Balloon Mitral Valvotomy (BMV) dan Skor Wilkins

Balloon Mitral Valvotomy (BMV), yang disebut juga sebagai Percutaneous Transcatheter
Mitral Commissurotomy (PTMC)merupakan pilihan tatalaksana untuk pasien dengan stenosis
mitral. Dibandingkan denganpembedahan valvotomi, BMV memiliki risiko yang lebih
rendah, lama perawatan di rumah sakit yang lebih pendek, namunhasil yang
sebandingdenganpembedahan valvotomi.Faktor yang penting untuk mendapatkan hasil yang
baik dengan luaran klinis yang baik dari tindakan BMV adalah seleksi kandidat yang tepat.
Dalam memilih kandidat yang baik untuk intervensi khususnya BMV, beberapa faktor
harus dipertimbangkan antara lain; waktu intervensi, morfologi katup mitral, trombus dalam
atrium kiri, kelainan katup lain, dan penyakit penyerta. Faktor-faktor tersebut dapat dideteksi
secara detail melalui pemeriksaan ekokardiografi.
Intervensi bedah maupun non bedah adalah terapi definitif pada stenosis mitral. Waktu
dan tipe intervensi bedah atau perkutan secara umum ditentukan berdasarkan karakteristik
klinis dan morfologi katup.Panduan tatalaksana stenosis mitral dari European Society of
Cardiology 2012 merekomendasikan bahwa secara umum intervensi untuk stenosis mitral
perlu mempertimbangkan beberapa hal antara lain derajat stenosismitral (MVA < 1.5 cm2),
gejala klinis, risiko tromboemboli dan gangguan hemodinamik (al;hipertensi pulmonal dan
atau atrial fibrilasi), risiko operasi dan morfologi katup. Gambar 1 memperlihatkan algoritme
waktu untuk intervansi pada stenosis mitral. Waktu untuk tindakan BMV dapat dilakukan
lebih awal daripada pembedahan pada kandidat-kandidat yang sesuai. Prosedur BMV lebih
disukai dibandingkan dengan operasi bila tidak ada kontraindikasi dan terpenuhi beberapa
syarat yang dapat memprediksi hasil BMV yang sukses dan luaran klinis yang baik. Dari
kepentingan klinis, penentuan severitas stenosis juga merupakan faktor yang penting dalam
menetapkan kapan dilakukan intervensi.
 Skor Wilkins merupakan sistem skoring yang paling sering digunakan untuk menilai
morfologi katup mitral untuk memprediksi suksesnya BMV. Beberapa sistem skoring lain
adalah Cormier. Skor Wilkins menilai pergerakan katup, ketebalan katup, kalsifikasi, dan fusi
subvalvar. Tabel 1 memperlihatkan penilaian skor Wilkins untuk masing-masing variabel.
Bila skor total < 8, makin besar kemungkinan keberhasilan BMV dan memprediksi luaran
yang baik, dengan sensitifitas 72% dan spesifisitas 73%. Penggunaan skor Wilkins < 8 bila
digabungkan dengan prediktor klinis ; usia < 45 tahun, regurgitasi mitral < grade 2 pada pre-
BMV, tidak ada riwayat operasi commissurotomy sebelumnya, dapat membantu untuk
identifikasi pasien yang akan memperoleh luaran jangka panjang yang baik.
 Tanda Auskultasi Atrial Septal Defect (ASD)
dan Lutembacher Syndrome
Pada pemeriksaan fisis dapat ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada daerah para sterna
kanan, wide fixed splitting bunyi jantung kedua walaupun tidak selalu ada, bising sistolik
tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sterna kiri atas, bising mid diastolik pada daerah
tricuspid, dapat menyebar ke apeks. Bunyi jantung kedua mengeras di daerah pulmonal, oleh
karena kenaikan tekanan pulmonal, dan perlu diingat bahwa bising-bising yang terjadi pada
ASD merupakan bising fungsional akibat adanya beban volume yang besar pada jantung
kanan. Sianosis jarang ditemukan, kecuali bila defek besar atau common atrium, defek sinus
coronarius, kelainan vascular paru, stenosis pulmonal, atau bila disertai anomaly Ebstein

Sindrom Lutembacher didefinisikan sebagai kombinasi stenosis mitral dan a left-to-right

shunt pada tingkat atrium. Biasanya, a left-to-right shunt adalah defek septum atrium (ASD)
dari varietas ostium secundum. Kedua cacat ini, ASD dan stenosis mitral, dapat berupa
bawaan atau didapat.
Definisi sindrom Lutembacher telah mengalami banyak perubahan. Deskripsi paling awal
dalam literatur medis ditemukan dalam surat yang ditulis oleh ahli anatomi Johann Friedrich
Meckel kepada Albrecht von Haller pada tahun 1750. Pada tahun 1916, Lutembacher
menggambarkan kasus pertamanya dari sindrom ini, yang melibatkan seorang wanita berusia
61 tahun, dan ia dikaitkan lesi katup mitral dengan stenosis mitral bawaan. Karena stenosis
mitral, pada kenyataannya, rematik dalam etiologi, sindrom ini akhirnya didefinisikan
sebagai kombinasi ASD bawaan dan diperoleh, hampir selalu reumatik, stenosis mitral.
Dalam era valvuloplasti mitral saat ini untuk stenosis mitral yang didapat, bagaimanapun,
ASD iatrogenik residu sekunder akibat pungsi transseptal lebih umum daripada ASD bawaan,
seperti kombinasi ASD dan stenosis mitral. Meskipun sindrom ini secara umum didefinisikan
sebagai stenosis mitral dalam kombinasi dengan ASD, beberapa orang berpendapat untuk
mendefinisikan sindrom tersebut sebagai kombinasi ASD dan lesi katup mitral, yaitu stenosis
mitral, insufisiensi mitral, atau lesi campuran. Saat ini, kombinasi ASD, bawaan atau
iatrogenik, dan stenosis mitral, bawaan atau didapat, disebut sebagai sindrom Lutembacher.
Stenosis mitral dapat bersifat bawaan, seperti yang dijelaskan pada awalnya, atau didapat
pada awalnya, paling sering disebabkan oleh penyakit katup mitral rematik. Stenosis mitral
terisolasi sekarang dikenal sebagai kelainan bawaan yang langka, dan sebagian besar kasus
stenosis mitral awalnya dianggap bawaan, pada kenyataannya, disebabkan oleh penyakit
katup mitral rematik.
Demikian pula, pemahaman tentang etiologi ASD yang terkait dengan sindrom
Lutembacher telah berkembang dari waktu ke waktu. Awalnya, tekanan atrium kiri tinggi
akibat stenosis mitral diperkirakan merenggangkan foramen ovale paten (PFO),
menyebabkan pirau kiri-ke-kanan dan menyediakan outlet lain untuk atrium kiri. Sekarang
ASD dalam sindrom ini, seperti stenosis mitral, diakui sebagai bawaan atau didapat, seperti
yang telah dijelaskan.
ASD yang didapat hampir selalu iatrogenik, baik disengaja atau sebagai komplikasi dari
prosedur intervensi perkutan. Insiden shunt atrium kiri-ke-kanan setelah valvuloplasty mitral
diperkirakan 11-12%. Meskipun sebagian besar ASD ini kecil dan tidak bermakna secara
hemodinamik, beberapa dapat cukup besar untuk memiliki konsekuensi hemodinamik,
terutama pada pasien yang mengalami restenosis katup mitral.
Efek hemodinamik dari sindrom ini adalah hasil dari interaksi antara efek relatif ASD dan
stenosis mitral. Dalam deskripsi awalnya, ASD biasanya besar pada sindrom Lutembacher,
sehingga memberikan rute lain untuk aliran darah. ASD iatrogenik cenderung lebih kecil
tetapi masih mungkin bermakna secara hemodinamik. Arah aliran darah sangat ditentukan
oleh kepatuhan ventrikel kiri dan kanan. Biasanya, ventrikel kanan lebih patuh daripada
ventrikel kiri.
Akibatnya, di hadapan stenosis mitral, darah mengalir ke atrium kanan melalui ASD alih-
alih mundur ke pembuluh darah paru-paru, sehingga menghindari kongesti paru. Hal ini
terjadi pada biaya dilatasi progresif dan, pada akhirnya, kegagalan ventrikel kanan dan
berkurangnya aliran darah ke ventrikel kiri. Perkembangan sindrom Eisenmenger atau
penyakit vaskular paru yang ireversibel sangat jarang di hadapan ASD besar dan tekanan
atrium kiri tinggi karena stenosis mitral.
Istilah sindrom Lutembacher terbalik kadang-kadang digunakan untuk menggambarkan
kasus-kasus langka di mana shunt dominan-ke-kiri dominan berkembang karena
pengembangan stenosis trikuspid parah.