PENGERTIAN

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan
kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding
aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.
Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan
dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah
defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang
10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik
Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang
paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke
kiri.
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan
kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel (lubang diventrikel kiri dan
kanan), stenosis pulmonal (penyempitan katup pulmonal), overriding aorta, dan hipertrofi
ventrikel kanan (penebalan ventrikel kanan). Komponen yang paling penting dalam menentukan
derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat.Stenosis
pulmonal bersifat progres makin lama makin berat.

2. ANATOMI FISIOLOGI
Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :
Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel.
Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik
kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan.
Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri
mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan.
Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan
tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.

3. ETIOLOGI
Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Biasanya melibatkan
berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot
adalah:
Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya
Gizi yang buruk selama hamil
Ibu yang alkoholik
 Usia ibu diatas 40 tahun
Ibu menderita diabetes.
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti.
diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut antara lain :
Faktor endogen:
Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit
jantung atau kelainan bawaan
Faktor eksogen:
Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan
tanpa resep dokter, (thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)
Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
Pajanan terhadap sinar -X

Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down.
Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan
darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit
berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian
hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.
Tetralogi Fallot terjadi pada sekitar 50 dari 100.000 bayi dan merupakan kelainan jantung
bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi.
4. PATOFISIOLOGI
Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika
ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah akan
dipintaskan melewati cacat septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya terjadi ketidak
jenuhan darah arteri dan sianosis menetap. Aliran darah paru paru, jika dibatasi hebat oleh
obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, dapat memperoleh pertambahan dari sirkulasi kolateral
bronkus dan kadang dari duktus arteriosus menetap

5. EPIDEMOLOGI
Tertalogi of fallot timbul pada 3,6 / 10.000 kelahiran dan menempati angka 5-7% dari kelainan
jantung akibat konginental. Sampai saat ini para dokter tidak dapat memastikan sebab
terjadinya. Penyebabnya dapat berkaitan dengan faktor lingkungan dan juga faktor genetik atau
keduanya. Dapat juga berhubungan dengan kromosom 22 detetions danb juga geofge
syndrome. Ia sering muncul pada laki-laki daripada wanita. Pengertian akan embriologi
daripada penyakit ini adalah sebagai hasil kegagalan dalam conal septum bagian anterior,
menghasilkan kombinasi klinik berupa VSD, pulmonary stenosis, dan overriding aorta.
Perkembangan dari hipertropi ventrikel kanan adalah oleh karena kerja yang makin meningkat
akibat defek dari katup pulmonal. Hal ini dapat diminimalkan bahkan di pulihkan dengan operasi
dini.

6. GEJALA
Gejalanya bisa berupa:
bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
berat badan bayi tidak bertambah
pertumbuhan anak berlangsung lambat
perkembangan anak yang buruk
sianosis
jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari
tangan membesar)
sesak nafas jika melakukan aktivitas
setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok.
Dispnea deeffort
Tidak nafsu makan
Gagal tumbuh
Polisitemia
Serangan sianosis biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau
mengedan), dimana tiba-tiba sianosis memburuk sehingga anak menjadi sangat biru,
mengalami sesak nafas dan bisa pingsan.

7. KOMPLIKASI
Trombosis pulmonal
CVA trombosis
Abses otak
Perdarahan
Anemia relatif
8. PENATALAKSANAAN
Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus
patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara:
Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah.
Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan
mengatasi takipneu.
Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis.
Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena
permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun.
Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi
tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :
Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga
seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus
diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10
menit berikutnya.
Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan
resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif.
penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan
serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung,
sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke
seluruh tubuh juga meningkat.
Paliatif operasi
Melibatkan pembentukan anastomosis antara arteri subklavia dan arteri pulmonalis .
Bedah perbaikan total
Operasi jantung terbuka di rancang untuk :
Meningkatkan arus keluar ventrikel kanan stenosis saluran dengan hati-hati reseksi otot.
Untuk memperbaiki VSD dengan Gore-tex patch atau sesuatu homograft.
Lakukan selanjutnya:
Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik.
Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi.
Hindari dehidrasi.

9. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang
rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %.
Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan
tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau
rendah mungkin menderita defisiensi besi.
Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran
jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel
kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal.
Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan
ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru.
Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple,
mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi
adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan
pulmonalis normal atau rendah.

10. PROGNOSIS
Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tapi semua ini
bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan TF adalah abses otak pada
umur 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan kecurigaan
akan adanya abses otak. Anak dengan TF cenderung untuk menderita perdarahan banyak
karena mengurangnya trombosit dan fibrinogen kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis
selalu ada.

11. ASUHAN KEPERAWATAN

PENGKAJIAN
Riwayat Kehamilan: Ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi( factor eksogen
dan endogen yang mempengaruhi).
Riwayat Tumbuh : Anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq
selama makan dan keb. Tinggi kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit.
Riwayat Psikososial :
a. Kemungkinan mengalami masalah perkembangan
b. Mekanisme koping anak / keluarga
c. Pengalaman hospitalisasi sebelumnya
Pemeriksaan Fisik
a. Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah
tumbuh.
b. Clubbing Finger tampak setelah usia 6 bulan
c. Serangan sianotik mendadak (blue spell), ditandai dengan dispnea,napas cepat dan
dalam,lemas,kenjang, bahkan sampe koma dan kematian.
d. Anak akan sering Squating ( jongkok) setelah anak dapat berjalan,setelah berjalan
beberapa lama,anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum dia jalan kembali.
e. Pada Auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin
melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi.
f. BJ I normal,BJ II tunggal dank eras.
g. Bentuk dada bayi masih normal,pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat
pelebaran V.D.
Pengetahuan anak dan keluarga
a. Pemahaman Diagnosis
b. Pengetahuan / penerimaan terhadap prognosis
c. Regimen Pengobatan
d. Rencana pengobatan kedepan
e. Kesiapan dan kemauan untuk belajar
DIAGNOSA KEPERAWATAN
Gangguan pertukaran gas b/drendah aliran darah kepulmonal.
Rendah COP b/d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung.
Gangguan perfusi jaringan b/d rendah sirkulasi ( anoxia,kronis,serangan sianotik akut ).
Gangguan tumbang b/d tidak adekuatnya suplay oksigen dan zat nutria kejaringan.
Intoleransi aktivitas b/d ketidakseimbangan suplay dan kebutuhan oksigen.
Koping keluarga tidak efektif b/d kurang pengetahuan keluarga tentang diagnosis/prognosis
penyakit anak.

INTERVENSI KEPERAWATAN
1. Penurunan kardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya
malformasi jantung
Intervensi
Monitor tanda vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan membandingkan pengukuran pada
kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan.
Kaji dan catat denyut apikal selama 1 menit penuh.
Observasi adanya serangan sianotik.
Berikan posisi knee-chest pada anak.
Observasi adanya tanda-tanda penurunan sensori : letargi,bingung dan disorientasi.
Monitor intake dan output secara adekuat.
Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan
aktivitas.
Sajikan makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi kafeine.
Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian obat-obatan anti
disritmia.
Kolaborasi pemberian oksigen.
Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infus

2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen

intervensi:
Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan
aktivitas.
Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu.
Anjurkan pada pasien agar tidak ngeden pada saat buang air besar.
Jelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien.
Tunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas.
Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian anak sesui
dengan indikasi.
Jadwalkan aktivitas sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak.

3. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan
kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan

Intervensi :
Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada waktu
yang sama dan dokumentasikan.
Catat intake dan output secara akurat .
Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas
selama makan ( menggunakan terapi bermain) .
 Berikan perawatan mulut untuk meningktakan nafsu makan anak.
Berikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan .
gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan
sendawakan .
gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang dapat disebabkan
karena tersedak .
berikan formula yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan.
Batasi pemberian sodium jika memungkinkan .
Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium

12. ASPEK LEGAL ETIK

Prinsip otonomi merupakan bentuk respek terhadap seseorang, atau dipandang sebagai
persetujuan tidak memaksa dan bertindak secara rasional. Otonomi merupakan hak
kemandirian dan kebebasan individu yang menuntut pembedaan diri. Praktek profesional
merefleksikan otonomi saat perawat menghargai hak-hak klien dalam membuat keputusan
tentang perawatan dirinya.
Nonmaleficience
Prinsip menghindari tindakan yg membahayakan. Bahaya dpt berarti dengan sengaja, risiko
atau tidak sengaja membahayakan.
Beneficience
Prinsip bahwa seseorang harus melakukan kebaikan. Perawat melakukan kebaikandengan
mengimplementasikan tindakan yg menguntungkan/bermanfaat bagi klien.Dapat terjadi dilema
bila klien menolak tindakan tersebut, atau ketika petugas kesehatan berperan sebagai peneliti}
Justice
Prinsip bahwa individu memiliki hak diperlakukan setara.
Fidelity
Prinsip bahwa individu wajib setia terhadap komitmen atau kesepakatan dan tentang jawab yg
dimiliki.Kesetiaan jg melibatkan aspek kerahasiaan / privasi dan komitmen adanya
kesesuaianantara informasi dgn fakta.
Veracity
Mengacu pada mengatakan kebenaran. Bok (1992) mengatakan bahwa bohong pada orang yg
sakit atau menjelang ajal jarang dibenarkan.Kehilangan kepercayaan thd perawat dan
kecemasan karena tdk mengetahui kebenaran biasanya lebih merugikan.
13. ADVOKASI
Dalam kasus ini, peran perawat sebagai advokat harus bertanggung jawab membantu
klien dan keluarga dalam hal inform concern atas tindakan keperawatan yang dilakukan. Selain
itu juga harus mempertahankan dan melindungi hak-hak klien serta memastikan kebutuhan
klien terpenuhi.Serta pemberian informasi yang lengkap kepada klien.
14. JURNAL
Judul: Pseudotruncus arteriosus
penulis: Fallon MD; Schwartz DJ; Perez BM
abstrak:
Kelangsungan hidup berkepanjangan dengan pseudotruncus arteriosus, sebuah varian Tetralogi
Fallot ekstrim, adalah tidak biasa. Kami mempelajari temuan klinis dan patologis pada orang
dewasa dengan pseudotruncus dikoreksi. Longevity mungkin telah terkait dengan kehadiran
arteri bronkial nyata diperbesar yang memberikan sirkulasi kolateral ke paru-paru. Namun,
kelangsungan hidup berkepanjangan disertai dengan perkembangan perubahan degeneratif
parah dari daun katup aorta yang mengakibatkan stenosis katup diperoleh.