BAB II

TINJAUAN TEORI

1. Pengertian
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir
dan terjadi ketika bayi masih berada dalam kandungan. Kelainan pembentukkan
jantung pada awal kehamilan karena saat usia kandungan 7 minggu, pembentukkan
jantung sudah lengkap.
Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan
malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir.
Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak.
Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Apabila penyakit
jantung bawaan ditemukan pada orang dewasa, hal ini menunjukkan bahwa pasien
tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada
usia muda.
2. Jenis Penyakit Jantung Bawaan
a. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik
Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur dan
fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya
lubang di sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah
satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah
besar tanpa adanya lubang di sekat jantung. Masing-masing mempunyai spektrum
presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada jenis
dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru. Yang akan dibicarakan disini
hanya 2 kelompok besar PJB non sianotik; yaitu (1) PJB non sianotik dengar, lesi
atau lubang di jantung sehingga terdapat aliran pirau dari kiri ke kanan,misalnya
ventricular septal defect (VSD), atrial septal defect (ASD) dan patent ductus
arteriosus (PDA), dan (2) PJB non sianotik dengan lesi obstruktif di jantung
bagian kiri atau kanan tanpa aliran pirau melalui sekat di jantung, misalnya,
aorticstenosis (AS), coarctatio aorta (CoA) dan pulmonary stenosis (PS).

b. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian
rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung
darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau
dari kanan ke kiri atau terdapatpercampuran darah balik vena sistemik dan vena
pulmonalis. Sianosis pada mukosa bibir dan mulut serta kuku jari tangan dan
kakidalah penampilan utama pada golongan PJB ini dan akan terlihat bila reduce
haemoglobin yang beredar dalam darah lebih dari 5gram %. Bila dilihat dari
penampilan klinisnya, secara garis besar terdapat 2 golongan PJB sianotik, yaitu :
Dengan gejala aliran darah ke paru yang berkurang, misalnya Tetralogi of Fallot
(TF) dan PulmonalAtresia (PA) dengan VSD, dan dengan gejala aliran darah ke
paru yang bertambah. Misalnya Transposition of the Great Arteries (TGA) dan
Common Mixing.
3. Etiologi
Penyebab PJB belum pasti, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi
sebagai penyebab. Faktor-faktor yang berpotensi antara lain infeksi virus pada ibu
hamil (misalnya campak Jerman atau rubella), obat-obatan atau jamu-jamuan,
alkohol. Faktor keturunan atau kelainan genetik dapat juga menjadi penyebab
meskipun jarang, dan belum banyak diketahui. Misalnya Sindroma Down
(Mongolism) yang sering disertai dengan berbagai macam kelainan, dimana salah
satunya PJB.
Etiologi penyakit jantung bawaan bisa ditimbulkan oleh beberapa faktor. Salah
satunya disebabkan oleh faktor genetik dan maternal dimana saat ini sebagai faktor-
faktor yang paling berperan. Selain itu infeksi virus, paparan radisasi, alkohol dan
obat-obatan yang diminum pada ibu hamil juga di duga sebagai penyebab penyakit
jantung bawaan.
4. Manifestasi Klinis
a. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik dengan vaskularisasi
1) Ventricular Septal Defect (VSD)
VSD terjadi bila sekat ventrikel tidak terbentuk dengan sempurna. Akibatnya
darah dari bilik kiri mengalir ke bilik kanan pada systole. Manifestasi klinis
pada pemeriksaan selain didapat pertumbuhan terhambat, anak terlihat pucat,
banyak keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik, diameter dada
bertambah, sering terlihat pembenjolan dada kiri. Tanda yang menonjol adalah
nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela intrakostal dan region epigastrium.
Pada anak yang kurus terlihat implus jantung yang hiperdinamik.
2) Atrial Septal Defect (ASD)
Kelainan septum atrium disebabkan dari suatu lubang pada foramen ovale atau
pada septum atrium. Tekanan pada foramen oval atau septum atrium, tekanan
pada sisi kanan jantung meningkat.
Manifestasi anak mungkin sering mengalami kelelahan dan infeksi saluran
pernafasan atas. Mungkin ditemukan adanya murmur jantung. Pada foto rontgen
ditemukan adanya pembesaran jantung dan diagnosa dipastikan dengan
katerisasi jantung.
3) Patent Ductus Arteriosus (PDA)
PDA terjadi bila duktus tidak menutup bila bayi lahir. Penyebab DAP
bermacam-macam, bisa karena infeksi rubela pada ibu dan prematuritas.
Manifestasi klinis neonatus menunjukkan tanda-tanda respiratori distres seperti
mendengkur tacipnea dan retraksi. Sejalan dengan pertumbuhan anak maka
anak akan mengalami dyspnea, kardio megali, hipertrofi ventrikuler kiri akibat
penyesuaian jantung terhadap peningkatan volume darah, adanya tanda
 ‘machinery type’. Murmur jantung akibat aliran darah turbulen dari aorta
melewati duktus menetap. Tekanan darah sistolik mungkin tinggikarena
pembesaran ventrikel kiri.

b. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik dengan vaskularisasi paru normal

1) Stenosis Aorta (SA)
Pada kelainan ini striktura terjadi diatas atau dibawah katup aorta. Katupnya
sendiri mungkin terkena atau retriksi atau tersumbat secara total aliran
darah.Manifestasi Klinis : Anak menjadi kelelahan dan pusing sewaktu cardiac
output menurun, tanda-tanda ini lebih nampak apabila pemenuhan kebutuhan
terhadap O2 tidak terpenuhi, hal ini menjadi serius dapat rnenyebabkan
kematian, ini juga ditandai dengan adanya murmur sistolik yang terdengar pada
batas kiri sternum, diagnosa ditegakan berdasarkan gambaran ECG yang
menunjukan adanya hipertropi ventrikel kiri, dan dari kateterisasi jantung yang
menunjukan striktura.
2) Stenosis Pulmonal (SP)
Kelainan pada stenosis pulmonik, dijumpai adanya striktura pada katup,
normal tetapi puncaknya menyatu.Manifestasi klinis : Tergantung pada kondisis
stenosis. Anak dapat mengalami dyspne dan kelelahan, karena aliran darah ke
paru-paru tidak adekuat untuk mencukupi kebutuhan O2 dari cardiac output
yang meingkat. Dalam keadaan stenosis yang berat, darah kembali ke atrium
kanan yang dapat rnenyebabkan kegagalan jantung kongesti. Stenosis ini
didiagnosis berdasarkan murmur jantung sistolik, ECG dan kateterisai jantung.
3) Koartktasio Aorta
Kelaianan pada koartasi aorta, aorta berkontriksi dengan beberapa cara.
Kontriksi mungkin proksimal atau distal terhadap duktus arteiosus. Kelaianan
ini biasanya tidak segera diketahui, kecuali pada kontriksi berat. Untuk itu
penting melakukan skrening anak saat memeriksa kesehatannya, khususnya bila
anak mengikuti kegiatan-kegiatan olah raga. Manifestasi klinis ditandai dengan
adanya kenaikan tekanan darah, searah proksimal pada kelainan dan penurunan
secara distal. Tekanan darah lebih tinggi pada lengan daripada kaki. Denyut nadi
pada lengan terasa kuat, tetapi lemah pada popliteal dan femoral. Kadang-
kadang dijumpai adanya murmur jantung lemah dengan frekuensi tinggi.
Diagnosa ditegakkan dengan cartography.

c. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang

1) Tetralogi Of Fallot (TOF)
Tetralogi of fallot merupakan penyakit jantung yang umum dan terdiri dari 4
kelainan yaitu :
a) Stenosis Pulmonal
b) Hipertropi Ventrikel
c) Kelainan Septum Ventrikel
d) Kelainan aorta yang menerima darah dari ventrikel & aliran darah kanan ke
kiri melalui kelainan septum ventrikel.
 Manifestasi klinis bayi baru lahir dengan TOF menampakan gejala yang nayata
yaitu adanya cianosis, letargi dan lemah. Setain itu juga tampak tanda-tanda
dyspnea yang kemudian disertai jari-jari clubbing, bayi berukuran kecil dan
berat badan kurang. Bersamaan dengan pertambahan usia, bayi diobservasi
secara teratur, serta diusahakan untuk mencegah terjadinya dyspne. Bayi mudah
mengalami infeksi saluran pernafasan atas. Diagnosa berdasarkan pada gejala-
gejala klinis, mur-murjaniung, EKG foto rongent dan kateterisai jantung.

d. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah

1) Transposisi arteri besar (TAB)/ Transpotition Great artery (TGA)
Apabila pembuluh pembuluh darah besar mengalami transposisi aorta,
arteri aorta dan pulmonal secara anatomis akan terpengaruh. Anak tidak akan
hidup kecuali ada suatu duktus ariosus menetap atau kelainan septum
ventrikuler atau atrium, yang menyebabkan bercampurnya darah arteri-vena.
Pada TGA terjadi perubahan tempat kelurnya posisi aorta dan arteri
pulmonalis yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah
anterior arteri pulmonalis, sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel
kiri terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya aorta menerima darah v.
Sistemik dari vena kava, atriumkanan, ventrikel kanan dan darah diteruskan ke
sirkulasi sistemik. Sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri,
ventrikel kiri dan diteruskan ke arteri Pulmonalis dan seterusnya ke paru.
Dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut terpisah dan
kehidupan hanya dapat berlangsung apabila ada komunikasi antara 2 sirkulasi
ini. Pada neonatus percampuran darah terjadi melalui duktus arteriosus dan
foramen ovale keatrium kanan. Pada umumnya percampuran melalui duktus
dan foramen ovale ini tidak adekuat, dan bila duktus arteriosus menutup maka
tidak terdapat percampuran lagi di tempat tersebut, keadaan ini sangat
mengancam jiwa penderita.
Manifesitasi kliis transposisi pembuluh-pembuluh darah ini tergantung
pada adanya kelainan atau stenosis. Stenosis kurang tampak apabila kelainan
merupakan PDA atau ASD atau VSD, tetapi kegagalan jantung akan terjadi.

5. Patofiologi
Penyakit Jantung Bawaan dipengaruhi oleh faktor yaitu faktor genetik dan
maternal. Pada kelainan struktur jantung digolongkan menjadi penyakit jantung
bawaan asianotik dan penyakit jantung bawaan sianotik. Penyakit jantung bawaan
asianotik; kondisi ini disebabkan oleh lesi yang memungkinkan darah shunt dari kiri
ke sisi kanan sirkulasi atau yang menghalangi aliran darah dengan penyempitan katup
serta pencampuran darah dari arteri (Padila, 2013).
Terdapat lubang antara atrium kanan dan kiri menimbulkan tekanan atrium
kiri lebih besar ketimbang atrium kanan, sehingga darah akan mengalir dari atrium
kiri ke kanan. Darah yang mengalir dari atrium kiri ke kanan menimbulkan volume
atrium kanan meningkat menyebabkan hipertropi atrium kanan dan selain itu
meningkatnya volume dan tekanan atrium kanan maka darah akan mengalir ke
 ventrikel kanan dan paru-paru juga meningkat. Hal ini menyebabkan penumpukan
darah dan oksigen di paru sehingga alveoli membesar dan terjadi pola nafasnya tidak
efektif.
Volume di ventrikel kiri menurun disebabkan darah mengalir dari atrium
kanan ke atrium kiri. Hal ini akan menyebabkan kontraktilitasventrikel kiri menurun
sehingga terjadi penurunan curah jantung. Penurunan curah jantung menjadikan tubuh
akan kurang oksigen dan kurang nafsu makan. Kurangnya suplai oksigen ke tubuh
membuat tubuh akan terasa lemas dan pusing. Kurangnya nafsu makan menjadikan
nutrisi tidak adekuat sehingga pertumbuhan akan terhambat dan menyebabkan
gangguan pertumbuhan perkembangan (Irnizarifka, 2011).

6. Pemeriksaan Penunjang
a) Foto Thoraks
Melihat atau evaluasi adanya atrium dan ventrikel kiri membesar secara signifikan
(kardiomegali), gambaran vaskuler paru meningkat.
b) Echokardiografi
Rasio atrium kiri tehadap pangkal aorta lebih dari 1,3:1 pada bayi cukup bulan atau
lebih dari 1,0 pada bayi praterm (disebabkan oleh peningkatan volume atrium kiri
sebagai akibat dari pirau kiri ke kanan).
c) Pemeriksaan Laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi
oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan
hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial
karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan
PH.
d) Pemeriksaan Doppler
Digunakan untuk mengevaluasi aliran darah dan arahnya.
e) Elektrokardiografi
Bervariasi sesuai tingkat keparahan, adanya hipertropi ventrikel kiri, kateterisasi
jantung yang menunjukan striktura.
f) Katerisasi Jantung
Hanya dilakukan untuk mengevaluasi lebih jauh hasil ECHO atau Doppler yang
meragukan atau bila ada kecurigaan defek tambahan lainnya.
g) Diagnosa ditegakkan dengan cartography & cardiac iso enzim ( CK & CKMB )
meningkat.

7. Komplikasi
Pasien dengan penyakit jantung bawaan terancam mengalami berbagai komplikasi
antara lain :
a) Gagal jantung kongestif
b) Aritmia
c) Endokarditis Bakterialisasi
d) Hipertensi
e) Hipertensi Pulmonal
 f) Tromboemboli
g) Abses Otak

8. Penatalaksanaan
a. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik dengan vaskularisasi paru
1) Ventricular Septal Defect (VSD)
Pasien dengan DSV besar perlu ditolong dengan obat-obatan utuk
mengatasi gagal jantung. Biasanya diberikan digoksin dan diuretic, misalnya
lasix. Bila obat dapat memperbaiki keadaan, yang dilihat dengan membaiknya
pernafasan dan bertambahnya berat badan, rnaka operasi dapat ditunda sampai
usia 2-3 tahun. Tindakan bedah sangat menolong karena tanpa tindakan
tersebut harapan hidup berkurang.
2) Atrial Septal Defect (ASD)
Kelainan tersebut dapat ditutup dengan dijahit atau dipasang suatu
graft pembedahan jantung terbuka, dengan prognosis baik.
3) Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Karena neonatus tidak toleransi terhadap pembedahan, kelainan
biasanya diobati dengan aspirin atau idomethacin yang menyebabkan
kontraksi otot lunak pada duktus arteriosus. Ketika anak berusia 1-5 tahun,
cukup kuat untuk dilakukan operasi.
b. Penyakit Jantung Bawwan Sianotik dengan vaskularisasi paru normal
1) Stenosis Aorta (SA)
Stenosis dihilangkan dengan insisi pada katup yang dilakukan pada
saat anak mampu dilakukan pembedahan toraks.
2) Stenosis Pulmonal (PA)
Stenosis dikoreksi dengan pembedahan pada katup yang dilakukan
pada saat anak berusia 2-3 tahun.
3) Koarktasio Aorta
Kelainan dapat dikoreksi dengan Balloon Angioplasty, pengangkatan
bagian aorta yang berkontriksi atau anastomi bagian akhir, atau dengan cara
memasukkan suatu graft.
c. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang
1) Tetralogi Of Fallot (TOF)
Pembedahan paliatif dilakukan pada usia awal anak-anak, untuk
mernenuhi peningkatan kebutuhan oksigen dalam masa pertumbuhan.
Pembedahan berikutnya pada masa usia sekolah, bertujuan untuk koreksi
secara permanent. Dua pendekatan paliatif adalah dengan cara Blalock-
Tausing, dilakukan pada ananostomi ujung ke sisi sub ciavikula kanan atau
arteri karotis menuju arteri pulmonalis kanan. Secara Waterson dikerjakan
pada sisi ke sisi anastonosis dari aorta assenden, menuju arteri pulmonalis
kanan, tindakan ini meningkatakan darah yang teroksigenasi dan
membebaskan gejala-gejala penyakit jantung sianosis.
 d. Penyakit Jantung Bawaan dengan vaskularisasi paru bertambah
Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi percampuran darah. Pada saat
prosedur, suatu kateter balon dimasukan ketika kateterisasi jantung, untuk
memperbesar kelainanseptum intra arterial. Pada cara Blalock Halen dibuat suatu
kelainan septum atrium. Pada Edward vena pulmonale kanan. Cara Mustard
digunakan untuk koreksi yang permanent. Septum dihilangkan dibuatkan
sambungan sehingga darah yang teroksigenisasi dari vena pulmonale kembali ke
ventrikel kanan untuk sirkulasi tubuh dan darah tidak teroksigenisasi kembali dari
vena cava ke arteri pulmonale untuk keperluan sirkulasi paru-paru. Kemudian
akibat kelaianan ini telah berkurang secara nyata dengan adanya koreksi dan
paliatif.

9. Pathway
Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik
Penyakit Bawaan Sianotik : Tetralogi Of Fallot (TOF)
 BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN

1. Pengkajian
a) Identitas Klien
b) Riwayat Kesehatan
1) Riwayat terjadinya infeksi pada ibu selama trimester pertama. Agen penyebab
lain adalah rubella, influenza atau chicken pox.
2) Riwayat prenatal seperti ibu yang menderita diabetes mellitus dengan
ketergantungan pada insulin.
3) Kepatuhan ibu menjaga kehamilan dengan baik, termasuk menjaga gizi ibu,
dan tidak kecanduan obat-obatan dan alcohol, tidak merokok.
4) Proses kelahiran atau secara alami ataua adanya factor-faktor memperlama
proses persalinan, penggunaan alat seperti vakum untuk membantu kelahiran
atau ibu harus dilakukan SC.
5) Riwayat keturunan, dengan rnemperhatikan adanya anggota keluarga lain yang
juga mengalami kelainan jantung, untuk mengkaji adanya factor genetic yang
menunjang.

c) Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik yang dilakukan sama dengan pengkajian fisik yang
dilakukan terhadap pasien yang menderita penyakit jantung pada umumnya.
Secara spesifik data yang dapat ditemukan dari hasil pengkajian fisik pada
penyakit jantung congenital ini adalah:
1) Bayi baru lahir berukuran kecil dan berat badan kurang. Anak terlihat pucat,
banyak keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik.
2) Diameter dada bertambah, sering terlihat pembonjolan dada kiri.
3) Tanda yang menojol adalah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela
intrakostal dan region epigastrium.
4) Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinarnik.
5) Anak mungkin sering mengalami kelelahan dan infeksi saluran pernafasan
atas.
6) Neonatus menunjukan tanda-tanda respiratory distress seperti mendengkur,
tacipnea dan retraksi.
7) Anak pusing, tanda-tanda ini lebih nampak apabila pemenuhan kebutuhan
terhadap O2 tidak terpenuhi ditandai dengan adanya murmur sistolik yang
terdengar pada batas kiri sternum.
8) Adanya kenaikan tekanan darah. Tekanan darah lebih tinggi pada lengan
daripada kaki. Denyut nadi pada lengan terasa kuat, tetapi lemah pada
popliteal dan temoral.

2. Diagnosa Keperawatan
a) Gangguan Pertukaran Gas b.d ketidakseimbangan ventilasi – perfusi
b) Penurunan Curah Jantung b.d perubahan preload, afterload, frekuensi jantung
c) Defisit Nutrisi Tubuh b.d ketidakmampuan menelan makanan
d) Intoleransi Aktifitas b.d Kelelahan
e) Nyeri Akut b.d agen Pencedera fisik
f) Resiko Infeksi b.d efek prosedur invasif
g) Resiko Cedera b.d hipoksia jaringan-kejang