TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS CENNECTION

Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) merupakan kelaianan congenital vena pulmonaris yang seluruhnya melakukan koneksi ke sirkulasi vena sistemik, bukan ke atrium kiri. Vena-vena tersebut dapat bergabung membentuk vena pulamonaris komunis, atau dapat secara terpisah; vena-vena ini memiliki drainase ke vena sistemik atau langsung ke atrium kanan. Di dalam salurannya bias terjadi obstruksi, bisa juga tidak. Ketika salah satu saja vena pulmonaris ini memiliki sirkulasi normal, sedangkan sisanya memiliki sirkulasi yang anomaly, disebut sebagai PAPVC (dijelaskan pada bagian sebelumnya). TAPVC terjadi pada 1% hinga 5% dari keseluruhan penyakit jantung bawaan dan memerlukan pembedahan segera. Angka kejadiannya sekitar 6 hingga 7 kasus per 100.000 kelahiran. Tidak terdapat perbedaan antara laki-laki dengan perempuan pada sebagian besar tipe TAPVC ini; akan tetapi, ketika vena pulmonaris memiliki drainase ke vena porta, terjadi perbedaan antara laki-laki dengan perempuan, yang dimana pada laki-laki memiliki perbandinga 3:1 hingga 4:1. Sekitar satu pertiga pasien dengan TAPVC memiliki hubungan yang erat dengan terjadinya malformasi kardiovaskular, sedangkan dua pertiganya dengan defek yang tidak diketahui. Dari kelainan-kelaian tersebut, TAPVC paling sering disertai dengan sindrom heterotaksi, asplenia, dan polisplenia. Anatomi Keadaan ini disebabkan kebocoran akibat kegagalan vena pulmonaris komunis melakuka koneksi ke atrium kiri saat awal masa perkembangan, disertai koneksi embriologi yang menetap antara system vena pulmonaris dengan cardinal atau system ven vitelin-umbilikal. Klasifikasi Darling digunakan dalam menggambarkan koneksi anomaly vena pulmonaris pada pasien dengan TAPVC. (Gambar 92-5). Tipe 1, atau suprakardiak, terjadi pada 50% dari kasus TAPVC. Pada TAPVC tipe ini, seluruh vena pulmonaris melintasi belakang atrium kiri jantung kemudian melakukan

koneksi persisten dengan vena vertical, kemudian melakukan drainase ke vena inominata dan pada akhirnya ke vena kava superior kanan. Pada tipe II, atau tipe kardiak, terdapat sekitar 20% kasus TAPVC, dimana drainase vena pulmonaris terjadi pada tingkatan jantung yang keseluruhan vena pulmonarisnya langsung terhubung ke atrium kanan atau ke sinus koronarius. TAPVC tipe III, atau infrakardiak, terjadi pada 20% kasus TAPVC. Vena pumonaris bergabung menjadi vena pulmonaris komunis kemudian melintas ke bawah diafragma, dan membuat dranase ke vena porta, duktus venosus, vena hepatica, atau ke vena kava inferior. Tipe IV, terjadi pada 10% kasus TAPVC, yang merupakan gabungan tipe lainnya, dimana vena pulmonaris secara terpisah memiliki drainase ke sekurangkurangnya dua lokasi yang berbeda. Pasien dengan TAPVC secara klinis dibagi berdasarkan ada dan tidak adanya obstruksi pada aliran vena pulmoalis. Pasien dengan TAPVC tipe III (infrakardiak) disertai obstruksi pada vena pulmonalisnya, dan 50 % pasien TAPVC tipe suprakardiak (tipe I) disertai pula dengan obstruksi. Pada TAPVC tipe dua jarang disertai obstruksi. Obstruksi yang terjadi pada pasien TAPVC, bias berasal dari luar (ekstrinsik) oleh kompresi jaringan disekitarnya atau sumbatan dapat berasal dari dalam (intrinsic) pembuluh darahnya sendiri. Pada vena pulmonalis komunis yang memiliki koneksi ke vena porta pada tipe infrakardiak, kadang terjadi obstruksi aliran darah di tingkat sinusoid hepatic. Seluruh pasien TAPVC memiliki foramen ovale baik pada pfo maupun ASD, yang menyebabkan darah tercampur di atrium. Penghubung antar atrium ini biasanya berukuran kecil, yang dapat menyebabkan terjadinya obstruksi vena pada banyak pasien. Ketika pasien TAPVC disertai dengan sindrom heterotaksi, kelainan kardiovaskular lainnya dapat terjadi seperti atrium septal defects, anomaly konotrunkal, atresia pulmonary, atresia mitral, dan anomaly vena sistemik. Fisiologi Fisiologi abnormal pada kasus TAPVC dapat dibagi menjadi kasus yang disertai obstruksi vena pulmonalis maupun yang tidak disertai obstruksi.

PASIEN TANPA OBSTRUKSI VENA. Terkadang pasien yang tidak disertai adanya sumbatan akan menunjukkan gejala yang lebih lambat, dan gejalanya dapat serupa dengan ASD dengan ukuran yang lebih besar, dikarenakan hemodinamik yang terjadi memiliki kemiripan. Keadaan pasien dengan koneksi vena yang anomaly serupa dengan pirai kiri-kekanan yang berukuran besar, yang ditandai dengan peningkatan aliran darah pulmonal, terutama setalan resistensi pembuluh darah pulmonal yang normal terjadi setelah kelahiran. Karena keadaan ini ditandai dengan terjadinya peningkatan aliran darah pulmonal (tiga hingga empat kali aliran sistemik), terjadi kelebihan volume di sisi kanan jantung, dan atrium kanan, ventrikel kanan, dan arteri pulmonal membesar secara progresif. Jika aliran arteri terbatas, terjadi penambahan dari tekanan yang berlebihan ini ke sisi kanan jantung yang sebelumnya mengalami kelebihan cairan. Atrium kiri berukuran kecil, dan output jantung kiri secara berkala akan menurun sehingga menyebabkan aliran menurun dibawah normal. Pasien-pasien tersebut selalu disertai ASD atau PFO uagar dapat mengalirkan darah ke sisi kiri jantung dan sirkulasi sistemik. Pirai kecil ini meninggkatkan aliran darah,sehingga banyak pasien memiliki saturasi 90% atau bahkan lebih dari itu dan tidak terlihat sianotik. Pasien yang tidak disertai obstruksi memiliki penampakan klinis yang tidak khas, dapat berupa takipneu, bayi sulit menyusu, infeksi pernapasan yang berulang, dan pertumbuhan yang terhambat. Jantung kanan mengalami gangguan perkembangan secara progresif dan biasanya terlihat sebelum mencapai usia 6 bulan. Pasien yang disertai obstruksi. Ketika alirann darah vena mengalami sumbatan, aliran darah paru terhambat, menyebabkan terjadinya hipertensi dan kongesti vena pulmonalis. Kelebihan cairan membuat tekanan ke sisi kanan jantun, darah yang tidak adekuat ini mencapai sisi kiri jantung sebagai output jantung untuk seluruh tubuh/sistemik,melalui lubang kecil penghubung atrium.dikarenakan tidak adekuatnya darah yang mencapai sirkulasi paru, terjadi oksigenasi yang tidak adekuat. Pasien-pasien ini biasa mengalaminya ketika masa neonatal, sesaat setelah kelahiran, dengan penampakan sianosis,kesulitan menyusu, dan kegagalan kardiorespirasi. Pada pasien ini, sianosis disebabkan langsung oleh terbatasnya aliran darah pulmonal yang disebabkan obstruksi.

Pencitraan
Echocardiografi Echokardiografi dapat beragamnya drainase secara akurat digunakan dalammendiagnosis TAPVC pada terbatasnya lapangan pandang dalam

sebagian besar pasien, terdapat tantangan dalam menegakkan diagnosis dikarenakan vena pulmonalis dan melakukan penilaian terhadap anatomi vena pulmonal.Echokardiografi transesofageal dapat sangat membantu karena letak esophagus dekat dengan atrium kiri. Temuan yang didapat bisa berupa pembesaran jantung kanan, pembesaran arteri pulmonal, dan atrium kiri yang kecil, tidak dapat dilihat drainase vena pulmonal ke atrium kiri. Koneksi sistemik yang anomaly seharusnya akan tampak, dan semua yang terjadi pada aliran vena pulmonal akan tampak, antara lain bagian atas abdomen untuk drainase pada tipe infrakardiak. Keempat vena pulmonal harus terlihat, meskipun demikian, koneksi tipe campuran tidak dapat disingkirkan. Dilatasi vena pulmonalis atau turbulensi aliran darah merupakan indicator kemungkinan adanya obstruksi. Yang terakhir, yang dinilai dari koneksi intraatrial yaitu ukuran dan restriksi aliran darah yang mungkin terjadi. Radiografi Toraks TAPVC yang disertai obstruksi. Pada pasien dengan obstruksi aliran vena pulmonalis, akan terjadi kongesti vena yang berakibat edema, berbentuk difus, kabut infiltrate, dan yang jarang terlihat yaitu garis Kerley B.Dikarenakan pnurunan aliran darah paru, aliran darah ke jantung kiri dibawah normal, sehingga jantung biasanya mengalami pembesaran (Gambar 92-6). Temuan lainnya dapat berupa atrofi timus, depresi diafragma, dan yang biasa terjadi efusi pleura. Diagnosis banding utama yaitu penyakit intersisial pulmonal difus,seperti limfangiektasis pulmonal. TAPVC TANPA OBSTRUKSI. Dengan adanya TAPVC suprakardiak,biasanya terjadi pelebaran mediastinum secara sekunder menyebabkan peningkatan aliran yang anomaly pada vena vertical, vena brakhiosefalika kiri, dan vena kava superior. Pada pasien yang tidak disertai obstruksi, vaskularisasi paru akan meningkat secara progresif, sehingga

meningkatkan aliran pirai kiri-ke-kanan dan aliran darah pulmonalis semakin tinggi. Arteri pulmonal mengalami pelebaran, dan sisi kanan jantung mengalami pembesaran, yang menyebabkan penonjolan batas jantung kanan. Tanda ini dikenal sebagai jantung snowman atau jantung angka-8, meskipun tipe ini biasa terlihat hanya pada pasien usia tua (lihat gambar 92-6). Pasien dengan TAPVC sekitar jantung menunjukkan kardiomegali yang progresif, dan peningkatan vaskularitas pulmonal. Diagnosis banding utamanya yaitu pembesaran lain dengan pirai kiri-ke-kanan dan campuran. Pencitraan Cross-sectional Untuk persiapan operasi, pemeriksaan dengan menggunakan CT maupun MRI akan secara akurat memberikan gambaran anomali vena pulmonalis yaitu 95%, dan ini vena pulmonalis dan dibandingkan lokasi vena tersebut angiokardiografi dan terhubung pada pasien dengan TAPVC. Kemampuan MRI dalam mendeteksi abnormalitas lebih baik ekhokardiografi dalam satu seri pada 77 pasien menurut Masui. Vena pulmonalis bagian atas lebih mudah dinilai dibandingkan vena pulmonalis bagian bawah,hal ini disebabkkan vena pulmonalis bagian bawah lebih rapat dengan struktur jantung lainnya. Disamping itu, magnetic resonance angiography tiga dimensi yang diberikan gadolinium juga membantu pemeriksaan TAPVC, dan gambara-gambarnya dapat di format ulang ke dalam bentuk angiogram pada bidang yang berbeda. Hubungan antara vena-vena yang anomali dengan struktur disekitarnya lebih mudah dipahami dengan menggunakan MRA dibandingkan angiografi jantung konvensional, kemampuan dalam pencitraan yang bersifat non invasive merupakan kelebihannya. CT angiografi (CTA) multidetektor dan rekonstruksi tiga dimensi sangat berguna dalam menentukan anatomi TAPVC (Gambar92-7). Pada sebuah penelitian yang dilakukan oleh Kim dkk. terhadap 14 pasien dengan TAPVC, CTA mampu mengidentifikasi koneksi vena yang anomali pada semua pasien. Kemampuan menentukan lokasi vena pulmonalis secara akurat paling baik pada bidang aksial. Ditambah lagi dengan penyusunan ulang tiga dimensi dan melakukan format ulang terhadap gambar dalam

berbagai

bidang membantu menemukan kelainan anatomi dan vena yang terhubung

dengan struktur jantung. Jadi, dapat dikatakan bahwa CTA mmiliki kemampuan ang terbtas untuk mengevalasi anomali intrakardiak. CT atau MRI dapat membantu dalam pemeriksaan pasien setelah pembedahan asien TAPVC. Pencitraan cross-sectional terutama berguna dalam mengevaluasi ostruksi persisten atau penympitan pada vena pulmonalis yang bersifat non-invasiv. ANGIOKARDIOGRAFI Kateterisasi jantung untuk diagnostik tidak diperlukan pada sebagian besar pasien karena ekhokardiografi memiliki akurasi yang tinggi (lihat Gambar. 92-6). Pada pasien dengan obstruksi, angiokardiografi harus dilakukan pada pasien jika pasien memiliki keadaan klinis yang buruk dan memiliki resiko jika keadaan pasien semakin memburuk. Kateterisasi jantung biasanya diperlukan hanya jika terdapat anomali jantung yang tidak dapat dinilai dengan pemeriksaan lainnya, jika dicurigai TAPVC tipe campuran, atau jika terdapat keterbatasan koneksi atrium melalui pengembangan balon septostomi atrium untuk memperbaiki pencampuran darah di atrium. Akan tetapi, balon septostomi atrium jarang digunakan, dikarenakan kebanyakan pasien langsung dioperasi. Pembedahan Koreksi dengan pembedahan diakukan terhadap semua pasien TAPVC secepatnya sebagai resusitasi, dan TAPV obstruktif haru dilakukan pembedahan segera (emergensi) karena tidak ada penanganan medis lain yang efektif. Tujuan dilakukannya koreksi dengan pembedahan pada pasien TAPVC untuk mengalirkan darah ke atrium kiri, memperbaiki anomali koneksi, dan menutup ASD. Pada pasien TAPVC infrakardiak atau suprakardiak, dimana vena pulmonal yang mengalami kelainan berada di belakang atrium kiir, anastomois berukuran besar dibuat di antara atrium kiri dan vena pulmonalis yang mengalami anomali, dan koneksi anomali yang ke vena sistemik. Jika koneksi yang anomali berada di sekitar jantung hingga sinus koronarius, dilakukan pengangkatan atap

sinus koronarius kemudian ASD dihubungkan ke atrium kiri; lalu dilakukan tambalan pada ASD untuk mempertahankan aliran di sinus koronarius ke atrium kiri. Hasil jangka panjang merupakan kelebihan yang disuka dari pembedahan ini. Komplikasi utama pasca operasi yaitu obstruksi yang menetap atau obstruksi menjadi progresif pada vena pulmonalis. Sekitar 10% hingga 15% pasien mengalami late obstruction vena pulmonalis. Pada beberapa pasien, hal ini disebabkan oleh stenosis pada vena pulmonalis yang mengalami anomali- anastomosis atrium kiri; pada pasien lain, TAPVC yang progresif, segmen-panjang, fibrosis vena pulmonalis difus, dan penyempitan yang terjadi sulit untuk dikoreksi mellui pembedahan dan memiliki prognosis yang buruk. Dan juga, ketika vena pumonalis ditemukan kemudian dihubungkan dengan atrium kiri pada koneksi tipe campuran, memiliki resiko yang tinggi terjadinya stenosis vena pasca operasi. GAMBAR 92-7. Penyusunan ulang tiga dimensi dari CTA pada pasien yang berbeda dengan total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC). A, TAPVC suprakardiak (tipe I). Vena pulmonalis yang mengalami anomaly (asterisk) terhubung ke vena vertical yang mengalami pembesaran (tanda panah), vena brakhiosefalika, dan vena kava superior yang membesar (kepala panah). B, TAPVC kardiak (tipe II). Vena pulmonalis yang anomaly terhubung ke sinus koronarius (tanda panah hitam). Terdapat defek paa septum atrium dan 085341010515