Defek Septum Ventrikel (Ventricular Septal Defect, VSD) VSD merupakan kelainan jantung bawaan (kongenital) berupa terdapatnya

lubang pada septum interventrikuler yang menyebabkan adanya hubungan aliran darah antara ventrikel kanan dan kiri. Secara normal lubang tersebut akan menutup selama akhir minggu keempat massa embrio. Lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan. VSD merupakan penyakit kelainan bawaan yang paling sering ditemukan sekitar 30,5 %. Klasifikasi VSD berdasarkan pada lokasi lubang, yaitu: 1) perimembranous (tipe paling sering, 60%) bila lubang terletak di daerah pars membranaceae septum interventricularis, 2) subarterial doubly commited, bial lubang terletak di daerah septum infundibuler dan sebagian dari batas defek dibentuk oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan katup pulmonal, 3) muskuler, bial lubang terletak di daerah septum muskularis interventrikularis.1 Adanya lubang pada septum interventrikularis memnungkian terjadinya aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan oleh karena gradien tekanan sehingga aliran darah ke paru bertambah. Gambaran klinis tergantung dari besarnya defek dan aliran darah (shunt) serta besarnya tahanan pembuluh darah paru. Apabila defek kecil atau restriktif tidak tampak adanya gejala (asimptomatik). Pada defek kecil gradien tekanan ventrikel kiri dan kanan sebesar > 64 mmHg, tekanan sistolik ventrikel kanan dan resistensi pulmonal normal. Pada defek moderat dengan restriksi gradien tekanan ventrikel kiri dan kana berkisar 36 mmHg, resistensi pulmonal dan tekanan sistolik ventrikel kanan meningkat namun tidak melebihi tekanan sistemik. Pada keadaan ini, ukuran ventrikel kiri dan atrium kiri dapat membesar akibat bertambahnya beban volume. Defek besar non-restriktif akan ditandai dengan tekanan systole ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama sehingga terjadi penurunan aliran darah dari kiri ke kanan, bahkan dapat terjadi aliran darah dari kanan ke kiri. Pada keadaan ini memberikan keluhan seperti sesak napas dan cepat capek serta sering mengalami batuk dan infeksi saluran napas berulang. Hal ini mengakibatkan gangguan pertumbuhan. Dalam perjalanannya, beberapa VSD dapat menutup secara spontan (tipe perimembranous dan muskuler), terjadi hipertensi pulmonal, hipertrofi infundibuler, atau prolaps katup aorta yang dapat disertai regurgitasi (tipe subarterial dan perimembranous).1,2 Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan bising holosistolik (pansistolik) yang terdengar selama fase sistolik, keras, kasar di atas tricuspid di sela iga 3-4 parasternal kiri menyebar sepanjang parasternal dan apex cordis. Bising ini sudah dapat terdengar selama defek VSD kecil. Bising mid-diastolik dapat didengar di apex cordis akibat aliran berlebihan. Pada VSD sering bersifat non-sianotik kecuali apabila terjadi eisenmengerisasi (terjadi aliran shunt kanan ke kiri). pada penderita VSD dengan aliran shunt yang besar bias any terlihat takipneu, aktivitas ventrikel kiri meningkat dan dapat teraba thrill sistolik. Apabila terjadi aliran shunt dari kanan ke kiri dengan defek besar akan tampak stenosis dengan jari-jari tabuh (clubbing of finger). Pada defek cukup besar dapat terjadi komplikasi berupa stenosis infundibuler, prolaps katup aorta, insufiensi aorta, hipertensi pulmonal dan gagal jantung.4 Pada pemeriksaan foto thorax didapatkan kardiomegali dengan pembesaran ventrikel kiri., vaskularisasi paru meningkat (plethora) dan bila terjadi penyakit vaskuler paru tampak pruned tree (seperti pohon tanpa ada cabang-cabangnya), disertai penonjolan a. pulmonal. Pada elektrokardiogram dapat ditemukan hipertrofi ventrikel kiri dan mungkin hipertrofi atrium kiri. bila terdapat hipertrofi kedua ventrikel dan deviasi sumbu QRS ke kanan maka perlu dipikirkan adanya hipertensi pulmonal atau hipertrofi infundibulum ventrikel kanan. Dengan ekokardiografi M-mode dapat ditemukan dimensi ventrikel kiri, atrium dua dimensi untuk menentukan ukuran

dan lokasi defek Doppler dan berwarna, menentukan arah dan besarnya aliran yang melewati defek.4
B. KLASIFIKASI Defek Septum Ventrikel (DSV) di klasifikasikan menjadi beberapa tipe, yaitu: (Baraas, 1995 : 51) 1. Defek Septum ventrikel perimembranus Defek pada jaringan membranus disebut sebagai defek septum ventrikel tipe membranus. Sering defek ini melebar sampai jaringan muskuler sekitarnya. Oleh karena itu banyak yang menyebutnya defek septum tipe perimembranus. Dan karena letaknya di bagian superior septum, kadang-kadang dikenal pula sebagai defek septum ventrikel tipe tinggi. 2. Defek Septum ventrikel muskuler Defek septum ventrikel tipe muskuler sangat jarang terjadi. Kadang-kadang defek ini disebut sebagai defek septum ventrikel tipe rendah (low ventricular septal defect). Sesuai dengan lokasinya, ada defek septum ventrikel tipe muskuler pada inlet (posterior), pada trabekel (bagian sentral, atau apical) dan pada outlet (infundibuler). Suatu defek multiple di bagian apical dikenal pula sebagai defek septum ventrikel tipe swiss cheese. 3. Defek Septum ventrikel subarterial Defek ini sebenarnya termasuk tipe muskuler dan terdiri dari defek subpulmonal (yang berada persis di bawah katup pulmonal) dan doubly committed subarterial (yang terletak di bawah jaringan fibrus antara katup aorta dan katup pulmonal). Berdasarkan letaknya terhadap Krista supraventrikuler (lebih tepat disebut sebagai trabekel septomarginal), defek septum ventrikel tipe subpulmonal dan doubly committed subarterial kadangkadang dinamakan pula defek suprakista. Dan defek septum ventrikel tipe perimembranus subaortik dan subtrikuspid disebut defek infrakista. Diagnosis defek septum ventrikel dapat dibedakan menjadi: (Baraas, 1995 : 55) 1. Defek Septum ventrikel kecil Defek berdiameter sekitar < 0.5 cm2 , tekanan sistolik ventrikel kanan < 35 mmHg dan rasio aliran darah pulmonal dengan sistemik < 1.75. terdapat suara murmur pansistolik di sekitar sela iga 3-4 kiri sternum pada waktu pemeriksaan fisik. Semakin kecil ukuran defek septum ventrikel, maka murmur pansistolik terdengar makin keras dan murmur ini dikenal sebagai murmur Roger. Bunyi jantung ke-1 dan ke-2 normal. Ukuran jantung pun relative masih normal pada pemeriksaan elektrokardiografi dan foto torak. Vaskularisasi paru tidak nyata meningkat. Pertumbuhan anak normal walaupun ada kecenderungan terjadi infeksi saluran pernafasan. Toleransi latihan normal, hanya pada latihan yang lama dan berat pasien lebih cenderung lelah dibandingkan dengan teman sebayanya. DSV kecil tidak memerlukan tindakan bedah karena tidak menyebabkan gangguan hemodinamik dan resiko operasi lebih besar daripada resiko terjadinya endokarditis. Anak dengan DSV kecil mempunyai prognosis baik dan dapat hidup normal. Tidak diperlukan pengobatan. Bahaya yang mungkin timbul adalah endokarditis infektif. Operasi penutupan dapat dilakukan bila dikehendaki oleh orang tua. Pasien dengan DSV kecil diperlakukan seperti anak normal dengan pengecualian bahwa kepada pasien harus diberikan pencegahan terhadap endokarditis. 2. Defek Septum ventrikel moderat Pada defek ini, diameter defek biasanya 0.5 1.0 cm2, dengan tekanan sistolik ventrikel kanan 36-80

mmHg (lebih kurang separo tekanan sistemik) dan rasio aliran darah pulmonal dengan sistemik > 3. Perjalanan defek septum ventrikel yang moderat ini sangat bervariasi. Anak akan lebih mudah sesak nafas, aktivitas terbatas , mudah terkena batuk pilek dan tumbuh kembang lebih lambat dibandingkan dengan anak yang normal. Pada pemeriksaan fisik terdengar intensias bunyi jantung ke-2 yang meningkat, murmur pansistolik di sela iga 3-4 kiri sternum dan murmur ejeksi sistolik pada daerah katup pulmonal. Murmur pansistolik terdengar kasar dank eras. Pada elektrokardiografi, pembesaran jantung bias berupa hipertrofi ventrikel kanan, hipertrofi atrium kiri dan ventrikel kiri, atau hipertrofi biventrikuler, karena beban volume berlebih. Terdapat hipertensi pulmonal yang hiperkinetik, dengan resisitensi pulmonal yang relative masih normal. Dengan demikian, gambaran hipertrofi ventrikel kanan yang disebabkan oleh beban tekanan berlebih, biasanya belum tampak pada elektrokardiografi. Foto torak menunjukkan pembesaran relative ventrikel kiri, atau kanan, dengan pinggang jantung rata dan konus pulmonal menonjol. Konus aorta tampak normal atau sedikit agak kecil. Vaskularisasi paru tampak meningkat. 3. Defek Septum Ventrikel Besar Diameter DSV lebih dari setengah ostium aorta atau lebih dari 1 cm2, dengan tekanan sistolik ventrikel kanan > 80 mmHg (atau menyamai tekanan sistemik). Curah sekuncup jantung kanan seringkali lebih dari 2 kali sekuncup jantung kiri. Aliran darah melaui pirau interventrikuler tercampur tanpa hambatan, menyebabkan berbagai keluhan sejak anak masih kecil. Gejal-gejala gagal jantung bias menonjol sewaktu-waktu. Dan resistensi pulmonal bias berkembang melebihi resistensi sistemik, sehingga tampak sianosis karena pirau dari kanan ke kiri. Pada pemeriksaan fisik, intensitas bunyi jantung ke-2 terdengar meningkat, karena adanya hipertensi pulmonal. Terdengar bunyi murmur pansistoik pada sela iga 3-4 kiri sternum dan murmur ejeksi sistolik pada daerah pulmonal di sela iga 2-3 kiri sternum, serta murmur mid-diastolik pada mitral C. ETIOLOGI Penyebab DSV tidak diketahui. DSV lebih sering ditemukan pada anak-anak dan seringkali merupakan suatu kelainan jantung bawaan. Pada anak-anak, lubangnya sangat kecil, tidak menimbulkan gejala dan seringkali menutup dengan sendirinya sebelum anak berumur 18 tahun. Pada kasus yang lebih berat, bisa terjadi kelainan fungsi ventrikel dan gagal jantung. VSD bisa ditemukan bersamaan dengan kelainan jantung lainnya. Faktor prenatal yang mungkin berhubungan dengan VSD: (Ngastiyah, 2004 : 93) Rubella atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil Gizi ibu hamil yang buruk Ibu yang alkoholik Usia ibu diatas 40 tahun Ibu menderita diabetes D. PATOFISIOLOGI Secara klinis, perubahan hemodinamik defek septum ventrikel dipengaruhi oleh besarnya defek dan tingginya resistensi pulmonal. Sewaktu fetus dalam kandungan, resistensi pulmonal memang tinggi, karena paru belum berkembang dan tunika media pembuluh darah paru masih hipertropi. Pada saat lahir, resistensi pulmonal langsung turun karena berkembangnya paru waktu bayi mulai bernafas.

Tunika media pembuluh darah paru mengalami atropi dan proses ini secara normal berlangsung sampai usia 6 bulan. Apabila terdapat defek pada septum interventrikuler, aliran darah yang membanjir ke ventrikel kanan dan arteri pulmonal akan menghambat proses alamiah itu. Pada defek septum ventrikel, terjadi beban volume berlebih pada ventrikel kiri, atrium kiri dan ventrikel kanan, karena pirau aliran darah dari kiri ke kanan. Pada mulanya, ventrikel kanan akan mengalami dilatasi, disusul oleh hipertropi ventrikel kiri dan atrium kiri, atau sebaliknya. Dan pirau dari kiri ke kanan ini lama-lama akan mempengaruhi resistensi paru dan tekanan dalam arteri pulmonal. Apabila hipertensi pulmonal makin tinggi-dan ini merupakan beban tekanan berlebih bagi ventrikel kana-maka pirau aliran darah pelan-pelan akan beralih menjadi bidireksional. Resestensi pulmonal dapat melebihi resistensi sistemik pada waktu melakukan exercise, sehingga pirau beralih dari kanan ke kiri; sedangkan pada waktu istirahat masih terjadi pirau yang kecil dari kiri ke kanan. Tekanan dalam ventrikel kanan makin tinggi, sehingga hipertropi ventrikel kanan yang disebabkan oleh beban tekanan berlebih tampak makin dominant. Sementara itu ventrikel kiri tampak regresi, karena tak lagi ada lairan melewati pirau pada saat tekanan dalam ventrikel kanan kian menyamai tekanan dalam ventrikel kiri. Pada stadium lanjut, pirau kemudian sepenuhnya dari kanan ke kiri. Pada jantung yang normal, sebagian septum interventrikuler terdiri dari jaringan muskuler dan hanya sebagian kecil merupakan jaringan membranus yang berada di bawah akar aorta. Bagian anterior dan posterior jaringan membranus ini dikelilingi oleh jaringan muskuler yang meluas ke superior. Bagian anterior septum interventrikuler merupakan bagian dari outlet (infemdibulum) ventrikel kiri dan ventrikel kanan, dibawah katup semiluner. Bagian posterior septum interventrikuler meliputi inlet ventrikel kiri dan ventrikel kanan, di bawah katup atrio-ventrikuler. Dengan demikian, klasifikasi anatomic berbagai tipe defek septum ventrikel ditentukan oleh lokasi defek pada jaringan septum interventrikuler itu. (Baraas, 1995 : 52) E. MANIFESTASI KLINIS Gambaran klinis dari anak yang menderita DSV adalah: (Ngastiyah, 2005 : 95) Nafas pendek Retraksi pada jugulum, sela intrakostal dan region epigastrium Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung hiperdinamik Pertumbuhan terhambat Anak terlihat pucat Banyak keringat Ujung-ujung jari hiperemik Diameter dada bertambah Sering terlihat penonjolan pada dada kiri Tekanan arteria pulmonalis yang tinggi Penutupan katup pulmonalis teraba jelas pada sela iga II kiri dekat sternum dan mungkin teraba getaran bisisng pada dinding dada. F. PENATALAKSANAAN MEDIS Pasien dengan DSV besar perlu ditolong dengan obat-obatan untuk mengatasi gagal jantung. Biasanya diberikan digoksin dan diuretika, missal: lasik. Bila obat dapat memperbaiki keadaan, yang dilihat dengan membaiknya pernapasan dan pertambahan berat badan, maka operasi dapat ditunda sampai

usia 2-3 tahun. Tindakan bedah sangat menolong, karena tanpa tindakan bedah harapan hidup berkurang. Operasi bila perlu dilakukan pada umur muda jika pengobatan medis untuk mengatasi gagal jantung tidak berhasil. (Ngastiyah, 2005 : 95)