Truncus Arteriosus

Persisten
Canda Arditya
Dicky Maulana
M. Fiarry Fikaris
Romzi Humam Muhammad
 DEFINISI
Truncus arteriosus persisten adalah malformasi kardiovaskular kongenital
dimana hanya terdapat satu pembuluh arteri utama yang keluar dari basis
jantung dan mengalirkan darah kearteri koroner, pulmonal dan sitemik,
sertahanya terdapat satu katup (trunkus) semilunar.
 EMBRIOLOGI JANTUNG
Pada fase embrio, lekuk truncus terbentuk di truncus arteriosus sejak umur gestasi 5
minggu dan terus berkembang dengan septum konus. Lekuk truncus ini secara
perlahan bersatu sehingga truncus arteriosus terpisah menjadi 2 saluran, yaitu aorta
dan truncus pulmonalis. Formasi spiral dari lekuk truncus ini secara normal
menyebabkan aorta terletak di posterior dan di sebelah kanan arteri pulmonalis. Konus
kordis berkembang menjadi ventrikel kiri dan kanan bila pertumbuhan konus septum
lengkap. Truncus dan konus septum akhirnya bersatu, menyebabkan ventrikel kanan
mengalir ke arteri pulmonalis dan ventrikel kiri ke aorta. TAP terjadi akibat dari
kegagalan lekuk truncus dan septum aortikopulmonal berkembang dan terpecah
menjadi aorta dan trunkus pulmonalis.
 ETIOLOGI
Truncus arteriosus muncul pada periode perkembangan janin pada saat jantung
janin sedang berkembang dan dengan demikian truncus arteriosus merupakan
kelainan kongenital. Penyebab kelainan ini belum diketahui, meskipun beberapa
penelitian ini mengaitkan truncus arteriosus dengan riwayat infeksi virus pada
kehamilan, diabetes tidak terkontrol pada kehamilan, gangguan kromosom
tertentu dan riwayat merokok saat kehamilan.
 EPIDEMIOLOGI
Tidak terdapat perbedaan signifikan pada insidensi truncus arteriosus di Amerika
Serikat dengan negara lainnya. Bagaimanapun, sebuah studi longitudinal di Kanada
pada tahun 1983 sampai dengan 2010 pada seluruh individu dengan kelainan jantung
kongenital menunjukkan bahwa terdapat peningkatan 50% kelainan kongenital jantung
berat sejak tahun 2000, dimana dua per tiga kasus tersebut merupakan orang dewasa di
tahun 2010. Prevalensi kelainan jantung kongenital pada tahun pertama kehidupan
sebanyak 8,21 tiap 1000 kelahiran hidup. Pada tahun 2010, prevalensi keseluruhan
sejumlah 13,11 tiap 1000 kelahiran hidup pada anak dan 6,12 tiap 1000 kelahiran hidup
pada dewasa. Terdapat peningkatan sementara pada prevalensi penyakit jantung
kongenital dan penyakit jantung kongenital berat pada anak dan dewasa.
 PATOFISIOLOGI
Penderita Truncus Arteriosus Persisten mengalami kelainan anatomi pada jantung dimana hanya terdapat satu pembuluh darah yang membawa darah keluar dari jantung, hal ini
memungkinkan terjadinya hal- hal berikut :

Pada TAP, hanya ada satu arteri utama yang keluar jantung, Mean Pulmonary Artery atau cabangnya keluar dari truncus, dan truncus melanjutkan diri sebagai aorta. VSD besar selalu ada pada
kelainan ini. Kelainan hemodinamik yang muncul antara lain :

• Selalu terjadi pencampuran yang sempurna dari darah vena dan darah arteri dalam ventrikel, dan saturasi oksigen pada dua arteri utama selalu sama
• Tekanan pada kedua ventrikel sama
• Kadar saturasi pada sirkulasi sistemik (besarnya sianosis) tergantung pada besarnya aliran ke paru (PBF)
• Besarnya PBF tergantung pada diameter total penampang PA.
• Meningkatnya PBF secara massif akan menyebabkan terjadinya kelainan vascular pulmonal yang irreversible sebelum usia 6 bulan
Bila PBF besar maka bayi tidak begitu sianotik akan tetapi dapat mengalami CHF, bila PBF kecil maka bayi akan sianosis berat.

Selama resistensi paru masih tinggi pada neonates; biasanya sirkulasi sistemik dan paru berada dalam keadaan seimbang (balance). Bila resistensi paru menurun, terjadi aliran darah paru
meningkat sehingga menunjukkan gejala gagal jantung.Bila pasien bertahan, akan terjadi hipertensi pulmonal, sehingga aliran darah paru akan berulang lagi. Penyakit vascular paru biasanya
sudah terjadi sebelum berusia 1 tahun. Seringkali terjadi aliran retrograde dari aorta abdominal (dari hepar, renal dan mesenteric selama diastole ke pulmonal. Aliran retrograde diperbesar bila
disertai adanya insufisiensi katup trunkus.

Adanya aliran retrograde pada aorta akan menyebabkan turunnya tekanan perfusi koroner sehingga mengakibatkan pasien berisiko mengalami infark miokardium.
 MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi klinik yang timbul tergantung pada aliran darah ke paru-paru. Sejak minggu
pertama kehidupan, peningkatan resistensi arteri pulmonal yang persisten muncul sewaktu janin
lahir dapat menyebabkan sianosis ringan dengan sedikit tanda dekompensasi jantung.
Sementara resistensi pulmonary beransur- ansur menurun dan aliran darah ke paru- paru
meningkat, sianosis dapat hilang, namun takipneu, takikardia, keringat berlebihan, gagal
tumbuh, infeksi paru berulang dan tanda- tanda dari gagal jantung bisa timbul secara sekunder
akibat peningkatan aliran balik ke jantung yang disebabkan oleh aliran darah yang berlebihan
melalui sirkulasi pulmonal. Jika insufisiensi katup trunkus yang berat terjadi, tanda dan gejala
gagal jantung dapat muncul segera setelah lahir dan volume darah tambahan yang dihasilkan
oleh keadaan tersebut selalu akan meningkatkan beban kerja jantung akibat peningkatan aliran
pulmonal. Pada keadaan tertentu dimana bayi mengalami stenosis arteri pulmonal, sianosis akan
terlihat jelas ketika lahir dan semakin parah seiring bertambahnya usia, hal ini merupakan akibat
dari syndrome Eisenmenger.
 DIAGNOSIS
Anamnesis
Riwayat pasien dengan truncus arteriosus (TA) yang tidak didiagnosis sebelum timbulnya gejala
biasanya terdiri dari:
• anoreksia
• Diaphoresis
• Takipnea
• Sianosis
Gejala bervariasi dan mungkin lebih atau kurang terasa, tergantung pada ciri anatomis dan usia
tertentu pada saat presentasi. Misalnya, pasien dengan regurgitasi katup truncal yang signifikan
cenderung tampak lebih awal dengan gejala gagal jantung kongestif.
 DIAGNOSIS
Pemeriksaan Fisik
Pasien dengan truncus arteriosus sering tampak dengan sianosis dan biasanya ditemukan mengalami penurunan saturasi oksigen
arterial sistemik. Sianosis mungkin tidak jelas, terutama pada neonatus di mana resistensi vaskular pulmonal tetap tinggi,
overcirculation paru dan aliran arus keluar ventrikel kiri dan kanan ke arteri aorta dan pulmonalis, kadang-kadang dapat
menghasilkan saturasi oksihemoglobin sistemik di atas 90%.
Gejala dan tanda gagal jantung kongestif mungkin lebih banyak ditemukan daripada sianosis pada pasien yang tampak di awal
kehidupan. Gejala kegagalan biasanya bermanifestasi sebagai resistensi vaskular paru yang turun dan overcirculation paru
meningkat. Dengan semakin meningkatnya aliran darah paru-paru dan, akibatnya, kerja miokard, gejala awal gagal jantung
kongestif (misalnya, makanan yang buruk, diaphoresis, kelesuan ringan) menjadi lebih jelas karena kegagalan untuk berkembang
terjadi kemudian.
Pasien kadang-kadang datang dalam keadaan cukup ekstrem, dengan kegagalan output tinggi yang biasa diperburuk oleh
regurgitasi katup truncal yang signifikan. Pasien dengan gangguan terkait pada lengkungan aorta dapat menunjukkan gambaran
kegagalan kardiovaskular yang serius saat penutupan duktal, meskipun saluran arteri sering tetap dipatenkan pada pasien dengan
truncus.
 Pemeriksaan Penunjang (Laboratorium)
Studi laboratorium rutin pada neonatus dengan truncus arteriosus umumnya membantu dalam
menentukan strategi terapeutik daripada diagnosis.
Pengecualian penting dalam beberapa kasus adalah pengukuran gas darah arterial, yang membantu
menilai tingkat asidosis pada presentasi dan dapat membantu membedakan penyakit jantung dari
patologi paru primer bila dilakukan sebelum dan sesudah pemberian 100% oksigen terinspirasi (uji
hipoksia).
Perhatikan bahwa tes hipoksia mungkin dapat psitif palsu pada pasien dengan truncus arteriosus dan
aliran darah pulmonal yang sangat deras, keduanya karena ketidakcocokan yang parah antara aliran
darah pulmonal dan sistemik dan, dalam beberapa kasus, karena aliran aliran keluar ventrikel kiri dan
kanan ke sistemik dan paru sistem arterial, masing-masing.
Pengukuran elektrolit serum, termasuk kalsium total dan terionisasi, penting pada pasien dengan
truncus arteriosus, mengingat hubungan umum dengan sindrom DiGeorge, yang seringkali mencakup
hipoparatiroidisme dan hipokalsemia.
 Pemeriksaan Penunjang (EKG)
Temuan elektrokardiografi (EKG) pada bayi muda dengan truncus arteriosus
tidak membedakan lesi ini dengan orang lain pada diagnosis banding.
Irama sinus normal, interval normal, dan sumbu QRS normal atau
penyimpangan sumbu kanan minimum umumnya diamati. Hipertrofi
biventrikular adalah temuan karakteristik, sedangkan pada pasien dengan
overcirculation paru yang berat, kekuatan ventrikel kiri sangat menonjol dengan
bukti pembesaran atrium kiri.
 Pemeriksaan Penunjang (Ro. Thorax)
Gambar 4.Truncus arteriosus type I. Pada
minggu I kehidupan memperlihatkan
jantung yang membesar dengan right
aortic arch. Tampak corakan paru
berkurang karena resistensi vascularasih
tinggi. (4)
Gambar 5. Foto thoraks bayi dengan
truncus arteriosus type I tampak
kardiomegali dengan corakan paru
yang ramai (plethoric lung). Right-
sided arch aorta. Ketiganya
merupakan gambaran khas foto
thoraks pada TAP
Pemeriksaan Penunjang (CT Scan)

Gambar 8.ECG gated CT Scan.

Klasifikasi Van Praagh TA tipe 3.
Volume rendered
imagemenunjukkan arteri
pulmonalis kanan (RPA) muncul
dari truncus arterial utama
(Common arterial trunk /TA).
Arteri pulmonalis kiri
berhubungan dengan MAPCA
(major aorticopulmonary
collateral artery) ke aorta
descendens (DA)
Pemeriksaan Penunjang (MRI)

Gambar 10. MRA dengan kontras

reformat aksial menunjukkan
truncus arterial utama (TA) lebih ke
posterior lokasinya dibandingkan
biasanya,menekan cabang arteri
pulmonalis kanan (panah)
berlawanan dengan aorta
descensdens (DA)
Pemeriksaan Penunjang (Echocardiography)

Gambar 11. Echo pada bayi

dengan truncus
arteriosus.Nampakoverride dari
main trunkus. TA : truncus
arteriosus ,RV dan LV : right and
left ventrikel.
 TATALAKSANA
Medikmentosa

• Sebagian besar neonatus dengan truncus arteriosus menunjukkan beberapa bukti gagal jantung kongestif; Mereka biasanya diobati dengan obat digitalis dan diuretik.

Operatif

• Coarctectomy, adalah tindakan yang menggabungkan 2 ujung aorta setelah memotong pembuluh darah yang sempit agar aliran darah dapat kembali normal. Tindakan ini umumnya dilakukan
untuk penderita truncus arteriosus.

• Pada pasien dengan arteri pulmonalis cabang yang timbul dari batang umum, metode standar rekonstruksi saluran keluar ventrikel kanan memerlukan penggantian arteri pulmonal sentral
dari blok umum batang dan menempatkan saluran valved dari ventrikel kanan secara proksimal ke arteri pulmonalis sentral secara distal. . Juga, jenis saluran yang paling umum digunakan
adalah aorta valuta teropong kriopreservasi atau almon paru. Sebelum saluran allograft menjadi tersedia secara luas, bentuk rekonstruksi aliran keluar paru lainnya digunakan. Bentuk
alternatif ini tetap digunakan di daerah di mana biaya dan ketersediaan saluran melarang penggunaan teknik modern secara rutin. Alternatif tersebut termasuk katup xenograft yang
ditempatkan di cangkokan tabung sintetis, anastomosis langsung arteri pulmonalis ke ventrikulotomi kanan, atau lipatan autologous dari jaringan pulmoner atau aorta ditambah dengan
bahan tambalan sintetis.

• Pada pasien dengan satu arteri pulmonalis yang timbul dari batang umum dan satu dari sisi bawah lengkung aorta, arteri pulmonalis diputuskan secara terpisah; Mereka kemudian
dianastilasi bersama sebelum diberi anastomosis ke saluran atau disalurkan ke saluran secara independen.

• Anomali coexisting diperbaiki sesuai dengan bypass kardiopulmoner, kardioplegia, dan terkadang penarikan hipotetis dalam, tergantung pada ciri anatomis dan preferensi dokter bedah.
Bila katup truncal tidak normal dan diperbaiki pada saat perbaikan truncus awal, hasilnya tampak secara signifikan lebih buruk lagi jika perbaikan katup truncal awal tidak diperlukan.
 PROGNOSIS
Di antara pasien yang bertahan pada masa pasca operasi awal, prognosis pada umumnya sangat baik. Beberapa
data tindak lanjut jangka panjang yang dipublikasikan tersedia pada pasien yang mengalami perbaikan pada
periode bayi baru lahir dan awal karena strategi manajemen ini mulai diterapkan secara luas pada pertengahan
hingga akhir 1980an. Meskipun angka kematian di antara pasien yang menjalani perbaikan awal minimal,
sebagian besar kematian dini di antara pasien tersebut kemungkinan terkait dengan intervensi ulang. Karena
saluran keluar ventrikel kanan biasanya direkonstruksi dengan saluran yang tidak bisa ditiru, yang tidak tumbuh
bersama pasien, intervensi ulang untuk penggantian, revisi, atau pelepasan saluran pada dasarnya tak terelakkan.
Pada seri berikut bayi yang berusia kurang dari 4 bulan dengan arteriensus arteriisus yang diperbaiki, bebas dari
intervensi ulang terkait saluran adalah kurang dari 50% pada 5 tahun dan kurang dari 10% pada 10 tahun.
Pasien yang memiliki saluran yang diganti di awal kehidupan seringkali memerlukan setidaknya satu intervensi
berikutnya pada saluran keluar ventrikel kanan. Reintervensi untuk regurgitasi katup truncal (sering terjadi pada
tahun pertama setelah perbaikan) atau untuk stenosis arteri pulmonal cabang juga diperlukan pada sejumlah
besar pasien.
 KOMPLIKASI
Komplikasi yang paling mungkin terjadi dalam kasus Patent Truncus Arteriosus
antara lain:
• Gagal jantung
• Hipertensi pulmonal
• Aritmia
• Edema paru
• Sindroma Eisenmenger