Bagian Ilmu Penyakit Anak

Tutorial Klinik Perinatologi

Fakultas Kedokteran Umum

Universitas Mulawarman

Bayi Cukup Bulan dengan Hidranensefali

Disusun Oleh :
Famela Asditaliana
Marini Tandarto
Pembimbing :
dr. Sukartini, Sp.A

Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik

Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman
Rumah Sakit Umum Daerah Abdul Wahab Sjahranie
Samarinda
2016

BAB I
PENDAHULUAN

Hydranencephaly merupakan suatu kondisi bawaan langka dimana semakin

besar bagian dari belahan otak dan corpus striatum digantikan oleh cairan
cerebrospinal dan jaringan glial. Hydranencephaly adalah nekrosis masif hemisfer
otak pada janin, dengan penyingkiran debris yang akan meninggalkan struktur
bilateral kista, biasanya jarang mengenai basal ganglia, brainstem, dan cerebellum.
Meskipun hydranencephaly biasanya kelainan kongenital, penyakit ini dapat terjadi
sebagai diagnosis postnatal setelah terjadinya meningitis, infark intra-serebral, dan
iskemia (stroke), atau cedera otak traumatis lainnya.1
Hydranencephaly merupakan abnormalitas yang langka terjadi pada kurang
dari 1/10.000 kelahiran di seluruh dunia, sekitar 1:3. 2,3 Kelainan ini adalah bentuk
yang paling parah dari kehancuran korteks serebral bilateral. Hydranencephaly terjadi
setelah otak dan ventrikel telah sepenuhnya terbentuk, biasanya dalam kedua
trimester. Tidak perbedaan angka kejadian baik pada bayi laki-laki atau
perempuan.4,5,6
Diagnosis diferensial meliputi schizencephaly bilateral simetris (proses
perkembangan yang kurang destruktif pada otak), hidrosefalus berat (cerebrospinal
kelebihan cairan di dalam tengkorak), dan alobar holoprosencephaly (anomali
perkembangan neurologis).
Tidak ada pengobatan standar untuk hydranencephaly. Pengobatan hanya
bersifat

simptomatik

dan

suportif.

Prognosis

untuk

anak-anak

dengan

hydranencephaly umumnya sangat buruk. Kematian biasanya terjadi pada tahun

pertama kehidupan.

BAB II
STATUS PASIEN

Identitas Pasien
Nama

: By. Ny.DM

Usia

: 1 hari

Usia Gestasi

: 42-44 minggu

Jenis Kelamin

: Laki-laki

Tanggal Lahir

: 14 Maret 2016

Anak ke

: I

Kamar

: Ruang bayi

Identitas Orang Tua

Nama Ayah

: Tn. M.S

Usia

: 23 tahun

Alamat

: Jl. Raya RT. 20, Muara Kaman

Pekerjaan

: Wiraswasta

Pendidikan Terakhir

: SMP

Suku

: Kutai

Nama Ibu

: Ny. DM

Usia

: 22 tahun

Alamat

: Jl. Raya RT. 20, Muara Kaman

Pekerjaan

: Ibu Rumah Tangga

Pendidikan Terakhir

: SD

Suku

: Kutai

MRS

: 14 Maret 2016

Pukul

: 14.00 WITA

Keluhan Utama

: Kepala bayi Besar

Riwayat Penyakit Sekarang

: Bayi lahir cukup bulan (usia kehamilan 42-44

minggu) secara Secsio secaria atas indikasi post matur, letak sunsang dan
Hidrosefalus dengan apgar score 7/9. Saat lahir bayi langsung menangis dengan
tubuh kemerahan dan disertai kepala besar.
Riwayat Kehamilan Sekarang
Ibu mengaku jarang memeriksakan kehamilannya. Menurut pengakuan ibu,
hal ini dikarenakan jarak rumahnya dengan pelayanan kesehatan cukup jauh. Pada
bulan Febuari, ibu tidak juga merasakan tanda-tanda persalinan. Ibu lalu kontrol ke
bidan. Disana menurut pengakuan ibu, bidan mengalami kesulitan dalam menentukan
posisi bayi. Pasien lalu di rujuk untuk di USG. Dari hasil USG di dapatkan bayi
hidrosefalus. Ibu lalu disuruh pulang dan diminta kontrol lagi 1 minggu kemudian,
namun Ibu tidak kontrol. Tanggal 5 maret 2016, ibu dirujuk ke IGD dengan IUFD,
namun setelah diperiksa di IGD, kondisi janin baik. Ibu lalu dipulangkan dan di suruh
kontrol seminggu kmudian. Setelah kontrol, pasien lalu direncanakan untuk di
operasi. Ibu menyangkal adanya penyakit selama kehamilan,
Riwayat Persalinan Sekarang
Bayi lahir 14 Maret 2016 dari ibu G2P1A1, 22 tahun, usia kehamilan 42-44
minggu secara sectio secaria di rumah sakit Abdul Wahab Sjahrani Samarinda. Bayi
lahir pada pukul 13.08 WITA dengan berat 3100 gram, panjang 47 cm, jenis kelamin
Laki-laki, bayi menangis setelah di resusitasi, apgar score 7/9.
Resume Persalinan

Usia kehamilan

: 42-44 minggu

Letak bayi

: Presentasi bokong

Ketuban pecah

: Tidak

Warna air ketuban : Jernih

Jenis persalinan

: sectio secaria.

Apgar Score

: 7/9

Riwayat Menstruasi
Menarche

: 12 tahun

Siklus haid

: 28 hari/ teratur

Lama haid

: 5-7 hari

Jumlah darah haid

: 2-3 kali ganti pembalut

Hari pertama haid terakhir

: Pertengahan - Akhir Maret

Taksiran persalinan

: Akhir Desember

Riwayat Kelahiran yang Lalu

Tahun

JK

BBL

Keadaan

Komplikasi

Penyakit

Lahir

Anak

Persalinan

Waktu Hamil

2014

Abortus

Persalinan
Spontan
(bidan)

2016

3100gr

Hidup

SC (Sp.
OG)

Kontrasepsi
Tidak pernah menggunakan kontrasepsi
PENGKAJIAN BAYI BARU LAHIR
Riwayat Persalinan Sekarang

Paritas

: P1A1

Lahir di

: rumah sakit

ditolong oleh

: dr. Sp.OG

Berapa bulan dalam kandungan : 42-44 minggu

Jenis partus

: SC

Air ketuban

: jernih

NILAI APGAR
Apgar Score
Detak Jantung
Pernafasan
Warna Kulit
Reaksi Penghisapan
Tonus otot
Total
Apgar score 7/9 : tidak asfiksia

1 menit
2
2
1
1
1
7

Resusitasi

: dilakukan

Penghisapan lendir

: dilakukan

VTP

: tidak dilakukan

Massage jantung

: tidak dilakukan

PEMERIKSAAN FISIK BAYI

Keadaan Umum

: Tampak sakit sedang

Berat Badan

: 3100 gram

Panjang badan

: 47 cm

Lingkar Kepala

: 45,8 cm

Lingkar Dada

: 28 cm

Lingkar Perut

: 27 cm

Panjang Lengan

: 14 cm

Panjang Kaki

: 20 cm

Anus

: +

Cacat

: Makrosefali

Nadi

: 145 x/ menit, regular, kuat angkat

Pernafasan

: 38 x/menit

Suhu

: 36,6 C

5 menit
2
2
1
2
2
9

Kepala
Bentuk

Makrosefali

Rambut

tipis

Raut muka

normal

Odema

tidak ada

Moon face

tidak ada

Bentuk

Normal

Palpebra

edema (-/-)

Konjungtiva

Anemis (-/-)

Sklera

Ikterik (-/-)

Pupil

isokor (1mm/1mm), reflex cahaya (+/+) Dextra < Sinistra

Lensa

Jernih

Muka

Mata

Gerakan bola mata : Strabismus

Hidung
Bentuk

: normal

Pernafasan cuping hidung

: (-/-)

Sekret

: (-/-)

Darah

: -

Mulut
Bibir

merah kecoklatan, mukosa agak kering, sianosis(-)

Lidah

merah kekuningan, mukosa basah

Gigi

Gusi

kemerahan

di tengah

Leher
Trakea

Kelenjar

KGB normal, tiroid tidak membesar

Massa

tidak teraba adanya massa

Inspeksi

Bentuk normochest, retraksi (-), iktus kordis tidak terlihat

Palpasi

Pergerakan dinding dada simetris (D=S), iktus kordis tidak teraba

Perkusi

tidak dilakukan

Auskultasi

bronkovesikuler (+), rhonki (-/-), wheezing (-/-),S1 S2 tunggal

Inspeksi

agak cembung

Auskultasi

peristaltik dalam batas normal

Perkusi

Timpani

Palpasi

distensi (-), nyeri tekan sulit dievaluasi

Bentuk

oedem (-)

Akral

Hangat

Kulit

kemerahan dan halus

CRT

<2

Genitalia

tidak ditemukan kelainan

Thorax

regular
Abdomen

Ekstremitas

Diagnosis
Neonatus Cukup Bulan, Sesuai Masa Kehamilan dengan Hidranensefali
Penatalaksanaan

ASI on Demand

Rawat Tali Pusat

CT-Scan : Hidranensefali

FOLLOW UP
Tanggal
15 Maret 2016

Pemeriksaan
S :aktif (+), BAK (+), muntah (-), sesak (-),

Penatalaksanaan
Lapor dr. Sp.A:

sianosis (-)

ASI on Demand

O : Gerak, tangis cukup.

Rawat Tali Pusat

Hidrosefalus (+), Anemis(-/-), retraksi (-), Rhonki

CT-Scan Kepala

Cek TORCH, IgG, IgM

(-), wheezing (-), S1S2 tunggal regular, murmur

(-), Gallop (-) abdomen soefl, distended(-),
HR: 142 x/menit, RR: 40 x/menit,T: 36,5 oC
16 Maret 2016

A : NCB + SMK + Hidrosefalus Kongenital

S :aktif (+), BAK (+), muntah (-), sesak (-),

Lapor dr. Sp.A:

sianosis (-)

ASI on Demand

O : Gerak, tangis cukup.

Rawat Tali Pusat

Hidrosefalus (+), Anemis(-/-), retraksi (-), Rhonki

CT-Scan Kepala

(-), wheezing (-), S1S2 tunggal regular, murmur

(-), Gallop (-) abdomen soefl, distended(-),
o

HR: 142 x/menit, RR: 40 x/menit,T: 36,5 C

A : NCB + SMK + Hidranensefali

1
0

Hidranensefali

Boleh pulang bila Ibu

dan keluarga bisa
merawat dirumah.

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Hydranencephaly merupakan suatu kondisi bawaan langka dimana sebagian
besar bagian dari belahan otak dan corpus striatum digantikan oleh cairan
cerebrospinal dan jaringan glial. Hydranencephaly adalah nekrosis masif hemisfer
otak pada janin, dengan penyingkiran debris yang akan meninggalkan struktur
bilateral kista, biasanya jarang mengenai basal ganglia, brainstem, dan cerebellum.
Meskipun hydranencephaly biasanya kelainan kongenital, dapat juga terjadi sebagai
diagnosis postnatal setelah terjadinya meningitis, infark intra-serebral, dan iskemia
(stroke), atau cedera otak traumatis lainnya.1
Hydranencephaly adalah bentuk ekstrem dari porencephaly (gangguan langka
lain dari sistem saraf pusat yang melibatkan keberadaan kista atau rongga dalam
belahan otak) di mana belahan otak tidak hadir dan digantikan oleh kantung berisi
cairan serebrospinal dan merupakan bentuk yang paling parah dari kerusakan korteks
serebral bilateral. 1,2
Diagnosis diferensial meliputi schizencephaly bilateral simetris (proses
perkembangan yang kurang destruktif pada otak), hidrosefalus berat (cerebrospinal
kelebihan cairan di dalam tengkorak), dan alobar holoprosencephaly (anomali
perkembangan neurologis). 3,4
Setelah penghancuran otak selesai, otak kecil, otak tengah, thalamus, ganglia
basal, pleksus koroid, dan bagian dari lobus oksipital biasanya tetap dipertahankan
untuk berbagai derajat. Meskipun korteks serebral tidak ada, dalam banyak kasus
kepala janin tetap membesar karena ada produksi cairan cerebrospinal terus menerus

1
1

oleh pleksus koroid yang tidak cukup diserap menyebabkan peningkatan tekanan
intrakranial.3,4,5
2.2 Epidemiologi
Hydranencephaly merupakan abnormalitas yang langka terjadi pada kurang
dari 1/10.000 kelahiran di seluruh dunia, sekitar 1:3. Kelainan ini adalah bentuk yang
paling parah dari kehancuran korteks serebral bilateral. Hydranencephaly terjadi
setelah otak dan ventrikel telah sepenuhnya terbentuk, biasanya dalam kedua
trimester. Tidak perbedaan angka kejadian baik pada bayi laki-laki atau
perempuan.8,9,10
2.3. Etiopatologi
Meskipun penyebab pasti dari hydranencephaly tetap belum ditentukan dalam
kebanyakan kasus, penyebab umum paling mungkin adalah dengan lesi vaskular
seperti stroke atau cedera, infeksi intrauterin, atau gangguan trauma setelah trimester
pertama kehamilan.11,12
Hydranencephaly biasanya berhubungan dengan penyumbatan bilateral
Internal Carotid Artery (ICA), apabila lesi vaskular tersebut berkelanjutan, maka akan
menyebabkan hilangnya lapisan korteks otak. Sejauh ini telah ada lima teori yang
diusulkan:
1) Bilateral oklusi segmen supraclinoid dari karotid arteri internal atau dari otak
tengah.12
2) Suatu bentuk ekstrim dari Leukomalacia dibentuk oleh pertemuan dari kapitas kista
multiple.13
3) Hipoksia-iskemik-necrosis otak yang difus.14
4) Infeksi menyebabkan vaskulitis necrotizing. Intrauterine infeksi, terutama oleh
toksoplasmosis

dan

virus

Infeksi

(enterovirus,

adenovirus,

parvovirus,

cytomegalic, herpes simpleks, virus Epstein-Barr, dan virus pernapasan), telah

terlibat di sejumlah kasus.15

1
2

5) Bahan dari thromboplastic co-twin1 yang telah rusak.16

2.4 Gejala Klinis
Hydranencephaly biasanya dapat terdeteksi saat lahir karena kepala
membesar. Beberapa bayi mungkin tampak sehat saat lahir tetapi kemudian mungkin
gagal untuk tumbuh pada tingkat yang normal.16 Iritabilitas, susah makan, kejang
infantil atau kejang, dan kelenturan atau kekakuan lengan dan kaki adalah gejala dari
gangguan ini. Beberapa individu yang terkena mungkin mengalami berlebihan refleks
otot (hyperreflexia) dan / atau peningkatan tonus otot (hypertonia). Tubuh pengaturan
suhu miskin, gangguan penglihatan dan keterbelakangan mental juga dapat terjadi.16,17
Gejala lain mungkin termasuk:18

Visual penurunan

Kurangnya pertumbuhan

Keadaan tuli

Kebutaan

Kelumpuhan

Intelektual defisit
2.5 Diagnosis
Diagnosis mungkin tertunda selama beberapa bulan karena perilaku awal bayi
tampaknya relatif normal. Transiluminasi biasanya menegaskan diagnosis. Di dalam
rahim, hydranencephaly sering didiagnosis dengan ultrasonografi postnatal,
ultrasonografi kranial dapat mendeteksi adanya jaringan otak. 1,2,3

1
3

Selain USG, CT-Scan juga dapat membantu diagnosis. Pada hydranencephaly,

CT-Scan menunjukkan tidak adanya sebagian besar struktur supratentorial, talamus,
dan berbagai jumlah lobus oksipital dan ganglia basal. Microcrania atau macrocrania
mungkin ada, atau lingkar kepala mungkin normal.3,19,20
Kunci untuk membedakan hidrosefalus dari hydranencephaly adalah adanya
lapis tipis jaringan kortikal sisa otak di hidrosefalus yang tidak hadir di
hydranencephaly. Karena jaringan kortikal bawah konveksitas tulang parietal dapat
diabaikan pada CT scan, bagian tipis dan tumpang tindih dari rekonstruksi koronal
dapat membantu dalam mendeteksi kelainan ini. 5,6,7,9
Pada hidrosefalus yang berat, MRI dipercaya bisa menggambarkan sisa rim
kortikal serebral. Selain itu, ventrikel ketiga, yang tidak ada di hydranencephaly,
dapat diidentifikasi di hidrosefalus.21
MRI mungkin adalah modalitas terbaik untuk evaluasi keseluruhan anomali
dan untuk dokumentasi sisa-sisa kortikal. Gambaran jaringan lunak yang ditemukan
dengan MRI memungkinkan untuk identifikasi lebih baik untuk setiap jaringan otak
supratentorial residual. 1,2,3,15
Membedakan

hydranencephaly

dari

hydrocephalus

dan

alobar

holoprosencephaly pada periode prenatal dapat menantang. Dalam kasus-kasus sulit,

MRI prenatal dapat digunakan untuk menetapkan diagnosis yang benar. Selain itu,
jika temuan ultrasonografi janin yang samar-samar, MRI janin berguna untuk
diagnosis prenatal akurat hydranencephaly.3,16,19,22
2.6 Prognosis
Tidak ada pengobatan standar untuk hydranencephaly. Pengobatan hanya
bersifat

simptomatik

dan

suportif.

Prognosis

untuk

anak-anak

dengan

hydranencephaly umumnya sangat buruk. Kematian biasanya terjadi pada tahun

pertama kehidupan.23

1
4

BAB III
PEMBAHASAN
Anamnesis
Teori
Hidroensefali

Kasus
kelainan Pasien lahir secara secsio secaria

merupakan

kongenital yang cukup jarang.

atas indikasi post matur, letak

Penyebab umum paling mungkin adalah

dengan lesi vaskular seperti stroke atau cedera,
infeksi intrauterin, atau gangguan trauma setelah
trimester pertama kehamilan.

sungsang dan hirosefalus. (usia

kehamilan 42-44 minggu). Pada saat
lahir keadaan umum pasien sedang,
dengan Apgar score 7/9. Berat
badan lahir 3100 gram, panjang

Sejauh ini telah ada lima teori yang badan 47 cm, dan diserti dengan
diusulkan:

hidrosefalus. Lingkar Kepala 45 cm

1. Bilateral oklusi segmen supraclinoid dari karotid

Resume Persalinan

arteri internal atau dari otak tengah.

Leukomalacia Usia kehamilan: 42-44 minggu

: Presentasi bokong
dibentuk oleh pertemuan dari kapitas kista Letak bayi
Warna air ketuban: jernih
multiple.
Jenis persalinan : secsio secaria
3. Hipoksia-iskemik-necrosis otak yang difus.
4. Infeksi menyebabkan vaskulitis necrotizing. Apgar Score : 7/9
2. Suatu

bentuk

Intrauterine

ekstrim

infeksi,

dari

terutama

oleh

toksoplasmosis dan virus Infeksi (enterovirus,

adenovirus, parvovirus, cytomegalic, herpes
simpleks,

virus

Epstein-Barr,

dan

virus

pernapasan), telah terlibat di sejumlah kasus.

5. Bahan dari thromboplastic co-twin1 yang telah
rusak.

1
5

Pemeriksaan Fisik
Teori

Kasus
Pemeriksaan Fisik

Hydranencephaly biasanya dapat terdeteksi

saat lahir karena kepala membesar. Beberapa bayi
mungkin tampak sehat saat lahir tetapi kemudian
mungkin gagal untuk tumbuh pada tingkat yang
normal. Iritabilitas, susah makan, kejang infantil
atau kejang, dan kelenturan atau kekakuan lengan
dan kaki adalah gejala dari gangguan ini. Beberapa
individu

yang

terkena

mungkin

mengalami

berlebihan refleks otot (hyperreflexia) dan / atau

peningkatan

tonus

otot

(hypertonia).

Tubuh

pengaturan suhu miskin, gangguan penglihatan dan

keterbelakangan mental juga dapat terjadi.
Gejala lain mungkin termasuk:

Visual penurunan

Keadaan Umum:

sedang

Berat Badan :

3100 gram

Panjang badan

: 47 cm

Lingkar Kepala

: 45 cm

Lingkar Dada

: 28 cm

Lingkar Perut

: 27 cm

Panjang Lengan

: 14 cm

Panjang Kaki

: 21 cm

Nadi : 145 x/ menit, regular, kuat

angkat
Pernafasan : 38 x/menit
Suhu : 36,6 C
Anus

: (+)

Cacat

: Hidrosefalus

Pupil: miosis, refleks cahaya (+/+)

Gerakan bola mata asimetris

1
6

Kurangnya pertumbuhan

Keadaan tuli

Kebutaan

Kelumpuhan

Intelektual defisit

( strabismus)

Diagnosis
Teori

Kasus

Transiluminasi biasanya menegaskan diagnosis. Neonatus Cukup Bulan + Sesuai

USG postnatal & ultrasonografi kranial dapat Masa Kehamilan + Hidrosefalus
mendeteksi adanya jaringan otak.
CT-Scan tidak adanya sebagian besar

Neonatus
Sesuai

struktur supratentorial, talamus, dan berbagai jumlah

mungkin normal.
Perbedaan hidrosefalus dan hydranencephaly
adalah adanya lapis tipis jaringan kortikal sisa otak di
hidrosefalus yang tidak hadir di hydranencephaly.
Pada hidrosefalus yang berat, MRI dipercaya
bisa menggambarkan sisa rim kortikal serebral.
Selain itu, ventrikel ketiga, yang tidak ada di
hydranencephaly,

dapat

diidentifikasi

di

hidrosefalus.
Gambaran jaringan lunak yang ditemukan
dengan MRI memungkinkan untuk identifikasi lebih
baik untuk setiap jaringan otak supratentorial
residual. Dalam kasus-kasus sulit, MRI prenatal
dapat digunakan untuk menetapkan diagnosis yang
benar. Selain itu, jika temuan ultrasonografi janin

1
7

Masa

Bulan

Kehamilan

HIdranensefali

lobus oksipital dan ganglia basal Microcrania atau

macrocrania mungkin ada, atau lingkar kepala

Cukup

CT Scan Hidranensefali

yang samar-samar, MRI janin berguna untuk

diagnosis prenatal akurat hydranencephaly.

Penatalaksanaan
Teori

Kasus

Tidak ada terapi khusus untuk hidranensefali.

ASI on Demand

Penatalaksanaan

Rawat Tali Pusat

Observasi

yang

simptomatik dan Suportif.

1
8

diberikan

berupa

DAFTAR PUSTAKA

1. Kurtz AB, Johnson PT. Diagnosis please. Case 7: Hydranencephaly. Radiology.

1999;210(2):419-22.
2.

Deshmukh CT, Nadkarni UB, Nair K, et al. Hydranencephaly/multicystic

encephalomalacia: association with congenital rubella infection. Indian Pediatr.
1993 Feb. 30(2):253-7. [Medline].

3.

Halsey JH Jr. Hydranencephaly. Vinken P, Bruyn G, Klawans H, eds. Handbook

of Clinical Neurology. New York, NY: Elsevier; 1987. 337-53.

4.

Cecchetto G, Milanese L, Giordano R, Viero A, Suma V, Manara R. Looking at

the missing brain: hydranencephaly case series and literature review. Pediatr
Neurol. 2013 Feb. 48 (2):152-8.

5.

Poe LB, Coleman L. MR of hydranencephaly. AJNR Am J Neuroradiol. 1989

Sep-Oct. 10(5 Suppl):S61. [Medline].

6.

Poe LB, Coleman LL, Mahmud F. Congenital central nervous system anomalies.
Radiographics. 1989 Sep. 9(5):801-26. [Medline]. [Full Text].

7.

Ghosh PS, Reid JR, Patno D, Friedman NR. Fetal magnetic resonance imaging in
hydranencephaly. J Paediatr Child Health. 2013 Apr. 49(4):335-6. [Medline].

8.

Filly RA. Ultrasound evaluation of the fetal neural axis. In: Callen PW,editor.
Ultrasonography in obstetrics and gynecology. 3rd ed. Philadelphia, Pa:
Saunders; 1994.p.199-218.

9.

1
9

Nyberg DA, Pretorius DH. Cerebral malformations. In: Nyberg DA, Mahony BS,

Pretorius DH, eds. Diagnostic ultrasound of fetal anomalies: text and atlas.
Chicago, Ill: Year Book Medical; 1990.p.98-121.
10. Chervenak

FA,

In:Chervenak

Isaacson

FA,

GC,Campbell

S. Hydranencephaly.

Isaacson GC, Campbell S, eds. Ultrasound in obstetrics and

gynecology. Boston, Mass : Little, Brown; 1993. p.1187-8.

11. Myers R. Brain pathology following fetal vascular occlusion: an experimental
study. Invest Ophthalmol. 1969;8:41.
12. Nahmias A, Keyserling H, Kerrick G, et al. In: Diseases of the fetus and
newborn infant. Philadelphia:WB Saunders ;1983.p.636-78.
13. Hoyme HE, Higginbottom MC, Jones KL.Vascular etiology
structural

defects

of

disruptive

in monozygotic twins. Pediatrics. 1981;67:288-291.

14. Hutto C, Arvin A, Jacobs R,et al. Intrauterine herpes simplex infections. J
Pediatrics. 1987;110:97-101.
15. Christie J, Rakusan T, Martinez M, et al. Hydranencephaly caused by
congenital

infection with herpes simplex virus. Pediatric Inf Disease.

1986;5:473-8.
16. Rais-Bahrami K, Naqvi M. Hydranencephaly and maternal cocaine use: a case
report. Clin Pediatr. 1990; 29:729-30.
17. 10. Larroche J, Droulle P, Dalezoide A, et al. Brain damage in monozygous
twins. Biol Neonate 1990;57:261-78.
18. Hadi H, Mashini I, Devoe L, et al.Ultrasonic prenatal diagnosis of
hydranencephaly. A case report. J Reprod Med. 1986;31:254-6.
19. Nicolaides KH, Snijders RJM, Gosden CM, Berry C, Campbell S.
Ultrasonographically detectable markers of fetal chromosomal abnormalities.
Lancet. 1992; 340:704-7.
20. Sutton

LN,

Bruce

DA,

Schut

L.

Hydranencephaly versus maximal

hydrocephalus: an important clinical distinction. Neurosurgery. 1980; 6:34-8.

21. Hidalgo, J Bowie, ER Rosenberg, PC Ram, K Ford, and E Lipsit.In utero

2
0

sonographic diagnosis of fetal cerebral anomalies. American Journal of

Roentgenology. 1982; 39(1):143-8.
22. Chervenak F, Farley M, Walters L. When is termination of pregnancy
during the third trimester morally justifiable? N Engl J Med. 1984;310:501.
23. Bordarier C,Robain D.Familial occurrence ofprenatal encephaloclastic damage.

Anatomicoclinical report of 2 cases. Neuropediatrics. 1989:103-6.

2
1