Presentasi Kasus

“Pulmonal Stenosis”
Stase Pediatric

Ns. Fery Nina, S.Kep

Training Perfusi 2018 - 2019
 Tinjauan Teori
• Pulmonal Stenosis adalah salah satu dari penyakit
jantung bawaan (PJB) yaitu terjadinya penyempitan
pada jalan keluar dari ventrikel kanan ke pulmonal
arteri.

• Angka kejadian kasus pulmonal stenosis sekitar 8 – 10%

dari seluruh PJB dan umumnya terjadi pada saat
pembentukan jantung janin pada 8 minggu masa
kehamilan.

• Pulmonal Stenosis merupakan PJB yang termasuk

asianotik.
 Tinjauan Teori
Etiologi

1. Faktor endogen
• Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
• Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung
bawaan.
• Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes
melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.

2. Faktor eksogen
• Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau
suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide,
dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin, jamu).
• Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
• Pajanan terhadap sinar –X
 Tinjauan Teori
Tipe Pulmonal Stenosis
berdasarkan lokasi, meliputi :

1. Valvar pulmonary stenosis.

2. Supravalvar pulmonary
stenosis.

3. Subvalvar (infundibular)
pulmonary stenosis.

4. Branch peripheral pulmonic

stenosis.
 Tinjauan Teori
Tipe Pulmonal Stenosis berdasarkan derajat keparahannya,
meliputi :
1. Mild PS
RV – PA gradient = <49 mmHg

2. Moderate PS
RV – PA gradient = 50 - 79 mmHg

3. Severe PS
RV – PA gradient > 80 mmHg

4. Critical PS in newborn
Obstruksi pulmonal valve disertai small RV dan aliran darah
R – L shunt
 Tinjauan Teori
Pemeriksaan Fisik

1. Kebanyakan pasien Stenosis Pulmonal asianotik dan tumbuh secara

normal. Bayi baru lahir dengan Stenosis Pulmonal kritis tampak
sianosis dan takipnea, dapat juga disertai dengan gejala gagal
jantung kongestif antara lain hepatomegali.

2. Bising sistolik ejeksi derajat 2/6 -5/6 paling jelas terdengar pada garis
sternal kiri atas, dan dijalarkan ke punggung. Bila stenosis makin
berat, maka bising jantung makin keras dan makin panjang. Pada
Stenosis Pulmonal valvular dapat ditemukan klik ejeksi. Bunyi jantung
2 terpecah lebar, dan komponen pulmonal terdengar melemah.

3. Hepatomegali mungkin dijumpai pada keadaan dengan gagal

jantung kongestif.

4. Pada pasien dengan stenosis arteri pulmonal perifer, terdengar

bising mid-sistolik pada daerah katup pulmonal, dan dijalarkan ke
aksila dan punggung.
•
 Tinjauan Teori
Pemeriksaan Penunjang

• Elektrokardiografi : (EKG)
1. Pada kasus yang ringan EKG dalam batas normal.
2. Pada Stenosis Pulmonal derajat sedang dapat dijumpai
deviasi aksis ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan, derajat
hipertrofi ventrikel kanan sesuai dengan derajat dari stenosis
pulmonalnya.
3. Pada kasus yang berat, dapat ditemukan hipertrofi atrium
kanan.

• Foto toraks :
1. Ukuran besarnya jantung biasanya normal.
2. Segmen pulmonal tampak prominen pada kasus dengan
dilatasi post stenotik.
3. Corakan vaskular paru pada umumnya tampak normal, tapi
pada stenosis yang berat akan menurun.
 Tinjauan Teori
Pemeriksaan Penunjang

• Ekokardiografi :
1. Pada 2 D didapatkan katup pulmonal yang
menebal.
2. Dengan metode Doppler dapat diukur pressure
gradient aliran yang melewati katup pulmonal. Bila
nilainya 35 – 40 mm Hg dikatakan stenosis pulmonal
derajat sedang, bila nilai antara 40 – 70 mm Hg
termasuk stenosis derajat sedang, dan dikatakan
derajat berat bila nilainya > 70 mm Hg.
 Tinjauan Teori
Pemeriksaan Penunjang

• Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah
pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas
jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti
sepatu.

• Pemeriksaan laboratorium
1. Peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi
oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin
dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %.
2. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial
karbondioksida (PCO2)
3. Penurunan tekanan parsial oksigen (PO2)
4. Penurunan PH pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah
mungkin menderita defisiensi besi.
 Laporan Kasus
• Nama Pasien : Nn. DA
• Tanggal Lahir / Usia : 05 April 2000 / 19 tahun
• Jenis Kelamin : Perempuan
• Ruang Rawat Inap : Ruang Anak
• BB / TB : 42 kg / 155 cm
• Alergi obat : Tidak ada

• Riwayat penyakit sebelumnya :

Pasien mudah sesak, BPV tahun 2008 dan BPV kembali tahun
2018 namun tidak berhasil sehingga disarankan untuk operasi.

• Diagnosa :PS Valvar Infundibular Severe

TR Mild
• Rencana Tindakan : PS Repair (Limited Transannular
patch), TR repair
 Laporan Kasus
• Hasil Laboratorium :
Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai
Rujukan
Hb 12.7 gr/dL 13 – 16.6
Hct 40.3 % 41.3 – 52.1
PT 11.6 detik 9.4 – 12.5
APTT 38.6 detik 25.1 – 36.5
Albumin 4.5 gr/dL 3.5 – 5.2
SGPT 26 U/L 0 – 41
SGOT 23 U/L 0 – 50
Ureum 16.5 mg/dL 12.8 – 42.8
Creatinin 0.77 mg/dL 0.67 – 1.17
GDS 81 mg/dL 77 – 99
eGFR 112 mL/mnt/1.73m2 > 90 Normal
 Laporan Kasus
Hasil Rontgen Thorax (13 Juni
2019) :

Jantung tidak ada membesar

Aorta dan mediastinum superior tidak
melebar
Trachea ditengah
Kedua hilus tidak menebal.
Corakkan vaskular kedua paru masih baik
Tidak tampak nodul
Lengkung diafragma dan sinus kostofrenikus
normal
Tulang-tulang kesan masih baik

Kesan :
Jantung dan paru dalam batas
normal.
 Laporan Kasus
• Hasil Cardiac MRI
Situs Solitus
AV – VA Concordance
Dilatasi RA
Hypertropi RV
All Pulmonary veins drainage into LA
Small PFO
Severe Valvar Infundibular pulmonary stenosis
RPA diameter 16,8 mm
LPA diameter 18 mm
Left Aortic Arch

Kesan :
Dilatasi RA,
Hypertropy RV
Severe Valvar Infundibular pulmonary stenosis
Good LV Function
Decrease RV Function
 Laporan Kasus
• Hasil ECHO (23 Januari 2019) :
Situs Solitus
AV – VA Concordance
Semua PV ke LA
LA LV dimensi normal
Fungsi LV Baik (EF 84%)
ASD (-), VSD (-), PDA (-)
Katup pulmonal tebal anulus 13 mm
PVG 88 – 98 mmHg
Katup lain baik, TR Mild
RV Infundibular hipertropi (+)
Arkus Aorta di kiri

Kesan :
PS Valvar Infundibular Severe
TR mild
RVH (+)
 Laporan Kasus
• Tindakan bedah jantung PS Repair
Surgeon : dr. SP & Tim
Anastesi : dr. CN & Tim
Perfusi : Ns. ALY, Ns. SGT, Ns. FN

• Pasien datang ke OK
• Handover perawat ruangan dan perawat OT
• Pasien posisi terlentang dikamar operasi
• Kemudian sign ini dan dilanjutkan induksi anastesi.
• Dilakukan pemasangan urine, pencucian antisepsis
daerah operasi kemudian dilanjutkan drapping.
 Laporan Kasus
• Perfusi melakukan kalkulasi & mensetting oxygenator.
• BV: 2730 ml, Priming 800 ml
• Hb Prediksi : 10gr/dL

Oxygenator Capiox FX 15
Custom Pack Adult
Custom Pack Blood cardioplegia coil yang dimana
bagian coil direndam pada ice bucket
Set hemofiltrasi

• Setelah setting dan selesai bypass checklist, mesin

dikoneksikan dengan table line.
Laporan Kasus
Laporan Kasus
• Operator menyebutkan nama dan tim,
tindakan PS repair, suhu turun ke 340C.

• Dokter anastesi mengkonfirmasi induksi

berjalan dengan lancer, melaporkan
evaluasi hasil TEE adanya PS, TR Mild,
mengkonfirmasi pemberian antibiotik
cefazoline 2 gr.

• Perawat asisten bedah mengkonfirmasi

kesiapan alat untuk repair PS.

• Perfusi mengkofirmasi nama tim,

kesiapan alat, rencana dengan clear
priming dan blood cardioplegia, suhu
turun ke 340C dan akan dilakukan
tindakan MUFF.
 Laporan Kasus
• Heparinisasi diberikan melalui anastesi.

• Kemudian dilakukan putar cepat, RAP, Pemberian

obat dan settting Oksigen Blender FIO2 : 60% ,Flow : 1,5
ltr/menit.

• ACT >200, dilakukan kanulasi :

Aorta : 24 Fr, Undulasi positif, Pressure 95 mmHg
SVC : 28 Fr
IVC : 31 Fr
 Laporan Kasus
• Hasil Laboratorium Anastesi (Sebelum Bypass) :
 Laporan Kasus
• ACT 543, kemudian onbypass. Saat onbypass, drainase cenderung turun,
konfirmasi surgeon. Reposisi kanul, kemudian level sedikit bertambah dan
dapat mencapai index 2.7

• Kemudian proses cooling disertai dengan total bypass, hemodinamik

stabil (MAP : 58 mmHg, Suhu : 35,50C, ALP :146 mmHg)

• Setelah total bypass, suhu sudah diturunkan dilakukan crossclamp aorta

dan pemberian cardioplegia

Cardioplegia dengan DBL

Dosis awal 840 ml,
Dosis mantainance 420 ml
Jenis Blood Cardioplegia, dengan teknik antegrade
Flow 200 – 250 ml
Saat pemberian kardioplegia, pressure CPG tidak dapat mengukur.
Dilakukan tracking, ditemukan sumbatan pada line CPG dan diganti
dengan yang baru.

• Setelah plegia selesai diberikan, tindakan pembedahan dilanjutkan

dengan reseksi PS, repair tricuspid dan ASD ditutup sebagian.
Laporan Kasus
 Laporan Kasus
• Tindakan operasi Selesai
Reseksi stenosis pulmonal, Repair katup tricuspid, Penutupan sedikit pada ASD

• Konfirmasi crossclamp aorta dilepas suhu 34,30C, menurunkan flow dan

menaikan kembali flow secara bertahap. Saat akan menaikkan flow, level di
reservoir turun namun masih dalam batas 400ml.

• Menerima instruksi weaning, memberikan feedback weaning ke surgeon dan

mengkonfirmasi ke tim anastesi. Melakukan weaning dengan guide LAMPS.

• Kemudian OFF CPB dan dilanjutkan muff durasi 10 menit.

Hemodinamik setelah MUFF
Irama SR HR : 93x/menit, TD : 117/69 (90) mmHg, Suhu 36,20C, Sp02 100%, CVP14.

• Post dekanulasi aorta, evaluasi pendarahan.

• Evaluasi Hemodinamik :
Irama SR HR : 93x/menit, TD : 101/66 (76) mmHg, Suhu 360C, Sp02 100%, CVP 14.

Support obat :
Dobutamin 2,5mcg/kgBB/menit,
milirinone 0,375 mcg/KgBB/menit
 Laporan Kasus
• Hasil Laboratorium Anastesi (Setelah Bypass) :
Prebypass After Bypass
 Laporan Kasus
Keterbatasan

1. Pada kasus ini, tidak dilakukan evaluasi pasca operasi H+1 sehingga
tidak dapat terdokumentasi efek CPB selama 24 jam dan tidak dapat
mengevaluasi keseluruhan pasca operasi.
2. Hasil ECHO, didapatkan ASD (-) namun pada table operasi ditemukan
ASD.

Kesimpulan

1. Persiapan tatalaksana CPB harus tepat.

2. Komunikasi antar tim dalam pembendahan sangatlah penting
dikarenakan merupakan suatu rangkaian pelaksanaan operasi.
 Referensi
• Stanford Children’s Health. Pulmonal Stenosis. Dari
https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id
=pulmonary-stenosis-90-P01815

• Barzat Audi. Stenosis Pulmonal. www.academia.edu

TERIMA KASIH