REFERAT

ATRRIAL SEPTAL DEFECT

Pembimbing
dr. Tri Yanti Rahayuningsih, Sp.A

Disusun Oleh
Jasmine Putri Utami
1965050045

KEPANITERAAN ILMU KESEHATAN ANAK

RSUD CHASBULLAH ABDUL MADJID KOTA BEKASI
PERIODE TATAP MUKA 01 FEBRUARI – 13 MARET 2021
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
JAKARTA
 PENDAHULUAN

Atrial Septal Defect (ASD) adalah lubang di dinding (septum) di antara dua ruang atas jantung
Anda (atrium). Kondisi tersebut hadir saat lahir (bawaan). Cacat kecil dapat ditemukan secara
kebetulan dan tidak pernah menimbulkan masalah. Beberapa defek septum atrium kecil menutup
selama masa bayi atau anak usia dini

ASD adalah salah satu cacat jantung bawaan yang paling umum dan menyumbang sekitar 6-10%
dari semua cacat jantung bawaan. Anak kecil dengan ASD biasanya asimtomatik dan dapat
menunggu untuk operasi elektif atau penutupan berbasis kateter selama 3 tahun atau lebih.
 PENDAHULUAN

Atrial septal defect (ASD) adalah salah satu bentuk kelainan jantung bawaan yang memungkinkan
aliran darah antara dua kompartemen jantung yang disebut atrium kiri dan kanan. Biasanya, atrium
kanan dan kiri dipisahkan oleh septum yang disebut septum interatrial. Jika septum ini rusak atau
tidak ada, maka darah yang kaya oksigen dapat mengalir langsung dari sisi kiri jantung untuk
bercampur dengan darah miskin oksigen di sisi kanan jantung, atau sebaliknya.
 DEFINISI
Atrial Septal Defect (ASD) adalah salah satu jenis cacat
jantung bawaan yang paling umum, terjadi pada sekitar
25% anak-anak. Cacat septum atrium terjadi bila ada
kegagalan untuk menutup komunikasi antara atrium kanan
dan kiri. Ini mencakup cacat yang melibatkan membran
septum sejati dan cacat lain yang memungkinkan
komunikasi antara kedua atrium.
 EPIDEMIOLOGI
• Prevalensi penyakit jantung bawaan dan ASD telah meningkat selama 50 tahun terakhir.
• Dalam beberapa tahun terakhir, penyakit jantung bawaan didiagnosis pada 9 per 1000 kelahiran
hidup.
• Data epidemiologi terbaru menunjukkan bahwa ASD terjadi pada 1,6% per 1000 kelahiran hidup.
• Beberapa faktor telah dikaitkan dengan peningkatan prevalensi penyakit jantung bawaan termasuk
usia ibu lanjut.
• Menariknya, perbedaan ekonomi dan geografis telah dicatat dalam diagnosis tersebut.
• Penyakit jantung bawaan lebih sering didiagnosis pada pasien di negara maju yang memiliki
pendapatan lebih tinggi
 ETIOLOGI
• ASD berhubungan dengan pewarisan Mendelian, aneuploidi, kesalahan transkripsi, dan mutasi.

• Pasien dengan sindrom Down, sindrom Treacher-Collins, sindrom jari-jari tidak ada trombositopenia, sindrom Turner, dan

sindrom Noonan

• Paparan rubella pada ibu dan obat-obatan; seperti kokain dan alkohol

• Kelainan genetik keluarga dan cacat konduksi.

• Faktor transkripsi yang penting selama septasi atrium termasuk GATA4, NKzX2-5, dan TBX5.

• Cacat septum atrium terjadi dengan kelainan jantung bawaan lainnya (yaitu, kelainan septum ventrikel).
 KLASIFIKASI
● Cacat ostium sekundum: Cacat ini terjadi bila terjadi peningkatan reabsorpsi septum primum di atap atrium,
atau septum secundum tidak menutup ostium secundum. Cacat Ostium secundum dikaitkan dengan sindrom
pediatrik seperti Noonan, Treacher-Collins, dan sindrom jari-jari tidak ada trombositopenia.

● Cacat ostium primum: Cacat ketiga paling umum dari septum atrium yang terjadi karena kegagalan septum
primum untuk menyatu dengan bantal endokard. Cacat ostium primum menghasilkan komunikasi
atrioventrikular dan paling baik dipertimbangkan di antara spektrum defek septum atrioventrikular.
 KLASIFIKASI
● Defek sinus venosus: Terjadi defek superior dan inferior, dan keduanya tidak melibatkan septum membranosa
yang sebenarnya.

○ Cacat superior: Ini terjadi ketika orifisium vena kava superior menimpa septum atrium di atas fosa oval
(sisa dari ovale mandor) dan mengeringkan atrium kiri dan kanan. Defek sinus venosus superior dan
koneksi anomali parsial dari vena pulmonalis superior kanan ke vena kava superior sering terjadi
bersamaan.

○ Cacat inferior: Ini terjadi ketika orifisium vena kava inferior menimpa kedua atrium. Defek sinus venosus
inferior dan hubungan anomali vena pulmonalis inferior kanan ke vena kava inferior dapat terjadi
bersamaan. Cacat inferior lebih jarang terjadi dibandingkan dengan cacat superior.
 KLASIFIKASI
● Cacat sinus koroner: Sinus koroner adalah pembuluh darah yang mengalir di sepanjang alur antara atrium kiri
dan ventrikel kiri dan mengumpulkan vena yang mewakili aliran balik vena dari otot jantung. Biasanya mengalir
ke lantai atrium kanan di atas daun septum katup trikuspid. Cacat atau lubang di dinding umum antara atrium
kiri dan sinus koroner (disebut "unroofing" dari sinus koroner) menciptakan komunikasi antara atrium kanan dan
kiri.

● Paten foramen ovale : komunikasi normal dalam kehidupan janin dan merupakan ruang antara septum primum
yang berkembang dengan tepat dan septum secundum normal.
PATOGENESIS
 MANIFESTASI KLINIS
• ASD yang sangat kecil (diameter, 5 mm) mungkin tidak memiliki konsekuensi klinis yang signifikan

• Defek dengan diameter 5–10 mm dapat menyebabkan gejala pada dekade keempat atau kelima

kehidupan.

• Cacat yang lebih besar (umumnya 0,10 mm) biasanya muncul dengan gejala pada dekade ketiga

kehidupan.
 MANIFESTASI KLINIS
Cacat septum atrium hadir saat lahir, tetapi banyak bayi tidak memiliki tanda atau gejala apa pun. Tanda dan gejala
cacat septum atrium yang besar atau tidak diobati mungkin termasuk yang berikut:
• Infeksi pernapasan atau paru-paru yang sering
• Sulit bernafas
• Lelah saat menyusui (bayi)
• Sesak napas saat sedang aktif atau berolahraga
• Detak jantung terlewati atau perasaan merasakan detak jantung
• Murmur jantung, atau suara mendesing yang bisa didengar dengan stetoskop
• Pembengkakan pada area tungkai, telapak kaki, atau perut
• Stroke
DIAGNOSIS
 ANAMNESIS
• Gejala ASD berhubungan dengan ukuran defek.

o ASD kecil hingga sedang mungkin tidak menyebabkan gejala pada anak usia dini.

o Bayi dengan ASD besar mungkin mengalami sianosis, jantung kegagalan, infeksi saluran pernapasan berulang,

atau kegagalan berkembang.

• Orang dewasa yang biasanya tidak didiagnosis pada masa kanak-kanan hadir pada usia 30-an atau 40-an dengan:

o Dispnea saat aktivitas

o Gagal jantung onset baru o Stroke

o Fibrilasi atrium

• Pada pasien yang menderita ASD jangka panjang, ganti kepirau kanan-ke-kiri dapat menyebabkan sianosis yang

terlihat jelas pada pemeriksaan fisik.

 PEMERIKSAAN FISIK

o Palpasi prekordium: heave ventrikel kanan paling terlihat di perbatasan buritan kiri.

Impuls batas sternum kiri atas dapat dicatat jika pasien menderita hipertensi

pulmonal.

o Bunyi jantung: S2 yang lebar, tetap, dan terbelah merupakan karakteristik dari ASD

dan paling baik dievaluasi saat pasien duduk atau berdiri.

 PEMERIKSAAN FISIK
o Murmur tambahan yang mungkin auskultasi meliputi:

• Aliran paru mid-sistolik atau murmur ejeksi, dicatat dalam shunt kiri-ke-kanan yang lebih besar

• Murmur diastolik bernada rendah, yang bisa didengarketika arteri pulmonalis telah melebar

• Murmur apikal atau holosistolik lanjut yang menjalar ke ketiak, ditemukan pada pasien dengan regurgitasi

mitral akibat ke ASD

• Gemuruh diastolik meningkat dengan kaleng inspirasi dicatat pada pasien dengan pirau kiri-ke-kanan, dan

ini disebabkan oleh peningkatan aliran melintasi katup trikuspid.

• S4 akan dicatat pada pasien dengan paru hipertensi akibat ASD.

 PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Ekokardiogram

o Tes pilihan untuk diagnosis

o Ekokardiogram Transthoracic (TTE) dengan warna

Doppler akan memperlihatkan semburan darah dari atrium kiri ke kanan.

o Gelembung yang bergerak dari atrium kanan ke kiri menunjukkan bahwa tekanan atrium kanan lebih

tinggi.

o Ekokardiogram transesofageal mungkin diperlukan jika ASD tidak divisualisasikan di TTE atau untuk

membantu penentuan ukuran dan menentukan kelainan yang terjadi bersamaan.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Foto rontgen dada

o Mungkin normal

o Di kemudian hari, mungkin menunjukkan siluet jantung yang membesar dan edema paru

o Pada penderita dengan defek vena sinus (defek tutup ke vena cava superior atau inferior), "tanda

pedang" dapat dilihat. Ini adalah kerapatan linier perikardiak sisi kanan melengkung vertikal yang

bertambah lebarnya saat mendekati sudut kardiofrenik kanan.

 PEMERIKSAAN PENUNJANG
• EKG

o Interval PR berkepanjangan pada pasien derajat pertamablok jantung

o Blok cabang berkas kanan tidak lengkap

o Gelombang R berlekuk di sadapan inferior

o Deviasi sumbu kiri QRS, paling sering terlihat pada primum ASDs, yang merupakan sarana komunikasi

tingkat katup mitral atau triscupid

o Deviasi sumbu kanan QRS (ostium secundum ASD) o Deviasi sumbu kiri gelombang P (defek vena

sinus)
TATALAKSA
NA
 TATALAKSANA

• ASD yang bermakna secara hemodinamik harus ditutup secara elektif pada saat konfirmasi diagnosis. Meskipun hal

ini dimungkinkan bahkan pada bayi kecil, praktik di Inggris saat ini adalah menutup cacat pada usia sekitar 4-5

tahun.

• Orang dewasa dengan diagnosis terlambat dan cacat yang belum diperbaiki mungkin memerlukan pengobatan untuk

gagal jantung dan atrial flutter atau atrial fibrillation.

 ASD dengan aliran pirau yang kecil

• Pemantauan klinis dan ekokardiografis. Bila hasil ekokardiogram meragukan antara kecil dan sedang, dilakukan

pemeriksaan sadap jantung usia 5–8 tahun untuk menentukan flow ratio (FR). Penutupan ASD dilakukan bila FR

>1,5.
 ASD dengan aliran pirau yang besar

a. Bayi dengan ASD besar (+ MR berat) dengan GJK:

Berikan obat anti gagal jantung (digitalis, diuretika, vasodilator)

-  Bila GJK teratasi: operasi penutupan ASD ditunda sampai usia >1 tahun tanpa didahului pemeriksaan sadap jantung.

-  Bila GJK tidak teratasi: operasi penutupan ASD harus dilakukan lebih dini.
 ASD dengan aliran pirau yang besar

b. Bayi dengan ASD besar tanpa GJK dan tanpa HP

Operasi penutupan ASD usia pra-sekolah (3–4 tahun).

c. Anak / orang dewasa dengan HP.

Pada anak/orang dewasa, biasanya gejala yang timbul adalah akibat HP, pada kondisi seperti ini penutupan ASD harus

segera dilakukan.
 ASD dengan aliran pirau yang besar

d. Anak atau orang dewasa tanpa HP.

Bila tidak ada tanda-tanda HP, operasi penutupan ASD dilakukan secara elektif, pada usia pra–sekolah (3–4 tahun).

Penutupan ASD sekundum dilakukan dengan operasi atau intervensi non bedah dengan device tanpa didahului

pemeriksaan sadap jantung.

 DIAGNOSIS BANDING

• Cacat septum atrioventrikular

• Cacat septum ventrikel

• Penyakit jantung bawaan sianotik (cacat sinus venosus dan cacat sinus koroner)

• Total aliran balik vena paru anomali

• Stenosis paru

• Truncus arteriosus

• Atresia tricuspid
 KOMPLIKASI

• Disritmia atrium

• Hipertensi arteri paru

• Gagal jantung kongestif sisi kanan

• Serangan iskemik transien / stroke

• Sindrom Eisenmenger
 EDUKASI

• Edukasi tentang ASD dan penyulitnya seperti Regurgitasi Mitral, HP

• Edukasi pemeriksaan penunjang yang diperlukan

• Edukasi rencana terapi dan edukasi obat-obatan

• Edukasi tindakan / intervensi non bedah

• Edukasi tindakan / intervensi bedah dan penyulit

• yang bisa terjadi.

• Edukasioral hygiene untuk menghindari kejadian

• Endokarditis Infektif.
 PROGNOSIS
ASD tanpa PH /PH reaktif
Ad vitam : dubia ad bonam
Ad sanationam : dubia ad bonam
Ad fungsional : dubia ad bonam/malam

ASD + Sindrom Eisenmenger

Ad vitam : dubia ad malam
Ad sanationam : dubia ad malam
Ad fungsional : dubia ad malam
 KESIMPULAN

Defek septum atrium adalah kelainan jantung bawaan yang umum dan dapat berkisar dari lesi asimtomatik secara klinis

hingga lesi yang menyebabkan hipertensi pulmonal, sianosis sistemik, dan komplikasi vaskular seperti stroke. Sebagian

besar kerusakan kecil akan menutup secara spontan pada tahun pertama kehidupan; Namun, defek besar yang terkait

dengan pirau sistemik ke paru yang signifikan dan desaturasi oksigen sistemik memerlukan intervensi bedah perkutan.
 DAFTAR PUSTAKA
1. Menillo AM, Lee LS, Pearson-Shaver AL. Atrial Septal Defect. [Updated 2020 Nov 25]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls
Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK535440/
2. Thompson E. Atrial septal defect. Journal of the American Academy of Physician Assistants. 2013;26(6):53-54.
3. Martin S, Shapiro E, Mukherjee M. Atrial Septal Defects – Clinical Manifestations, Echo Assessment, and Intervention. Clinical Medicine Insights:
Cardiology. 2014;8s1:CMC.S15715.
4. Adiele D, Arodiwe I, Chinawa J, Eze J, Gouthami V, Murthy K et al. Atrial septal defects: Pattern, clinical profile, surgical techniques and outcome
at Innova heart hospital: A 4-year review. Nigerian Medical Journal. 2014;55(2):126.
5. Celermajer D. Atrial septal defects: even simple congenital heart diseases can be complicated. European Heart Journal. 2017;39(12):999-1001.
6. Torres A. Hemodynamic assessment of atrial septal defects. Journal of Thoracic Disease. 2018;10(S24):S2882-S2889.
7. Tanghöj G, Liuba P, Sjöberg G, Naumburg E. Predictors of the Need for an Atrial Septal Defect Closure at Very Young Age. Frontiers in
Cardiovascular Medicine. 2020;6.
8. Ackermann S, Quandt D, Hagenbuch N, Niesse O, Christmann M, Knirsch W et al. Transcatheter Atrial Septal Defect Closure in Children with and
without Fluoroscopy: A Comparison. Journal of Interventional Cardiology. 2019;2019:1-9.
9. Stewart D, Casida J. Managing atrial septal defect in adults. Nursing Critical Care. 2011;6(3):5-9.
TERIMA KASIH