PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Oleh :
Rivanny Frivandiny 1210070100041

Preseptor :
dr. Fitria Rhahmadani Sp.A M.Biomed
 kelainan kongenital pada
struktur jantung atau
fungsi sirkulasi jantung
Penyakit yang sudah didapatkan
dari lahir yang terjadi
jantung akibat adanya gangguan
bawaan atau kegagalan
perkembangan struktur
jantung pada fase awal
perkembangan janin
ETIOLOGI

• Penyebab-penyebabnya termasuk :
• faktor lingkungan (seperti bahan-bahan
kimia, obat-obatan dan infeksi-infeksi),
• penyakit-penyakit tertentu ibu, abnormalitas
chromosome,
• penyakit-penyakit keturunan (genetic) dan
• faktor-faktor yang tidak diketahui
(Idiopathic).
 FAKTOR RESIKO
Infeksi
Riwayat
Selama
Keluarga
Kehamilan

Riwayat
Kehamilan dan Kelahiran Preterm
Perinatal

Riwayat Ibu
Mengkonsumsi Berat Bayi Lahir
Obat-Obatan, Rendah
Jamu dan Alkohol
Klasifikasi Penyakit Jantung Bawaan
Penyakit jantung
Penyakit jantung
bawaan Non-
bawaan Sianotik
Sianotik
Penyakit jantung bawaan
Penyakit jantung bawaan sianotik dengan
non-sianotik tanpa pirau vaskularisasi paru yang
meningkat (pletora paru)

Penyakit jantung bawaan

Penyakit jantung bawaan
sianotik dengan
non-sianotik dengan
vaskularisasi paru yang
pirau kiri ke kanan
menurun (oligemia paru)
 Penyakit jantung bawaan Non-Sianotik

Penyakit jantung bawaan non-

Penyakit jantung bawaan non-
sianotik dengan pirau kiri ke
sianotik tanpa pirau
kanan:

Defek septum
Stenosis pulmonal
ventrikel

Defek septum atrium Stenosis aorta

Duktus arteriosus
Koartasio aorta
persisten
Penyakit jantung bawaan Sianotik

Tetralogi
Fallot

Anomali Atresia
Ebstein pulmonal

PJB
Sianotik

Transposis
Atresia
Trikuspid
i Arteri
Besar

Trunkus
Arteriosus
DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (DSV)
• Defek septum ventrikel (Ventricular Septal
Defect= VSD)
• →kelainan jantung bawaan berupa lubang pada
septum interventrikuler

• Lubang dapat berupa 1 atau lebih (swiss cheese

VSD)
• Terjadi akibat kegagalan fungsi septum
interventrikuler semasa janin dalam kandungan
• Perimembranus
• Lubang terletak didaerah septum membranus
dan sekitarnya
• Subarterial doubly commited
• Lubang terletak didaerah septum
infundindibuler
• Muskuler
• Lubang terletak didaerah septum muskuler
inlet, outlet, trabekuler
 GEJALA KLINIS
• tergantung besarnya aliran pirau melewati
lubang VSD
• Ini ditentukan ukuran VSD serta besarnya tahanan
pembuluh darah paru
• Bila aliran pirau kecil umumnya tedak
menimbulkan keluhan, tetapi bila besar akan
memberikan keluhan:
• Kesulitan waktu minum atau makan→karena
cepat lelah atau sesak
• Sering mngalami batuk srta infeksi saluran nafas
berulang
• Ini mengakibatkan pertumbuhan yang lambat
PEMERIKSAAN FISIK
• Penderita dengan aliran pirau yg besar biasanya terlihat
takipneu
• Aktivitas ventrikel kiri meningkat dan dapat teraba thrill
sistolik
• Komponen pulmonal bunyi jantung kedua mengeras bila
telah terjadi hipertensi pulmonal
• Terdengar bising holosistolik yang keras di ics 3-4
parasternal kiri yg menyebar sepanjang parasternal dan
apeks
DSV kecil : bising sistolik dini, karena lubang akan
menutup saat otot jantung berkontraksi.
DSV sedang dan besar : bising pansistolik derajat 3
atau >, juga bising mid-diastolik di apeks karena
arus diastolik dari AKi ke Vki.
Sindrom Eisenmenger: semula tampak membaik,
gejala menghilang, kemudian tampak sianotik 
memburuk.
Penderita tampak sianosis dengan jari-jari berbentuk
tabuh
Pertumbuhan anak:
bervariasi dari normal sampi gagal tumbuh.

- Foto dada : VKI >, vaskularisasi paru meningkat

- EKG: LVH.
- Ekokardiografi : letak, besar dan jumlah DSV.
- Kateterisasi jantung : saturasi 02 di VKa meningkat
TATALAKSANA

- Tatalaksana definitif : tutup VSD (Operasi,

Amplatzer = AMVO)
- DSV muskular atau perimembran kecil dpt menutup
spontan, pd 6 bIn pertama - 2 thn.
> usia 2 thn kemungkinan menutup spontan <
Usia bertambah DSV cenderung berkurang
DSV kecil, > 2 thn : konservatif.
Risiko endokarchtis < operasi.
- Kecuali : DSV subarterial, meskipun kecil harus
ditutup krn potensial terjadi prolaps katup aorta.

- Operasi : usia prasekolah.

 DEFEK SEPTUM ATRIUM (DSA)

• Defek septum atrium (Atrial Septal Defect=

ASD) merupakan kelainan jantung bawaan
akibat adanya lubang pada septum interatrial
Berdasarkan letak lubang dibagi
menjadi 3 tipe:

• Defek septum atrium primum

• Lubang terletak di Bagian bawah sekat primum

• Defek septum atrium sekundum

• Lubang terletak di tengah sekat atrium dapat juga terletak
pada foramen ovale

• Defek septum atrium sinus venosus

• Lubang terletak di bagian superior dan posterior sekat.
Sangat dekat degan V. cava superior.
MANIFESTASI KLINIS
• Anak dengan DSA umumnya asimtomatis, ukuran
tubuh normal
pada Anak terlihat dada kiri menonjol (RVH).

- Auskultasi : BJ I normal atau mengeras, BJ II split

(terpecah) lebar dan menetap (saat inspirasi &
ekspirasi), akibat penutupan katup pulmonal
tertunda karena waktu ejeksi yg memanjang akibat
volume Ventrikel Kanan meningkat
• (KHAS PADA DSA : BJ II)
• Foto dada :
AKa dan VKa , konus pulmonalis menonjol,
vaskularisasi paru .
• Sisi jantung kiri normal.

- EKG :
sumbu QRS normal atau deviasi ke kanan, IRBBB
(pola RSR di hantaran V1), RVH.
TATALAKSANA

• Asimtomatik, jarang gagal jantung pada bayi

+ anak.
- Operasi dianjurkan usia prasekolah.
- Operasi atau Amplatzer (ASO).
Persisten Ductus Arteriosus (PDA)

• Duktus arteriosus persisten adalah saluran yg

berasal dari arkus aortapada janin yg
mnghubungkan arteri pulmonalis dan aorta
desenden
• Normalnya duktus menutup secara
fungsional 10-15 jam setelah lahir→secara
anatomis menjadi ligamentum arteriosum
pada usia 2-3 mnggu
• Bila itdak menutup→disebut duktus
arteriosus persisten (Persistent Ductus
Arteriosus= PDA)
• Pada cukup bulan:
• 1 dari 2000 kelahiran atau 5-10% seluruh kelainan
jantung bawaan

• Pada prematur:
• Angka kejadian lebih tinggi, terutama bila terjadi
distres pernapasan
MANIFESTASI KLINIS

DAP kecil  Gejala (-)

- TD (N), nadi (N), Jantung (N), getaran bising,
bising kontinyu disubklavia Ki (khas!).
- Gambar Ro & EKG : NORMAL
- Eko: dilatasi AKi dan VKi (-), arus Abnormal dari
Aorta desenden ke A. Pulmonal.
DAP sedang :

- Umumnya gejala pada bayi usia 2-5 bIn

- Sulit minum, ISPA, BB dalam batas normal

- Laju nafas meningkat

- Pulsus seler, tekanan nadi > 40 mmHg

- Getaran bising, bising kontinyu

- Ro: Kardiomegali (LV), corakan vaskular meningkat

- EKG: VKi >, Aki > atau N

- Eko: Aki >, Vki > atau (N), Ao (N), A.pulm & Ao >
• DAP Besar :

- Gejala berat sejak minggu I kelahiran

- Sulit minum  BB tidak naik

- Sesak nafas, keringat banyak

- PF: Getaran bising (-), bising kontinyu / sistolik saja

- Gagal jantung  minggu I

- Ro: VKa & VKi >, A. Pulmonal & Cabang2 nya Ka & Ki)

- EKG: Hipertrofi VKi & VKa. Dilatasi AKi

- EKO: Dilatasi VKi dg / tanpa dilatasi VKa, Ao >, MPA >

TATALAKSANA

• Pada dasarnya PDA harus dioperasi

secepatnya apabila ada kesempatan untuk
menutup sendiri tak mungkin lagi (usia > 14-
16 mnggu) untuk mncegah endokarditis
infektif
• Operasi dapat berupa ligasi ataupun pemotongan
PDA
TATALAKSANA
 Neonatus Kurang Bulan, umur < 10 hari  dicoba dg anti
Prostaglandin (indometasin)
IV/PO : 0,2 mg/kgBB  3 x @ 12 jam

 Neonatus Cukup Bulan: tidak efektif

 Indometasin  efek samping banyak

 Ibuprofen  efek samping minimal

 Gagal jantung  medikamentosa, bila gejala ↓ 

operasi ditunda
Patent Ductus Arteriosus
Division and Ligation
 STENOSIS PULMONAL

Terjadi pembebanan pada jantung kanan,

yang pada akhirnya berakibat
kegagalan jantung kanan. Makna
istilah ini bukanlah jantung gagal
berdenyut, melainkan jantung tak
mampu memompakan darah sesuai
kebutuhan tubuh dan sesuai jumlah
darah yang kembali ke jantung.
MANIFESTASI KLINIS
• Umumnya asimtomatik, curiga karena ada bising.

- SP valv ringan :
BJ II split lebar (inspirasi >), klik karena
pembukaan katup yang kaku, bising ES 3/6 di
sela iga 2 garis sternal kiri, dijalarkan ke leher.

- SP valv sedang :
klik lebih dini, bising lebih panjang, intensitas
lbh kuat (4/6).
- SP valv berat : klik (-), bising meningkat
panjang & keras
• SP infundibulum :
Klik ejeksi (-) karena katupnya
Normal. BJ I Normal, BJ II lemah.
Bising mulai setelah BJ I dan berakhir
sebelum BJ II.
Stenosis makin berat  bising makin
keras.
DIAGNOSA

• Asimtomatik, klik ejeksi, bising ES, BJ II

split lebar bervariasi, jantungnya
N/kardiomegali ringan dengan konus
menonjol.
• EKG dominasi kanan.
• EKO.
Katup : tekanan Vka  tanpa perubahan
saturasi O2 di ruang jantung & pembuluh
darah.
TATALAKSANA

• Medikamentosa tidak punya peran.

Terapi bergantung pada derajat Stenosis
Pulmonal nya.
• Umumnya
cenderung menjadi berat dengan
bertambahnya usia dengan progresivitas
bervariasi.
• - SP ringan : tindakan (-)
SP sedang : observasi dulu
SP berat : tindakan koreksi
(operasi,balon)
Pulmonary Stenosis Repair
Valvuloplasty
Pulmonary Balloon Valvuloplasty
STENOSIS AORTA

• Suatu kelainan sebagai obstruksi pada jalan

keluar ventrikel kiri dan ada perbedaan
tekanan antara ventrikel kiri dan aorta.
Obstruksi dapat terleta sebelum katup(
stenosis suvalvular ), pada katup ( stenosis
valvular ), dan sesudah katup (stenosis supra
valvular
MANIFESTASI KLINIS

• terdengar bising, pada stenosis yg berat,

• dispnea,
• tiba-tiba pucat, sinkop (jarang pada
• anak)
• anak mudah lelah,
• malas olah raga,
• merasa sakit daerah perut atau prekordia
Koartasio aorta

• Pada kasus ini area lengkungan pembuluh darah

aorta mengalami penyempitan. Bila penyempitannya
parah, maka sirkulasi darah ke organ tubuh di
rongga perut (ginjal, usus dll), serta tungkai bawah
sangat berkurang, dan kondisi pasien memburuk.
MANIFESTASI KLINIS
Penyakit jantung bawaan Sianotik

Tetralogi
Fallot

Anomali Atresia
Ebstein pulmonal

PJB
Sianotik

TransposiS
Atresia
Trikuspid
i Arteri
Besar

Trunkus
Arteriosus
TETRALOGI FALLOT
• Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan biru
(sianotik) yang terdiri dari empat kelainan, yaitu:
• Defek septum ventrikel (lubang diantara ventrikel kiri dan
kanan)
• Stenosis katup pulmoner (penyempitan pada katup
pulmonalis)
• Transposisi aorta
• Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel
kanan).
KELAINAN HEMODINAMIK

• Terdapatnya obstruksi jalan keluar

ventrikel kanan yang disertai dengan
defek septum ventrikel besar  terjadi
pirau dari ventrikel kanan ke ventrikel
kiri/aorta, sehingga pasien mengalami
kekurangan darah ke paru dan
kelebihan darah ke tubuh.
MANIFESTASI KLINIS

Sianosis iskemia serebral sementara.

Pada serangan ini pasien tampak biru, pucat, dengan

pernapasan Kussmaul (cepat dan dalam).

Pada anak besar terdapat gejala squatting (jongkok)

setelah pasien berjalan beberapa puluh atau bebrapa
ratus meter, atau setelah melakukan aktivitas lain.

Dada kiri dapat tampak membenjol (bulging).

• Pada auskultasi : BJ I normal atau mengeras;
• Komponen aorta BJ II juga mengeras karena
katup aorta dekat ke dinding depan dada.
• Pada sebagian besar kasus, karena stenosis
yang berat maka BJ II terdengar tunggal.
• Bising ejeksi sistolik  arus turbulen darah
melintasi katup pulmonal.
DIAGNOSIS
• Sianotik, biasanya tidak hari-hari pertama.
• Pada pemeriksaan fisis terdengar BJ II tunggal
• Bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal,
• Foto dada tampak jantung sepatu dengan konus
pulmonalis cekung dan vaskularisasi paru menurun.
• Elektrokardiogram menunjukkan dominasi kanan.
• Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan ekokardiografi.
• Kateterisasi jantung, hasil yang mencolok
adalah peningkatan tekanan ventrikel kanan,
dan penurunan saturasi oksigen di aorta.
• Angiografi mengkonfirmasi kelainan lain.
• Ekokardiagrafi biasanya akan dapat menjawab
semua persoalan diagnosis.
TATA LAKSANA

• Terapi definitif adalah operasi koreksi, yakni

dengan cara operasi jantung terbuka stenosis
pulmonal diperlebar sedangkan defek septum
ventrikel ditutup.
• Pinatasan Blalock-Taussimg (yakni
anastomosis a. Subklavia dengan a.
pulmonalis) ataupun modifikasinya
• Diharapkan beberapa bulan
diameter a. Pulmonalis mendekati
normal, sehingga operasi koreksi
dapat dilaksanakan.
• Tindakan mencegah serangan sianotik yang
pertama harus dilakukan adalah mencegah
anemia relatif, dengan mempertahankan kadar
Hb 16-19 g/dl dah Ht 50-60 vol%.
• Pada bayi yang pernah mengalami serangan
sianotik perlu diberi propanolol (Inderal) 1-2
mg/Kg/hari.
• Serangan sianotik berulang menunjukkkan
bahwa pasien memerlukan tindakan bedah,
baik paliatif atau koreksi.
ATRESIA PULMONAL

• Skema anatomi atresia pulmonal dengan

septum ventrikel utuh. Karena a. Pulmonalis
tidak memperoleh darah dari ventrikel kanan
akibat katup pulmonal atretik, maka ia harus
memperoleh pasokan darah dari aorta melalui
duktus arteriosus.
• Dengan demikain maka kelainan ini merupakan
kelainan yang tergantung pada duktus
KELAINAN HEMODINAMIK

• Tidak terdapatnya aliran darah dari

ventrikel kanan ke a. Pulmonalis
sehingga a. Pulmonalis harus mendapat
pasokan darah dari aorta melalui duktus
arteriosus.
MANIFESTASI KLINIS

Sianotik sejak lahir

Tidak terdengar bising

Pada sebagian kecil terdengar bising sistolik akibat
regurgitasi trikuspid, atau bising kontinu akibar duktus
arteriosus persisten

Takipnea atau dispne

Pasien yang mula-mula relatif stabil dapat segera
memburuk bila duktus arteriosus menutup.
DIAGNOSIS
• Pada neonatus yang sianotik beberapa jam
setelah lahir terdengar bunyi jantung II tunggal
dan tidak disertai bising jantung.
• Pada foto dada, yakni pembesaran atrium
kanan, segmen pulmonal yang cekung, dan
vaskularisasi paru menurun.
• Pada EKG terdapat deviasi sumbu QRS ke
kanan, hipertrofi ventrikel kanan, dan
pembesaran atrium kanan.
• Ekokardiografi dapat memecahkan masalah
diagnosis ini.
TATA LAKSANA

• Tatalaksana atresia pulmonal tanpa defek

septum ventrikel dibagi menjadi dua tahapan.
• Pada tahapan awal diberikan prostaglandin
(PGE1) untuk menjamin agar duktus arteriosus
persisten tidak menutup.
• Setelah evaluasi dengan ekokardiografi (dan
apabila perlu dengan kateterisasi), diputuskan
apakah akan dilakukan volvulotomi atau
pemasangan pintasan Blalock-Taussing atau
lainnya.
• Bila aliran darah paru dapat diperbaiki, baik
dengan valvulotomi atau dengan pintasan,
maka sianosis akan berkurang dan pasien akan
tumbuh cukup memadai.
• Dalam beberapa bulan kateterisasi ulang
dilakukan untuk menilai keadaan a. Pulmonalis.
Bila dianggap memenuhi syarat, dapat
dipasang konduit untuk menyambung a.
Pulmonalis, dan pintasan yang ada dapat
dicabut.
TRANSPOSISI ARTERI BESAR

• Kelainan hemodinamik dasar pada

transposisi arteri besar adalah ventrikel
kanan yang memompa darah ke seluruh
tubuh yang mempunyai resistensi yang
tinggi, sedangkan ventrikel kiri
memompa darah ke paru yang
mempunyai resistensi yang rendah.
• Skema anatomi transposisi
arteri besar. Perhatikanlah
bahwa aorta keluar dari
ventrikel kanan, dan a.
Pulmonalis dari ventrikel
kiri.
• Hubungan kedua atrium
ventrikel normal.
• Percampuran darah harus
terjadi, baik melalui suatu
defek septum atrium, defek
septum ventrikel, duktus
arteriosus, atau kombinasi.
MANIFESTASI KLINIS
• Pasien dengan transposisi biasanya lahir dengan berat
badan yang normal ataupun lebih dari normal.
• Tampak sianosis ringan sampai berat.
• Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung II tunggal
oleh karena katup pulmonal ‘bersembunyi’ di belakang
katup aorta.
• Bising dapat bervariasi dari tidak ada bising sama sekali
sampai bising pansistolik atau kontinu melalui duktus
arteriosus.
DIAGNOSIS

• Sianotik dengan berat lahir normal atau besar,

tanpa bising, dengan bunyi jantung II tunggal.
• Foto torak  egg-on-side heart, dan
vaskularisasi paru meningkat.
• EKG  deviasi sumbu QRS ke kanan dan
hipertrofi ventrikel kanan dengan atau tanpa
pembesaran atrium kanan.
• Diagnosis pasti ekokardiografi; akan
tampak a. Pulmonalis berasal dari
ventrikel kiri dan aorta dari ventrikel
kanan.
• Pelbagai variasi kelainan yang mungkin
ada dapat dipastikan dengan
ekokardiografi dan doppler.
TATA LAKSANA

• Setelah diagnosis dipastikan, secara

rutin dilakukan septostomi atrium
dengan balon (ballon atrial septostomy,
BAS) atau prosedur Rashkind.
• Dengan tindakan tersebut maka
percampuran darah di tingkat atrium
akan optimal, sehingga atrium kanan
mendapat darah dengan saturasi tinggi
dari atrium kiri
• Dari atrium kanan darah dialirkan ke ventrikel
kanan, kemudian keseluruh tubuh. Akibatnya
sianosis berkurang.
• Prosedur ini merupakan prosedur rutin pada
transposisi arteri besar
• Setelah pasien stabil, dapat dilakukan operasi
pertukaran arteri (arterial switch), yakni operasi
mempertukarkan aorta dan a. Pulmonalis
hingga aorta keluar dari ventrikel kiri dan a.
Pulmonalis dari ventrikel kanan.
• Operasi pertukaran arteri ini dilakukan pada
masa neonatus.
• Namun apabila terdapat stenosis
pulmonal atau a. Pulmonalis kecil,
operasi pertukaran arteri tidak dapat
dilakukan.
• Mungkin di lakukan operasi paliatif
dengan membuat pintasan, misalnya
pintasan Blalock-Taussing atau
modifikasinya.
TRUNKUS ARTERIOSUS
• Pada trunkus arteriosus, trunkus menerima dan
menyalurkan darah dari ke dua ventrikel.
• Perdarahan paru dapat normal, bertambah
atau berkurang, yang bergantung kepada
besarnya a. Pulmonalis serta ada atau tidak
adanya stenosis pulmonal.
MANIFESTASI KLINIS
• Sianotik, meskipun tidak jarang hanya sianosis ringan
dan baru nyata setelah bayi berusia beberapa bulan.
• Gagal jantung kongestif, dengan gejala batuk, dispne,
takipne, takikardia, dan hepatomegali.
• Nadi biasanya teraba keras (pulsus seler).
• Pada auskultasi bunyi jantung I normal, sedangkan bunyi
jantung II tunggal.
• Akibat dilatasi trunkus, maka sering terdengar klik ejeksi,
yang diikuti oleh bising sistolik.
• Kadang terdengar bising kontinu.
• Bila aliran darah ke paru amat banyak, maka terjadi
beban volume di atrium kiri, sehingga akan terdengar
bising mid-diastolik di apeks akibat stenosis mitral relatif.
DIAGNOSIS
• Bayi sianotik

• Bunyi jantung II tunggal,

• Terdengar bising yang dapat bervariasi dari bising sistolik hingga bising
kontinu

• Foto dada  Kardiomegali dengan pembuluh darah paru meningkat,

• EKG  hipertrofi biventrikular.

• Diagnosis pasti  ekokaridografi ada / atau kateterisasi jantung.

• Pada kateterisasi tampak penurunan saturasi oksigen di ruang jantung

kanan dan aorta.
TATA LAKSANA
• Pada kasus dengan gagal jantung kongestif pemberian
obat dekongestan harus diberikan dengan segera.
• Bila pengobatan berhasil memperbaiki keadaan, maka
operasi dapat ditunda sampai usia 3 – 4 bulan.
• Operasi Rastelli, yang prinsipnya adalah menutup defek
septum ventrikel, lalu memotong a. Pulmonalis dan
menyambungnya dengan ventrikel kanan dengan
kondulit.
• Operasi kedua biasanya diperlukan bila anak sudah lebih
besar untuk mengganti ukuran konduit.
• Operasi Rastelli hasilnya lebih baik bila dilakukan pada
anak yang lebih besar. Karenanya, bila a. Pulmonalis
besar dan terjadi gagal jantung, mula-mula dilakukan
pemasangan jerat a. Pulmonalis (pulmonary arteri
banding), sehingga gagal jantung dapat dikontrol dan
operasi definitif dapt ditunda sampai pasien berusia 1 – 2
tahun
ATRESIA TRIKUSPID
• Pasien dengan atresia trikuspid tidak dapat mengalirkan
darah dari atrium kanan ke ventrikel kanan.
• Karenanya harus ada jalan lain, yakni komunikasi atrium
kanan dan atrium kiri melalui defek septum atrium.
• Meskipun terdapat pelbagai klasifikasi, namun aliran
darah dalam jantung sama, yakni darah mengalir dari
atrium kanan ke atrium kiri melalui defek septum atrium.
MANIFESTASI KLINIS
• Sianotik sejak dini.
• Karena ventrikel kanan kecil, tidak teraba aktivitas
ventrikel kanan, namun dapat diraba peningkatan
aktivitas ventrikel kiri.
• Auskultasi : BJ I tunggal karena komponen trikuspid tidak
ada, BJ II juga seringkali terdengar tunggal.
• Tidak terdengar bising jantung.
• Bila ada, bising sangat bervariasi, diantaranya adalah
bising diastolik akibat stenosis mitral relatif atau bising
pansistolik akibat defek septum ventrikel.
DIAGNOSIS
• Pasien sianotik dengan atau tanpa bising,
• Foto toraks  pembesaran jantung,
• EKG  deviasi sumbu QRS kekiri disertai dengan
hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa pembesaran
atrium kiri.
• Hanya atresia trikuspid yang menyebabkan deviasi
sumbu QRS ke kiri.
• EKG sangat penting dalam diagnosis atresia trikuspid.
• Diagnosis pasti dengan ekokardiografi.
• Pada kateterisasi jantung kateter tidak dapat masuk ke
ventrikel kanan, tekanan atrium kanan dan kiri
meningkat, dan terdapat penurunan saturasi oksigen di
atrium kiri. Lihat tabel.
• Pemeriksaan angiokardiografi akan memperjelas
kelainan anatomik dan hemodinamik.
TATA LAKSANA
• Operasi Fontan.
• Prinsip operasi ini adalah mengalirkan darah dari atrium
kanan langsung ke a. Pulmonalis; dengan demikian
maka fungsi ventrikel kanan diambil alih oleh atrium
kanan.
• Dalam perkembangannya, operasi ini telah mengalami
banyak modifikasi.
• Idealnya operasi harus dilakukan sedini mungkin pada
masa bayi, namun pertimbangan anatomik dan fisiologis
tidak memungkinkan hal tersebut.
• Pascabedah, pasien tidak lagi sianotik, meskipun secara
anatomis struktur dalam jantungnya sendiri tidak
dikoreksi.
ANOMALI EBSTEIN
• Pasien dengan anomali ebstein mempunyai atrium
kanan yang sangat besar, yang dapat meregang septum
atrium sehingga terjadi foramen ovale persisten,
sehingga terjadi pirau kanan ke kiri melalui defek septum
atrium atau foramen ovale.
• Tampak anulus trikuspid yang rendah, dengan kedua
daun katup trikuspid yang tertarik ke bawah akibat
muskulus papilaris yang pendek.
• Akibatnya maka terbentuk atrium kanan yang amat besar
dan ventrikel kanan yang kecil.
MANIFESTASI KLINIS
• Sianosis, dispnea, atau gagal jantung.
• Gejala klinis baru muncul setelah pasien berumur
beberapa bulan atau beberapa tahun.
• Pada pemeriksaan fisik tampak sianosis, meskipun
mungkin sangat ringan.
• Nadi biasanya teraba agak kecil.
• Pada auskultasi terdengar tiga atau empat bunyi jantung.
• Bising pansistolik di tepi kiri sternum bawah terdengar
apabila terdapat insufisiensi trikuspid yang bermakna.
DIAGNOSIS
• Sianosis yang ringan atau sedang
• Pada auskultasi terdengar irama tripel atau kuadripel,
sering dengan bising pansistolik di garis sternum kiri
bawah
• Foto dada  kardiomegali (seringkali berat), dengan
vaskularisasi paru normal atau kurang.
• EKG  menunjukkan RBBB, giant P wave, mungkin
dengan hipertrofi ventrikel kiri, dengan atau tanpa
berbagai bentuk disritmia.
• diagnosis pasti Ekokardiografi ; bahkan prosedur
kateterisasi dapat menyebabkan komplikasi yang dapat
fatal akibat disritmia.
TATA LAKSANA
• Pada pasien dengan asimtomatik atau hanya
menunjukkan gejala ringan tidak diperlukan terapi,
namun perlu pembatasan aktivitas, misalnya olahraga
yang berat atau kompetitif.
• Pada kasus yang simtomatik pembedahan dilakukan
dengan konstruksi katup trikuspid dan penutupan defek
septum atrium. Keberhasilan operasi ini sangat
bervariasi.
• Pemberian obat dekongestan mungkin dapat menolong
sehingga operai dapat ditunda sampai anak besar.
• Apabila terapi medikamentosa gagal, maka operasi
harus dilakukan, akan tetapi dengan resiko yang sangat
tinggi.