Tugas Referat Kardiologi Madya

Atresia Pulmonal dengan Defek Septum Ventrikel

Oleh :

Merlien Anice Sembai

Supervisor :
Dr.Agus Priyatno,SpAK
Dr.Anindita Soetadji,SpAK

SUB BAGIAN NUTRISI DAN PENYAKIT METABOLIK

ILMU KESEHATAN ANAK FK UNDIP/ RSUP dr. KARIADI
SEMARANG
2016
 A. Latar Belakang

Atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel adalah penyakit jantung bawaan sianotik
yang ditandai dengan tidak berkembangnya saluran keluar ventrikel kanan (yaitu
infundibulum subpulmoner) dengan atresua katup pulmonal, defek septum ventrikel yang
besar, dan overriding aorta. Dulu, kelainan ini disebut pseudotruncus atau truncus arterious
tipe 4.

Atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel menunjukkan spektrum keparahan yang
luas, didasarkan pada derajat perkembangan arteri pulmonal.Secara patologis, atresia
pulmonal dengan defek septum ventrikel sering kali dianggap sebagai spektrum keparahan
akhir dari Tetralogy of Fallot (TOF), namun apakah atresia pulmonal dengan defek septum
ventrikel dan TOF harus di tangani sebagai 2 hal yang berbeda masih kontroversial. Pada
pasien dengan tipe standar dari TOF dengan atresia pulmonal, atresia pulmonal biasanya
berukuran normal dengan normal arborisasi pulmonal perifer, yang mana tidak seperti atresia
pulmonal dengan defek septum ventrikel. Selain itu, pembuluh darah kolateral sistemik ke
pulmo tidak berkembang dengan baik pada pasien dengan TOF dengan atresia pulmonal
seperti pada pasien dengan atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel.

B. Epidemiologi

1) Frekuensi
Estimasi terbaik dari frekuensi relatif atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel adalah
2.5-3.4% dari keseluruhan malformasi jantung bawaan dengan prevalensi 0.07 dalam 1000
kelahiran hidup. Atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel sedikit lebih umum pada
laki-laki dibanding perempuan.

2) Etiologi
Faktor genetik dipertimbangkan sebagai faktor pendukung yang mana terdapat peningkatan
risiko pada saudara kandung (2.5%-3%) dan pada keturunan orang dewasa dengan TOF
(1.2%-8.3%). Sindrome yang berhubungan termasuk sindrom VATER (Anomali vertebra,
atresia ani, fistula tracheoesofagus, atresia esofagus, dan anomali ginjal), sindrom Alagille,
sindrom DiGeorge (sindrome velocardiofacial) dan trisomi 21.
Anomali tracheobroncial juga dapat terlihat.
 B. Patofisiologi

Pada atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel, tingkat perkembangan

arteri pulmonalis menentukan presentasi klini dan pilihan bedah yang tersedia. Atresia
arteri pulmonal mungkin hanya lokal saja, dengan melibatkan katup pulmonal dan
bagian proksomal dari trunkus pulmonal, atau hanya melibatkan segmen yang lebih
panjang. Arteri pulmonal kiri dan kanan dapat berhubungan secara bebas (konfluens)
atau tidak berhubungan (non konfluens). Sirkulasi pulmonal dapat tersuplai dari
patent ductus arteriosus (PDA), kolateral sistemik ke pulmo atau bronkhial plexus dan
arteri pleura.

Patologi arteri intrapulmonal tergantung dari aliran darah pulmo dan patensi duktus.
Jika duktusnya besar dan persedian arteri pulmonal konfluen, aliran darah dan arteri
intrapulmonal pada kedua paru normal. Jika kolateral multiple dan tidak ada duktus,
maka terdapat percabangan abnormal intrapulmonal (yaitu stenosis arteri yang tidak
bercabang dan arteri intrapulmonal) dan hipertensi pulmonal. Arteri kolateral
umumnya berasal dari aorta thoraks dan lebih jarang dari arteri subklavia, arteri
mammaria interna, arteri intercosta, atau dari aorta abdominal. Kolateral arteri jarang
berasal dari arteri koroner. Pada 60% pasien, arteri kolateral mengalami stenosis pada
akhir aorta atau pada intrapulmonal, dan stenosis ini cenderung progresif.

Defek septum ventrikel mungkin bersifat membran atau infundibular, biasanya sangat
besar, dan jarang terhambat oleh jaringan membran. Pada 50% pasien, terdapat juga
defek septum atrium tipe sekundum (ASD) atau paten foramen ovale (PFO).

Pada ventrikel kanan dan, pada tingkat yang lebih rendah, atrium kanan biasanya agak
sampai sangat hipertrofi dan dilatasi. Atrium kiri dan ventrikel kiri biasanya normal.
Arteri koroner biasanya normal, meskipun anomali telah diamati, seperti asal tinggi
dari ostia koroner, fistula arteri koroner ke arteri pulmonal dan transposisi anatomi
dengan arteri koroner kanan yang berasal dari sinus aorta anterior kiri dan melintangi
infundibulum ventrikel kanan. Hubungan lain termasuk atresia atau stenosis trikuspid,
komplit kanal atriventrikuler,transposisi arteri besar lengkap atau terkoreksi, vena
cava superior kiri, anomali sinus koroner, dextrocardia, dan sindrom asplenia atau
polysplenia.
C. Klasifikasi
 Tipe A: Aliran darah pulmonal dipasok oleh arteri pulmonal asli. Patensi duktus
mempertahankan sirkulasi pulmonal.
 Tipe B: Aliran darah pulmonal dipasok oleh arteri pulmonal asli dan arteri kolateral
aortapulmonal mayor. Arteri pulmonal asli dipasok oleh duktus dan/atau arteri
kolateral aortapulmonal mayor,
 Tipe C: Aliran darah pulmonal dipasok oleh arteri kolateral aortapulmonal mayor.
Tidak ada arteri pulmonal asli.
D. Manifestasi Klinis

Anak yang lahir dengan atresia pulmonal dan defek septum ventrikel dapat memiliki
presentasi yang tidak dapat diprediksi karena variabilitas lesi.

Usia saat presentasi dapat bervariasi tergantung dari jumlah aliran darah pulmonal.
Namun, mayoritas hadir pada bayi baru lahir setelah penutupan duktus arteriosus.
Presentasi yang terlambat jarang terjadi, dan temuan melingkupi polisitemia, clubbing,
emboli serebri, dan abses serebri.

Mayoritas pasien pada masa infant terdapat sianosis dan hipoksia. Tingkat sianosis
tergantung dari patensi duktus dan luas arteri kolateral sistemik. Bayi jarang dengan PDA
yang besar atau arteri kolateral sistemik yang berkembang dengan baik pada umur 4-6
minggu dengan gejala gagal jantung sekunder sampau peningkatan aliran darah pulmonal.
Gagal jantung ini dapat sangat susah dikendalikan secara medis. Dyspneu paroxysm dan
posisi jongkok kadang muncul pada anak yang lebih besar.

Hemoptisis dapat muncul sebagai hasil dari ruptur arteri kolateral sistemik-pulmonal yang
luas. Infeksi yang penting dan rekuren dapat terjadi karena immunodefisiensi, terutama
pada sindrom DiGeorge. Kelangsungan hidup sampai dewasa dapat dijelaskan pada
beberapa paien dengan arteri kolateral yang berkembang dengan baik.

Pertumbuhan dan perkembangan biasanya tertunda karena sianosis atau gagal jantung
kongestif. Sianosis sental (perioral) biasanya ringan pada saat lahir, tapi bertambah parah
dengan penutupan PDA. Sianosis dapat berfluktuasi pada beberapa hari kelahiran karena
duktus arteriosus bisa saja berkonstriksi atau relaksasi secara intermitten. Pasien dapat
memiliki anomali pada wajah, palatum, dan telinga yang digambarkan dalam sindrom
velocardiofacial. Denyut nadi perifer biasanya normal pada neonatus dan tetap normal
pada bayi sianotik. Pada bayi dengan PDA yang terbuka lebar, arteri kolateral sistemik
yang terbentuk dengan baik, atau terdapat shunt yang dibuat dari pembedahan, denyut
nadi dapat terlihat setelah 4-6 minggu karena tekanan nadi yang lebar.

Hal yang dapat diamati dari auskultasi :

 S 1 normal; S 2 (penutupan katup aorta) selalu sendiri dan sering menonjol. Murmur
sistolik grade 3/6 biasanya terdengar sepanjang border sternum bawah kiri.
 Murmur terus menerus terdengar dengan baik pada dada bagian atas dengan adanya
PDA.
 Jika arteri kolateral sistemik-ke-paru ada, murmur terus-menerus mungkin terdengar
tersebar pada seluruh dada dan punggung.
 Pada beberapa pasien dengan sianosi parah, murmur tidak terdengar.
 Murmur diastolik awal dari regurgitasi aorta dapat dicatat.
Gambaran dari atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel
Karakteristik berbeda untuk mendiagnosis atresia pulmonal dengan defek
septum ventrikel dapat dibagi menjadi 2 kelompok :

Penurunan aliran darah pulmo pada neonatus dengan sianosis

Defek yang berhubungan yaitu :
 Tetralogy of Fallot yang parah
 Ttransposisi dari arteri besar dan stenosi pulmonal
 Atresia trikuspid
 Double outlet ventrikel kanan dengan stenosis pulmonal yang parah
 Satu ventrikel dengan stenosis pulmonal yang parah
 Total koneksi anomali vena pulmonal dengan obstruksi vena pulmonal

Normal atau peningkatan aliran darah pulmonal pada neonatus dengan minimal
sianosis dengan atau tanpa gagal jantung
Defek yang berhubungan yaitu :
 Defek septum ventrikel
 PDA
 Defek kanal AV
 Double outlet ventrikel kanan tanpa stenosis pulmonal yang signifikan
 Satu ventrikel tanpa stenosis pulmonal yang signifikan
 Persisten trunkus arteriosus
 Total koneksi anomali vena pulmonal tanpa obstruksi vena pulmonal

Tatalaksana

Kriteria dari perbaikan pembedahan komplit atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel
adalah :
 Arteri pulmonal asli memasok semua atau sebagian besar aliran darah pulmonal dengan
saturasi oksigen lebih dari 75%.
 Arteri pulmonal asli memasok kurang lebih 10 segmen, setara dengan 1 paru.
 Jika kolateral mayor tambahan teridentifikasi, tes level dari saturasi oksigen arterial
setelah penutupan kolateral pada katerisasi. Jika saturasi oksigen tetap lebih dari 75%
maka oklusi kolateral dilakukan.
 Indeks Nakata digunakan untuk menentukan operasi perbaikan. Hal ini didefinisikan
sebagai daerah cross-sectional (mm 2) dari arteri pulmonal kanan dan kiri sebelum
cabang lobus, dibagi dengan total body surface (BSA) . Kandidat yang baik untuk
perbaikan komplit adalah indek Nakata diatas 200 mm 2/BSA.

Kontraindikasi dari perbaikan pembedahan menyeluruh dari atresia pulmonal dengan

defek septum ventrikel meliputi (1) arteri pulmonal sentral hipoplastik atau tidak ada
dan (2) percabangan arteri-arteri pulmonal yang tidak adekuat.
 E. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium atau darah tidak spesifik untuk mengkonfirmasi atresia

pulmonal dengan defek septum ventrikel (PA-VSD). Namun, evaluasi berikut mungkin
membantu:
 Pulse oximetry dapat membantu mendiagnosis sianosis, terutama pada pasien dengan
kulit gelap dan anemia (> 5 mg / dL hemoglobin yang berkurang diperlukan). Ini
juga merupakan indikator yang berguna untuk kecukupan aliran darah pulmonal.
 Pasien dengan saturasi oksigen lebih besar dari 85% -90% biasanya memiliki sistem
kolateral yang berkembang dengan baik; Mereka beresiko mengalami over sirkulasi
paru; Pasien dengan saturasi oksigen kurang dari 75% mungkin memiliki sistem
vaskular dan kolateral paru yang kurang berkembang.
 Penilaian ABG dapat mengungkapkan hipoksemia dan hypokarbia tanpa adanya
perbaikan yang signifikan dengan hiperoksia, yang mendukung diagnosis penyakit
jantung kongenital sianotik.
 Polisitemia reaktif dan defek koagulasi dapat terlihat dari studi hematologi
 Karena dalam beberapa kasus, atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel
berhubungan dengan sindrom DiGeorge dan sindrom velocardiofacial, evaluasi
genetik, termasuk tes fluorescent in situ hybridization (FISH) mungkin diperlukan.

Radiology
Gambaran Foto thorax adalah sebagai berikut:
 Jantung berbentuk sepatu boot (coeur en sabot) dapat diamati. Ini terjadi akibat apeks
jantung menengadah yang disebabkan oleh hipertrofi ventrikel kanan (RV) dan
konkavitas di daerah arteri pulmonalis utama, yang dihasilkan oleh keterbelakangan
infundibulum subpulmonal.
 Ukuran jantung biasanya normal atau sedikit membesar, paling sering dengan
konfigurasi RV.
 Bayangan arteri pulmonal utama normalnya tidak tergambar pada radiografi dada
 Tanda vaskular pulmonal memiliki pola retikuler heterogen dengan adanya arteri
kolateral dari arteri sistemik.
 Sekitar 50% pasien memiliki arcus aorta kanan dengan aorta besar.
 Lapangan paru oligemik pada pasien dengan arteri kolateral sangat kecil.
 Lapangan paru mungkin kebanjiran jika pasien memiliki duktus arteriosus paten (PDA)
yang besar dengan arteri pulmonal sentral yang berkembang secara normal atau arteri
kolateral sistemik yang berkembang dengan baik.

Ekokardiografi
Temuan pada ekokardiografi sebagai berikut :
 Scan sumbu panjang parasternal menunjukkan overriding katup aorta besar dan defek
septum ventrikel malalignment.
 Posisi malalignment defek septum ventrikel (membranous atau infundibular) dan
infundibulum RV hipoplastik yang buta mudah diamati dengan menggunakan
echocardiography cross-sectional parasternal.
 Defek septum atrium (ASD) dan defek septum ventrikular otot lainnya dapat dideteksi.
 Pemindaian dari notch suprasternal dan jendela parasternal tinggi biasanya dapat
memberikan informasi penting mengenai ukuran arteri pulmonal proksimal dan adanya
konfluens. Pandangan ini juga dapat membantu menentukan sisi arcus aorta dan
menilai patensi duktus arteriosus.
 Arcus aorta sisi kanan sering didefinisikan dengan menggunakan pandangan notch
suprasternal.
 Ekokardiografi sensitif untuk mendeteksi kolateral aortopulmonary, namun tidak
memadai untuk delineasi lengkap.
 Mendefinisikan semua arteri kolateral dengan ekokardiografi itu sulit.
 Parasternal sumbu pendek (lihat gambar di bawah) dan pandangan subkostal digunakan
untuk mendeteksi kelainan arteri koroner.

Sumbu pendek parasternal (1) dan diagram (3) Pada pasien dengan atresia pulmo dan
VSD (PA-VSD). Sumbu-pendek parasternal (2) dan diagram (4) pada seorang pasien
dengan anatomi normal. LA=left atrium (Atrium kiri); PA=pulmonary artery (arteri
pulmonalis); PV=pulmonary valve (katup pulmo); RA=right atrium (atrium kanan;
RV=right ventricle (ventrikel kanan); dan TR=tricuspid valve (katup trikuspid)

MRI (Magnetic resonance imaging)

MRI adalah teknik pemeriksaan radiologis yang sedikit invasif yang biasa digunakan untuk
membantu menjelaskan anatomi arteri pulomonalis yang sesuai dengan pembedahan, tetapi
MRI tidak cukup untuk mendefinisikan distribusi arteri pulmonalis perifer.[6]

Tes Lainnya
Hipertrofi ventrikel kanan dan deviasi axis kanan berperan dalam penemuan di
ekokardiografi. Hipertrofi atrium kanan juga dapat ditemukan. Pada kelompok kecil pasien
dengan peningkatan aliran darah pulmo, kombinasi hipertrofi ventrikel dengan pembesaran
atrium kiri dapat terjadi.

Prosedur Diagnostik
Kateterisasi jantung dan angiografi adalah penting dalam mengevaluasi ukuran dan distribusi
arteri pulmonalis dan arteri kolateral. Penemuan yang termasuk adalah sebagai berikut :
 Tekanan atrium kanan normal kecuali ada inkompetensi trikuspid
 Tekanan dalam ventrikel kanan berada pada tingkat sistemik karena VSD yang tidak
terbatas
 Evaluasi sistem arteri pulmonalis mungkin sulit dilakukan kecuali ada sirkulasi yang
tergantung dari duktus pulmo atau sebuah hubungan antara pembuluh darah kolateral
dan sistem arteri pulmonalis
 Adanya peningkatan tekanan distal dalam arteri kolateral (Tekanan rata rata lebih dari
20-25 mmHg) mengindikasikan Penyakit Obstruktif Vaskular Pulmo signifikan dalam
segmen paru yang terkena.
 Evaluasi tekanan sistolik ventrikel kanan penting dalam menilai penutupan VSD pada
pasien dengan unifokalisasi dan saluran PA-RV (ventrikel kanan sampai arteri
pulmonalis) tanpa penutupan VSD; tekanan sistolik ventrikel kanan <70% dari
sistemik mengindikasikan bahwa VSD dapat ditutup.

Lihat angiogram berikut

Angiografi anteroposterior dalam arkus aorta pada bayi 3 minggu dengan atresia pulmo
dengan VSD (PA-VSD) yang menerima infus Prostaglandin E. Duktus arteriosus paten
(PDA) terlihat menyuplai cabang arteri pulmonalis. Dr Thomas Forbes

Angiografi anteroposterior terlihat dalam 3,5 mm shunt modifikasi Blalock-Taussig (BT)

pada pasien sebelumnya di umur 4 bulan. Ada shunt paten BT dengan lobus atas proksimal
kanan dan stenosis cabang lobus bawah kanan. Dr Thomas Forbes

Angiografi lateral pada pasien sebelumnya di umur 21 bulan. Anak bayi yang baru
menjalankan operasi Rastelli dengan penggantian 15 mm homograft pulmo. Terdapat
insufisiensi homograft bebas dengan tanpa stenosis yang diamati. Dr Thomas Forbes

Angiografi lateral pada anak laki-laki usia 7 tahun dengan atresia pulmo dengan PA-VSD
yang menjalankan operasi Rastelli dengan 17 mm ventrikel kanan sampai homograft arteri
pulmonalis (RV-PA). Ada saluran stenosis proksimal ringan dan saluran insufisiensi bebas.
Ventrikel kanan muncul secara dilatasi moderat. Dr.Thomas Forbes
Error: The value of src is not supported: undefined
Angiogradi lateral pada pasien dengan umur 8 tahun yang diiukuti dengan penggantian katup
17 mm ventrikel kanan ke homograft RV-PA. Katup muncul dalam posisi yang baik.
Terdapat insufisensi katup.

Ventrikulogram obliq anterior kiri pada seorang pasien (pasien yang sama pada gambar
selanjutnya) dengan atresia apulmo dengan PA-VSD. Angiogram menunjukkan ventrikel
kanan dan kiri dengan sebuah malalignment besar VSD diantara mereka.Aliran keluar
jantung hanya dari aorta. Tidak ada bukti aliran darah pulmo yang diamati meningkat dari
ventrikel langsung ke paru. Asc Ao=aorta asenden; Desc Ao=Aorta desenden; LV=ventrikel
kiri dan RV=ventrikel kanan.
Tampak anteroposterior aortogram pada pasien (pasien yang sama dari gambar sebelumnya )
dengan atresia pulmo dengan PA-VSD. Sirkulasi pulmo dialirkan oleh pembuluh darah
kolateral yang berasal dari aorta desenden (Desc Ao).

Terapi Medis
Pada pasien dengan atresia pulmo dengan PA-VSD sirkulasi tergantung duktus, prostaglandin
E2 yang jarang diperlukan untuk menjaga pembukaan duktus arteriosus dalam periode
neonatal awal sampai pembedahan dapat dolakukan. Neonatus yang sakit mungkin
memerlukan cairan dan manajemen asidosis, tetapi ventilasi mekanik jarang dibutuhkan.
Terapi medis dengan digitalis, diuretik, dan agen lainnya dapat diindikasikan pada pasien
dengan penyakit jantung kongestif (PJK) yang berasal dari peningkatan aliran darah pulmo.
Plebotomi untuk mengurangi efek samping dari polisitemia ekstrem sangat hipoksik jarang
ditemukan. Pada pasien dengan PJK dan peningkatan kerja napas, diet energi tinggi
dibutuhkan. Jarang, pada pasien yang membutuhkan NGT untuk menerima tujuan pemasukan
energi.

Terapi Bedah
Terdapat variasi anatomi yang ekstrem yang membutuhkan pendekatan individu untuk tiap
pasien.
Tahap perbaikan

Manajemen algortima untuk pasien dengan atresia pulmo dengan PA-VSD dan banyak arteri
kolateral aortopulmo, berdasarkan pasokan vaskular pulmo. Pas=arteri pulmonalis. Elsevier
(Gupta A, Odim J, Levi D, Chang RK, Laks H. Staged repair of pulmonary atresia with
ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: Experience with 104
patients. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003;126(6):1746–52).

Tujuan dari pendekatan bertahap (dilihat dari gambar diatas) pada seorang pasien dengan
atresia pulmo dengan VSD aliran meningkat sampai arteri pulmo dengan menetapkan
kontinuitas langsung antara aorta atau ventrikel kanan dan arteri pulmo kecil, dengan
demikian dapat menstimulasi pertumbuhan. Hal ini diikuti dengan unifokalisasi dari kedua
paru kolateral dan akhirnya penutupan VSD dan penetapan kontinuitas RV-PA. Manfaat
utama dari pendekatan bertahap adalah memecah seluruh perbaikan menjadi prosedur yang
lebih kecil dan dapat ditoleransi dengan lebih baik.

Peningkatan aliran darah pulmo dapat dicapai dengan menunjukkan shunt antara aorta atau
salah satu cabangnya dan salah satu Pas atau dengan menggunakan non katup antara ventrikel
kanan dan arteri pulmo utama jika ukuran cukup.

Shunt langsung dari aortopulmo (contohnya, shunt waterson, pott shunt) digunakan di masa
lalu tetapi hal ini secara subsequen ditemukan untuk menciptakan distorsi berak, skar,
interupsi PA dan hipertensi pulmo. Jadi, penggunaan shunt ini menjadi tidak disukai.

Saat ini, modifikasi BT kebanyakan digunakan, dan dihubungkan dari subklavia atau arteri
inominata ke PA. Aorta asenden sentral shunt utama PA (shunt melbourne) juga disadari
hadir pada arter pulmo utama.
Stadium kedua melibatkan ligasi dan transplantasi arteri kolateral aortopulmo. Ligasi
dilakukan ketika ada aliran darah ke segmen paru yang sama dari arteri pulmo begitu juga
dari arteri kolateral aortopulmo mayor. Arteri kolateral aortopulmo butuh ditransplantasikan
ketika mereka hanya sumber suplai darah ke segmen bronkopulmo, ada stenosis dan tidak
hipertensi. [7]

Angiografi diagnostik harus dilakukan sampai seimbangnya ukuran dan distribusi arteri
kolateral aortopulmo. Dengan jalan ini, ahli bedah akan menetapkan anastomosis yang
berhubungan antara pembuluh darah dan seringnya dengan arteri pulmo.
Unifokalisasi biasanya ditunda sampai pasien berumur 3-6 bulan. Unifokalisasi awal sekitar
umur 1-3 bulan yang dapat dilakukan ketika tidak ada stenosis protektif pada arteri kolateral
aortopulmo dan gejala PJK berlanjut menjadi lebih memburuk walaupun terapi medis sudah
maksimal. Aliran dapat berkurang dengan oklusi perkutan dalam laboratorium kateterisasi
jantung. Stadium terakhir biasanya dilakukan diumur 1-3 tahun dan melibatkan penutupan
VSD dengan atau tanpa fenestrasi, dan penetapan kontinuitas antara aliran ventrikel kanan
dan arteri pulmonalis. Tekanan sistolik ventrikel kanan setelah dikoreksi harus kurang dari
75% pada ventrikel kiri [8]

Perbaikan Tuntas
Tujuan perbaikan tuntas untuk menciptakan kontinuitas yang tidak dibatasi antara ventrikel
kanan dan arteri pulmonalis menggunakan non katup atau saluran katup. Kemudian, semua
sumber ekstrakardiak dari aliran pulmo dibutuhkan untuk diligasi. ASD dan VSD butuh
untuk ditutup. Sesudah koreksi, diharapkan memiliki tekanan ventrikel kanan yang rendah,
sedekat mungkin dengan normal.
Bermacam pendekatan yang dirancang untuk mencapai perbaikan tuntas dari bedah, termasuk
hal berikut:
 Jika pasien memenuhi kriteria untuk perbaikan tuntas, unifokalisasi tunggal dari
suplai aliran pulmo dan perbaikan tuntas intrakardiak menjadi prosedur pilihan
 Unifokalisasi tunggal dan penundaan penutupan VSD ke operasi kedua menjadi
sebuah pilihan
 Unifokalisasi unilateral berurutan diikuti dengan perbaikan intrakardiak disarankan
pada beberapa pasien

Kateterisasi Jantung
Baru baru ini, teknik dan peralatan terbaru digunakan untuk terapi stenosis dan insufisiensi
saluran RV-PA dan atau homograft pada pasien ini. Sesudah operasi perbaikan tuntas, pasien
perlu follow up dan pada kesempatan, angiplasti dan penggantian stent untuk mengatasi
segmen stenosis. Pada praktik terbaru, katup sten dapat dimasukkan selama kateterisasi
jantungm tanpa membutuhkan pembukaan dada dan adanya insufisiensi katup pulmo yang
berat atau stenosis. Katup perkutan ini dapat diimpantasikan menggunakan panduan
fluoroskopi.
Transplantasi Jantung-Paru
Pada pasien dengan atretik utama, kiri, dan arteri pulmo kanan, transplantasi jantung-paru
menjadi pilihan yang tersedia

Komplikasi bedah termasuk :

 Terjadinya bronkospasme setelah operasi unifokalisasi karena iskemia epitel
trakeobronkial. Komplikasi ini secara signifikan berkontribusi sampai morbiditas dan
mortalitas spostoperatif
 Trauma reperfusi parenkim pulmo, perdarahan pulmo, dan trauma n.phrenicus
 Regurgutasi aorta atau dilatasi aorta dapat terjadi
 Restenosis shunt dan arteri neopulmo dapat terjadi dan intervensi berkala diperlukan

Detail Preoperatif
Penggunaan darah disadari pada pasien yang menjalankan operasi besar. Jadi, evaluasi
adanya konkomitan dari masalah medis lain seperti sindrom george harus dilakukan. Sindrom
george dapat terjadi pada pasien dengan kelainan abnormalitas konotrunkal seperti arteri
pulmo dengan VSD. Ketika darah digunakan pada pasien ini, Seharusnya sebelumnya
diiradiasi untuk menghindari masalah saat transfusi.

Follow up
Monitor pasien untuk kecukupan perbaikan dan komplikasi post operasi. Ekokardiografi pada
basis regular, menjadi perhatian khusus sampai pembuatan shunt bedah, residu shunt dan
aliran melalui saluan keluar ventrikel kanan. Pasien akan membutuhkan antibiotik profilaksis
untuk endokarditis bakterial subakut untuk periode yang tak terbatas. Untuk sumber
pendidikan pasien, lihat Pusat Jantung, serta Tetralogi Fallot dan Ventricular Septal Defect.

Komplikasi
Komplikasi yang memungkinkan dari atresia pulmo dengan PA-VSD termasuk sebagai
berikut :
 Penyakit jantung kongestif (PJK)
 Eritrositosis
 Infeksi endokarditis
 Abses otak
 Pubertas dan keterlambatan pertumbuhan
 Aritmia dan kematian tiba tiba
Luaran dan Prognosis
Pasien membutuhkan operasi ulang untuk perbaikan tuntas dari atresia pulmo dengan
ventrikel septal defek (PA-VSD). Edukasi anggota keluarga tentang penyakit jantung
kongenital dan bagaimana untuk melakukan resusitasi jantung paru (RJP). Konseling genetik
untuk kehamilan masa depan diperlukan .
 DAFTAR PUSTAKA

1. Gupta A, Odim J, Levi D, Chang RK, Laks H. Staged repair of pulmonary atresia with
ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: experience with
104 patients. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003 Dec. 126(6):1746-52. 

2. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol.
2002 Jun 19. 39(12):1890-900. 

3. Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, Rahme E, Pilote L. Congenital heart disease in
the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007 Jan
16. 115(2):163-72. 

4. MacDonald MJ, Hanley FL. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and major
aortopulmonary collaterals. Johns Hopkins Manual of Cardiothoracic Surgery. New
York, NY: McGraw-Hill; 2007. 1141-8/chapter 61.

5. Collison SP, Dagar KS, Kaushal SK, Radhakrishanan S, Shrivastava S, Iyer KS.
Coronary artery fistulas in pulmonary atresia and ventricular septal defect. Asian
Cardiovasc Thorac Ann. 2008 Jan. 16(1):29-32. 

6. Durongpisitkul K, Saiviroonporn P, Soongswang J, Laohaprasitiporn D, Chanthong P,

Nana A. Pre-operative evaluation with magnetic resonance imaging in tetralogy of fallot
and pulmonary atresia with ventricular septal defect. J Med Assoc Thai. 2008 Mar.
91(3):350-5. 

7. Iyer KS, Mee RB. Staged repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and
major systemic to pulmonary artery collaterals. Ann Thorac Surg. 1991 Jan. 51(1):65-
72. 

8. Cho JM, Puga FJ, Danielson GK, et al. Early and long-term results of the surgical
treatment of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia, with or without major
aortopulmonary collateral arteries. J Thorac Cardiovasc Surg. 2002 Jul. 124(1):70-81. 

9. Parker RI. Blood transfusions in patients with 22q11.2 deletion syndrome: assessment of
risk requires identification of the at-risk patient. Pediatr Crit Care Med. 2007 Sep.
8(5):502-3. 

10. Beauchesne LM, Warnes CA, Connolly HM, et al. Prevalence and clinical
manifestations of 22q11.2 microdeletion in adults with selected conotruncal anomalies. J
Am Coll Cardiol. 2005 Feb 15. 45(4):595-8
11. Bharati S, Paul MH, Idriss FS, et al. The surgical anatomy of pulmonary atresia with
ventricular septal defect: pseudotruncus. J Thorac Cardiovasc Surg. 1975 May.
69(5):713-21.

12. Black MD, Shukla V, Freedom RM. Direct neonatal ventriculo-arterial connections
(REV): early results and future implications. Ann Thorac Surg. 1999 Apr. 67(4):1137-
41. 

13. Calvani M, Aiuti F, Marconi M, Franchi F, Talamo D. [Thymus dysplasia with

circulating T-lymphocytes but not responsive to mitogen. Post-transfusional fatal graft-
versus-host disease]. Minerva Pediatr. 1979 Nov 15. 31(21):1555-64. 

14. d'Udekem Y, Alphonso N, Norgaard MA, et al. Pulmonary atresia with ventricular septal
defects and major aortopulmonary collateral arteries: unifocalization brings no long-term
benefits. J Thorac Cardiovasc Surg. 2005 Dec. 130(6):1496-502. 

15. de Groot NM, Schalij MJ. Foetal echocardiography: tool to predict the future of patients
with congenital heart defects?. Eur Heart J. 2008 Jun. 29(11):1344-5.

16. Dodds GA 3rd, Warnes CA, Danielson GK. Aortic valve replacement after repair of
pulmonary atresia and ventricular septal defect or tetralogy of Fallot. J Thorac
Cardiovasc Surg. 1997 Apr. 113(4):736-41. 

17. El-Said HG, Clapp S, Fagan TE, et al. Stenting of stenosed aortopulmonary collaterals
and shunts for palliation of pulmonary atresia/ventricular septal defect. Catheter
Cardiovasc Interv. 2000 Apr. 49(4):430-6. 

18. Faletra F, Giardina A, Petroni R, Carraro C, Pasotti E, Pedrazzini G, et al. Evaluation of

pulmonary atresia with 64-slice multidetector computed tomography
(MDCT). Echocardiography. 2007 Oct. 24(9):998-9. 

19. Faza N, Kenny D, Kavinsky C, Amin Z, Heitschmidt M, Hijazi ZM. Single-center

comparative outcomes of the Edwards SAPIEN and Medtronic Melody transcatheter
heart valves in the pulmonary position. Catheter Cardiovasc Interv. 2013 Oct 1.
82(4):E535-41. 

20. Fiane AE, Lindberg HL, Seem E, Geiran OR. Homografts for right ventricular outflow
tract reconstruction in congenital heart disease. Scand Cardiovasc J. 1997. 31(6):351-6. 

21. Gill CC, Moodie DS, McGoon DC. Staged surgical management of pulmonary atresia
with diminutive pulmonary arteries. J Thorac Cardiovasc Surg. 1977 Mar. 73(3):436-
42. 
22. Hausdorf G, Schneider M, Schulze-Neick I, Lange PE. [Pulmonary valve atresia with
ventricular septum defect: interventional recanalization of the right ventricular outflow
tract]. Z Kardiol. 1992 Sep. 81(9):496-9. 

23. Horer J, Friebe J, Schreiber C, et al. Correction of tetralogy of Fallot and of pulmonary
atresia with ventricular septal defect in adults. Ann Thorac Surg. 2005 Dec. 80(6):2285-
91. 

24. Huhta JC, Piehler JM, Tajik AJ, et al. Two dimensional echocardiographic detection and
measurement of the right pulmonary artery in pulmonary atresia-ventricular septal
defect: angiographic and surgical correlation. Am J Cardiol. 1982 Apr 1. 49(5):1235-40. 

25. Jedele KB, Michels VV, Puga FJ, Feldt RH. Velo-cardio-facial syndrome associated
with ventricular septal defect, pulmonary atresia, and hypoplastic pulmonary
arteries. Pediatrics. 1992 May. 89(5 Pt 1):915-9. [Medline].

26. Julsrud PR. Magnetic resonance imaging of the pulmonary arteries and veins. Semin
Ultrasound CT MR. 1990 Jun. 11(3):184-205. [Medline].

27. Lim ZS, Vettukattill JJ, Salmon AP, Veldtman GR. Sildenafil therapy in complex
pulmonary atresia with pulmonary arterial hypertension. Int J Cardiol. 2007 Nov
12. [Medline].

28. Mair DD, Julsrud PR. Diagnostic evaluation of pulmonary atresia and ventricular septal
defect: Cardiac catheterization and angiography. Prog Pediatr Cardiol. 1992. 1(1):23-36.

29. Mohammadi S, Belli E, Martinovic I, et al. Surgery for right ventricle to pulmonary
artery conduit obstruction: risk factors for further reoperation. Eur J Cardiothorac Surg.
2005 Aug. 28(2):217-22. [Medline].

30. Najm HK, Jha NK, Godman M, Al Mutairi M, Rezk AI, Momenah T. Pulmonary atresia,
VSD in association with coronary-pulmonary artery fistula. Asian Cardiovasc Thorac
Ann. 2007 Aug. 15(4):335-8. [Medline].

31. Puga FJ. Surgical treatment of pulmonary atresia and ventricular septal defect. Prog
Pediatr Cardiol. 1992. 1(1):37-49.

32. Rabinovitch M, Herrera-deLeon V, Castaneda AR, Reid L. Growth and development of

the pulmonary vascular bed in patients with tetralogy of Fallot with or without
pulmonary atresia. Circulation. 1981 Dec. 64(6):1234-49. [Medline].

33. Reddy VM, McElhinney DB, Amin Z, et al. Early and intermediate outcomes after repair
of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral
arteries: experience with 85 patients. Circulation. 2000 Apr 18. 101(15):1826-
32. [Medline].
34. Reichenspurner H, Netz H, Uberfuhr P, et al. Heart-lung transplantation in a patient with
pulmonary atresia and ventricular septal defect. Ann Thorac Surg. 1994 Jan. 57(1):210-
2. [Medline].

35. Schulze-Neick I, Ho SY, Bush A, et al. Severe airflow limitation after the unifocalization
procedure: clinical and morphological correlates. Circulation. 2000 Nov 7. 102(19 Suppl
3):III142-7. [Medline].

36. Tchervenkov CI, Roy N. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project:
pulmonary atresia--ventricular septal defect. Ann Thorac Surg. 2000 Apr. 69(4
Suppl):S97-105. [Medline].

37. Tchervenkov CI, Salasidis G, Cecere R, et al. One-stage midline unifocalization and
complete repair in infancy versus multiple-stage unifocalization followed by repair for
complex heart disease with major aortopulmonary collaterals. J Thorac Cardiovasc Surg.
1997 Nov. 114(5):727-35; discussion 735-7. [Medline].

38. Tireli E, Ugurlucan M, Banach M. eComment: The anastomosis between aorta and
extension conduit of the pulmonary artery. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2008 Apr.
7(2):194. [Medline]