HIPERTENSI PULMONAL

DEFINISI

suatu penyakit yang ditandai dengan peningkatan

tekanan darah pada pembuluh darah arteri paru-
paru yang menyebabkan sesak nafas, pusing dan
pingsan pada saat melakukan aktivitas. Berdasar
penyebabnya hipertensi pulmonal dapat menjadi
penyakit berat yang ditandai dengan penurunan
toleransi dalam melakukan aktivitas dan gagal
jantung kanan.
Hipertensi pulmonal terbagi atas
hipertensi pulmonal primer dan sekunder

Hipertensi pulmonal primer atau sekarang

disebut Hipertensi Arteri Pulmonal
Idiopatik (IPAH) adalah hipertensi pulmonal
yang tidak diketahui penyebabnya
hipertensi pulmonal sekunder adalah
hipertensi pulmonal yang disebabkan oleh
kondisi medis lain
Hipertensi pulmonal primer (HPP)
yang sekarang dikenal dengan
hipertensi arteri pulmonal idiopatik
(IPAH)
adalah hipertensi arteri pulmonal (HAP) yang secara histopatologi
ditandai dengan lesi angioproliferatif fleksiform sel-sel endotel,
muskularis arteriol-arteriol prekapiler, proliferasi sel-sel intima dan
penebalan tunika media yang menyebabkan proliferasi sel-sel otot polos
vaskuler. Sehingga meningkatkan tekanan darah pada cabang-cabang
arteri kecil dan meningkatkan tahanan vaskuler dari aliran darah di paru
Beratnya hipertensi pulmonal dibagi
dalam 3 tingkatan

ringan bila PAP 25-45 mmHg,

sedang PAP 46-64 mmHg dan
berat bila PAP > 65 mmHg.
Kriteria diagnosis untuk hipertensi pulmonal
merujuk pada National Institute of Health

bila tekanan sistolik arteri pulmonalis lebih dari 35

mmHg atau mean tekanan arteri pulmonalis
lebih dari 25 mmHg pada saat istirahat atau lebih
30 mmHg pada aktifitas dan tidak didapatkan
adanya kelainan valvular pada jantung kiri,
penyakit myokardium, penyakit jantung
kongenital dan tidak adanya kelainan paru
GEJALA KLINIS HPP
WHO mengusulkan klasifikasi fungsional HPP dengan memodifikasi
klasifikasi fungsional dari New York Heart Association system.
Pemeriksaan non invasif
a. Ekokardiograf
b. Tes Berjalan 6 Menit
c. Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)
d. Tes Fungsi Paru
e. Radiograf Torak
f. Eletrokardiograf
g. CT Scan Resolusi Tinggi
Radiografi Torak Pasien Hipertensi Pulmonal
EKG Pasien Hipertensi Pulmonal
Pemeriksaan invasif

a. Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

b. Tes Vasodilator
c. Biopsi paru
Laboratorium
Pemeriksaan HIV direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko. Dilaporkan

bahwa hipertensi pulmonal sehubungan dengan infeksi HIV 100 kali lebih sering
dibandingkan dengan HPP.
Tes fungsi hati
Biomarkers. Biomarker serum yang telah dipelajari dalam menilai prognosis HPP

adalah atrial naturetic peptide (ANP), brain naturetic peptide (BNP), dan
katekolamin. Nagaya dan kolega mempelajari 63 pasien HPP antara 1994-1999;
ANP dan BNP plasma rendah pada kontrol dan meningkat sesuai fungsional klas
pada pasien dengan HPP. ANP dan BNP juga berkorelasi dengan mRAP, mPAP, CO,
and TPR. Penelitian tambahan, setelah 3 bulan terapi dengan prostasiklin, 53 pasien
terjadi penurunan BNP yang berkorelasi dengan penurunan RVEDP dan TPR.
 PENATALAKSANAAN HIPERTENSI
PULMONAL PRIMER
Terapi konvensional
1. Calcium-Channel Blocker (CCB)
2. Prostanoid
a. Epoprostenol
b. Beraprost
3. Antagonis Reseptor Endotelin
a. Bosentan
b. Sitaxsentan
c. Ambrisentan
4. Phosphodiesterase Inhibitor
a. Dipyridamole
b. Sildenafl
5. NO dan Arginine
a. NO inhalasi
b. Suplemen Arginine
6. Terapi Bedah
Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan. Dengan
berkembangnya strategi terapi obat, maka atrial septostomi hanyalah suatu
prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru. Pemilihan
pasien, waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih
krusial.

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua

strategi terapi. Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-
kira 66%-75% pada 1 tahun pertama. Dan yang paling sering adalah
bilateral transplantasi.