Penyakit Jantung Bawaan

Anita Fitri P
201310330311127
 Penyakit Jantung Bawaan (PJB) merupakan bentuk kelainan jantung yang
sudah didapatkan sejak bayi baru lahir.
 Setiap tahun jumlah angka kejadian PJB di Indonesia bertambah 32000 bayi
setiap tahun
 PJB diklasifikasikan menjadi 2 yaitu Penyakit Jantung Bawaan asianotik dan
Penyakit Jantung Bawaan sianotik

Penyakit Jantung Bawaan Asianotik Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

Penyakit jantung bawaan dengan Ditandai dengan adanya sianosis

kebocoran sekat jantung yang sentral akibat adanya pirau dari
disertai pirau dari kiri ke kanan kanan ke kiri

Contoh : Contoh :
- Atrial septal defect Tetralogi of Fallop
- Ventrium septal defect
- Paten ductus arteriousus
Atrial Septal Defect
 Adanya defek di interatrial septum yang menyebabkan aliran darah dari
vena pulmonaris ke atrium kiri masuk kedalam atrium kanan.

 Ada beberapa tipe ASD :

- Defek sekundum
- ASD primum
- Defek sekat venosus

 Sering ditemukan impuls ventrikel kanan pada saat palpasi daerah sinistra
sternum.
 Pirau yang besar dapat menyebabkan murmur mid-sistolik di parasternal
sinistra (ICS 3-4)  peningkatan volume aliran darah melalui katup tricuspid
 Foto rontgen  kardiomegali, perbesaran atrium kanan
ASD Primum

 Terletak di dekat bantalan endocardium dan

berdekatan dengan katup atrioventricular.
 Anterior katup mitral biasanya akan bergeser posisinya
bahkan bisa sampai terbelah

 Penyebab umum terjasdinya ASD primum  genetik

behubungan dengan trisomy 21
 Dihubungkan dengan penyakit Down syndrome (
trisomy 21)

 Angka kejadian ± 30% dari angka kejadian ASD

 Pemeriksaan EKG :

- PR interval is mildly prolonged  pembesaran ukuran atrium dan

peningkatan jarak konduksi
- Perbesaran atrium kanan  P waves > 2.5 mm. (leads II, III, V1)
 Pemeriksaan Echocardiography :
 Prognosis :
- Anak dengan pirau yang kecil dan tidak di dapatkan regurgitasi katub
mitral memiliki resiko lembih rendah untuk menjadi komplikasi
- Anak dengan pirau yang besar dan regusgitasi katup mitral yang tidak
segera di tangani dengan baik . significant risk of morbidity and mortality
ASD Sekundum

 Adanya lubang di daerah foramen ovalis

 Paling sering ditemukan  50-70% dari jumlah angka
kejadian ASD

 ASD sekundum dapat dengan spontan menutup sendiri

bila lubangnya tidak terlalu besar
 Bila ASD sekundum dapar menutup pada umur < 8
tahun  prognosis baik
 Bila ASD tidak dapat menutup sempurna ataupun tidak
dapat menutup sama sekali  gangguan ritme jantung,
perforasi jantung.
 Pemeriksaan EKG
- Right axis deviation (deviasi sumbu QRS ke kanan)
- Pola rSR’ di lead prekordial kanan dengan durasi QRS normal. Keterlambatan
aktivasi ventrikel kanan merupakan manifestasi dari kelebihan beban volume
ventrikel kanan atau gangguan konduksi di cabang berkas kanan dan sistem
Purkinje perifer masih belum jelas

Gambaran EKG di atas menunjukkan adanya pembesaran atrium kanan, yaitu

tampak gelombang P yang tinggi (P pulmonal, lebih dari 2-3 mm) serta gelombang R
slurred (rsR’pattern) di V1, V2 dan aVR
 Pemeriksaan echocardiography
Defek Sinus Venosus

 Berhubungan dengan anomaly aliran balik veno pulmonal

 Sangat jarang terjadi  10% dari angka kejadian ASD

 ASD sinus venosus  asymtomaty

 ASD sinus venosus  tidak dapat menutup spontan  harus
dilakukan operasi

 Operasi dilakukan dini  prognosis baik

 Operasi ditunda hingga umur >30 tahun  penurunan angka
harapan hidup
Ventrium Septal Defect
 Terjadi apabila ada gangguan pada salah satu 4
komponen dalam septum ventrikel . 4 komponen
tersebut meliputi :
- Septum muscular
- Septum inlet
- Septum suprakista
- Septum membranosa

 VSD  PJB yang sering ditemukan  25% angka

kejadian PJB
 Manifestasi Klinis :
- VSD pirau kecil  asimtomatik, murmur keras(kecuali pada
neonates)
- Mudah lelah
- Hambatan pertumbuhan
- Diaforesis saat menetek/makan
- Murmur pansistolik (ICS 3-4 parasternal kiri)
- Thrill
- Pirau besar  aliran katub mitral meningkat  murmur
mid-diastolic di apeks
 Tatalaksana :
- 1/3 kejadian VSD  menutup spontan
- VSD kecil biasanya akan menutup spontan
- VSD sedang-besar  intervensi nonbedah atau bedah
~ nonbedah : diuretic, digoksin dan reduksi afterload

 Pemeriksaan :
- EKG : perbesaran atrium kiri dan hipertrofi ventrikel kiri
- Foto rontgen : gambaran kardiomegali, perbesaran ventrikel kiri
siluet arteri pulmonal, peningkatan corakan vascular paru
 Gambaran EKG pasien VSD. Menunjukkan deviasi aksis ke kiri dan
pembesaran ventrikel kiri
 Pemeriksaan echocardiography
Paten Ductus Arteriosus
 Adanya kegagalan penutupan ductus arteriosus yang memberikan
aliran darah arteri pulmonal ke aorta selama kehidupan janin.
 Angka kejadian PDA  5-10% PJB
 Manifestasi klinis :

- PDA kecil  asimptomatik

- Tekanan nadi melebar
- Murmur kontinyu di daerah intraklavikular kiri menjalar ke
punggung
- Pirau besar  murmur mid-diastolic di apeks
- Getaran bising teraba pada saat palpasi
 Pemeriksaan :
- Pirau kecil  EKG dan Foto rontgen normal
- Foto rontgen Pirau sedang-besar : siluet arteri pulmonal
yang penuh/menonjol, peningkatan vaskularisasi paru
- Ekg pirau sedang-berat : pembesaran ventrikel kiri,
hipertrofi ventrikel kanan (hipertensi pulmonal)

 Tatalaksana :
- Pada fase awal  diuretic
- Tindakan penutupan (operasi)
Tetralogi of Fallop
 PJB sianotik paling umum  10% dar angka kejadian PJB

 Terdapat 4 kelainan struktur :

- Defek septum ventrikel
- Stenosis pulmonal
- Overriding aorta
- Hipertrofi ventrikel kanan

 Terjadi akibat septasi abnormal trunkus arteriosus dan

arteri pulmonal pada periode gestasi dini (3-4 minggu)
 Manifestasi klinis :

- Bising stenosis pulmonal  temuan awal

- Sianosis
- Bila terjadi serangan (hypoxic spells) : gelisah, agitasi, berjalan
jongkok
- Hiperapnea
- Serangan berat : penurunan kesadaran dan kejang, hemiparesis,
atau kematian
 Pemeriksaan :
- EKG : deviasi aksis ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan.
- Foto thorak : jantung berbentuk seperti septu bot  arteri pulmonal kecil dan
terungkitnya apeks superior akibat hipertrofi ventrikel kanan

 Tatalaksana :
- Pemeberian oksigen
- Posisi knee-chest  meningkatkan aliran darah vena
- Morfin sulfat 1/8-1/4 mg (0,1 mg/kgbb)  relaksasi infundibulum pulmonal dan
sedasi
- Operasi paliatif  pemasangan pirau antara arteri subclavia dan arteri
pulmonal
- Operasi koreksi total  menutup defek septum ventrikel dan menghilangkan
stenosis pulmonal (anak BB> 10 kg)
Sumber

 Adler H. David, 2017, Atrial Septal Defect, MEDSCAPE,

http://emedicine.medscape.com/article/162914-overview#a2
 Rivenes M.Shannon, 2015, Ostium Primum Septal Defect,
http://emedicine.medscape.com/article/890880-treatment#d1
 Gessner H. Ira, 2016, Ostium Secundum Atrial Septal Defect,
http://emedicine.medscape.com/article/890991-workup#c5
 Satou M. Gary, 2015, Sinus Venosus Atrial Septal Defect,
http://emedicine.medscape.com/article/892151-workup#c4
 Marcdante J.Karen, Kliegman M.R., Jenson B.H., Behrman E.R., 2011, Nelson
Ilmu Kesehatan Anak Esensial Ed.6 : Jakarta, pp.572-579