REFERAT

TETRALOGY OF FALLOT
Oleh :
Rannie Kusuma
2011730086
Pembimbing :
dr. Suryono Wibowo, Sp.A

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak

Rumah Sakit Islam Jakarta Cempaka Putih
Universitas Muhammadiyah Jakarta
2015

PENDAHULUAN
Penyakit jantung bawaan adalah Penyakit degan kelainan
pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang
dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal
perkembangan janin.
Penyakit

Jantung

bawaan

diklasifikasikan

dalam

kelompok yaitu penyakit jantung bawaan sianotik dan nonsianotik.

Tetralogy Of Fallot merupakan salah satu bentuk Penyakit
Jantung Bawaan sianotik yang paling banyak ditemukan.

TETRALOGY OF FALLOT
Merupakan penyakit jantung bawaan
sianotik yang terdiri atas 4 kelainan :
1.
2.

Defek septum ventrikel perimebranus

Stenosis Pulmonal

3. Overriding aorta
4. Hipertrofi ventrikel kanan

Epidemiologi
Timbul pada 3-6 per 1000 kelahiran dan menempati urutan
keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek
septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus
arteriosus persisten. Atau 10-15% dari seluruh penyakit
jantung bawaan. Diantara penyakit jantung bawaan
sianotik, Teralogi of Fallot merupakan 2/3 nya. Angka
kejadian antara laki-laki dengan perempuan sama.

Etiologi
FAKTOR ENDOGEN
Berbagai jenis penyakit genetik :
kelainan kromosom (misalnya
down syndrome)
Anak yang lahir sebelumnya
menderita penyakit jantung
bawaan

Riwayat EKSOGEN
kehamilan ibu : minum obat-obatan tanpa
FAKTOR
resep dokter, (thalidomide, dextroamphetamine,
aminopterin, amethopterin, jamu), saat hamil
mengkonsumsi alkohol (alkoholik), menderita
diabetes.
Kehamilan dengan infeksi virus (misalnya rubella,
influenza dan chicken pox)
Konsumsi obat-obatan atau alkohol saat hamil
Pajanan terhadap sinar X.
Kelainan ini sering ditemukan pada bayi dengan
kehamilan ibunya diatas usia 40 tahun.

Patofisiologi

Manifestasi Klinik
Cyanotic Spell (serangan sianosis terjadi akibat meningkatnya pirau kanan ke kiri yang tiba-tiba, maka terjadi penurunan
aliran darah ke paru yang berakibat hipoksemia berat).
Anak yang sudah dapat berjalan sering menunjukkan gejala sering jongkok (squatting = hocken (Jerman)). Bila berjalan
sekitar 20-50 m, anak ini lalu jongkok, kegiatan ini selalu dikerjakan berulang-ulang. Jongkok ini maksudnya sama
dengan usaha kita menekuk lutut seperti diatas, dan ternyata mengurangi gejala seperti dispnea.
Jari-jari berbentuk, seperti trommel (jari tabuh), kuku seperti gelas arloji, dan ginggiva hiperplasi.
Vena jugularis biasanya terisi penuh sehingga kelihatan sedikit menonjol, dan gelombang A (gelombang Atrium) jelas
kelihatan.
Pada auskultasi sangat khas. Bisingnya ada 2 macam, yaitu bising sistolik keras dengan nada rendah terdengar terkeras
pada sela iga 4 linea parasternalis kiri (bising VSD) dan bising sistolik ejeksi dengan nada sedang, berbentuk fusiform
dengan amplitudo maksimum pada akhir sistol dan berakhir dekat dengan suara ke-2. Bising ke-2 ini adalah bisisng
stenosis pulmonal
hepar sedikit membesar. Bila hepar ditekan, vena jugularis akan tampak lebih berisi. Fenomena ini disebut juga dengan
fenomena Hepato-jugular reflux merupakan petunjuk bahwa atrium kanan dan vena-vena penuh darah.

Pemeriksaan Penunjang
Elektrokardiografi
ECG in TOF showing R wave in
lead V1 with RS in V2
(sudden transition), Right axis
deviation , no q waves in lateral
leads suggesting decreased
pulmonary blood flow

Pemeriksaan Penunjang
Rontgen Thorax
Foto AP pasien tetralogi fallot. Didapatkan gambaran khas coer
en sabot (sepatu kayu), serta corakan vaskular paru yang
berkurang

Pemeriksaan Penunjang
Ekokardiografi

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
untuk menilai perkembangan penyakit
Hemoglobin dan Hematokrit merupakan
indikator yang cukup baik untuk menilai
derajat hipoksia.

Komplikasi
Polisitemia
Asidosis Metabolik
Trombosis Otak Dan Abses Otak
Gagal Jantung Kongestif

Tatalaksana
perawatan medis dan tindakan bedah. Pada penderita yang mengalami serangan sianotik maka
terapi ditujukan untuk memutus rantai patofisiologi serangan tersebut. Yaitu dengan cara

Posisi lutut ke dada ( knee-chest position)

Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipnea
Bikaronas natrikus 1 meq/kgBB IV untuk atasi asidosis
Oksigen dapat diberikan walau pada keadaan ini terjadi sianosis bukan karena kekurangan
oksigen melainkan karena aliran darah ke paru berkurang.
Propanolol 0,01-0,25 mg/kg intravena perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung
sehingga serangan dapat diatasi.
Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata = 2,2 mg/kg) IV perlahan.
Vasokonstriktor (phenylephrine) 0,02 mg/kg IV meningkatkan resistensi vascular sistemik
sehingga aliran darah ke paru meningkat.

Tatalaksana
Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk mencegah
serangan dan menunda tindakan bedah
Bila adadefisiensi Fe segera diatasidengan pemberian preparat besi
Hindari dehidrasi

Tatalaksana
Pembedahan
Koreksi total ( menutup VSD dan reseksi infundibulum )
Bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian.
Terapi bedah dilakukan sesuai keadaan klinis pasien dengan menilai gejala sesuai dengan
klasifikasi serta pertimbangan dari segi usia
Klasifikasi :
I. Penderita tidak sianosis, kemampuan aktivitas normal
II. Sianosis timbul saat beraktivitas , kemampuan beraktivitas berkurang
III. Sianosis timbul pada waktu istirahat, kuku berbentuk gelas arloji, bila beraktivitas sianosis
bertambah, dyspnea
IV. Sianosis dan dipsnea sudah ada pada waktu istirahat dan ada jari tabuh

Prognosis
Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai usia 15 tahun,
namun prognosis juga bergantung pada seberapa besar kelainan.
Ancaman pada anak dengan TOF adalah abses otak pada usia 2-3 tahun.