Tatalaksana Hipertensi

Paru pada PJB kritis

Pasca Intervensi
Bagus Artiko
Bagian Ilmu Kesehatan Anak, RS dr Moewardi
Fakultas Kedokteran, Universitas Sebelas Maret
Pendahuluan
• Dari data di Inggris, didapatkan prevalensi Hipertensi paru / Pulmonary hypertension
(PH) sebanyak 97 kasus tiap 1 juta orang.
• PH grup 2 merupakan penyebab PH yang paling umum.
• Terdapat sekitar 8 – 10 kasus PJB / congenital heart disease (CHD) per 1000 kelahiran
hidup.
• PAH CHD merupakan penyebab PH ketiga terbanyak.
• Sementara diperkirakan 1 dari 4 penderita CHD merupakan PJB kritis / Critical Congenital
Heart Disease (CCHD).
• Dengan kemajuan teknologi dan skrining oksimetri, deteksi dini pasien dengan CCHD
semakin mudah  Terapi CCHD.

Galiè, N et al. Eur Heart J, 37(1), 67–119

Jawin, V et al. PLoS One. 2015 Sep 11;10(9):e0137580
Hipertensi Paru (PH)
 Hipertensi Paru (PH)
PH didefinisikan sebagai meningkatnya mean pulmonary arterial pressure (PAPm) ≥ 25 mmHg ketika
istirahat; yang didapatkan dengan kateterisasi jantung kanan.
Klasifikasi klinis PH:
1. Hipertensi arteri pulmonal (PAH)
• Berhubungan dengan CHD
2. PH akibat penyakit jantung kiri
• Penyakit katup jantung; CHD obstruksi jantung kiri; kardiomiopati kongenital; Stenosis vena pulmonalis.
3. PH akibat penyakit paru atau hipoksia
• Developmental lung disease. Berhubungan dengan CHD
4. PH akibat tromboemboli kronis dan obstruksi arteri pulmonalis
• Stenosis arteri pulmonal kongenital (perifer)
5. PH multifaktor

Simonneau et al. J. Am. Coll. Cardiol. 2013; 62, D34–D41

Hipertensi
Paru (PH)
 Hipertensi Paru (PH)
PAH berhubungan dengan CHD diklasifikan sebagai berikut:
A. Sindroma Eisenmenger
Shunt reversal
B. PAH berhubungan dengan aliran (shunt) sistemik ke pulmonal
Shunt yang signifikan yang sering merupakan indikasi penutupan defek
C. PAH dengan defek kecil / koinsidens
Pada defek kecil (ASD < 2 cm dan VSD < 1 cm; kadang mempunyai karakteristik mirip dengan PAH
idiopati
D. PAH setelah koreksi defek
PAH menetap atau terjadi setelah penutupan defek

Galiè, N et al. Rev Esp Cardiol, 2016;69(2):177.

 Hipertensi Paru (PH)
Klasifikasi PAH berdasarkan Anatomi dan Patofisiologi
1. Tipe
a. Simpel shunt pra-trikuspid (ASD; SVASD; TAPVR; PAPVR)
b. Simpel shunt post-trikuspid (VSD; PDA)
c. Shunt kombinasi
d. CHD kompleks (CAVSD; Truncus Arteriosus; Single Ventricle tanpa PS; TGA VSD tanpa PS)
2. Dimensi
a. Hemodinamik (Qp:Qs)
• Restriktif
• Non restriktif
b. Anatomi
• Kecil sedang (ASD ≤ 2 cm; VSD ≤ 1 cm
• Besar (ASD > 2 cm; VSD > 1 cm)

Galie N et al. Eur Heart J. 2009;30(20):2493–537

 Hipertensi Paru (PH)
Klasifikasi PAH berdasarkan Anatomi dan Patofisiologi
3. Arah shunt
a. Sistemik ke pulmonal
b. Pulmonal ke sistemik
c. Bidireksional
4. Berhubungan dengan ekstrakardiak
5. Status perbaikan
a. Belum di operasi / intervensi
b. Paliatif
c. Operasi / intervensi akhir

Galie N et al. Eur Heart J. 2009;30(20):2493–537

 PH sirkulasi Fontan dan
Glenn
Sirkulasi Fontan dan Glenn merupakan
prosedur yang dilakukan pada pasien
dengan fisiologi univentricular. Sirkulasi
Fontan pulmonal dan sistemik berjalan
secara serial.
Pada sirkulasi fontan, Vena cava
disambungkan langsung ke arteri
pulmonal. Sirkulasi Sistemik berasal
dari Ventrikel.
Condliffe. Journal of Congenital Cardiology2020,4(Suppl 1):1
PH sirkulasi Fontan
dan Glenn

Pada sirkulasi Glenn, Vena cava superior

(SVC) disambungkan langsung ke arteri
pulmonal. Sirkulasi Sistemik berasal dari
Ventrikel; terdapat aliran dari vena cava
inferior (IVC) ke sistemik.
PH sirkulasi Fontan dan Glenn
Sistem sirkulasi tersebut membutuhkan pulmonary vascular resistance
(PVR) yang rendah dan hipertensi vena sistemik (∼5 mmHg lebih tinggi
dari vena pulmonalis) untuk bisa mendapatkan preload yang memadai.

Oleh karena itu, pada sirkulasi tersebut, definisi PH konvensional (PAPm

≥ 25 mmHg) tidak dapat diterapkan.

Clift P et al. Eur Respir Rev. 2016;25(142):438–50

 Beberapa CCHD yang sering

CCHD
Merupakan CHD yang
membutuhkan operasi atau
intervensi pada tahun pertama
kehidupan
CCHD
Intervensi yang umum dilakukan
pada pasien CCHD
• Mempertahankan PDA
• PDA stent
• Blalock-Taussig Shunt
 CCHD

Intervensi yang umum dilakukan pada pasien

CCHD
• Membuat mixing
• Balloon atrial septostomy
CCHD
Intervensi yang umum dilakukan
pada pasien CCHD
• Glenn Procedure
• Fontan Procedure
 Intervensi yang umum dilakukan pada pasien
CCHD CCHD
• Repair surgery
PH pada CCHD
PH pada CCHD
Klinis
• Disfungsi ventrikel kanan (RV)
• Awal PH sering dicetuskan oleh aktivitas
fisik
• Napas pendek; fatigue; lemah.
• Angina (iskemia karena kompresi LMCA)
• Syncope
• Batuk kering
• Mual muntah yang dicetuskan oleh
aktivitas.
PH pada CCHD
Klinis
• Distensi abdominal
• Edema kaki
• Haemoptysis
• Suara serak (kompresi nervus laringeus)
• Wheezing
• Left parasternal lift
• Bunyi jantung kedua yang prominen
PH pada CCHD
Klinis
• Bunyi jantung ketiga
• Bising pansistolik pada area
trikuspid
• Peningkatan JVP
• Hepatomegali
• Asites
PH pada CCHD

EKG:
• EKG normal tidak dapat eksklusi
PH
• P pulmonal
• Right Axis Deviation
• RV strain
• RBBB
• RVH
• Prolonged QTc
PH pada CCHD
Chest X ray
• Dilatasi Arteri Pulmonal
• Pruning (hilang) dari pembuluh
darah pulmonal perifer
• Oligemic lung
Tatalaksana

Tatalaksana PH pada PPHN pasca intervensi meliputi:

• Post operasi
• Inhalasi Nitric Oxide
• Phosphodiesterase Inhibitors (Milrinon PDE3)
• Oksigenasi
• Iloprost
• Inotropik
• Sedasi
• ECMO
• Harian
 Tatalaksana
Oksigenasi

• Oxygen merupakan vasodilator yang poten.

• Tidak direkomendasikan sampai hiperoksia(oxidative stress).
 Tatalaksana
Inhalasi Nitric Oxide

• Inhalasi NO merupakan vasodilator selektif untuk sirkulasi pulmonal

karena obat tersebut langsung terdifusi dari alveolus ke otot polos
dan menyebabkan dilatasi pulmonal.
 Tatalaksana
Inotropik

• Optimalkan CO dengan inotropik untuk memaksimalkan perfusi

dan pertukaran oksigen jaringan
• Epinephrine atau kombinasi dengan dopamine dan milrinone
sering menjadi pilihan.
• Note: Dobutamine meningkatkan kebutuhan oksigen myocardial
yang mungkin memperparah myocardial dysfunction
 Tatalaksana
Sedasi

Stimulus eksternal dapat menyebabkan pisode vasokonstriksi

pulmonal. Pasien sebaiknya dirawat dengan stimulasi minimal
dan dapat ditambahkan sedasi dengan fentanyl/morphine.
 Tatalaksana
Iloprost

Iloprost merupakan analog sintetik dari prostacyclin (PGI2) dan

meningkatkan kadar cyclic AMP (cAMP) di otot polos arteri dan
miosit jantung dapat menyebabkan vasodilatasi.
Aerosolized iloprost memperbaiki oksigenasi.
 Tatalaksana
Phosphodiesterase Inhibitors

• Milrinone merupakan PDE3 inhibitor dan meningkatkan kadar

cAMP di otot polos arteri dan miosit jantung dapat
menyebabkan vasodilatasi dan inotropi
• Kadang terjadi hipotensi, oleh karena itu volume sirkulasi
sistemik sebaiknya optimal sebelum pemberian milrinon.
 Tatalaksana
Tatalaksana Harian

• Sildenafil
• Bosentan
• Iloprost

Oldenburger NJ et al. Cardiol Young. 2016 Jun;26(5):842-

50
 Tatalaksana
Antagonis Reseptor Endotelin

• Bosentan sebagai antagonis kompetitif untuk reseptor

endotelin A (ETA) dan endotelin B (ETB) yang menyebabkan
vasodilatasi pembuluh darah
• Diagnosis Dewasa: Bosentan (2 x 62.5 mg dalam 2 minggu; 2 x 125
mg 2 dalam 12 minggu)
• Penelitian masih pro dan kontra

Oldenburger NJ et al. Cardiol Young. 2016 Jun;26(5):842-

50
 Tatalaksana
Phosphodiesterase Inhibitors

• Sildenafil merupakan inhibitor PDE5, mengurangi pemecahan

cGMP sehingga menyebabkan vasodilatasi pulmonal.
• Dosis awal sildenafil oral 0.5 mg/kg/dosis tiap 8 jam dan dapat
dinaikkan maksimum 3–8 mg/kg/hari, dibagi tiap 6–8 jam
• Keuntungan: tersedia Sildenafil dalam bentuk Suspensi

Wardle, A.J et al. Arch. Dis. Child. 2013, 98, 613–617

J Pediatr 2019;205:29-34
J Pediatr 2019;205:29-34
Van De Bruaene A et al. Circ Cardiovasc Imaging. 2014
Mar;7(2):265-73
Oral sildenafil for persistent pulmonary hypertension early after
congenitalcardiac surgery in children

Nemoto et al . Eur J Cardiothorac Surg. 2010

Iloprost
Matur Nuwun