BAB II TINJAUAN TEORI

A. Definisi Congenital heart disease (CHD) atau penyakit jantung congenital adalah kelainan jantung yang sudah ada sejak bayi lahir, jadi kelainan tersebut terjadi sebelum lahir. Tetapi kelainan jantung bawaan ini tidak selalu member! Gejala segera setelah bayi lahir , tidak jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa bulan atau bahkan beberapa tahun (Ngastiah, 2007).

B. Etiologi Penyebab jantung congenital berkaitan dengan perkembangan embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh darah besar dibentuk. Gangguan perkembangan mungkin disebabkan oleh factor-faktor prenatal seperti infeksi ibu selama trimester pertama. Agen penyebab lain adalah rubella, influenza atau chicken fox. Factor- factor prenatal seperti ibu yang menderita diabetes mellitus dengan ketergantungan pada insulin serta factorfaktor genetic juga berpengaruh untuk terjadinya penyakit jantung congenital. Selain factor orang tua, insiden kelainan jantung juga meningkat pada individu. Faktor- factor lingkungan seperti radiasi, gizi ibu yang jelek, kecanduan obatobatan dan alcohol juga mempengaruhi perkembangan embrio.

C. Patofisiologi Kelainan jantung congenital menyebabkan dua perubahan hemodinamik utama. Shunting atau percampuran darah arteri dari vena serta perubahan aliran darah pulmonal dan tekanan darah. Nornalnya, tekanan pada jantung kanan lebih besar daripada sirkulasi pulmonal. Shunting terjadi apabila darah mengalir melalui lubang abnormal pada jantung sehat dari daerah yang bertekanan lebih tinggi ke daerah yang bertekanan rendah, menyebabkan darah yang teroksigenisasi mengalir ke dalam sirkulasi sistemik. Aliran darah pulmonal dan

tekanan darah meningkat bila ada keterlambatan penipisan normal serabut otot lunak pada arteriola pulmonal sewaktu lahir. Penebalan vascular meningkatkan resistensi sirkulasi pulmonal, aliran darah pulmonal dapat melampaui sirkulasi sis dan aliran darah bergerak dari kanan ke kiri. Perubahan pada aliran darah, percampuran darah vena dan arteri, serta kenaikan tekanan pulmonal akan meningkatkan kerja jantung. Manifestasi dari penyakit jantug congenital yaitu adanya gagal jantung, perfusi tidak adekuat dan kongesti pulmonal.

D. Klasifikasi Terdapat berbagai cara penggolongan penyakit jantung congenital. Penggolongan yang sangat sederhana adalah penggolongan yang didasarkan pada adanya sianosis serta vaskuiarisasi paru. 1. Penyakit Jantung bawaan (PJB) non sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah, misalnya defek septum (DSV), defek septum atrium (DSA), dan duktus arteriousus persisten (DAP) 2. PJB non sianotik dengan vaskularisasi paru normal. Pada penggolongan ini termasuk stenosis aorta(SA),stenosis pulmonal (SP) dan koarktasio aorta 3. Pjb sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang. Pada penggolongan ini yang paling banyak adalah tetralogi fallot (TF) 4. Pjb sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah, misalnya transposisi arteri besar (TAB) PJB Non sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah Terdapat defek pada septum ventrikel, atrium atau duktus yang tetap terbuka menyebabkan adanya pirau (kebocoran) darah dari kiri ke kanan karena tekanan jantung dibagian kiri lebih tinggi daripada dibagian kanan. 1. Defek septum ventrikel (DSV) terjadi bila sekat ventrikel tidak terbentuk dengan sempurna. Akibatnya darah dari bilik kiri mengalir ke bilik kanan pada saat systole a. Manifestasi klinik Pada pemeriksaan selain didapat pertumbuhan terhambat, anak terlihat pucat, banyak keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik.

Diameter dada bertambah, sering terlihat pembonjolan dada kiri. Tanda yang menojol adalah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, seia intrakostal dan region epigastrium. Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinamik. b. Penatalaksanaan Pasien dengan DSV besar perlu ditolong dengan obat-obatan untuk mengatasi gagal jantung. Biasanya diberikan digoksin dan diuretic, misalnya lasix. Bila obat dapat memperbaiki keadaan, yang dilihat dengan membaiknya pernafasan dan bertambahnya berat badan, rnaka operasi dapat ditunda sampai usia 2-3 tahun. Tindakan bedah sangat menolong karena tanpa tindakan tersebut harapan hidup berkurang. 2. Defek septum atrium Kelainan septum atrium disebabkan dari suatu lubang pada foramen ovale atau pada septum atrium. Tekanan pada foramen ovale atau septum atrium, tekanan pada sisi kanan jantung meningkat. a. Manifestasi klinik Anak mungkin sering mengalami kelelahan dan infeksi saluran pernafasan atas. Mungkin ditemukan adanya murmur jantung. Pada foto rongent ditemukan adanya pembesaran jantung dan diagnosa dipastikan dengan kateterisasi jantung. b. Penatalaksanaan Kelainan tersebut dapat ditutup dengan dijahit atau dipasang suatu graft pembedahan jantung terbuka, dengan prognosis baik. 3. Duktus Arteriosus Persisten DAP adalah terdapatnya pembuluh darah fetal yang menghubungkan percabangan arteri pulmonalis sebelah kiri (left pulmonary artery) ke aorta desendens tepat di sebelah distal arteri subklavikula kiri. DAP terjadi bila duktus tidak menutup bila bayi lahir. Penyebab DAP bermacam-macam, bisa karena infeksi rubella pada ibu dan prematuritas.

a. Manifestasi klinik Neonatus menunjukkan tanda-tanda respiratory distress seperti

mendengkur, tacipnea dan retraksi. Sejalan dengan pertumbuhan anak, maka anak akan mengalami dispnea, jantung membesar, hipertropi ventrikuler kiri akibat penyesuaian jantung terhadap penigkatan volume darah, adanya tanda machinery type .murmur jantung akibat aliran darah turbulen dari aorta melewati duktus menetap. Tekanan darah sistolik mungkin tinggi karena pembesaran ventrikel kiri. b. Penatalaksanaan Karena neonatus tidak toleransi terhadap pembedahan, kelainan biasanya diobati dengan aspirin atau idomethacin yang menyebabkan kontraksi otot lunak pada duktus arteriosus. Ketika anak berusia 1-5 tahun, cukup kuat untuk dilakukan operasi. 4. Penyakit jantung bawaan non sianotik dengan vaskularisasi paru normal a. Stenosis aorta Pada kelainan ini striktura terjadi diatas atau dibawah katup aorta. Katupnya sendiri mungkin terkena atau retriksi atau tersumbat secara total aliran darah. 1) Manifestosi klinik Anak menjadi kelelahan dan pusing sewaktu cardiac output menurun, tanda-tanda ini lebih nampak apabila pemenuhan kebutuhan terhadap O2 tidak terpenuhi, hal ini menjadi serius dapat menyebabkan kematian, ini juga ditandai dengan adanya murmur sistolik yang terdengar pada batas kiri sternum, diagnosa ditegakkan berdasarkan gambaran ECG yang menunjukkan adanya hipertropi ventrikel kiri, dan dari kateterisasi jantung yang menunjukan striktura. 2) Penatalaksanaan Stenosis dihilangkan dengan insisi pada katup yang dilakukan pada saat anak mampu dilakukan pembedahan tx.

b. Stenosis pulmonal Kelainan pada stenosis pulmonik, dijumpai adanya striktura pada katup, normal tetapi puncaknya menyatu. 1) Manifestasi klinik Tergantung pada kondisis stenosis. Anak dapat mengalami dyspne dan kelelahan, karena aliran darah ke paru-paru tidak adekuat untuk mencukupi kebutuhan O2 dari cardiac output yang meingkat. Dalam keadaan stenosis yang berat, darah kembali ke atrium kanan yang dapat rnenyebabkan kegagalan jantung kongesti. Stenosis ini didiagnosis berdasarkan murmur jantung sistolik, ECG dan kateterisai jantung. 2) Penatalaksanaan Stenosis dikoreksi dengan pembedahan pada katup yang dilakukan pada saat anak berusia 2-3 tahun. c. Koarktasio Aorta Kelainan pada koartasi aorta, aorta berkontriksi dengan beberapa cara. Kontriksi mungkin proksimal atau distal terhadap duktus arteiosus. Kelaianan ini biasanya tidak segera diketahui, kecuali pada kontriksi berat. Untuk itu penting meiakukan skrening anak saat memeriksa kesehatannya, khususnya bila anak mengikuti kegiatan-kegiatan olah raga. 1) Manifestasi klinik Ditandai dengan adanya kenaikan tekanan darah, searah proksimal pada kelainan dan penurunan secara distal. Tekanan darah lebih tinggi pada lengan daripada kaki. Denyut nadi pada lengan terasa kuat, tetapi lemah pada popliteal dan femoral. Kadang-kadang dijumpai adanya murmur jantung lemah dengan frekuensi tinggi. Diagnosa ditegakkan dengan cartography.

2) Penatalaksanaan Kelainan dapat dikoreksi dengan Balloon Angioplasty, pengangkatan bagian aorta yang berkontriksi atau anastomi bagian akhir, atau dengan cara memasukkan suatu graf. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisai paru berkurang. 5. Tetralogi fallot. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung yang umum, dan terdiri dari 4 kelainan yaitu: a) stenosis pulmonal, b) hipertropi ventrikel kanan, c) kelainan septum ventrikuler, d) kelainan aorta yang menerima darajh dari ventrikel dan aliran darah kanan ke kiri melalui kelainan septum ventrikel. a. Manifestasi klinik Bayi baru lahir dengan TF menampakan gejala yang nayata yaitu adanya cianosis, letargi dan lemah. Setain itu juga tampak tanda-tanda dyspne yang kemudian disertai jari-jari clubbing, bayi berukuran kecil dan berat badan kurang. Bersamaan dengan pertambahan usia, bayi diobservasi secara teratur, serta diusahakan untuk mencegah terjadinya dyspne. Bayi mudah mengalami infeksi saluran pernafasan atas. Diagnosa berdasarkan pada gejala-gejala klinis, murmurjaniung, ecg foto rongent dan kateterisai jantung. b. Penatalaksanaan Pembedahan paliatif dilakukan pada usia awal anak-anak, untuk memenuhi peningkatan kebutuhan oksigen dalam masa pertumbuhan. Pembedahan berikutnya pada masa usia sekolah, bertujuan untuk koreksi secara permanent. Dua pendekatan paliatif adalah dengan cara BlalockTausing, dilakukan pada ananostomi ujung ke sisi sub ciavikula kanan atau arteri karotis menuju arteri pulmonalis kanan. Secara Waterson dikerjakan pada sisi ke sisi anastonosis dari aorta assenden, menuju arteri

pulmonalis kanan, tindakan ini meningkatakan darah yang teroksigenasi dan membebaskan gejala-gejala penyakit jantung sianosis. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah 1. Transposisi arteri besar/ Transpotition Great artery (TGA) Apabila pembuluh pembuluh darah besar mengalami transposisi aorta, arteri aorta dan pulmonal secara anatomis akan terpengaruh. Anak tidak akan hidup kecuali ada suatu duktus ariosus menetap atau kelainan septum ventrikuler atau atrium, yang menyebabkan bercampurnya darah arteri-vena. Pada TGA terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta dan pulmonalis yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior pulmonalis, sedangkan a.pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya aorta menerima darah v. Sistemik dari vena kava, atriumkanan, ventrikel kanan dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik. Sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri dan diteruskan ke a. Pulmonalis dan seterusnya ke paru. Dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut terpisah dan kehidupan hanya dapat berlangsung apabila ada komunikasi antara 2 sirkulasi ini. Pada neonatus percampuran darah terjadi melalui duktus arteriosus dan foramen ovale keatrium kanan. Pada umumnya percampuran melalui duktus dan foramen ovale ini tidak adekuat, dan bila duktus arteriosus menutup maka tidak terdapat percampuran lagi di tempatm tersebut, keadaan ini sangat mengancam jiwa penderita. a. Manifestasi klinik Transposisi pembuluh-pembuluh darah ini tergantung pada adanya kelainan atau stenosis. Stenosis kurang tampak apabila kelainan merupakan PDA atau ASD atau VSD, tetapi kegagalan jantung akan terjadi.

b. Penatalaksanaan Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi percampuran darah. Pada saat prosedur, suatu kateter balon dimasukkan ketika kateterisasi jantung, untuk memperbesar kelainan septum intra arterial. Pada cara Blalock Halen dibuat suatu kelainan septum atrium. Pada Edward vena pulmonale kanan. Cara Mustard digunakan untuk koreksi yang permanent. Septum dihilangkan dibuatkan sambungan sehingga darah yang teroksigenisasi dari vena pulmonale kembali ke ventrikel kanan untuk sirkulasi tubuh dan darah tidak teroksigenisasi kembali dari vena cava ke arteri pulmonale untuk keperluan sirkulasi paru-paru. Kemudian akibat kelaianan ini telah berkurang secara nyata dengan adanya koreksi dan paliatif.

E. Komplikasi Pasien dengan penyakit jantung congenital teramcam mengalami berbagai komplikasi antara lain: 1. Gagal jantung kongestif 2. Renjatan kardiogenik, Henti Jantung 3. Aritmia 4. Endokarditis bakterialistis 5. Hipertensi 6. Hipertensi pulmonal 7. Tromboemboli dan abses otak

F. Pemeriksaan Penunjang 1. Gambaran ECG yang menunjukan adanya hipertropi ventrikel

kiri,kateterisasi jantung yang menunjukan striktura. 2. Diagnosa ditegakkan dengan cartography, 3. Cardiac iso enzim (CPK & CKMB) meningkat 4. Roentgen thorax untuk melihat atau evaluasi adanya cardiomegali dan infiltrate paru 5.

BAB II TEORI KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN 1. Riwayat keperawatan: a) Riwayat terjadinya infeksi pada ibu selama trimester pertama. Agen penyebab lain adalah rubella, influenza atau chicken pox. b) Riwayat prenatal seperti ibu yang menderita diabetes mellitus dengan ketergantungan pada insulin. c) Kepatuhan ibu menjaga kehamilan dengan baik, termasuk menjaga gizi ibu, dan tidak kecanduan obat-obatan dan alcohol, tidak merokok. d) Proses kelahiran atau secara alami ataua adanya factor-faktor memperlama proses persalinan, penggunaan alat seperti vakum untuk membantu kelahiran atau ibu harus dilakukan SC. e) Riwayat keturunan, dengan rnemperhatikan adanya anggota keluarga lain yang juga mengalami kelainan jantung, untuk mengkaji adanya factor genetic yang menunjang. 2. Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik yang dilakukan sama dengan pengkajian fisik yang dilakukan terhadap pasien yang menderita penyakit jantung pada umumnya. Secara spesifik data yang dapat ditemukan dari hasil pengkajian fisik pada penyakit jantung congenital ini adalah: a) Bayi baru lahir berukuran kecil dan berat badan kurang. b) Anak terlihat pucat, banyak keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik. c) Diameter dada bertambah, sering terlihat pembonjolan dada kiri. d) Tanda yang menojol adalah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela e) intrakostal dan region epigastrium. f) Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinarnik. g) Anak mungkin sering mengalami kelelahan dan infeksi saluran pernafasan atas h) Neonatus menunjukan tanda-tanda respiratory distress seperti mendengkur, tacipnea dan retraksi.

i) Anak pusing, tanda-tanda ini lebih nampak apabila pemenuhan kebutuhan terhadap O2 tidak terpenuhi ditandai dengan adanya murmur sistolik yang terdengar pada batas kiri sternum, j) Adanya kenaikan tekanan darah. Tekanan darah lebih tinggi pada lengan daripada kaki. k) Denyut nadi pada lengan terasa kuat, tetapi lemah pada popliteal dan temoral.

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. Penurunan Cardiac Output berhubungan dengan penurunan kontraktilftas jantung, perubahan tekanan jantung. 2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan ketidakmampuan menyusui dan makan 3. Nyeri; dada berhubungan dengan Iskemia miokard 4. Penigkatan volume cairan tubuh berhubungan dengan kongestif vena, penurunan fungsf ginjal

C. INTERVENSI KEPERAWATAN 1. Penurunan Cardiac Output berhubungan dengan penurunan kontraktilftas jantung, perubahan tekanan jantung. Tujuan : pasien dapat mentoleransi gejala-gej'ala yang ditimbulkan akibat penurunan curah jantung, dan setelah dilakukan tindakan keperawatan terjadi peningkatan curah jantung sehingga kekeadaan normal.

Intervensi: a) Monitor tanda-tanda vital Rasional: permulaan terjadinya gangguan pada jantung akan ada perubahan pada tanda-tanda vital seperti pernafasan menjadi cepat, peningkatan suhu, nadi meningkat, peningkatan tekanan darah, semuanya cepat dideteksi untuk penanganan lebih lanjut.

b) Informasikan dan anjurkan tentang pentingnya istirahat yang adekuat Rasional: istirahat yang adekuat dapat meminimalkan kerja dari jantung dan dapat mempertahankan energi yang ada. c) Berikan oksigen tambahan dengan kanula nasal/masker sesuai indikasi. Rasional: meningkatkan sediaan oksigen untuk kebutuhan miokord untuk melawan efek hipoksia/iskemia d) Kaji kulit terhadap pucat dan sianosis Rasional: pucat menunjukan adanya penurunan perfusi sekunder terhadap ketidakadekuatan curah jantung, vasokonstriksi dan anemi. e) Kaji perubahan pada sensori, contoh letargi, bingung disorientasi cemas Rasional: dapat menunjukan tidak adekuatnya perfusi serebral sekunder terhadap penurunan curah jantung. f) Secara kolaborasi berikan tindakan farmakologis berupa digitalis; digoxin Rasional: mempengaruhi reabsorbsi natrium dan air, dan digoksin meningkatkan kekuatan kontraksi miokard dan memperlambat frekuensi jantung dengan menurunkan konduksi dan memperlama periode refraktori pada hubungan AV untuk meningkatkan efisiensi curah jantung.

2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan ketidakmampuan menyusui dan makan Tujuan: anak dapat makan dan menyusu dan tidak terjadi penurunan berat badan selama terjadi perubahan status nutrisi tersebut

Intervensi: a) Anjurkan ibu untuk terus memberikan anak susu, walaupun sedikit tetapi sering Rasional: air susu akan mempertahankan kebutuhan nutrisi anak b) Jika anak menunjukan kelemahan akibat ketidak adekuatannya nutrisi yang masuk maka pasang iv infuse Rasional: infuse akan menambah kebutuhan nutria yang tidak dapat dipenuhi melalui oral

c) Pada anak yang sudah tidak menyusui lagi maka berikan makanan dengan porsi sedikit tapi sering dengan diet sesuai instruksi Rasional: meningkatan intake, dan mencegah kelemahan. d) Observasi selama pemberian makan atau menyusui Rasional: selama makan atau menyusui mungkin dapat terjadi anak sesak atau tersedak 3. Nyeri; dada berhubungan dengan Iskemia miokard Tujuan : Menyatakan nyeri hilang

Intervensi: a) Selidiki adanya keluhan nyeri, yang pada anak bisa ditunjukan dengan rewel atau sering menangis Rasional: perbedaan gejala perlu untuk mengidentifikasi penyebab nyeri. Perilaku dan tanda vital membantu menentukan derajat atau adanya ketidaknyamanan pasien. b) Evaluasi respon terhadap obat/terapi yang diberikan Rasional: penggunaan terapi obat dan dosis, catat nyeri yang tidak hilang atau menurun dengan penggunaan nitrat. c) Berikan lingkungan istirahat dan batasi aktivitas anak sesuai kebutuhan Rasional: aktivitas yang meningkatkan kebutuhan oksigen miokard. Contoh kerja tiba-tiba, stress, makan banyak, terpaj'an dingin) dapat mencetuskan nyeri dada. d) Anjurkan ibu untuk setalu memberikan ketenangan pada anak Rasional: ketenangan anak akan mengurangi stress yang dapat memperberat nyeri yang dirasakan.

4. Penigkatan volume cairan tubuh berhubungan dengan kongestif vena, penurunan fungsi ginjal Tujuan : menunjukan keseimbangan masukan dan keluaran, berat badan stabil, tanda-tanda vital dalam rentang normal, tidak terjadinya edema

Intervensi:

a) Pantau pemasukan dan pengeluaran, catat keseimbangan cairan, timbang berat badan anak setiap hari Rasional: penting pada pengkajian jantung dan fungsi ginjal dan keefektifan terapi diuretic. Keseimbangan cairan berlanjut dan berat badan meningkat menujukan makin buruknya gagal jantung. b) Kaji adanya edema periorbital, edema tangan dan kaki, hepatomegali, rales, ronchi, penambahan berat badan Rasional: menunjukan kelebihan cairan tubuh c) Secara kolaborasi berikan diuretic contoh furosemid sesuai indikasi Rasional: menghambat reabsorsi natrium, yang menigkatkan eksresi cairan dan menurukan kelebihan cairan total tubuh. Berikan batasan diet natrium sesuai indikasi Rasional: menurunkan retensi natrium.

DAFTAR PUSTAKA Doenges Marilyn E, Jane R Kenty:1998 Maternal/Newborn Care Plan: Guidelines for client care E.a Davis Company: Philadelphia Mansjoer Arif:1999: Kapita Selekta Kedokteran edisi ketiga jilid I: Media Aesculapius Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia: Jakarta Madiyono, Bambang, dkk.2005. Penanganan Penyakit Jantung Pada Bayi Dan Anak. Balai Penerbit FKUI: Jakarta Mattson Susan:2000 Core Curriculum for Maternal-Newborn second edition: advision of Harcourt brace & company: Philadelphia Ngastiyah:1997 Perawatan Anak Sakit:penerbit buku kedokteran: Jakarta Pusat pendidikan Tenaga Kesehatan Departemen Kesehatan :1993 Proses Keperawatan Pada Pas/en Dengan Gangguan Sistem Kardiovaskuler: Penerbit buku kedokteran EGC: Jakarta.