ANEMIA APLASTIK

DEFINISI S O A P

Anemia aplastic • Lelah PEMERIKSAAN FISIK • 1 dari 3 :

merupakan • Lemas • Perdarahan - Hb < 10gr/dL atau
ketidakmampuan • Pucat subkonjungtiva HCT <30%
sumsum tulang • Pusing • Ptekie - Trombosit <50 x
memproduksi sel • Dakit kepala • Perdarahan gusi 109/L
darah baru dalam • Demam • Epistaksis - Leukosit <3,5 x
jumlah yang cukup, • epiktasis • Hematomesis 109/L
menyebabkan • Kulit pucat • Retikulosit <30 x
retikulositopenia,ane • Palpitasi 109/L
mia,granulositopenia, • RR meningkat • Gambaran sum
monositopenia,dan sum tulang
thrombositopenia PEMERIKSAAN PENUNJANG - Penurunan
• Pemeriksaan darah selulitas dengan
lengkap : kadar hilangnya atau
leukosit,eritrosit,trombos penurunan
it,Hb menurun semua sel
• Pemeriksaan sum-sum hematopoiesis
tulang, kemudian atau selularitas
diperiksa secara normal oleh
mikroskopik hiperplasia
eritroid fokal
dengan deplesi
seri granulosit
dan megakariosit
- Tidak ada fibrosis
atau infiltrasi
neoplastik
• DDX :
- Anemia
megaloblastik
- Penyakit infiltratif
sumsum tulang
ANEMIA HEMOLITIK
 DEFINISI S O A P
Suatu kelainan akibat • pucat, PEMERIKSAAN FISIK DIAGNOSIS KLINIS Medikamentosa:
adanya antibodi • Ikterik • Takikardia Diagnosis anemia • Kortikosteroid
terhadap • pembesaran abdomen • takipnea, hemolitik sebaiknya (prednison) l -1,5 mg/
sel-sel eritrosit akibat splenomegali • terkadang hipotensi dipandu keluhan KgBB/hari per oral.
sehingga umur • Nyeri perut karena anoksia dan pasien dan riwayat Bila ada respon
eritrosit memendek. • rasa cepat lelah penurunan volume penyakit keluarga. terhadap steroid
• Takikardia vaskular. Pemeriksaan dosis diturunkan tiap
• Dyspnea • Ikterik dapat muncul penunjang dapat minggu hingga
• Angina karena peningkatan membantu mencari mencapai dosis l 0-
• fatigue. kadar bilirubin indirek penyebab hemolisis, 20 mg/hari. Terapi
akibat hemolisis. misalnya apusan steroid dosis <30 mg/
• Splenomegali  darah tepi dan direct hari dapat diberikan
• Nyeri perut kuadran antiglobulin selang sehari.
kanan atas test (DAT). • Imunosupresan:
• Angina dan gejala gagal azatriopin 50-200
jantung dapat muncul PROGNOSIS mg/hari, atau
pada pasien yang angka mortalitas siklofosfamid 50-150
mengalami kompensasi relatif rendah pada mg/hari;
kardiovaskular. anemia hemolitik. • Danazol 600-800
PEMERIKSAAN PENUNJANG Akan tetapi, risiko mg/hari. Umumnya
• Hb <7 g/dL; mortalitas lebih tinggi dipakai bersama
• Retikulosit 200.000- pada pasien usia tua dengan steroid. Bila
600.000/Μl dan pasien dengan terjadi perbaikan,
• Apusan darah: kelainan steroid diturunkan
sferositosis (+) kardiovaskular. atau dihentikan dan
• Uji Coomb direk+ dosis danazol
(autoantibodi dari diturunkan menjadi
kelompok IgG umumnya 200-400 mg/ hari.
bereaksi dengan antigen • Transfusi. (Hb <3
Rh). g/dL).
• Pembedahan:
splenektomi
dipertimbangkan
apabila terapi steroid
tidak adekuat atau
tidak dapat
dilakukan tapering
off dalam waktu 3
bulan.
ANEMIA
MEGALOBLASTIK
 DEFINISI S O A P

Anemia megaloblastik •  pucat PEMERIKSAAN FISIK DIAGNOSIS KLINIS

adalah anemia • rasa lemas • konjungtiva anemis dan Diagnosis ditegakkan
makrositik yang • Ikterus kulit atau mukosa bibir dengan pemeriksaan
disebabkan oleh • penurunan berat badan pucat. darah tepi yang
defisiensi atau gangguan • ikterus. • Splenomegali menunjukkan adanya
penggunaan vitamin B12 • saluran cerna seperti • Hepatomegali megaloblast dan
atau asam folat. mual, konstipasi, canker • Ikterus neutrofil
Penyebab tersering dari sores, dan penurunan • Glositis hipersegmentasi.
anemia megaloblastik nafsu makan • hiperpigmentasi.
adalah defisiensi vitamin • perubahan status mental, • Kelainan neurologis  PROGNOSIS
B12 yang dapat terjadi mulai dari perubahan gangguan gait, • Prognosis anemia
karena asupan yang kepribadian hingga keseimbangan, wicara, dan bergantung pada
kurang, malabsorpsi psikosis. hilangnya sensasi etiologi dan
akibat tidak adanya • Kelainan neurologi juga proprioseptif. penatalaksanaan
faktor intrinsik, kelainan bisa muncul berupa yang dilakukan.
kongenital, atau kesemutan, nyeri, baal, PEMERIKSAAN PENUNJANG • Pada pasien
paparan nitrit oksida dan rasa terbakar di • Pemeriksaan darah lengkap anemia
(NO). tangan atau kaki. : penurunan kadar megaloblastik
hemoglobin dan akibat defisiensi
makrositosis sel darah vitamin B12 yang
merah dengan peningkatan berat, dapat terjadi
MCV (mean corpuscular hipokalemia yang
volume). Pada keadaan menyebabkan
kronis ditemukan adanya kematian
neutropenia dan mendadak.
trombositopenia • Pasien yang
• Pemeriksaan darah tepi : mengalami anemia
ditemukan megaloblast, megaloblastik
neutrofil hipersegmentasi, akibat defek
dan badan Howell-Jolly, kongenital akan
anisositosis, atau memerlukan
poikilositosis suplementasi
• Schilling test: dilakukan seumur hidup,
untuk mendeteksi sehingga kualitas
kecepatan absorpsi vitamin hidup bisa
B12. menurun.
THALASEMIA
 DEFINISI S O A P

Thalesemia kelainan • Riwayat transfusi PEMERIKSAAN FISIK DIAGNOSIS • Transfusi darah 

darah yang berulang • Konjungtiva anemis BANDING wajib diberikan jika
berhubungan dengan • Riwayat keluarga pucat • Thalasemia alfa Hb < 7 mg/dl
gangguan sintesis dari dengan thalasemia • Sklera ikterik kekuningan dan beta • Pemberian kelasi
rantai globin alfa atau • Perut buncit  karena  akibat bilirubin • Anemia defisiensi besi  akibat
beta pada hemoglobin adanya meningkat besi pemberian transfusi
A (HbA) yang hepatosmegali ,terutam • Facies cookey (dahu • Anemia hemolisis rutin yang dapat
diturunkan secara a pada anemia lama nonjol,mata • Hemoglobinopati menyebabkan
patologi pada satu yang tidak mendapatkan menyipit,jarak kedua penumpukan besi
atau lebih sel dari transfusi mata lebar,maksila dalam tubuh
rantai globin yang • Tumbuh kembang dan hipertrofi) - Deferoksamin 30-60
terletak pada pubertas terlambat • Hepatosplenomegali mg/kgBB
kromosom 11 (beta) • The halimark pucat • Gizi kurang, perawakan - Deferiprone/ feriprox
dan 16 (alfa) kronik/berlangsung lama pendek PROGNOSIS 75-100 mg/kgBB
• Mayor • Perawakan biasanya • Hiperpigmentasi kulit - HbH  jarang - Deferasirox/exjade
Keadaan klinis yang pendek  akibat akibat timbunan Fe memerlukan 20-60 mg/kgBB DT
paling berat,terjadi kekurangan gizi kronis meningkat transfusi darah / • Suplemen nutrisi
karena gen penyandi dan anemia PEMERIKSAAN PENUNJANG splenektomi dan - Vitamin D 50.000 IU
Hb pada 2 alel • anoreksia Darah perifer lengkap  dapat hidup biasa - Vitamin E 10 mg/kg
kromosom mengalami • Thalasemia beta
Hb menurun (< 7 g/dl ), - atau 2x2000 IU/hari
kelainan MCV <80 FL, MCH < 27 homozigot - Vitamin C tidak lebih
• minor pg umumnya dari 2-3
Abnormalitas gen meninggal pada mg/kgBB/hari
yang terjadi hanya • Hapusan darah tepi 
Eritrosit Mikrositik usia muda - as.am folat 1-5
melibatkan salah satu mg/kgBB/hari atau
dari 2 kromosom yang Hipokrom
2x1 mg/hari
dikandungnya bisa • Splenektomi
dari ayah atau ibu • vaksinasi
POLISTEMIA
 S O A P

Keluhan yang berhubungan dengan PEMERIKSAAN FISIK International Polycythemia 1.Flebotomi

polisitemia antara lain
mudah lelah, sesak napas, nyeri
dada, nyeri abdomen, pandangan
kabur, pusing, nyeri kepala, pruritus,
dan early satiety.
- Pemeriksaan fisik pasien dugaan
polisitemia perlu memeriksa tanda
hipoksia seperti sianosis pada bibir
dan jari tabuh. Pada polisitemia vera
dapat ditemukan wajah plethora,
splenomegali, dan hepatomegali.
PENUNJANG
PEMERIKSAAN AWAL
-Pemeriksaan hitung darah lengkap
dan apusan darah tepi
-Pemeriksaan zat besi/ ferritin
-Saturasi oksigen dan urinalisis (jika
belum diperiksa sebelumnya)
-Profil renal dan hepar (jika belum
diperiksa sebelumnya)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
-USG abdomen
-Foto toraks
-Pemeriksaan polisonografi (sleep
test) atau fungsi paru
-Aspirasi dan biopsy sumsum tulang
Study Group menetapkan 2
kriteria pedoman:
Kategori A
1. Pembesaran massa sel
darah merah yang khas.
Pada pria ≥ 36 mL/kg, dan
pada wanita ≥ 32 mL/kg.
2. Saturasi oksigen darah
arteri ≥ 92 %
3. Splenomegali.
Kategori B
1.Trombositosis > 400.000 /
mikroliter
2.Leukositosis > 12.000 /
mikroliter ( tidak ada
penyakit )
3.Peningkatan skor
fosfatase alkalin leukosit
(LAF) > 100, tanpa adanya
demam atau infeksi.
4. Kadar vitamin B12 serum
> 900 pg/mL atau kapasitas
pengikat vitamin B12 > 2200
pg/mL.
Diagnosis polisitemia vera
jika : A1+A2+A3 atau A1+A2 +
2 faktor kategori B.
Indikasi flebotomi :
● Polisitemia vera fase
polisitemia
● Polisitemia sekunder
fisiologis hanya dilakukan jika
Ht > 55% (target Ht ≤ 55%)
● Polisitemia sekunder non
fisiologis bergantung pada
derajat penatalaksanaan
terbatas gawat darurat sindrom
paraneoplastic
2. Kemoterapi Sitostatika
Prosedur pemberian
kemoterapi sitostatik :
1.Hidroksiurea (Hydrea 500
mg/tablet) dengan dosis 800-
1200 mg/m2/hari atau diberikan
sehari 2 kali dengan dosis 10-15
mg/kg BB/kali.
2.Klorambusil (Leukeran
2mg/tablet) dengan dosis
induksi 0,1 – 0,2 mg/kg BB/hari
selama 3 – 6 minggu dan dosis
pemeliharaan 0,4 mg/kg BB
tiap 2 – 4 minggu.
3.Busulfan (Myleran
2mg/tablet) 0,06 mg/kg BB/hari
atau 1,8 mg/m2/hari, jika telah
mencapai target dapat
dilanjutkan dengan pemberian
intermiten untuk pemeliharaan.
S O A P
3. Kemoterapi biologi (Sitokin)
Tujuan pengobatan terutama
untuk mengontrol
trombositemia (hitung
trombosit > 800.000/mm3).
Produk biologi yang digunakan
Interferon  (Intron –A@ 3 dan 5
juta IU, Roveron –A@ 3 dan 9
juta IU) digunakan terutama
pada keadaan trombositemia
yang tidak dapat dikendalikan.
 4. Pengobatan Suportif
Hiperurisemia diobati dengan
alopurinol 100-699 mg/hari oral
pada pasien dengan penyakit
yang aktif dengan
memperlihatkan fungsi ginjal.
Pruritus dan urtikaria dapat
diberikan antihistamin, jika
diperlukan dapat diberikan
Psoralen dengan penyinaran
ultraviolet range A (PUVA).
Gastritis atau Ulkus peptikum
dapat diberikan penghambat
reseptor H2.
Antiagregasi trombosit
analgrelide turunan dari
quinazolin disebutkan juga
dapat menekan trombopoesis.
HEMOGLOBINOPAT
I
  Hemoglobinopati : sekelompok kelainan herediter
yangditandai oleh gangguan pembentukan
molekul hemoglobin
 Etiologi : adanya riwayat thalassaemia trait pada
DEFINISI orang tua pasien.
  adanya mutasi pada gen globin, baik itu gen globin
alfa maupun beta, menyebabkan terbentuknya
salah satu struktur rantai globin yang abnormal
PATOFISIOLOGI atau penurunan produksi yang signifikan pada
rantai globin tertentu pada hemoglobin penderita
hemoglobinopati.
Subyektif Obyektif Assessment Planning

• Lemah - Pemeriksaan Fisik Diagnosa klinis berdasarkan • Terapi kuratif

• Pucat Dapat ditemukan pada pasien
• Lesu hemoglobinopati antara lain
• keterlambatan tanda-tanda anemia seperti
tumbuh kembang. konjungtiva anemis, pucat
hipersplenisme, gagal jantung,
jaundice dan tanda komplikasi
penyakit seperti rodent face
yang ditemukan pada pasien
dengan thalassemia beta
mayor.
pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang
DDX :
• Thalassemia Beta
• Thalassemia Alfa
• Penyakit Sel Sabit
dengan transplantasi Hematopoietic stem-cell .
terapi ini merupakan terapi kuratif lini pertama, hal
ini dapat dilakukan bila ditemukan donor yang
sesuai.
• Terapi suportif
transfusi darah secara berkala seumur hidup
disertai dengan pemberian agen kelasi besi

- Pemeriksaan Penunjang :
Darah Lengkap,
elektroforesis, dan DNA
sequencing
INKOMPATIBILITAS
GOLONGAN DARAH
  Inkompatibilitas ABO merupakan hasil reaksi
karena adanya ikatan antibodi plasma dengan
antigen sel darah merah. Reaksi ini dapat terjadi
pada kasus transfusi darah, kehamilan dan
DEFINISI transplantasi organ. Etiologi inkompatibilitas ABO
secara garis besar adalah munculnya reaksi ikatan
antibodi dan antigen karena golongan darah yang
tidak kompatibel.
  Inkompatibilitas ABO pada ibu dan bayi terjadi
pada 1 dari setiap 5 kehamilan pada orang
kaukasia. Insiden hemolytic disease of
newborn (HDN) karena inkompatibilitas ABO di
Inggris yaitu 2% pada setiap kelahiran dengan
0,03% yang mengalami hemolisis berat.
EPIDEMIOLOGI  Di Amerika Serikat, kasus akut hemolitik karena 
transfusi yang dimediasi oleh imun yang dapat
berakibat fatal frekuensi 1 kasus per 250.000 –
600.000 populasi, sedangkan untuk akut hemolitik
yang tidak fatal memiliki frekuensi kejadian 1 kasus
pe 6.000–33.000 populasi.
Subyektif Obyektif Assessment Planning

HDN - Jaundice Berdasarkan anamnesis, - Inkompatibilitas pasca transfusi (profilaksis

- Kekuningan pada - Takikardi
kulit dan mata - Takipnea
- Nafas tidak - Hepatosplenomegali
teratur - Internal bleeding
Inkompatibilitas
pasca tranfusi Pemeriksaan Penunjang
- Demam - DL → peningkatan sel
- Menggigil eritrosit berinti,
- Nyeri punggung retikulositosis,
- Kemerahan pada polikromasi, anisositosis,
kulit sferosit serta fragmentasi
sel, neutropenia dan
trombositopenia
- Urinalisa →
hemoglobinuria
- Coomb Test → hasil
positif menunjukkan
adanya reaksi antiglobulin
pemeriksaan fisik, dan terhadap kondisi gagal ginjal)
pemeriksaan penunjang a. rehidrasi cairan kristaloid 3000 ml/24 jam
b. pemberian dopamin dosis rendah yaitu 1- 5
DDX : mcg/ kg/menit
• Transfusion_Related c. diuresis osmotik menggunakan manitol 20%
Acute Lung Injury 100 ml/m2 bolus dilanjutkan dengan 30
(TRAIL) ml/kgBB/jam selama 12 jam.
• Reaksi Alergi - Hemolytic Disease of Newborn
• Nonhemolytic Ferbrile a. pantau kadar bilirubin serum
Reaction b. hidrasi secara oral
c. Fototerapi
- Inkompatibilitas ABO pasca transfusi organ
(pretreatment)
a. pemberian 1 – 2 sesi plasmaferesis dan
imunosupresi berupa steroid, azathioprine,
cyclosporine dan antilymphocyte globulin
(ALG).