Penyakit Jantung

Bawaan
Kelompok 5
PJB
ASIANOTIK
 01
Defek Septum Ventrikel
 DEFINISI
Ventricular Septal Defect (VSD) atau defek septum ventrikel adalah defek yang terjadi pada
septum ventricularis, dinding yang memisahkan ventriculus dextra dengan sinistra.

Defek ini muncul secara kongenital akibat septum interventriculare tidak menutup dengan
sempurna selama perkembangan embrio.

Defek ini menyebabkan aliran darah dari ventriculus sinistra akan masuk ke dalam ventriculus
dextra. Darah yang kaya akan oksigen akan dipompa ke paru-paru yang menyebabkan
jantung bekerja lebih berat.
 KLASIFIKASI
Berdasarkan lokasi lubang, VSD
diklasifikasikan dalam 3 tipe, yaitu :
1. Perimembranus – letak lubang
di daerah septum membranus &
sekitarnya
2. Sub arterial doubly committed -
letak lubang di daerah septum
infundibuler
3. Muskuler-letak lubang di daerah
septum muskuler (inlet, outlet,
trabekuler)
 PATOFISIOLOGI
• Jika defek berukuran kecil, akan terjadi perubahan hemodinamik yang
terbatas, yang juga membatasi terjadinya shunting dari kiri ke kanan.
• Defek yang besar akan menyebabkan terjadinya shunting dari kiri ke
kanan. Tekanan pada arteri pumonalis akan meningkat yang
menyebabkan terjadinya hipertensi pulmonal. Meningkatnya tekanan
dan volume darah pada arteri pulmonalis akan menyebabkan kerusakan
pada sel endotel dan perubahan permanen pada tahanan vaskular paru.
Jika tahanan vaskular paru melebihi tahan vaskular sistemik maka akan
terjadi perubahan aliran darah dari ventriculus sinistra menuju dextra
melalui defek tersebut (left to right shunt)
 MANIFESTASI KLINIS
Gejala klinis biasanya muncul saat bayi berumur 4-8 minggu, seiring dengan menurunnya
tahanan vaskular paru akibat adanya remodelling arteriol paru.
 VSD kecil
Biasanya pasien tidak ada keluhan.
 VSD sedang
1. Bayi terlihat berkeringat akibat rangsangan saraf simpatis, terlihat saat diberi makanan.
2. Terlihat lelah selama makan oleh karena aktifitas makan memerlukan cardiac output yang
tinggi.
3. Adanya tachypnea saat istirahat ataupun saat makan.
4. Gangguan pertumbuhan
5. infeksi saluran pernafasan
 VSD Besar
1. Gagal jantung kongestif : sesak nafas, kesulitan mengisap susu dan gagal tumbuh
kembang.
 PEMERIKSAAN FISIK
1. Takipneu.
2. Aktivitas ventrikel kiri meningkat.
3. Auskultasi jantung:
-  Bunyi jantung dua komponen pulmonal mengeras bila ada hipertensi pulmonal
(HP).
-  Bising pansistolik di sela iga 3-4 parasternal kiri, menyebar ke apeks
-  Bising mid-diastolik di daerah katup mitral akibat aliran yang deras.
4. Tanda-tanda gagal jantung kongestif (pada VSD besar)
5. Sianosis bila sudah terjadi aliran pirau terbalik dari kanan ke kiri akibat HP (sindroma
Eisenmenger).
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Rontgen Thorax :
siluet jantung dapat
terlihat normal
pada pasien dengan
defek kecil, tetapi
pada pasien dengan
defek yang besar,
kardiomegali dan
vaskularisasi paru
yang meningkat
dapat terlihat.

Foto thorax PA menunjukkan pembesaran jantung yang

lebih dominan pada bagian kiri dan peningkatan
vaskularisasi pulmoner
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Elektrokardiogram : pembesaran atrium kiri dan hipertrofi ventrikel kiri
pada pasien dengan defek besar dan hipertrofi ventrikel kanan
biasanya terlihat jika penyakit pembuluh paru telah timbul
• Ekokardiografi dapat digunakan untuk menunjukkan tipe dan jumlah
defek pada septum interventricularis
• Kateterisasi jantung
 02
Defek Septum Atrium
 DEFINISI
• Adalah penyakit jantung bawaan berupa
lubang (defek) pada septuminter atrial,
akibat kegagalan fusi septuminter atrial
semasa janin.
• Apabila terdapat DSA darah mengalir dari
atrium kiri ke atrium kanan melalui lubang.
Pirau ini meningkatkan volume darah
dalam atrium kanan yang berarti lebih
banyak darah mengalir ke paru-paru.
 KLASIFIKASI
• Cacat ostium sekundum: Cacat ini terjadi bila terjadi peningkatan reabsorpsi septum primum di atap atrium, atau septum
secundum tidak menutup ostium secundum. Cacat Ostium secundum dikaitkan dengan sindrom pediatrik seperti Noonan,
Treacher-Collins, dan sindrom jari-jari tidak ada trombositopenia.
• Cacat ostium primum: Cacat ketiga paling umum dari septum atrium yang terjadi karena kegagalan septum primum untuk
menyatu dengan bantal endokard. Cacat ostium primum menghasilkan komunikasi atrioventrikular dan paling baik
dipertimbangkan di antara spektrum defek septum atrioventrikular.
• Defek sinus venosus: Terjadi defek superior dan inferior, dan keduanya tidak melibatkan septum membranosa yang
sebenarnya.
• Cacat superior: Ini terjadi ketika orifisium vena kava superior menimpa septum atrium di atas fosa oval (sisa dari
ovale mandor) dan mengeringkan atrium kiri dan kanan. Defek sinus venosus superior dan koneksi anomali parsial
dari vena pulmonalis superior kanan ke vena kava superior sering terjadi bersamaan.
• Cacat inferior: Ini terjadi ketika orifisium vena kava inferior menimpa kedua atrium. Defek sinus venosus inferior dan
hubungan anomali vena pulmonalis inferior kanan ke vena kava inferior dapat terjadi bersamaan. Cacat inferior lebih
jarang terjadi dibandingkan dengan cacat superior.
• Cacat sinus koroner: Sinus koroner adalah pembuluh darah yang mengalir di sepanjang
alur antara atrium kiri dan ventrikel kiri dan mengumpulkan vena yang mewakili aliran balik
vena dari otot jantung. Biasanya mengalir ke lantai atrium kanan di atas daun septum katup
trikuspid. Cacat atau lubang di dinding umum antara atrium kiri dan sinus koroner (disebut
"unroofing" dari sinus koroner) menciptakan komunikasi antara atrium kanan dan kiri.
• Paten foramen ovale : komunikasi normal dalam kehidupan janin dan merupakan ruang
antara septum primum yang berkembang dengan tepat dan septum secundum normal.
 PATOFISIOLOGI
1. DSA kecil menyebabkan pirau kecil dan tidak menyebabkan gangguan
hemodinamik.
2. DSA besar menyebabkan pirau besar,menyebabkan overload di atrium
kanan,ventrikel kanan,dan a.pulmonalis. Puncak pirau kiri ke kanan tergantung
ukuran DSA, komplains relative kedua ventrikel, dan resistensi vaskular paru
dan sistemik.
 MANIFESTASI KLINIS
1. Infeksi saluran nafas berulang
2. Sesak nafas
3. Kesulitan menyusu
4. Gagal tumbuh kembang
5. Mudah lelah
 PEMERIKSAAN FISIK
1. Takipnoe
2. Sianosis
3. Auskultasi: Terdengar bunyi jantung kedua (S2) terpisah menetap (fixed
splitting), P2 mengeras, ejection
4. sistolik murmur di sela iga 2 para sternal kiri, mid diastolik murmur di
katup tricuspid
5. Hepatomegali
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. EKG minimal 2 kali. EKG menunjukkan deviasi aksis ke kanan atau superior kiri pada ASD
primum/AVSD parsial, dan right bundle branch block = RBBB.
2. Foto Thoraks minimal 2 kali. Pada foto toraks tampak dilatasi RV dan peningkatan
vaskular paru (plethora).
3. Ekokardiografi untuk diagnosis dan evaluasi postoperatif. Ekokardiografi
memperlihatkan penambahan beban volume di RV, ditandai oleh RA dan RV dilatasi.
4. Sadap jantung pada kasus dengan kecurigaan penyakit vaskular paru
5. MSCT/MRI pada kasus APVD supra/Infrakardiak dengan muara PV yang tidak jelas
tervisualisasi dengan pemeriksaan ekokardiografi
 03
Duktus Arteriosus Persisten
 DEFINISI
• PDA  kelainan jantung kongenital 
kegagalan penutupan duktus arteriosus.
• Duktus arteriosus  mengalirkan darah
dari arteri pulmonalis ke aorta
• Setelah lahir  menutup secara
fungsional dalam 12 – 18 jam dan secara
anatomis dalam 2 – 3 minggu
• PDA  Jika tetap terbuka >3 bulan pada
bayi cukup bulan & > 1 tahun pada bayi
premature
• Faktor risiko : infeksi Rubella maternal
pada trimester pertama, prematur
 PATOFISIOLOGI
Neonatus PDA  ↑ tekanan aorta  PVR < SVR  L to R shunt
melalui ductus (darah dari aorta mengalir ke arteri pulmonalis)  ↑
aliran ke paru-paru  darah yang kembali ke atrium kiri dan ventrikel
kiri lebih banyak  hipertrofi atrium kiri dan ventrikel kiri  edema
paru dan ↓ perfusi sistemik  gagal jantung kongestif  PVR > SVR
 R to L shunt (sindrom Eisenmenger)

Luasnya shunt  ukuran duktus dan rasio PVR : SVR

• PDA kecil  tekanan arteri pulmonalis, ventrikel kanan, dan atrium
kanan normal
• PDA besar  ↑ tekanan arteri pulmonalis ke tingkat sistemik selama
sistol dan diastole  berisiko mengalami pulmonary vascular disease
jika dibiarkan dan tidak dioperasi
 Tipe Duktus Gambar dan Sketsa
Type A Ampula aorta jelas dan
“concial” adanya penyempitan di

KLASIFIKASI PDA dekat ujung arteri

pulmonalis

Type B Panjang duktus kurang dari

2 – 3 mm
“window”

Type C Struktur tubular panjang

tanpa penyempitan pada
“tubular”
kedua ujungnya

Type D Duktus dengan

penyempitan di kedua
“kompleks”
ujungnya (multiple)

Type E Terdapat penyempitan jauh

dari tepi anterior trakea.
“elongated”
KLASIFIKASI PDA DARI ECHOCARDIOGRAFI
1. PDA small
a. Diameter transductal <1,5 mm, tidak ada tanda-tanda beban
volume jantung kiri, beban tekanan di jantung kiri
2. PDA moderate
a. Diameter transductal 1,5-3,0 mm, beban volume jantung kiri
ringan sampai sedang, beban tekanan jantung kiri ringan
sampai sedang.
3. PDA large
a. Diameter transductal >3,00 mm beban volume jantung kiri
berat, beban tekanan jantung kiri berat
 MANIFESTSASI KLINIS
1. PDA kecil tanpa beban volume ventrikel kiri dan Pulmonary Artery Pressure
normal (biasanya asimtomatik)
2. PDA sedang dengan predominan beban volume ventrikel kiri yaitu terjadi
dilatasi ventrikel kiri dengan fungsi ventrikekl kiri normal/berkurang (timbul gejala
gagal jantung kiri)
3. PDA sedang dengan predominan Pulmonary Hypertention pra-kapiler yaitu
beban tekanan di ventrikel kanan (timbul gejala gagal jantung kanan)
4. PDA besar yaitu fisiologi Eisenmenger dengan hipoksemia dan sianosis yang
berbeda (ekstremitas bawah mengalami sianosis)
1. PDA kecil  umumnya tidak menunjukkan gejala (asymptomatic).
2. PDA sedang  kelelahan, dispnea, dan palpitasi.
3. PDA besar  gagal jantung kongestif dini dengan takikardia, nafsu makan yang
buruk, pertumbuhan yang terhambat, dan infeksi saluran pernapasan berulang.

Tanda-tanda shunt berlebihan dari sirkulasi arteri ke paru pada bayi:

- Murmur continuous / sistolik; Murmur klasik di bawah klavikula kiri, biasanya
meluas dari sistol melewati bunyi jantung kedua ke diastole  mengesankan adanya
turbulensi aliran dan L-R shunt. "silent" juga dapat terjadi ketika duktus shunt cukup
besar sehingga aliran non turbulen  tidak ada murmur
- Tekanan darah diastolik yang rendah (lebih sering pada bayi prematur)
- Tekanan nadi yang lebar (ductus runoff or steal)
- Hipotensi
- Peningkatan konsentrasi kreatinin serum atau oliguria
- Hepatomegali
 PENEGAKKAN DIAGNOSIS
• Temuan fisik yang khas  continuous murmur (murmur " machinery“) yang terdengar pada
sternum kiri atas
• Murmur dapat menyebar ke sisi kiri sternum dan ke belakang, dan mungkin ada thrill
• Kadang-kadang gemuruh diastolik (diastolic rumble) terdengar di apeks jantung pada pasien
dengan PDA sedang atau besar
Foto Thorax
arteri pulmonalis prominent, corakan bronkovascular
meningkat, dilatasi atrium kiri, hipertropi ventrikel kiri
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
•
EKG •
PDA kecil  normal
PDA besar  sinus takikardi atau atrial fibrilasi,
hipertrofi ventrikel kiri atau left atrium
enlargement atau hipertrofi kedua ventrikel kiri
dan kanan (biventricular hypertrophy = BVH)
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
ECHOCARDIOGRAPHY
Ukuran duktus, menunjukkan shunt, estimasi tekanan arteri pulmonalis rata-rata.
PJB
SIANOTIK
 07
TETRALOGY of FALLOT
 Definisi

VSD

Hipertrofi Congenital Stenosis

Ventrikel Pulmonal
Kanan Dsisease Subvalvular

Overriding
Aorta

Muirhead, Sarah-Joy, 2020, Tetralogy of Fallot—A

literature review, SONOGRAPHY Wiley
 Patofisiologi

Perbandingan Sirkulasi Jantung Fetal Normal dan Jantung dengan Tetralogy Of Fallot (Muirhead, 2020)
 Patofisiologi

Gambaran Tetralogy of Falot dengan Stenosis pulmonary dan atresia pulmonary (Muirhead, 2020)
 Epidemiologi
• Bentuk tersering PJB Sianotik setelah masa bayi dengan angka kejadiaN 5 dari
10.000 kelahiran hidup dan kadang berhubungan dengan defek jantung lain
seperti: arkus aorta di kanan (25% pasien), ASD (10% pasien) dan yang paling
jarang adalah anomaly muara arteri coroner kiri.
 Gejala
• Anak-anak: sesak saat beraktivitas, spell dapat terjadi setelah aktivitas, makan atau
menangis. Manifestasi spell berupa iritabilitas, sianosis, hiperventilasi dan kadang
sinkope. Anak akan belajar mengatasi gejala tersebut dengan jongkok (squatting).
 Pemeriksaan Fisik
• Sianosis ringan yang terihat di bibir, membrane mukosa dan jari-jari.
• Bayi dengan stenosis pulmonal berat dpt menunjukkan gejala sianosis berat pada
beberapa hari pertama kehidupan
• Hipertofi ventrikel kanan: dapat dirasakan adanya pengangkatan pada sepanjang
tepi sternum kiri
• S2 P2 terdengar lembut dan biasanya tidak terdengar.
• Murmur ejeksi sistolik paling baik terdengar di tepi sternum kiri atas
Pemeriksaan Penunjang

An. X usia 5 tahun dengan Tetralogi Of

Fallot dengan gambaran jantung “Boot
shaped” dan elevasi apex jantung.
EKG
Echocardography
Echocardography
Echocardography
Pemeriksaan Penunjang
 Tatalaksana
• Sebelum terapi koreksi bedah definitive TOF, terdapat pilihan jenis terapi paliatif.
• Terapi dengan menciptakan hubungan anatamoi antara aorta (salah satu cabang
utama) dengan arteri pulmonal, menciptakan shunt kiri ke kanan untuk
meningkatkan aliran darah ke paru (kadang masih dilakukan pada bayi yg
direncakanan untuk terapi koreksi definitive di usia lbh tua)
• Koreksi bedah komplet dari TOF adalah penutupan VSD dan pembesaran
infundibulum subpulmonal dengan menggunakan patch pericardium.
• Terapi perbaikan elektfif direkom pada usia 6-12 tahun untuk menurunkan
kemungkinan komplikasi.
 08
Transposisi Arteri Besar
 Definisi
• Pada transposisi arteri besar, setiap pembuluh besar muncul dari tempat yang tidak
seharusnya yaitu ventrikel yang berlawanan, sehingga aorta berasal dari ventrikel
kanan dan arteri dari ventrikel kiri.
• Anomali ini terjadi sekitar 7% penyakit jantung bawaan, mengenai 40 dari 100.000
kelahiran hidup.
• Tab merupakan penyebab utama sianosis pada masa neonatal
Patofisiologi
 Gejala dan Pemeriksaan Fisik
• Bayi dengan TAB akan terlihat biru dengan intensitas sianosis yng bergantung pada
derajat bercampurnya darah di antara kedua sirkulasi parallel.
• Pada kebanyakan kasus, sisanosis difus terlihat pada hari pertama kehidupan dan
bertambah berat dengan cepat jika ductus arteriosus menutup.
• Pada palpasi dinding dada menunjukkan impuls ventrikel kanan pada tepi bawah
sternum
• Pada asukultasi dapat terdengar S2 keras
Pemeriksaan Penunjang
 EKG

EKG dapat disalahartikan sebagai

infark miokard inferior. Karena inversi
ventrikel, bundel kanan dan kiri juga
terbalik, menyebabkan aktivasi
septum terjadi dari kanan ke kiri. Ini
menghasilkan gelombang Q di
sadapan prekordial kanan dan tidak
ada gelombang Q di sadapan
prakordial kiri (Gambar 7). Berbagai
tingkat blok AV juga umum terjadi.

Warnes, 2006, Transpotition of Great Arteries. AHA JOURNAL

Pemeriksaan Penunjang
Tatalaksana
Thankyou!