PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

(PJB)

Disusun oleh : Annisa Hasna M

Pembimbing : Dr. Nia Adriani, Sp. A. M.KES

Penyakit jantung bawaan

Adalah penyakit yang dibawa oleh anak sejak ia
dilahirkan akibat proses pembentukan jantung
yang kurang sempurna.

Proses pembentukan jantung ini terjadi pada

awal konsepsi.

Gangguan pertumbuhan jantung pada janin

terjadi pada usia 3 bulan pertama kehamilan.

Etiologi dan faktor risiko

PJB belum diketahui secara pasti
Dipengaruhi berbagai faktor terutama
kombinasi faktor genetik dan lingkungan

Abnormalitas kromosom (Trisomi 21, 13,

dan 18 serta turner syndrom).

Klasifikasi

PJB

ASianot
ik

sianotik

Pirau
kiri ke
kanan
VSD

ASD

AVSD

PDA

SP

Tanpa
pirau

TOF

SA

KoA

TAB

Atresia
Pulmon
er

Ventrik
el
kanan
dg
jalan
keluar
ganda

Atresia
trikuspi
d

PJB Asianotik
adalah kelainan struktur dan fungsi jantung
yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan
sianosis.

PJB SIANOTIK

Ventrikel septal defec

(VSD)
Adalah lesi kongenital pada jantung berupa
lubang pada septum yang memisahkan ventrikel
sehingga terdapat hubungan antara rongga
ventrikel.

Defek ini dapat terletak dimanapun pada sekat

ventrikel baik tunggal atau banyak, serta ukuran
dan bentuknya dapat bervariasi.

Epidemiologi VSD
Insiden : 2-6 kasus per 1000 kelahiran.
Lebih dari 20% dari kejadian PJB
Wanita > pria

Klasifikasi
Berdasakan fisiologisnya VSD menjadi :
VSD kecil dengan resistensi vaskular paru normal
VSD sedang dengan resistensi vaskular paru
bervariasi
VSD besar dengan peningkatan resistensi vaskular
paru dari ringan sampai sedang
VSD besar dengan resistensi vaskular paru yang
tinggi

Klasifikasi VSD
Berdasarkan UKK kardiologi anak membagi VSD:
VSD Perimembran outlet, inlet, trabekular,
konfluens.
VSD Muskular posterior trabekular dan
infundibular
VSD subarterial atau yang disebut juga tipe orintal

Gambaran klinis
Asimtomatis
Gagal jantung berat
Gagal tumbuh

Gejala klinis
VSD kecil :
patofisiologi
Sebagian kecil darah dari ventrikel kiri ke arteri
pulmonalis

Pembesaran jantung minimal

Bendungan parunya minimal

Kriteria diagnosis
Pertumbuhan dan perkembangannya normal
Bila defek kecil : bising sitol dini pendek yang
didahului early sistolik clik

 VSD sedang besar

Patofisiologi
Pirau dari ventrikel kiri kanan lebih banyak dibandingkan VSD kecil
Ventrikel kanan tidak membesar karena darah dari ventrikel kiri langsung
di pompa ke arteri pulmonalis pada saat sistol.

Kriteria diagnosis
Gangguan tumbuh kembang
Infeksi paru berulang
Gagal jantung
Murmur holosistolik di kiri bawah sternum
mid diastolik di apeks
EKG: HVS, HAS
Foto thoraks : kardiomegali (atrium kiri, ventrikel kiri, arteri
pulmonalis menonjol, corakan vaskular meningkat)

 VSD besar :
Kriteria anamnesis
Sianosis
Intlerasi latihan
Auskultasi : bunyi jantung kedua mengeras
EKG: kardiomegali (ventrikel kanan)
Foto thoraks : ventrikel kanan membesar ,
penonjolan arteri pulmonalis.

ALGORITMA TATALAKSANA VSD

VSD

Gagal
jantung (+)

Terapi gagal
jantung

Gagal
jantung (-)

Prolaps
katup aorta

Gagal

Berhasil

PAB

Evaluasi 6
bulan

Stenosis
infundibulu
m

Hipertensi
pulmonal

Endokarditis

Penyadapan
jantung

Reaktif

Non reaktif

Konservatif

OPERASI PENUTUPAN VSD

Menutup
spontan

Atrium Septum Defek

(ASD)
Adalah anomali jantung kongenital yang
ditandai dengan defek pada septum atrium
akibat gagal fusi antara ostium sekundum,
ostium primum, dan bantalan endokardial

Dapat terjadi di bagian dari septum atrium

tergantung dari struktur septum atrium
yang gagal berkembang secara normal.

Epidemiologi ASD
Insiden : 1 per 1000 kelahiran hidup
7% dari seluruh kejadian PJB
Wanita > laki-laki

Klasifikasi ASD
Ostium Primum : 20% dari seluruh kasus PJB.
Ostium Sekundum: 70% terbanyak
Sinus venosus : di tandai malposisi, 10% dari
kasus ASD

Atrial Septal Defect

Gejala klinis ASD

Asimtomatis
Tumbuh kembang biasanya normal (pirau kecil)
Pirau yang besar :
sesak napas,
infeksi paru.
Gangguan pertumbuhan

 Pemeriksaan fisik
Bising ejeksi sistol terdengar didaerah pulmonal akibat aliran darah berlebihan
melalui katup pulmonal
Bising diastol didaerah trikuspid yang terjadi akibat aliran darah berlebihan melalui
katup trikuspid pada fase pengisian cepat ventrikel kanan

Foto thoraks
Atrium kanan menonjol
Konus pulmonalis menonjol
Kardimegali ringan
Vaskulariasi paru meningkat

EKG :
RBBB : menunjukan beban volume ventrikel kanan
Deviasi sumbu QRS ke kanan : ASD sedukum
Deviasi sumbu ke kiri : ASD primum

Algoritma tatalaksana ASD

ASD
ASD
Aliran
Aliran
pirau
pirau
kecil
kecil
Observa
Observa
si
si klinis
klinis
Evaluasi
Evaluasi
usia
usia 5-8
5-8
th
th

Penyad
Penyad
apan
apan
jantung
jantung
FR
FR
FR <
<
FR >
>
1,5
1,5
1,5
1,5
konserv
konserv
atif
atif

Aliran
Aliran
pirau
pirau
besar
besar
Anak/de
Anak/de
wasa
wasa

Bayi
Bayi
Gagal
Gagal
jantung
jantung
(-)
(-)
Efektif
Efektif
usia
usia >4
>4
tahun
tahun

Gagal
Gagal
jantung
jantung
(+)
(+)

Terapi
Terapi
gagal
gagal
jatung
jatung
Gagal
Gagal
segera
segera

OPERASI

Berhasil
Berhasil
Efektif
Efektif
usia
usia .. 4
4
th
th

PH(-)
PH(-)

PH
PH (+)
(+)
Enyada
Enyada
pan
pan
jantung
jantung
Reaktif
Reaktif

Nonreak
Nonreak
tif
tif
konserv
konserv
atif
atif

Atrioventikularis septum
defek (AVSD)
Penyatuan ASD dan VSD disertai abnormalitas katup
atrioventrikular.

Insiden : 4-5% dari kasus PJB

Kriteria diagnosis :
Sering pada anak down syndrome
Simtomatik
Mudah lelah , gagal jantung dan ISPA berulang
S2 yang mengeras
EKG : RBBB, RVH, dan AV block derajat 1
Foto thoraks : Kardiomegali dan corakan paru meningkat

Persisten duktus
arteriosus (PDA)
Disebabkan duktus arteriousus yg tetap terbuka
setelah bayi lahir.

Insiden : Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh

PJB dan sering dijumpai pada bayi prematur.

Gejala klinis
Duktus berukuran kecil tidak menyebabkan
gejala dan biasanya diketahui jika terdapat
suara murmur saat dilakukan pemeriksaan fisik.

Pada pasien dengan PDA berukuran besar,

pasien akan mengalami gejala gagal jantung
kongestif (gagal tumbuh dan takipneu).

Kelompok tanpa pirau

Stenosis pulmonalis
Stenosis Aorta
Koarktasio Aorta

Stenosis Pulmonalis (SP)

Obstruksi aliran keluar ventrikel kanan,
baik dalam tubuh ventrikel kanan, pada
katup pulmonalis, atau dalam arteri
pulmonalis, diuraikan sebagai Stenosis
Pulmonalis (SP)

Insiden : 7.1 8.1 per 100.000 kelahiran

hidup.

Kriteria diagnosis
Gagal jantung kanan
Tedengar murmur ejeksi sitol di ICS II tepi kiri sternum
Stenosis ringan komponen pulmonal bunyi jantung 2
normal

Pada stenosis berat terdengar wide splitting S2

Foto thoras : ukuran jantung normal, RVH, segmen
pulmonanlnya menonjol, vaskular paru yang menurun
atau normal

EKG : normal (ps ringan), RAD dan RVH (Ps sedang

berat)

Stenosis Aorta
Adalah penyempitan aorta yang dapat terjadi
pada tingkat subvalvular, valvular, atau
supravalvular.

Insidensi : 5% dari kejadian PJB

Pria lebih sering terjadi

Kriteria diagnosis
Sering asimtomatik
Pertumbuhan dan perkembangan terganggu
Trill sistol terdengar di tepi kana atas sternum
Murmur ejeksi sistol terdengar dengan puctum
maksimum di ICS II linea sternalis.

EKG : normal (ringan) , LVH pada berat

Koarktasio Aorta
adalah suatu obstruksi pada aorta desendens yang
terletak hampir selalu pada insersinya duktus
arteriosus.

Insiden: 6-8% dari kasus PJB di AS, <2% di Asia.

gejala klinis :
Nadi teraba normal / meningkat
Kesulitan makan
Takipneu
Letargi
Berat : gagal ginjal, gagal jantung dan syok pada usia 26 minggu

PJB sianotik
Tetralogi Fallot
Transposisi arteri besar

Tetralogi fallot
merupakan kombinasi 4 komponen, yaitu
Defek Septum Ventrikel (DSV), over-riding
aorta, Stenosis Pulmonal (SP), serta
hipertrofi ventrikel kanan.

Insiden : 1-3 kasus per 1000 kelahiran

hidup

Gejala klinis ToF

mencerminkan derajat hipoksia
bayi tampak biru setelah tumbuh.
Serangan sianotik (cyanotic spells, hypoxic spells, paroxysmal
hyperpnea) yang ditandai oleh timbulnya sesak nafas
mendadak,

nafas cepat dan dalam,

sianosis bertambah,
lemas,
kejang atau sinkop
Pertumbuhan dan perkembangan dapat terhambat.

Transportasi arteri besar

ditandai dengan aorta yang secara morfologi
muncul dari ventrikel kanan dan arteri
pulmonalis muncul dari ventrikel kiri.

Insiden: 20 30 per 10.000 kelahiran hidup

Pria > wanita

Gejala klinis Transposisi arteri

besar
sianosis,
penurunan toleransi olahraga, dan
Gangguan pertumbuhan fisik,
Sianosis biasanya terjadi segera setelah lahir
dan dapat memburuk secara progresif.

Gejala gagal jantung kongestif mulai tampak

dalam 2 6 minggu

Atresia Pulmoner dengan

Septum Ventrikel Utuh
daun katup pulmonalis berfungsi secara lengkap
sehingga membentuk membran dan tidak
terdapat jalan keluar (outflow) ventrikel kanan.

Insiden : 7.1 8.1 per 100.000 kelahiran hidup

dengan persentase 0.7 3.1% dari seluruh
kasus PJB di Amerika Serikat.

Gejala klinis Atresia Pulmoner

dengan Septum Ventrikel Utuh
Sianosis telah jelas tampak dalam hari pertama
pascalahir.

Bayi sesak dengan gejala gagal jantung.

Pada pemeriksaan fisik, tidak terdengar bising,
atau terdengar bising pansistolik insufisiensi
trikuspid, atau terdengar bising duktus
arteriosus

Ventrikel Kanan dengan Jalan

Keluar Ganda
Adalah kelainan jantung yang ditandai dengan
malposisi arteri-arteri besar, septum outlet, atau
keduanya, yang menyebabkan kedua arteri
besar muncul dari ventrikel kanan

Insiden : 1 1.5% dari seluruh kejadian PJB

Atresia trikuspid
menggambarkan agenesis katup trikuspid
kongenital dan merupakan jenis PJB sianotik
terbanyak setelah TF dan TAB.

Insidensi AT diperkirakan 1 per 10.000 kelahiran

hidup.

Gejala klinis atresia trikuspid

Sianosis biasanya muncul segera setelah lahir,
Apabila aliran darah paru berkurang maka
pasien akan tampak sianotik; semakin sedikit
darah ke paru maka semakin jelas sianosis yang
terjadi

Terima kasih