ANOMALI TOTAL DRAINASE

VENA PULMONALIS (TOTAL

ANOMALOUS PULMONARY
VENOUS CONNECTION, TAPVC)

RENNY SUWARNIATY

Drainase keempat vena pulmonalis, yang seharusnya

ke atrium kiri, secara abnormal, bermuara ke dalam
atrium kanan.
Berdasarkan muara drainase dibuat klasifikasi berikut:
Tipe supradiafragmatik, yang dapat dibagi lagi
menjadi:
suprakardiak: vena puimonalis benmuara ke
vena kava superior, vena inominata kiri, vena
azigos
kardiak: vena pulmonalis bermuara ke atrium
kanan, sinus koronarius.

Tipe infradiafragmatik: vena pulmonalis

bermuara ke vena kava inferior, vena
porta, atau vena hepatika.
Agar darah masuk jantung kiri harus terdapat
DSA atau foramen ovale persisten.
(Gambar di bawah ini).

Gambar : Skema hemodinamik anomali total drainase vena

pulmonalis. A. Tipe suprakardiak; B. Tipe infrakardiak.

MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi ditentukan oleh :

ada atau tidaknya obstruksi vena pulmonalis.
Bayi dengan obstruksi vena pulmonalis
sianosis dengan gejala kongesti paru berupa
dispne, takipne, dan retraksi.

Auskultasi terdengar Bj II yang keras

dan split lebar, namun tidak ada bising.
Suara jantung II biasanya split bervariasi,
dengan bising ejeksi sistolik di daerah
pulmonal dengan bising mid-diastolik
tricuspid flow murmur di sternum bawah.

ELEKTROKARDIOGRAFI
EKG menunjukkan deviasi sumbu ke kanan
dengan hipertrofi VKa dengan atau tanpa
pembesaran atrium kanan.
Pada antaran prekordium kanan tampak pola qR
atau rR Interval. P-R yang memanjang atau
fibrilasi atrium terjadi pada pasien besar yang
tidak dioperasi.

RADIOLOGI
Bentuk tanpa obstruksi jantung membesar, a. pul
monalis proksimal dilatasi, aliran darah paru
menunjukkan siluet yang khas figure of 8 atau
snowman appearance.
Bagian atas dari figure of 8 ini dibentuk dilatasi
vena vertikalis kiri, vena inominata, dan vena kava
superior kanan.
Bagian bawah dari figure of 8 disebabkan dilatasi ventrikel dan atrium kanan.

KATETERISASI JANTUNG
Pemeriksaan jantung kanan dan kiri serta angiokardiografi
biventrikular biplane perlu.
Tanda-tanda adanya kelainan ini :
Saturasi 02 yang tinggi di v. kava inferior, v. kava superior,
ataupun sinus koronanius, ekualisasi saturasi 02 pada sistem paru, sistemik, dan atrium kanan.

DIAGNOSIS
Apabila pada neonatus yang sianotik didapatkan kesu
karan pernapasan tanpa disertai pembesaran jantung
kemungkinan anomali total drainase vena pulmonalis.
Pemeriksaan paru mencurigakan adanya pneumonia
namun dengan pemberian 02 tidak ada perbaikan.
Pada bentuk tanpa obstruksi, gejalanya mirip dengan
defek septum ventrikel atau duktus arteriosus persisten.

PENATALAKSANAAN

Pengobatan definitif untuk kelainan ini operasi.

Koreksi bedah kontraindikasi apabila sudah ada
hipertensi pulmonal.
Mortalitas operasi = tinggi, pada pasien dengan
gagal jantung dan pada tipe infradiafragma,khusus
nya yang dengan obstruksi.