ATRIAL SEPTAL DEFECT

I.

KONSEP MEDIS A. Definisi Defek septum atrial atau Atrial Septal Defect (ASD) adalah gangguan septum atau sekat antara rongga atrium kanan dan kiri atau lubang abnormal pada sekat yang memisahkan kedua belah atrium sehingga terjadi pengaliran darah dari atrium kiri yang bertekanan tinggikedalamatrium kanan yang bertekanan rendah . Septum tersebut tidak menutup secara sempurna dan membuat aliran darah atrium kiri dan kanan bercampur. Menurut lokasi defek, ASD dikelompokkan menjadi: Defek septum atrium sekundum Defek terjadi pada fosa ovalis dan sering disertai dengan aneurisma fosa ovalis. Defek septum atrium dengan defek sinus venosus superior Defek terjadi dekat muara vena kava superior sehingga terjadi koneksi biatrial.Sering vena pulmonalis dari paru-paru kanan juga mengalami anomali.Dapat juga terjadi defek sinus venosus tipe vena kava inferior,dengan lokasi di bawah foramen ovale dan bergabung dengan dasar vena kava inferior. Defek septum atrium primum Bagian dari defek septum atrioventrikular dan pada bagian atas berbatas dengan fosa ovalis sedangkan bagian bawah dengan katup atrioventrikular. ASD diklasifikasikan menjadi: 1. ASD sederhana dengan defek pada septum dan disekitar fossa ovalis (dikenal dengan DSA sekundum), defek pada tepi bawah septum (DSA primum) dan defek d isekitar muara VCS (defek sinus venosus) yang seringkali disertai anomali parsialdrainase vena pulmonalis. 2. ASD kompleks yang merupakan bentuk dari defek endocardial cushion yang sekarang dikenal sebagai defek septum atrioventrikular (DSAV) atau AV canal. Defek septum atrium sekundum adalah kelainan yang dimana terdapat lubang patologis di tempat fossa ovalis. Akibatnya terjadi pirau

dari atrium kiri ke atrium kanan, dengan beban volume di atrium dan di ventrikel kanan.

B. Etiologi Jantung membentuk selama 8 minggu pertama perkembangan janin. Ini dimulai sebagai tabung hampa, kemudian partisi dalam tabung mengembangkan yang akhirnya menjadi septa (atau dinding) membagi sisi kanan jantung dari kiri. Defek septum atrium terjadi ketika proses partisi tidak terjadi sepenuhnya, meninggalkan sebuah lubang di septum atrium. Beberapa cacat jantung bawaan mungkin memiliki link genetik, baik yang terjadi karena cacat pada gen, kelainan kromosom, atau paparan lingkungan, menyebabkan masalah jantung lebih sering terjadi dalam keluarga tertentu. Defek septum atrium Kebanyakan terjadi secara sporadis (secara kebetulan), tanpa alasan yang jelas bagi perkembangan mereka. Faktor-faktor penyebab tersebut diantaranya : 1. a. b. c. d. Faktor Prenatal Ibu menderita infeksi Rubella Ibu alkoholisme Umur ibu lebih dari 40 tahun Ibu menderita IDDM

e. 2. a. b. c. d.

Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu Faktor genetik Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB Ayah atau ibu menderita PJB Kelainan kromosom misalnya Sindroma Down Lahir dengan kelainan bawaan lain

C. Patofisiologi Pada individu terpengaruh, ruang sisi kiri jantung berada di bawah tekanan tinggi dari ruang dari sisi kanan jantung. Hal ini karena ventrikel kiri harus menghasilkan tekanan yang cukup untuk memompa darah ke seluruh tubuh, sementara ventrikel kanan hanya untuk menghasilkan tekanan yang cukup untuk memompa darah ke paru-paru. Dalam kasus ASD besar (> 9mm), yang dapat mengakibatkan shunt kiri ke kanan klinis yang luar biasa, darah akan shunt dari atrium kiri ke atrium kanan. Ini darah tambahan dari atrium kiri dapat menyebabkan kelebihan volume kedua atrium kanan dan ventrikel kanan. Jika tidak diobati, kondisi ini dapat mengakibatkan pembesaran dari sisi kanan jantung dan akhirnya gagal jantung. Setiap proses yang meningkatkan tekanan di ventrikel kiri dapat menyebabkan perburukan dari shunt kiri ke kanan. Ini termasuk hipertensi, yang meningkatkan tekanan ventrikel kiri yang telah menghasilkan dalam rangka untuk membuka katup aorta selama sistol ventrikel, dan penyakit arteri koroner yang meningkatkan kekakuan ventrikel kiri, sehingga meningkatkan tekanan pengisian ventrikel kiri selama ventrikel diastol. Ventrikel kanan harus mendorong keluar darah lebih dari ventrikel kiri karena shunt kiri ke kanan. Ini kelebihan konstan dari sisi kanan jantung akan menyebabkan kelebihan beban pembuluh darah paru keseluruhan. Akhirnya hipertensi pulmonal dapat berkembang. Hipertensi paru akan menyebabkan ventrikel kanan untuk menghadapi peningkatan afterload di samping peningkatan preload bahwa darah didorong dari atrium kiri ke atrium kanan disebabkan. Ventrikel kanan akan dipaksa untuk menghasilkan tekanan yang lebih tinggi untuk mencoba mengatasi hipertensi pulmonal. Hal ini dapat mengakibatkan kegagalan ventrikel kanan

(dilatasi dan penurunan fungsi sistolik ventrikel kanan) atau ketinggian tekanan sisi kanan relatif terhadap tekanan sisi kiri. Ketika tekanan di atrium kanan naik ke tingkat di atrium kiri, tidak akan ada lagi menjadi gradien tekanan antara bilik jantung, dan shunt dari kiri ke kanan akan berkurang atau berhenti. Jika dibiarkan tidak dikoreksi, tekanan di sisi kanan jantung akan lebih besar daripada sisi kiri jantung. Hal ini akan menyebabkan tekanan di atrium kanan lebih tinggi daripada tekanan di atrium kiri. Ini akan membalikkan gradien tekanan di ASD, dan shunt akan berbalik, sebuah pirau kanan-ke-kiri akan ada. Fenomena ini dikenal sebagai sindrom Eisenmenger. Setelah kanan-ke-kiri shunting terjadi, sebagian dari darah miskin oksigen akan mendapatkan didorong ke sisi kiri jantung dan dikeluarkan ke sistem vaskular perifer. Hal ini akan menyebabkan tanda-tanda sianosis.

D. Manifestasi Klinis Adanya dipsnea Kecenderungan infeksi pada jalan nafas Palpitasi Atrium kanan dan kiri membesar Diastolik meningkat Sistolik rendah

E. Komplikasi Gagal Jantunng Penyakit pembuluh darah paru Endokarditis Aritmia

F. Pemeriksaan Penunjang 1. Foto toraks Pada penderita ASD dengan pirau yang bermakna, foto toraks AP menunjukkan atrium kanan yangmenonjol, dan dengan konus pulmonalis yang menonjol.Jantung hanya sedikit membesar dan vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan besarnya pirau.

2. Elektrokardiografi Menunjukkan pola RBBB pada 95%, yang menunjukkan beban volume ventrikel kanan. Deviasi sumbu QRS ke kanan (right axis deviation) padaASDsekundum membedakannya dari defek primum yang

memperlihatkan deviasi sumbu kiri (left axis deviation). Blok AV I (pemanjangan interval PR) terdapat pada 10% kasus defek sekundum 3. Ekokardiografi Tujuan utama pemeriksaan ekokardiografi pada ASD adalah

untuk mengevaluasi pirau dari kiri ke kanan di tingkat atrium antara lain adalah: 1. Mengidentifikasi secara tepat defek diantara ke dua atrium 2. Memisualisasikan hubungan seluruh vena pulmonalis 3. Menyingkirkan lesi tambahan lainnya 4. Menilai ukuran ruang-ruang jantung (dilatasi)

5. Katerisasi jantung Penderita di operasi tanpa katerisasi jantung, katerisasi hanya dilakukan apabilaterdapat keraguan akan adanya penyakit penyerta atau hipertensi pulmonal.

G. Penatalaksanaan Pembedahan Untuk tujuan praktis, penderita dengan defek sekat atrium dirujuk ke ahli bedah untuk penutupan bila diagnosis pasti. Berdalih tentang pembedahan jantung yang didasarkan pada ukuran shunt menempatkan lebih pada kepercayaan terhadap data dari pada alasan yang diberikan. Dengan terbuktinya defek sekat atrium dengan shunt dari kiri ke kanan pada anak yang umurnya lebih dari 3 tahun, penutupan adalah beralasan. Agar terdeteksi, shunt dari kiri ke kanan harus memungkinkan rasio QP/QS sekurang-kurangnya 1,5 : 1 ; karenanya mencatat adanya shunt merupakan bukti cukup untuk maju terus. Dalam tahun pertama atau kedua, ada beberapa manfaat menunda sampai pasti bahwa defek tidak akan menutup secara spontan. Sesudah umur 3 tahun, penundaan lebih lanjut jarang dibenarkan. Indikasi utama penutupan defek sekat atrium adalah mencegah penyakit vascular pulmonal abstruktif. Pencegahan masalah irama di kemudian hari dan terjadinya gagal jantung kongesif nantinya mungkin jadi dipertimbangkan, tetapi sebenarnya defek dapat ditutup kemudian jika masalah ini terjadi. Sekarang resiko pembedahan jantung untuk defek sekat atrium varietas sekundum benar-benar nol. Dari 430 penderita yang dioperasi di Rumah Sakit Anak Boston, tidak ada

mortalitas kecuali untuk satu bayi kecil yang amat sakit yang mengalami pengikatan duktus arteriosus paten. Kemungkinan penutupan tidak sempurna pada pembedahan jarang. Komplikasi kemudian sesudah pembedahan jarang dan terutama adalah masalah dengan irama atrium. Berlawanan dengan pengalaman ini adalah masalah obstruksi vaskular pulmonal yang sangat menghancurkan pada 510 persen penderita, yang menderita penyakit ini. Penyakit vaskular pulmonal obstruktif hampir selalu mematikan dalam beberapa tahun dan dengan sendirinya cukup alasan untuk mempertimbangkan perbaikan bedah semua defek sekat atrium Penutupan Defek Sekat Atrium dengan kateter. Alat payung ganda yang dimasukan dengan kateter jantung sekarang digunakan untuk menutup banyak defek sekat atrium. Defek yang lebih kecil dan terletak lebih sentral terutama cocok untuk pendekatan ini. Kesukaran yang nyata yaitu dekatnya katup atrioventrikular dan bangunan lain, seperti orifisium vena kava, adalah nyata dan hingga sekarang, sistem untuk memasukkan alat cukup besar menutup defek yang besar tidak tersedia. Keinginan untuk menghindari pemotongan intratorak dan membuka jantung jelas. Langkah yang paling penting pada penutupan defek sekat atrium transkateter adalah penilaian yang tepat mengenai jumlah, ukuran dan lokasi defek. Defek yang lebih besar dari pada diameter 25 mm, defek multipel termasuk defek di luar fosa ovalis, defek sinus venosus yang meluas ke dalam vena kava, dan defek dengan tepi jaringan kurang dari 3-6 mm dari katup trikuspidal atau vena pulmonalis kanan dihindari. Untuk penderita dengan defek yang letaknya sesuai, ukuran ditentukan dengan menggembungkan balon dan mengukur diameter yang

direntangkan. Payung dipilih yang 80% lebih besar daripada diameter terentang dari defek. Lengan distal payung dibuka pada atrium kiri dan ditarik perlahan-lahan tetapi dengan kuat melengkungkan sekat ke arah kanan. Kemudian, lengan sisi kanan dibuka dan payung didorong ke posisi netral. Lokasi yang tepat dikonfirmasikan dan payung dilepaskan. Penderita dimonitor semalam, besoknya pulang dan dirumat dengan profilaksi antibiotik selama 6-9 bulan. Seluruh penderita dengan ASD

harus menjalani tindakan penutupan pada defek tersebut, karena ASD tidak dapat menutup secara spontan, dan bila tidak ditutup akan menimbulkan berbagai penyulit di masa dewasa. Namun kapan terapi dan tindakan perlu dilakukan sangat tergantung pada besar kecilnya aliran darah (pirau) dan ada tidaknya gagal jantung kongestif, peningkatan tekanan pembuluh darah paru (hipertensi pulmonal) serta penyulit lain. Sampai 5 tahun yang lalu, semua ASD hanya dapat ditangani dengan operasi bedah jantung terbuka. Operasi penutupan ASD baik dengan jahitan langsung ataupun menggunakan patch sudah dilakukan lebih dari 40 tahun, pertama kali dilakukan tahun 1953 oleh dr. Gibbson di Amerika Serikat, menyusul ditemukannya mesin bantu pompa jantung-paru (cardio-pulmonary bypass) setahun sebelumnya. Tindakan operasi ini sendiri, bila dilakukan pada saat yang tepat (tidak terlambat) memberikan hasil yang memuaskan, dengan risiko minimal (angka kematian operasi 0-1%, angka kesakitan rendah). Murphy JG, et.al melaporkan survival (ketahanan hidup) paska opearsi mencapai 98% dalam follow up 27 tahun setelah tindakan bedah, pada penderita yang menjalani operasi di usia kurang dari 11 tahun. Semakin tua usia saat dioperasi maka survival akan semakin menurun, berkaitan dengan sudah terjadinya komplikasi seperti peningkatan tekanan pada pembuluh darah paru Terapi intervensi non bedah Aso adalah alat khusus yang dibuat untuk menutup ASD tipe sekundum secara non bedah yang dipasang melalui kateter secara perkutaneus lewat pembuluh darah di lipat paha (arteri femoralis). Alat ini terdiri dari 2 buah cakram yang dihubungkan dengan pinggang pendek dan terbuat dari anyaman kawat nitinol yang dapat teregang menyesuaikan diri dengan ukuran ASD. Di dalamnya ada patch dan benang polyester yang dapat merangsang trombosis sehingga lubang/komunikasi antara atrium kiri dan kanan akan tertutup sempurna.

H. Pencegahan Dalam kebanyakan kasus, cacat septum atrium tidak dapat dicegah. Jika Anda memiliki riwayat keluarga cacat jantung atau kelainan genetik

lainnya, pertimbangkan berbicara dengan seorang konselor genetik untuk menilai risiko apa yang mungkin sebelum hamil.