Pertanyaan:

1. Bagaimana membedakan macam-macam dari VSD?

Jawab:
Berdasarkan ukuran VSD dibagi menjadi:8
1. VSD kecil : lesi <1/3 dari diameter aorta
2. VSD sedang : lesi 1/3-2/3 diameter aorta
3. VSD besar : lesi kira-kira sebesar diameter aorta

VSD dikategorikan dalam 4 golongan:1

1. VSD perimembran/subaortik (+ 80%) - terletak pada septum membranosa dengan
kemungkinan ekstensi ke septum inlet, trabekula, outlet. Dekat katup trikuspid dan
aorta, terdapat aneurisma septum membranosa (membranous septal aneurysm =
MSA), yaitu jaringan bagian dari daun septal katup trikuspid TV yang dapat dan
sering menyebabkan penutupan VSD sebagian atau seluruhnya.
2. VSD muskular/trabekular (15-20%) dikelilingi otot, lokasinya bervariasi, bisa
multipel, dan sering menutup spontan.
3. VSD outlet/ suprakristal/ subarterial/ subpulmonar/ infundibular dengan atau tanpa
deviasi septum outlet (+ 5%) - terletak di bawah katup semilunar di septum conal
atau outlet; biasanya disertai AR akibat prolaps kuspis aorta dan aneurisma sinus
Valsalva.
4. VSD inlet/AVSD (inlet septum ventrikel tepat di bawah katup AV, sering terjadi
bersamaan dengan katup AV yang menyatu, dapat terjadi bersamaan dengan
deviasi septum AV dan katup trikuspid yang mengangkang (straddling).

2. Apa indikasi dilakukannya cardiovascular magnetic resonance (CMR) ?

Jawab:

 Pengukuran volume dan EF ventrikel (RV subpulmonar/ infundibular, sistemik dan

univentrikel)
 Evaluasi obstruksi alur keluar RV (right ventricle outflow tract = RVOT) dan conduit
(saluran penghubung) RV - arteri pulmonalis
 Evaluasi regurgitasi pulmonal (pulmonary regurgitation = PR)
 Evaluasi arteri pulmonalis (stenosis, aneurisma) dan aorta
(aneurisma/diseksi/koarktasio)
  Evaluasi vena sistemik dan vena pulmonalis (anomali koneksi, obstruksi, anatomi
vena koroner pra-prosedur, dll.)
 Kuantifikasi aliran darah paru dan sistemik (menghitung Qp:Qs)
 Kuantifikasi distribusi perfusi paru kanan/kiri
 Pengukuran aliran darah paru yang berasal dari beberapa sumber (contohnya pada
MAPCAs)

3. Apa gold standard dari pemeriksaan VSD?

Jawab:

Ekokardiografi memberikan informasi tentang anatomi jantung, situs (termasuk orientasi dan
posisi jantung), koneksi atrioventrikular (AV), katup jantung, dan koneksi ventriculo-arterial
(VA). Ekokardiografi dapat menegakkan diagnosis dan menentukan lokasi, jumlah, ukuran
defek, besarnya beban volume di LV, dan estimasi PAP.

Meskipun muncul modalitas yang lebih baru, ekokardiografi masih tetap memegang peran
kunci, khususnya dalam tindak lanjut jangka panjang penilaian fungsi sistolik ventrikel kanan
(right ventricle = RV) atau ventrikel tunggal (univentrikel), akan tetapi, untuk pengukuran
yang lebih akurat CMR lebih unggul.

CMR adalah metode pencitraan baku emas untuk kuantifikasi volume dan menjadi alternatif
pemeriksaan pada saat ekokardiografi tidak mendapatkan kualitas yang memadai, atau ketika
pengukuran ekokardiografi di ambang batas/meragukan. Selain itu, kurangnya radiasi
menjadikan alat ini berguna ketika evaluasi serial diperlukan (misalnya untuk memantau
dimensi aorta). CMR memungkinkan penghitungan aliran darah sistemik dan aliran darah
paru dari beberapa sumber suplai; dengan kombinasi kateterisasi dapat ditentukan tinggi
resistensi vaskular paru (pulmonary vascular resistance = PVR).

4. Apa saja komplikasi tersering yang dapat terjadi pada VSD?

Jawab:
 CHF
 Endokarditis bakterial terutama untuk defek restriktif
 Sindrom Eisenmenger
 Komplikasi ini terjadi pada PJB non-sianotik yang menyebabkan aliran darah ke paru yang
meningkat. Akibatnya lama kelamaan pembuluh kapiler di paru akan bereaksi dengan
meningkatkan resistensinya sehingga tekanan di arteri pulmonal dan di ventrikel kanan
meningkat. Jika tekanan di ventrikel kanan melebihi tekanan di ventrikel kiri maka terjadi
pirau terbalik dari kanan ke kiri sehingga anak mulai sianosis. Tindakan bedah sebaiknya
dilakukan sebelum timbul komplikasi ini.

 Insufisiensi katup aorta jika ada bukti prolaps

 Stenosis subaortik
 Ventrikel kanan bilik ganda

5. Apa hasil radiologi pada VSD berdasarkan jenisnya ?

Jawab:
 VSD kecil
Pada pemeriksaan rontgen thoraks biasanya normal. Pada hasil EKG juga
tidak menunjukkan kelainan. Pada ECG 2 dimensi dapat menunjukkan lokasi
dan ukuran defek. Pada VSD kecil terutama defek pada septum muscular, sulit
untuk dipastikan. Untuk melihat VSD kecil dapat dilakukan droppler berwarna
yang menunjukkan adanya arus dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.

 VSD sedang
Pada pemeriksaan thoraks tampak kardiomegali akibat hipertrofi ventrikel kiri,
arteri pulmonalis menonjol, aorta menjadi kecil, dan ada tanda-tanda
meningkatnya varkulrisasi pulmoner. Jantung kanan relative normal. Hal ini
dapat terjadi karena darah yang seharusnya mengalir ke aorta, Sebagian
mengalir Kembali ke ventrikel kanan. Atrium kiri yang memompa darah ke
ena pulmonalis yang jumlahnya banyak, akan melebar dari biasa dan dapat
mengalami dilatasi. Akibatnya otot-otot ventrikel kiri akan mengalami
hipertrofi

 VSD besar
Pada rontgen thoraks tampak kardiomegali yang massif, dengan kedua
ventrikel, atrium kiri, dan arteri pulmonal yang menonjol. Terdapat juga
peningkatan corak vaskularisasi pulmonal, dan edema pulmonal, serta efusi
pleura bisa juga nampak pada rontgen thoraks. Pada VSD besar, gambaran ekg
ventrikel kiri dan hipertrofi atrium kiri diamati. Ketika penyakit vaskular paru
 yang parah berkembang (sindrom Eisenmenger), ada bukti hipertrofi ventrikel
kanan dan pembesaran atrium kanan.

6. Tadi dijelaskan adanya penutupan spontan VSD, Apakah pada kasus dapat terjadi
penutupan spontan VSD?
Jawab:
Tidak, karena Penutupan spontan sering terjadi pada anak-anak, biasanya terjadi pada
usia 2 tahun. Penutupan jarang setelah usia 4 tahun. Penutupan paling sering diamati
dalam defek otot (80%), diikuti oleh defek perimembranous (35-40%).
VSD Outlet memiliki insiden rendah penutupan spontan, dan VSD inlet tidak
menutup. Penutupan dapat terjadi dengan cara hipertrofi septum, pembentukan
jaringan fibrosa, tag subaorta, aposisi leaflet septum dari katup trikuspid, atau (dalam
kasus yang jarang) prolaps dari selebaran katup aorta. Ketika VSD perimembranous
dekat karena pembangunan jaringan fibrosa atau aposisi katup trikuspid, aneurisma
septum interventrikular mungkin muncul. Sebuah VSD kecil yang tidak spontan
tertutup umumnya dikaitkan dengan prognosis yang baik.

7. Apa saja faktor-faktor yang dapat menyebabkan VSD?

Jawab:
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan sulit ditentukan, terjadi akibat
interaksi genetik yang multifaktorial dan sistem lingkungan, sehingga sulit untuk
ditentukan satu penyebab yang spesifik.
Lebih dari 90% kasus penyakit jantung bawaan penyebabnya adalah multifaktor.
Faktor yang mempengaruhi adalah :
a. Faktor eksogen : obat-obatan, penyakit ibu (rubella, DM), ibu hamil
dengan alkoholik.
b. Faktor endogen : penyakit genetik defek pada jantung dan kelainan
kromososm (down syndrome).

Faktor Ibu
Ibu dengan diabetes yang lama merupakan salah satu faktor risiko untuk
malformasi kardiovaskular bawaan (congenital cardiovascular malformations, CCVMs).
Risiko CCVMs tetap tinggi untuk bayi perempuan dengan kadar fenilalanin yang tinggi
dan tidak terkontrol.
 Tidak ada data berdasarkan populasi yang tersedia untuk menentukan risiko
konsumsi alkohol untuk perkembangan sistem kardiovaskular. Namun berdasarkan
peneliti dari Baltimore Washington Bayi Studi (Baltimore Washington Infant Study,
BWIS) dilaporkan bahwa konsumsi alkohol ibu dikaitkan dengan defek septum otot
ventrikel .

Faktor Risiko Genetik

Penentu tunggal terbesar dalam kumpulan data BWIS adalah adanya faktor risiko
genetik. Faktor risiko genetik berarti sebelumnya defek bawaan kardiovaskular pernah
terjadi dalam keluarga. Sebuah riwayat keluarga dengan defek jantung atau bukan, baik
orang tua atau saudara sebelumnya merupakan faktor risiko utama.
Insiden VSD pada saudara kandung pasien dengan malformasi yang sama adalah
sekitar 3 kali dari populasi umum. VSD telah dilaporkan pada kembar identik dan juga
pada dua saudara kandung. Defek jantung bawaan familial sering sesuai dengan fenotip
dan mekanisme perkembangan.

8. Apa syarat dilakukannya penutupan VSD?

Jawab: