ATRESIA PULMONAL

TANPA DEFEK SEPTUM

VENTRIKEL

RENNY SUWARNIATY

INSIDENS

Atresia pulmonal tanpa DSV (disebut pula

dengan nama atresia pulmonal dengan
septum utuh).
Kelainan yang jarang ditemukan kirakira 1% dari seluruh PJB.

PATOLOGI
Darah dari VKa tidak dapat keluar terdapat
atresia pulmonal dan tidak terdapat DSV.
Dari atrium kanan darah menuju ke atrium kiri
melalui DSA atau foramen ovale.
Jalan darah ke paru melalui duktus arteriosus
atau sirkulasi bronkial. Biasanya terdapat
insufisiensi trikuspid.

MANIFESTASI KLINIS

Sianosis tampak jelas waktu bayi lahir dan

bertambah pada hari-hari pertama.
Pemeriksaan fisis tidak terdengar bising,
atau terdengar bising pansistolik insufisiensi
trikuspid atau terdengar bising duktus
arteriosus,

RADIOLOGI
Tanda-tanda atresia pulmonal dengan
septum ventrikel utuh :
Corakan vaskular paru .
Ventrikel kiri prominen.
Arkus aorta sering tampak di kiri.
Kombinasi antara sianosis hebat, paru
oligemik, serta ventrikel kiri yang dominan.

ELEKTROKARDIOGRAFI
Terdapat gelombang P tinggi yang menunjukkan pembesaran atrium
kanan. Sumbu QRS normal. Bila VKa hipoplastik nampak ventrikel kiri
dominan.

Gambar : Skema anatomik dan hemodinamik atresia pulmonal tanpa DSV.

EKOKARDIOGRAFI

Pemeriksaan ekokardiografi 2 - dimensi akan

memastikan diagnosis kelainan ini.
Tampak rongga VKa kecil dengan dinding yg
tebal, ventrikel kiri dan aorta relatif besar.
Pemeriksaan Doppler arus darah dari
atrium kanan ke kiri melalui DSA atau foramen
ovale persisten.

KATETERISASI JANTUNG

Tidak adanya jalan keluar tekanan pada atrium

kanan , dan tekanan VKa melebihi tekanan
sistemik.
Kateter dan VKa tidak dapat masuk ke dalam a.
pulmonalis, mudah masuk dari atrium kiri ke
kanan.

 Desaturasi di dalam jantung kiri bergantung

pada besarnya aliran darah melalui duktus
arteriosus.
Injeksi di VKa menunjukkan adanya obstruksi
ke paru serta regurgitasi trikuspid.
Dimensi rongga VKa dapat diukur, dan dapat
dilihat adanya duktus arterious.

PENATALAKSANAAN

Tanpa tindakan operasi prognosis jangka panjang

pasien dengan kelainan ini buruk.

Tindakan paliatif yang bermanfaat pada neonatus

septostomi atrium dengan balon untuk menjamin aliran
darah yang bebas dari atrium kanan ke jantung kiri.

Agar duktus tetap terbuka sampai saat operasi

diberikan prostaglandin.

Operasi yang dilakukan pembuatan pintasan

sistematik-paru.

Bila VKa hipoplastik dan terdapat kelainan pada katup

trikuspid koreksi di kemudian hari = sulit