MINI REVIEW

ISOLATED PULMONARY STENOSIS PADA ANAK

Oleh:
dr. Merrynta Rahmania

Pembimbing :
dr. Dyahris Koentartiwi, Sp.A (K)
dr. Ardhanis Ramadhanti, Sp.A

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS (PPDS I)

JANTUNG DAN PEMBULUH DARAH
STASE DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS
BRAWIJAYARSUD DR. SAIFUL ANWAR
MALANG
2023
 DAFTAR GAMBAR

Gambar 1 Embriologi katup semilunar……………………….. .....................................................7

Gambar 2 Anatomi tipe stenosis pulmonal ...................................................................8

Gambar 3 Stenosis pulmonal berat............................................................................. 9

Gambar 4 Anatomi stenosis pulmonal supravalvular....................................................10

Gambar 5 Pemeriksaan rontgen thorax pada PS ......................................................13

Gambar 6 Indikasi intervensi stenosis pulmonal .......................................................17

2
 DAFTAR SINGKATAN

ASD : Atrial septal defect

CTA : Computed tomography angiography

EKG : Elektrokardiografi

MAPCA : Major aortopulmonary collateral artery

MRI : Magnetic resonance imaging

PDA : Patent ductus arteriosus

PJB : Penyakit Jantung Bawaan

PR : Pulmonary regurgitation

PS : Pulmonary stenosis

PVOD : pulmonary vascular obstructive disease

RSVP : Right ventricle systolic pressure

RV : Right ventricle

RVOT : Right ventricular outflow tract

RVOTO : Right ventricular outflow tract obstruction

TOF : Tetralogy of Fallot

TR : Tricuspid Regurgitation

VSD : Ventricular septal defect

RVP : Right ventricular systolic pressure;

3
 BAB I

PENDAHULUAN

Stenosis Pulmonal merupakan salah satu dari penyakit jantung bawaan (PJB)

yaitu terjadinya penyempitan pada jalan keluar ventrikel kanan yakni pada daerah katup

pulmonal; kelainan ini cukup sering ditemukan, sekitar 8 – 10 % dari seluruh PJB.

Penyebabnya secara pasti sampai saat ini belum diketahui, diduga multifaktorial antara

faktor genetik dan lingkungan. Stenosis Pulmonal sebenarnya termasuk dalam

kelompok PJB yang asianotik, namun bisa tampak sianosis apabila stenosisnya

termasuk dalam derajat yang berat (critical Pulmonal Stenosis). Bayi yang lahir dengan

Critical Pulmonal Stenosis akan tampak sianosis segera setelah lahir, yang makin lama

sianosisnya makin bertambah, tidak membaik dengan pemberian oksigen; dan

memerlukan tindakan pertolongan segera untuk kelangsungan hidupnya. Anak – anak

dengan Stenosis Pulmonal derajat ringan – sedang, biasanya tidak menimbulkan

keluhan (asimtomatis), dapat tumbuh kembang secara normal. Biasanya ditemukan

secara tidak sengaja karena terdengar suara bisisng jantung pada saat pemeriksaan

auskultasi. Morfologi abnormal katup akan menentukan intervensi atau pembedahan

apa yang diperlukan meringankan obstruksi dari ventrikel kanan.

4
 BAB II

ISOLATED STENOSIS PULMONAL PADA ANAK

2.1 PrevalensI

Pulmonal stenosis (PS) terisolasi terjadi 4 persen dari 4 sampai 8% dari seluruh

penyakit jantug bawaan. Pulmonal stenosis sering terjadi berhubungan dengan penyakit

jantung bawaan lain seperti Tettralogy of Fallot (TOF), ventrikel tunggal, dan lainnya.

Prevalensi PS yang sedikit lebih tinggi di Asia jika dibandingkan dengan Eropa dan

Amerika Serikat, namun meningkat secara stabil sejalan dengan waktu. Sedangkan

angka kejadian keseluruhan di Afrika belum sepenuhnya dapat dijelaskan dan tidak

diketahui secara pasti.1,2

Mutasi pada germline PTPN1 dan RAF1 telah dijelaskan dapat menjadi

menyebabkan kelainan katup. Seringkali pola transmisi sporadis dan mungkin tidak

jelas. Terdapat insiden PS kongenital yang tinggi pada genetik tertentu sindrom,

termasuk Noonan, Holt-Oram, Leopard, William dan Sindrom Allagile. Pada sebagian

besar sindrom, diturunkan dengan pewarisan dominan autosomal, tetapi walaupun

jarang dapat diturunkan secara resesif, seperti pada sindrom Laurence-Moon-Biedl.1

2.2 Embriologi

Katup pulmonal terbentuk antara minggu ke 6 – 9 kehamilan. Katup berkembang

di bagian bulbus cordis tabung jantung, di persimpangan conus cordis dan truncus

arteriosus. Dinding tabung jantung terdiri dari lapisan luar miokardium dan lapisan dalam

endotelium dengan lapisan tipis jeli jantung antaranya. Sebuah subset sel endotel

mengalami spesifikasi untuk membelah diri menjadi beberapa lapisan, kemudian 5

berdiferensiasi dan bermigrasi ke lapisan jeli jantung; sebuah proses yang dikenal

sebagai transformasi mesenkimal-endotelial. Sel mesenkimal yang baru serta lapisan

jeli akan membentuk bantalan endocardial. 3

Gambar 1. Embriologi katup semilunar1

Pembentukan dari pemisahan 2 ventrikel akan mengarahakan kepada

pemisahan 2 aliran ejeksi. Dua aliran berbeda ini timbul dari pembentukan Kembali dari

lapisan endocardial sehingga aliran keluar akan terbagi menjadi lumen bentuk H.

Septum H ini akan mempresentasikan akumulasi dari bantalan endocardial yang

menjadi gundukan. Selama septasi aorta dan pulmonal, terdapat 4 gundukan yang

nantikan akan membelah lagi menjadi 3 katup semilunar pada masing-masing aliran

keluar. Sel saraf punca akan bermigrasi ke katup semilunar untuk membantu septasi

aorta dan pulmonal. Dalam proses lebih lanjut, sel yang berdiferinsiasi dan apoptosis

dari bantalan endocardium, mengalami remodelling menjadi bentuk katup berdinding

tipis yang terdiri dari lapisan endocardium tunggal, dengan lapisan tengah terdiri dari

collagen, elastin dan glycosaminoglikan.1

Kegagalan katup untuk berkembang secara normal dapat menyebabkan

berbagai malformasi seperti katup tunggal berbentuk corong, fusi dua katup, atau katup

yang menebal dan sebagian menyatu di komisura. Adanya kegagalan dalam

perkembangan akan terjadi kelainan pada daun katup berupa: daun katup dua
6
(bikuspid), atau menebal; ini nantinya akan menjadi stenosis pulmonal tipe valvular. Bila

terjadi gangguan pada resorbsi bulbus kordis, maka akan terjadi stenosis pulmonal tipe

infundibulum. Pada sindrom Noonan, pertumbuhan berlebih jaringan di dalam sinus

mengganggu mobilitas normal dan fungsi katup.

2.3 Klasifikasi Pulmonal Stenosis secara Anatomi

Pulmonal Stenosis dapat terjadi pada beberapa tingkat sepanjang aliran saluran

keluar ventrikel kanan dan arteri pulmonal. Stenosis Pulmonal dapat terjadi pada :

valvular, subvalvular (infundibular), atau supravalvular

Gambar 2. Tipe anatomis Pulmonal Stenosis. A. Stenosis Pulmonal B.

Stenosis infundibular C. Stenosis Supravalvular.2

1. Pulmonal Stenosis

Pada stenosis pulmonal valvular, terjadi penebalan pada katup pulmonal,

fusi atau tidak terbentuknya komisura dengan orifisium yang sempit. Kondisi ini

terjadi ketika terjadi fusi antar katup sepanjang komisura atau zona aposisi, yang

menyebabkan valvular stenosis. Fusi sepanjang zona aposisi biasanya tidak

beraturan.4 Awalnya bermula pada daerah pinggir sehingga orifisium valvular

menyempit pada bagian sentral. Jika belih banyak fusi yang terjadi maka akan

semakin menyempitkan orifisium valvula. Pada stenosis valvular oleh karena fusi

3 valvular yang ringan sampai dengan berat makan akan terjadi konfigurasi

triangular.2 Sedangkan pada kasus berat yang menyebabkan kritikal stenosis,

7
fusi dari valvular hanya menyisakan celah kecil “pin prick opening” yang disebut

juga domed stenosis.4 Besar ventrikel kanan biasanya normal pada anak. Pada

bayi dengan critical Pulmonal stenosis (katup hampir atretik), ventrikel kanan

biasanyaa hipoplastik. Adanya katup tricuspid hipoplastik merupakan predictor

dari angka kematian operasi. Kondisi katup yang displasi (terdiri dari katup yang

tebal, ireguler, kaku dan annulus katup yang kecil) biasanya sering ditemukan

pada Sindrom Noonan.1

Gambar 3. Stenosis valvular berat4

2. Stenosis Infundibular

Penyempitan dari otot subpulmonal infundibular yang murni merupakan

suatu kondisi yang sangat jarang terjadi fusi pada kondisi intaknya septum

interventricular atau pada defek apical septum ventrikel. Biasanya hipertrofi

infundibular subpulmonal terjadi bersamaan dengan hipertrofi ventrikel kanan

oleh karena respon stenonis. Stenosis infundibular stenosis pulmonal biasanya

jarang didapati dan biasanya menyertai kelainan jantung yang lain, misal pada

VSD besar, pada Tetralogi Fallot.5

3. Stenosis pulmonal supravalvular (stenosis pada arteri pulmonal)

8
 Stenosis tipe ini sekitar 2 – 3 % dari seluruh PJB, dapat berdiri sendiri atau

merupakan bagian dari PJB yang lain. Stenosis dapat terjadi tunggal pada arteri

pulmonalis utama, atau multipel sampai pada cabang-cabangnya, yang

berhubungan dengan malformasi yang komplek dan ini sering berhubungan

dengan kelainan bawaan seperti : sindrom Rubella, sindrom William, sindrom

Noonan, Tetralogy, atau transposisi. Ketika terjadi stenosis pada perifer biasanya

akan akan bersifat unilateral.2,4

Gambar 4. Tipe anatomis Pulmonal Stenosis tipe supravalvular1

2.4 Patofisiologi :

Pada Stenosis Pulmonal murni, ada penyempitan atau obstruksi pada jalan

keluar ventrikel kanan, sedangkan defek jantung yang lain (misal ASD atau VSD)

tidak ada, maka darah dipaksa untuk melewati katup yang sempit tersebut, sehingga

akibatnya tekanan pada ventrikel kanan makin lama akan makin meningkat. Pada

atresia pulmonal, tidak terdapat hubungan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonal.

Paten ductus ateriouus merupakan sumber untama aliran darah ke paru. Biasanya

ventrikel kanan akan menjadi hypoplasia dan arteri pulmonal juga mengecil. Atrium

kanan dan kiri biasanya akan relative besar oleh karena menerima aliran darah baik

sistemik dan aliran darah dari vena pulmonal. Atrium kanan akan mengalami dilatasi 9
 dan hipertrofi untuk mengosongkan aliran vena balik ke ruang jantung atrium kiri.

Atrium kanan mengalami pembesaran dan hipertrofiuntuk menjaga aliran atrium dari

kiri ke kanan (dapat terlihat pembesaran atrium kanan pada radiologi dan

pembesaran atrium kanan pada EKG. Biasanya ventrikel kanan akan mengalami

hypoplasia dengan penebalan ruang ventrikel, namun biasanya ukuran atrium kanan

dapat norma, dan regurgitasi tricuspid biasanya terjadi pada kondisi lebih lanjut.

Aliran sistemik dan aliran vena balik bercampur dalam atrium kiri dan menuju ke

ventrikel kiri untuk mencukupi kebutuhan paru dan tubuh.2,5

Pada bayi biasanya akan didapatkan kondisi sianotik. Suara jantung II akan

terdengan tunggal oleh karena hanya ada 1 katup semilunar yang menutup. Biasanya

terdapat suara bising continue dari PDA. Sianotik berat pada neonates dengan

berkurangnya vaskulariasi pulmonal dan pembesaran jantung yang minimal atau

normal dapat ditemukan pada gambaran radiologi. Temuan ini menyerupai pada

atresia tricuspid. Biasanya normo axis juga ditemukan pada pulmonal atresia.

2.5 Diagnosis Klinis

Secara keseluruhan, PS adalah lesi katup yang paling ringan. Namun,

pemeriksaan klinis yang baik, penilaian EKG dan ekokardiografi diperlukan untuk

menentukan tingkat keparahan PS dan untuk memutuskan apakah, dan kapan

intervensi diperlukan. Pada kondisi tertentu, pencitraan tambahan seperti angiografi

paru dengan kateterisasi jantung atau CT atau angiografi MR mungkin diperlukan

untuk memvisualisasikan arteri pulmonalis perifer. 1,2,5

2.5.1 Presentasi klinis

Presentasi klini pada pasien dengan PS bergantung dari usia dan tingkat

keparahanya. Pada bayi baru lahir dengan PS kritis mengalami sianosis yang

mengancam jiwa, Pasien dengan kondisi ini bergantung pada patensi ductus

10
 arteriosus untuk mengalirkan darah ke paru. Sedangka pada anak-anak dengan PS

ringan sama sekali tidak menunjukkan gejala (dan pembatasan aktivitas tidak

diperlukan pada anak-anak dengan kondisi ini, kecuali dalam kasus PS berat).2 Pada

pasien dengan stenosis sedang, mungkin ada dispnea saat aktivitas dan mudah

lelah. Dengan stenosis berat (dengan gradien tekanan >70 mm Hg), nyeri dada saat

beraktivitas atau sinkop dapat terjadi (dan bahkan kematian mendadak dapat terjadi

dengan olahraga berat).2,4

2.5.2 Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan klinis harus mencatat setiap fitur dismorfik yang

menunjukkan sindrom tertentu yang mendasari PS. Pada penilaian umum, pasien

biasanya asianotik dan tumbuh dengan baik. Pembesaran ventrikel kanan, biasanya

dapat terlihat pada parasternal dan epigastrium kiri. Klik ejeksi sistolik hanya dapat

didengar pada PS valvular stenosis, di garis sternal kiri atas. Bunyi jantung S2

mungkin terpecah secara luas, dan P2 mungkin berkurang intensitasnya. Murmur

sistolik tipe ejeksi (tingkat 2–5 dari 6) paling baik terdengar di garis sternum kiri atas,

dan juga menyebar dengan baik ke belakang. Semakin keras dan lama bising yang

terjadi maka semakin parah stenosisnya. Tingkat hipertrofi ventrikel kanan juga

berbanding lurus dengan tingkat keparahan PS. 1,2,4

2.5.3 Elektrokardiogram

Pada pemeriksaan temuan elektrokardiogram (EKG) dapat normal pada

kasus ringan.

Deviasi sumbu kanan (RAD) dan hipertrofi ventrikel kanan (RVH) terlihat pada PS

sedang. Hipertrofi atrium kanan (RAH) dan RVH dengan “strain” dapat terlihat pada

PS berat. Neonatus dengan PS kritis dapat menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri (LVH)

karena hipoplastik RV dan ventrikel kiri (LV) yang relatif besar.1,2

2.5.4 Rontgen Thorax

Rontgen thorax dapat di temukan dengan gambaran normal pada PS ringan 11

 dengan ukurannormal yang jantung tetapi dengan segmen PA utama mungkin

menonjol dengan stenosis katup. Pada PS juga dapat menunjukkan pembesaran

ventrikel kanan dan atrium kanan proporsional sesuai tingkat keparahan PS. 2

Pembesaran sisi kanan jantung dapat ditemukan pada setidaknya 50% pasien.

Kardiomegali hadir hanya jika CHF berkembang. Tanda vaskular paru biasanya

normal tetapi dapat berkurang dengan PS berat. Pada neonatus dengan PS kritis,

lapang paru oligemik dengan berbagai derajat kardiomegali. 5

Gambar 5. Gambaran poteroanterior pada rontgen thorax pasien dengan pulmonal

stenosis.

Post stenotic dilatasi (Tanda panah) dan corakan vaskuler yang normal 2

2.5.5 Ekokardiografi

Ekokardiografi transthoracic (TTE) adalah investigasi pilihan untuk

mendiagnosis, melokalisasi, dan menilai PS. Pemeriksa perlu untuk menilai morfologi

katup pulmonal dan arter pulmonal, mengukur annulus katup pulmonal, melokalisasi

obstruksi dan mengevaluasi tingkat keparahan PS. Tambahan regurgitasi katup

pulmonal, atau regurgitasi katup trikuspid (TR), harus didokumentasikan dan dinilai

tingkat keparahannya. Regurgitasi katup pulmonal yang parah dapat memengaruhi

penilaian gradien Doppler PS dengan menggunakan persamaan Bernoulli dan

12
 merupakan kontraindikasi untuk valvuloplasti balon. Kelainan jantung terkait seperti

ASD, VSD, PDA, dan tetralogi Fallot juga harus dicari.

Berikut merupakan tingkat keparahan PS yang diklasifikasikan (berdasarkan gradien

Doppler sebagai berikut.2

a. Ringan: gradien tekanan kurang dari 35 sampai 40 mm Hg (atau tekanan sistolik

ventrikel kanan <50% dari tekanan ventrikel kiri)

b. Sedang: gradien tekanan katup 40 hingga 70 mm Hg (atau tekanan ventrikel

kanan 50%–75% dari tekanan tekanan ventrikel kiri)

c. Berat: gradien tekanan lebih besar dari 70 mm Hg (atau tekanan ventrikel kanan

≥75% tekanan ventrikel kiri)

2.5.6 MRI

MRI berguna untuk mempelajari anatomi RVOT, arteri pulmonal dan

cabangnya. Lokasi yang tepat dari stenosis dapat divisualisasikan, terutama dalam

membedakan antara subvalvular, valvular dan supravalvular stenosis.5 Gambaran

aliran dalam tercepat dalam aliran, kecepatan maksimum diukur dengan MRI

seringkali lebih tinggi daripada yang diukur dengan gema Doppler, di mana

kecepatan rata-ratanya banyak eritrosit dihitung. Kelemahan utama dari 13uptur

pemetaan kecepatan MRI adalah 13uptur ini didasarkan pada aliran laminar, dan

dipengaruhi oleh pola aliran turbulen seperti pada stenosis katup. Akibatnya, untuk

menentukan kecepatan aliran, ekokardiografi adalah 13uptur pilihan. Namun volume

aliran bagaimanapun bisa dinilai secara akurat dengan menggunakan MRI.

Pemeriksaan ini sangat berguna untuk penentuan volume regurgitasi di PR setelah

intervensi sebelumnya. Pemeriksaan MRI dipertimbangkan sebagai standar emas

untuk penilaian dan kuantifikasi volume ventrikel kanan, massa dan fungsi. Oleh

karena pada MRI tidak terganggu oleh asumsi geometris, dimana hal itu tidak dapat

dihindari dalam ekokardiografi. Keterbatasan MRI jantung adalah ketidakcocokannya

dengan 13upture13 besar alat pacu jantung dan perangkat logam lainnya, kebutuhan 13
 menahan nafas, dan jantung teratur irama. Namun saat ini msih terkendala oleh

karena ketersediaannya yang masih terbatas, biaya tinggi, dan claustrophobia dapat

membuat pasien anak-anak tidak cocok untuk MRI.6

2.5.7 Multislice CT

Multislice CT (MSCT) mungkin merupakan 14uptur 14upture14tr yang unggul

untuk mempelajari anatomi RVOT dan khususnya, cabang arteri pulmonal namun

didapatkan kekurangan oleh kerena terkendalanya untuk penilaian 14upture14tr dan

fungsional. Pada tindak lanjut rutin, MRI adalah lebih disukai daripada MSCT jika

memungkinkan, karena radiasi pengion, terutama pada pasien denga usia lebih

muda. Apalagi untuk pencitraan akuisisi dengan MSCT, detak jantung rendah

diperlukan untuk pemeriksaan.6

2.5.8 Kateterisasi jantung

Kateterisasi jantung adalah standar emas untuk diagnosis PS dan menentukan

sejauh mana tekanan ventrikel kanan, tekanan arteri pulmonalis, dan gradien

tekanan sistolik melintasi katup pulmonal dapat diukur. Indikasi umum untuk

kateterisasi jantung adalah intervensi dan meringankan obstruksi RVOT. Namun,

mungkin juga digunakan untuk melokalisasi situs dari obstruksi, untuk menentukan

keparahannya, dan untuk mendokumentasikan defek jantung lainnya.

2.6 Perjalanan Klinis2

- Keparahan stenosis biasanya tidak progresif pada PS ringan. Misalnya, lebih dari

95% pasien dengan gradien Doppler awal kurang dari 25 mm Hg tidak memerlukan

operasi selama periode 25 tahun. Sebagian besar pasien dengan PS ringan (<35 mm

Hg) baik-baik saja tanpa intervensi.

- Pada PS sedang atau berat, tingkat keparahannya cenderung meningkat seiring

bertambahnya usia.

14
 - Gagal jantung kongesti dapat terjadi pada pasien dengan stenosis berat. Kematian

mendadak mungkin terjadi pada pasien dengan stenosis parah selama aktivitas fisik

yang berat.

- Tanpa penatalaksanaan yang tepat, sebagian besar neonatus dengan PS kritis

meninggal

2.7 Tatalaksana

Tujuan pengobatan adalah untuk menghilangkan obstruksi RVOT, sehingga

mengurangi tekanan RV yang kelebihan beban. Setiap obstruksi pada RVOT dan

atau katup pulmonal dengan puncak gradien Doppler sesaat >64 mm Hg (kecepatan

puncak >4 m/s) harus diperbaiki. Indikasi untuk pengobatan pada PS sedang atau

paru perifer stenosis arteri diringkas dalam Gambar 6.5 Dalam kasus stenosis katup

asimtomatik di mana balon 15upture15tricu tidak memungkinkan, perbaikan bedah

harus dilakukan dilakukan dengan adanya tekanan RV sistolik >80 mm Hg

(kecepatan TR >4,3 m/s).

2.7.1 Medikamentosa

Pada bayi baru lahir dengan PS kritis dengan klinis sianotik (dengan stenosis

katup pulmonal berat, ventrikel kanan hipoplastik, dan pirau atrium kanan-ke-kiri)

memerlukan perawatan darurat untuk mengurangi kematian. Bayi-bayi ini untuk

sementara dapat membaik dengan infus prostaglandin E1 (PGE1), yang membuka

kembali duktus arteriosus, dan tindakan pendukung lainnya.2

15
 Gambar 6. Indikasi intervensi stenosis pulmonal (A) dan regurgitasi setelah

pengobatan sebelumnya (B) Pada pasien asimtomatik dimana penggantian katup

adalah satu-satunya pilihan, ambang intervensi lebih tinggi: pembedahan harus

dilakukan dengan adanya tekanan ventrikel kanan >80 mm Hg sistolik (kecepatan

regurgitasi trikuspid >4,3 m/s).6

2.7.2 Valvuloplasty

Pada tahun 1982, Kan & lainnya melaporkan percutaneous balloon

pulmonary valvuloplasty (PBPV) dilakukan pada pasien PS, setelah itu penerapan

intervensi kateter untuk PS berkembang pesat. Saat ini, sebagian besar PS dapat

disembuhkan melalui PBPV dan hanya sedikit yang tidak sesuai dan dapat 16
 mempertimbangkan untuk terapi pembedahan. Valvuloplasti balon adalah prosedur

pilihan pada neonatus yang sakit kritis. Penurunan segera pada gradien tekanan

dapat dicapai pada lebih dari 90% neonatus dengan PS. Komplikasi prosedur balon

lebih umum terajadi pada pasien yang usianya lebih tua, dengan tingkat kematian

hingga 3%, tingkat komplikasi mayor 3,5%, dan tingkat komplikasi minor 15%. Sekitar

15% pasien memerlukan intervensi ulang (baik pengulangan valvuloplasti atau

pembedahan untuk stenosis infundibular atau katup displastik) di waktu kemudian.

Pada tindakan valvulotomi katup displastik tampak matur setelah prosedur balon.

Setelah prosedur valvulotomy pada beberapa bayi ini tidak mampu mempertahankan

aliran maju yang efektif melalui katup pulmonal karena komplians ventrikel kanan

yang tidak baik atau hipoplasi. Beberapa dari mereka mungkin memerlukan salah

satu dari yang berikut:5

1. Infus PG yang berkepanjangan

2. Stenting ductus

3. Operasi shunt sistemik ke paru

Berikut merupakan indikasi dari PBPV5

2.7.2.1 Indikasi Valvuloplasti2,5

1. Valvuloplasti balon adalah prosedur pilihan untuk stenosis katup pada semua usia.

2. Gradien tekanan istirahat lebih besar dari 40 mm Hg pada pasien dengan konsdisi

tersedasi dalam laboratorium kateterisasi

3. Jika gradien kateterisasi adalah 30 sampai 39 mm Hg, prosedur balon dapat

dilakukan

17
 4. Gejala yang disebabkan PS dengan kateterisasigradien lebih besar dari 30 mm Hg.

Gejalanya mungkin termasuk angina, sinkop atau presinkop, dan dispnea saat

aktivitas.

5. Prosedur ini berguna dan masuk akal pada pasien dengan katup paru displastik,

seperti yang biasa terlihat pada sindro Noonan. Pada kondisi ini terdapat tingkat

keberhasilan yang rendah sekita 65%. Dan apabila prosedur valvuloplasty gagal,

maka. Operasi diindikasikan

Pada prosedur valvuloplasty akses vena biasanya dicapai melalui femoralis vena,

tetapi akses melalui jugularis, aksila atau vena hepatik dimungkinkan dalam kasus oklusi

vena femoralis. Katup melebar dengan balon berukuran 1,2-1,4 kali anulus paru.

Prosedur ini dapat dianggap berhasil bila invasive gradien dikurangi menjadi <30 mm

Hg. Jika tindakan dilakukan oleh operator yang berpengalaman, risiko kematian atau

komplikasi utama adalah sangat rendah, masing-masing 0,24% dan 0,35%.6 Komplikasi,

termasuk bradikardia sementara dan hipotensi selama inflasi balon, sementara atau blok

cabang berkas kanan permanen atau blok atrioventrikular, ruptur balon, papiler tricuspid

ruptur otot, dan robekan pada arteri pulmonal telah dilaporkan, tetapi semuanya jarang.

Perkembangan dari stenosis infundibular pasca-prosedur dapat terjadi, tetapi ini

biasanya sembuh seiring waktu. Meskipun jarang, β-blocker diperlukan untuk untuk

terapi obstruksi RVOT setelah tindakan valvulotomi.1

2.7.2.2 Hasil Valvuloplasty2

1. Prosedur balon memiliki risiko yang sangat rendah, tidak menimbulkan rasa sakit,

lebih murah daripada pembedahan, dan mempersingkat masa tinggal di rumah sakit

2. Hasil yang baik dicapai pada 85% pasien dengan stenosis katup. Restenosis setelah

dilatasi balon sangat jarang terjadi.

18
 3. Regurgitasi paru (PR) setelah dilatasi balon sering terjadi, terjadi pada 10% sampai

40% pasien. PR biasanya dapat ditoleransi dengan baik, walaupun jarang beberapa

dari pasien ini menjadi kandidat untuk implantasi katup pulmonal. Ukuran balon yang

biasa digunakan adalah 120% sampai 140% dari annulus katup pulmonal yang diukur

secara angiografis.

4. Setelah sembuh dari PS berat (baik dengan balon atau pembedahan), infundibulum

dinamis hipertrofi dapat menyebabkan gradien tekanan yang persisten, dengan

kejadian fatal yang jarang terjadi ("suicidal right ventricle"). Propanolol dapat

diberikan untuk mengurangi obstruksi infundibular hiperdinamik. Pengurangan

gradien ini terjadi secara bertahap selama beberapa minggu.

5. Pembatasan aktivitas tidak diperlukan pada anak dengan kondisi ini, kecuali pada

kasus PS berat (gradien Doppler >70 mm Hg).

2.7.3 Pembedahan

2.7.3.1 Indikasi dan Waktu2

1. Valvotomi bedah harus dibatasi pada pasien dengan lesi yang lebih kompleks atau

mereka yang prosedur balonnya dikontraindikasikan atau gagal.

2. Jenis obstruksi lainnya (misalnya, stenosis infundibular, bundel otot RV anomali)

dengan gradien tekanan yang signifikan memerlukan pembedahan elektif.

3. Jika balloon valvuloplasty tidak berhasil atau tidak tersedia, bayi dengan PS dan CHF

kritis memerlukan pembedahan segera.

2.7.3.2 Prosedur Pembedahan2

1. Melalui insisi midsternal, valvotomi pulmonal dilakukan untuk stenosis katup

pulmonal di bawah cardiopulmonary bypass. Pendekatannya melalui PA. Neonatus

dengan PS kritis mungkin memerlukan valvotomi transventrikular atau pemasangan

tambalan transannular (atau keduanya) saat menerima infus PGE1. Jika terdapat

hipoplasia infundibular yang parah, shunt sistemik ke PA juga dilakukan.

19
2. Katup displastik seringkali membutuhkan eksisi lengkap pada katup. Valvotomi

sederhana mungkin tidak efektif.

3. Stenosis infundibular memerlukan reseksi otot infundibular dan pelebaran pada

saluran keluar ventrikel kanan (RVOT).

4. Stenosis pada tingkat PA utama memerlukan pelebaran pada bagian yang sempit.

5. Otot yang mengalami anomali membutuhkan reseksi bedah.

20
 DAFTAR PUSTAKA

1. B. Mitchell, M. Mhlongo. The diagnosis and management of congenital

pulmonary valve stenosis. SUN Journal [Internet]. 2018 [cited 2023 Jul 20]; Available

from:

https://core.ac.uk/display/268426652?utm_source=pdf&utm_medium=banner&utm_

campaign=pdf-decoration-v1

2. Park MK. PEDIATRIC CARDIOLOGY FOR PRACTITIONERS Seventh Edition [Internet].

2021. Available from: www.elsevier.com/permissions.

3. Martin PS, Kloesel B, Norris RA, Lindsay M, Milan D, Body SC. Embryonic

Development of the Bicuspid Aortic Valve. Journal of Cardiovascular Development and

Disease 2015, Vol 2, Pages 248-272 [Internet]. 2015 Oct 2 [cited 2023 Jul 20];2(4):248–

72. Available from: https://www.mdpi.com/2308-3425/2/4/248/htm

4. Robert H. Anderson M, Edward J. Baker. Paediatric Cardiology 3rd Edition.

5. Yadav SK. The diagnosis and treatment of pulmonary valve stenosis in children.

Asian J Med Sci [Internet]. 2015 May 3 [cited 2023 Jul 20];6(6):1–5. Available from:

https://www.researchgate.net/publication/281341163_The_diagnosis_and_treatment

_of_pulmonary_valve_stenosis_in_children

6. Judith Anne Adriane Ellen Cuypers. Pulmonary stenosis: update on diagnosis and

therapeutic options. Heart [Internet]. January 8, 2013. 2023 [cited 2023 Jul 20]. p. 339–

47. Available from: https://heart.bmj.com/content/99/5/339.info

21