A.

DEFINISI STENOSIS PULMONAL

Stenosis pulmonal adalah penyempitan pada lubang masuk arteri pulmonalis.

Tahanan yang merintangi aliran darah menyebabkan hipertrofi ventrikel knan dan penurunan
aliran darah paru. Stenosis arteri pulmonal bisa terjadi pada begian valvuler, supra valvuler
maupun infundibuler. Kelainan ini disebabkan oleh reaktivasi rema, tapi umumnya
merupakan kelainan jantung konginental, yang dibawa sejak lahir.

Stenosis pulmonal tipe valvuler lebih banyak ditemukan pada anak dibandingkan
dengan tipe infundibuler. Sementara itu, stenosis pulmonal tipe infundibuler jarang sekali
ditemukan sebagai kelainan yang berdiri sendiri, tetapi biasanya menyertai kelainan jantung
yang lain, seperti pada tetralogi fallot. Demikian pula stenosis pulmonal tipe supravalvuler
sangat jarang ditemukan tersendiri, tapi justru merupakan salah satu bagian dari suatu
kelainan konginental yang lebih kompleks, seperti sindrom noonan, sindrom wiliam, atau
rubella konginental. (Rika Yenni, 2013).

Pada stenosis pulmonal yang ringan, umumnya pasien asimptomatik dan tidak
memburuk oleh bertambahnya usia. Tumbuh kembang pun tidak terganggu. Tapi
sebagaimana halnya dengan kelainan jantung konginental yang lain, profilaksis antibiotic
terhadap endokarditis bacterial perlu diperhatikan. Pada stenosis pulmonal yang moderat atau
cukup berat, berbagai keluhan dan komplikasi dapat berkembang lebih buruk di waktu-waktu
mendatang. (Rika Yenni, 2013)
B. Anatomi
Katup pulmonal menghubungkan ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis dan
mencegah aliran darah balik dari arteri pulmonalis ke ventrikel. Katup pulmonal terdiri
atas tiga daun atau disebut juga tricuspid yang memiliki struktur simetris dan mudah
digerakkan. Katup ini terdiri atas jaringan fibrosa yang tipis namun kuat. Lubang pada
katup yang terbuka penuh berada tepat ditengah. Katup ini sangat mirip dengan struktur
katup aorta , kecuali pada hubungannya dengan struktur terkait.
Masing masing daun, pada permukaan yang menghadap ventrikel terdapat nodul sentral
ditepi bebasnya yang saling berhubungan saat katup menutup. Didaerah tepi terdapat
jaringan katup diatas nodul yang disebut lunula. Seiring dengan bertambahnya usia,
lanula ini akan berlubang-lubang, tetapi tidak memiliki arti fungsional. Ketiga daun katup
pulmonal dinamai sesuai dengan letaknya terhadap katup aorta-kanan, kiri, dan anterior.
C. Etiologi
Etiologi Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak
diketahui secara pasti diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor -faktor
tersebut antara lain :
a) Faktor endogen
1. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,
penyakit jantung atau kelainan bawaan.

b) Faktor Eksogen
1. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum
obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine. aminopterin,
amethopterin, jamu)
2. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
3. Paparan terhadap sinar –X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang
terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus
penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus
ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan
kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai (Soeroso S, 1994).

D. Patofisiologi
stenosis yang terjadi pada katup pulmonal ( tipe valvuler ), atau pada pangkal
arteri pulmonal ( tipe supravalvuler ), atau pada infundibulum ventrikel kanan ( tipe
subvalveler ), maka ventrikel kanan akan menghadapi beban tekanan berlebihan yang
kronis. Dilatasi pasca stenotik pada arteri pulmonal merupakan pertanda yang
karakteristik bagi stenosis pulmonal tipe valvuler dan tidak ditemukan pada tipe stenosis
pulmonal yang lain. Katup pulmonal tampak doming pada waktu systole, tebal dan
 mengalami fibrosis, tapi jarang sekali disertai klasifikasi. Jika ditemukan proses
klasifikasi, biasanya disebabkan oleh infiksi endokarditis bacterial. (Park MK, 2002)

Adanya hipertrofi ventrikel kanan menunjukkan bahwa stenosis pulmonal cukup

signifikan. Bagian infundibuler akan mengalami hipertrofi pula dan hal ini akan
memperberat stenosis pulmonal. Tekanan akhir diastolic dalam ventrikel kanan pun
meninggi. Elastisitas miokard berkurang dan akhirnya timbul gejala gagal jantung kanan.
(Park MK, 2002).
Severitas stenosis pulmonal umumnya dibedakan sebagai stenosis pulmonal yang ringan, yang
moderat dan yang berat, walaupun perbedaan ini hanya bersifat arbitrer dan sering
overlapping, bahkan mengalami perubahan yang progresif. Pada stenosis pulmonal yang
ringan, tekanan sistolik di ventrikel kanan biasanya kurang dari 50 mmHg dan itu berarti
kurang dari 50% tekanan sistemik. Pada stenosis pulmonal yang moderat, tekanan sistolik
ventrikel kanan berkisar antara 50-75% dari tekanan sistemik, atau antara 50-75mmHg.
Dan stenosis pulmonal dianggap berat, apabila tekanan sistolik ventrikel kanan lebih dari
75% tekanan sistemik, atau lebih dari 75 mmHg. Kemudian stenosis pulmonal dianggap
sudah kritis apabila tekanan sistolik ventrikel kanan melebihi tekanan sistemik. (Park
MK, 2002)

E. Tanda Dan Gejala

Pada stenosis pulmonal, terjadi sumbatan aliran darah dari ventrikel kanan
menuju paru-paru. Sumbatan ini dapat menyebabkan kerja ventrikel kanan dalam
memompa darah menjadi lebih berat, sehingga dapat terjadi penebalan otot jantung
(hipertrofi). Semakin besar sumbatan, maka penebalan otot jantung pada ventrikel kanan
akan semakin besar.
Hipertrofi dapat menyebabkan gangguan fungsi ventrikel kanan. Akibatnya dapat
timbul gangguan irama jantung (aritmia), kehilangan energi, dan retensi cairan. Tekanan
ventrikel kanan yang bertambah dapat menyebabkan aliran balik darah ke atrium kanan,
selanjutnya ke vena yang membawa darah dari tubuh ke bagian kanan jantung.
 Tanda & Gejala yang mungkin muncul :
1. Pernafasan berat atau cepat
2. Kesulitan bernafas (ngos-ngosan)
3. Mudah lelah
4. Denyut jantung cepat
5. Bengkak (akibat retensi cairan) pada kaki, wajah, kelopak mata, atau perut
6. Pusing
7. Pingsan
8. Nyeri dada
9. Sianosis (warna kebiru-biruan pada kulit)

F. Jenis-jenis

Stenosis pulmonal disebabkan oleh kelainan perkembangan katup pulmonal dari

jantung. Umumnya keadaan ini terjadi saat usia kehamilan delapan minggu. Banyak faktor
yang dapat berperan dalam kelainan perkembangan ini, walau demikian sering kali terjadi
tiba-tiba tanpa diketahui penyebab pastinya. Beberapa jenis penyakit jantung bawaan juga
berhubungan dengan genetik, sehingga mungkin untuk lebih sering ditemukan pada keluarga
tertentu.

Terdapat empat jenis dari stenosis pulmonal, yaitu:

a. Valvar pulmonal stenosis: akibat daun pada katup pulmonal yang menebal atau
menyempit
b. Supravalvar pulmonal stenosis: akibat penyempitan pada arteri pulmonal pada area di
atas katup pulmonal
c. Subvalvar (infundibular) pulmonal stenosis: akibat penebalan otot pada area di bawah
katup pulmonal, sehingga menyebabkan penyempitan bagi aliran darah dari ventrikel
kanan
d. Branch peripheral pulmonal stenosis: adanya penyempitan pada arteri pulmonal kanan,
kiri, atau keduanya
G. Pemeriksaan Diagnostik
1. Pemeriksaan ekokardiografi
Dengan ekokardiografi M-mode dinding ventrikel kanan tampak tebal dan
mungkin dilatasi. Hipertrofi dan dilatasi ini disebabkan oleh beban tekanan berlebih
yang kronis yang dihadapi oleh ventrikel kanan. Pada stenosis pulmonal valvuler,
katup pulmonal menunjukkan multiple echoes pada saat diastole disertai gelombang
A yang dalam. Pada stenosis pulmonal infundibuler, tampak fluttering daun katup
pulmonal pada saat systole dan gelombang A mungkin tidak begitu dalam atau
menghilang. (Jacobs ML, 2007)
Daerah ekokardiografi 2-D, dan posisi pengambilan aksis lintang di daerah
pulmonal, akan terekam daun katup pulmonal yang tebal disetai doming pada saat
systole, penebalan infundibulum ventrikel kanan, atau stenosis arteri pulmonal
supravalvuler. Pada stenosis pulmonal yang lanjut, kadang-kadang ditemukan pula
adanya klasifikasi pada katup. (Jacobs ML, 2007)
Dengan pemeriksaan Doppler, turbolensi aliran darah dan meningkatnya kecepatan aliran darah
yang melewati katup pulmonal pada saat systole, menunjukkan adanya stenosis
pulmonal yang signifikan. Rewkaman Doppler dilakukan dengan posisi pengambilan
aksis lintang di daerah pulmonal ataupun posisi suprasternal kea rah arteri pulmonal
kanan. Pada stenosis pulmonal valvuler, rekaman turbulensi aliran darah akan tampak
jelas apabila volume sampel diletakkan persis di balik katup pulmonal dan aliran
darah akan tampak laminal apabila volume sampel diletakkan di infundibulum
ventrikel kanan didepan katup pulmonal(Jacobs ML, 2007).
2. Penggunaan kateterisasi
Pada stenosis pulmonal yang ringan dan asimtomatik, kateterisasi tidak perlu
segera dilakukan. Tapi pada stenosis pulmonal yang cukup berat, kateterisasi harus
segera dilakukan untuk mengetahui gradient tekanan antara ventrikel kanan dengan
arteri pulmonal, perbedaan saturasi antar ruang dan kemungkinan adanya kelainan
jantung yang lain. (Jacobs ML, 2007)
Tekanan di ventrikel kanan tampak meningkat, tapi tekanan dalam arteri pulmonal relative
normal atau bahkan berkurang, sehingga terjadi gradient tekanan sistolik antara kedua
ruangan itu diatas 10mmHg. Tekanan ventrikel kanan biasanya kurang dari 50mmHg,
 tapi belum melebihi tekanan sistemik, dianggap stenosis pulmonal masih moderat.
Dan stenosis pilmonal dianggap berat, apabila tekanan di ventrikel kanan menyamai
atau bahkan sudah melebihi tekanan sistemik, sementara tekanan rata-rata dalam
arteri pulmonal rendah sekali.
Angiografi ventrikel kanan dengan posisi lateral dapat memperlihatkan letaknya
stenosis. Katop pulmonal tampak tebal, doming, dengan pancaran kontras yang nyata
pada saat systole melalui lubang katup yang kecil. Dengan jelas tampak pula dilatasi
arteri pulmonal pasca stenotik. (Jacobs ML, 2007) c.
3. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi
oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan
hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial
karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan
PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.
4. Radiologis Sinar X
pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak
ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat
sehingga seperti sepatu.
5. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel
kanan. Pada anak besar dijumpai pulmonal.

H. Pengobatan

Stenosis katup paru diklasifikasikan seperti ringan, sedang atau berat, tergantung pada
ukuran perbedaan tekanan darah ventrikel kanan dan arteri paru-paru. Stenosis paru
ringan biasanya tidak memerlukan pengobatan, hanya memburuhkan pemeriksaan rutin.
Tergantung pada tingkat obstruksi, kasus yang lebih serius mungkin perlu balon
valvuloplasty atau operasi jantung terbuka.

 Balon Valvuloplasty. Menggunakan tabung kecil yang dimasukan melalui vena di kaki
Anda ke dalam jantung untuk kateterisasi jantung, dokter menempatkan balon uninflated
 melalui pembukaan katup paru yang menyempit. Dia kemudian mengembangkan balon,
melebarkan katup menyempit untuk meningkatkan aliran darah, dan kemudian
menghapus balon. Efek samping yang paling umum dari valvuloplasty balon adalah
kebocoran darah kembali melalui katup paru (katup regurgitasi). Seperti dengan
kebanyakan prosedur, ada risiko perdarahan, infeksi atau gumpalan darah.
 Bedah jantung terbuka. Ketika valvuloplasty balon bukanlah pilihan, Anda mungkin
memerlukan operasi jantung. Selama operasi, dokter memperbaiki arteri paru-paru atau
katup atau menggantikan katup dengan katup buatan. Perbaikan Cacat jantung bawaan
lainnya dapat dilakukan selama operasi. Ada sedikit risiko perdarahan, infeksi atau
gumpalan darah yang terkait dengan operasi.

I. Penatalaksanaan
Tidak ada terapi spesifik pada pasien dengan stenosis pulmonal. Jika terjadi
gagal jantung kanan, diobati dengan pemberian diuretik. Ada sedikit data yang
mendukung keberhasilan pemberian digoxin pada keadaan ini. Pasien dengan aritmia
atrial, sering memerlukan terapi antiaritmia, ablasi atau keduanya. Pengobatan pada
stenosis pulmonal berat adalah dengan valvuloplasti balon percutaneus atau dengan
intervensi pembedahan.
 DAFTAR PUSTAKA

Saavedra, P. J. 2002. Pulmonic stenosis.

Venugopalan, P. Pulmonary stenosis, infundibular. 2004

Fyler, DC.1996. Kardiologi Anak Nadas. Yogyakarta: Gajah Mada University Press.

https://www.sehatfresh.com/stenosis-katup-pulmonal/

https://www.academia.edu/7737895/Stenosis_Pulmonal