah & terlambat, sehingga
terdengar split melebar & bervariasi. Makin berat Sp P2
makin lemah, split makin lebar.

- Bising ES akibat aliran turbulen yg melewati katup

pulmonal. Bila SP makin berat, makin sedikit darah yg
lewat katup pulmonal, sehingga bising makin lemah.
(berlawanan dg SP murni).
- Sianosis kronik akan memacu : polisitemia, kdr Hb &
Ht , seyogyanya dipertahankan Hb : 16 19 %, Ht : 45
60 %. Darah yg terlalu pekat : mudah trombosis
terutama otak. Anemia memicu hipoksia jaringan,
sehingga timbul : serangan sianotik

Diagnosis & DD :
- Sianotik, Pf : BJ II tunggal, bising ES di daerah pulmonal, Ro
jantung sepatu, EKG devisa ka, Eko. Kateterisasi : tek VKa ,
sat O2 di Ao .
- DD :
Arterisia pulmonal, DORV (double outlet right ventricle) dg
stenosis pulmonal. Konfirmasi dgn EKO.

Tata laksana :
- Tx definitif adalah operadi korelasi : tutup DSV dan
Sp dlebarkan usia 1-2 thn.
- Paliatif : pintasan blaalock-taussing yaitu anastomis
a. subklavia dg a. pulmonalis.

Tetralogy of Fallot

1 ventricular septal defect (VSD), 2 pulmonary stenosis

2a infundibular stenosis, 3 enlarged aorta overriding VSD
4 right ventricular hypertrophy

Repair of Tetralogy of Fallot

Repair of Tetralogy of Fallot

Subclavian Artery to Pulmonary

Artery Anastomosis (BlalockTaussig Shunt)

Ascending Aorta to Right

Pulmonart Artery Anastomosis
(Waterston-Cooley Shunt)