A. Pengertian
Tetralogy of Fallot(TOF) merupakan kelainan jantung bawaan sianotik. Kelainan yang
terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum
septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling
sedikit sama besar dengan lubang aorta (Yayan A.I, 2010). Sebagai konsekuensinya, didapatkan
adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut:
C. Etiologi
Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui, biasanya melibatkan
berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot
adalah:
1. Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya
2. Gizi yang buruk selama
3. Ibu yang alkoholik
4. Usia ibu diatas 40 tahun
5. Ibu menderita diabetes
6. Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down
Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan
darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit
berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian
hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis (Yayan A.I,
2010).
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan juga diduga karena
adanya faktor endogen dan eksogen, antara lain :
A. Faktor endogen :
1. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit
jantung atau kelainan bawaan
B. Faktor eksogen :
1. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-
obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine.aminopterin, amethopterin,
jamu).
2. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
3. Pajanan terhadap sinar –X
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah
menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah
multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir
bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan
jantung janin sudah selesai.
D. Manifestasi Klinis
Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan :
1. Sesak yang biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau
mengedan)
2. Berat badan bayi tidak bertambah
3. Pertumbuhan berlangsung lambat
4. Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers)
5. Sianosis /kebiruan sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau
menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul
dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt).
Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana
percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan
oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang
mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah
sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan
membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis
pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi (Yayan A.I, 2010).
E. Patofisiologi
Pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, yaitu :
1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada
septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel.
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke
paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta.
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel
dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubang ini. 4. Karena jantung
bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-
ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan (Yayan A.I,
2010).
Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati paru
sehinggatidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat
melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi (Yayan A.I, 2010).
Untuk klasifikasi/ Derajat TOF dibagi dalam 4 derajat :
1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal
2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang
3. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada
dispneu.
4. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.
F. Parthway
G. PemeriksaanDiagnostik
1. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi
oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan
hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial
karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan
PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi
(Samik Wahab, 1996).
2. Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada
pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga
seperti sepatu.
3. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi
ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal
4. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel
kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru
5. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum
ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal
perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel
kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah (Samik Wahab, 1996)..
H. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan deangan kemungkinan penderita Tetralogi Fallot dapat dirawat jalan jika
derajat termasuk pada derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Jika penderita
perlu rawat inap, apabila Tetralogi Fallot termasuk dalam derajat IV dengan sianosis atau
dispneu berat (Yayan A.I, 2010). Berikut penatalaksanaannya:
A. Tatalaksana Penderita Rawat Inap:
1. Mengatasi kegawatan yang ada.
2. Oksigenasi yang cukup.
3. Tindakan konservatif.
4. Tind
akan bedah (rujukan) :
a. Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total:
dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. (derajat III
dan IV)
b. Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi
infundibulum.
5. Tatalaksana gagal jantung kalau ada.
6. Tatalaksana radang paru kalau ada.
7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis
B. Tatalaksana Rawat Jalan
1. Derajat I :
- Medikametosa : tidak perlu
Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan kalau
BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu
dilakukan operasi paliatif.
- Kontrol : tiap bulan.
2. Derajat II dan III :
- Medikamentosa ; Propanolol
- Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakan
kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu
dilakukan operasi paliatif.
- Kontrol : tiap bulan
- Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik.
C. Pengobatan Pada Serangan Sianosis
a. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara :
- Membuat posisi knee chest atau fetus
- Ventilasi yang adekuat
b. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau subkutan
c. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis
metabolik
d. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17
gr/dl
e. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis
rumatan 1-2 mg/kg oral
Tujuan utama menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek
septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Pada umunya koreksi primer
dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan
perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Jika syaratnya belum terpenuhi, dapat
dilakukan tindakan paliatif, yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri
pulmonalis, misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. subclavia dengan cabang A.
pulmonalis). Bila usia anak belum mencapai 1 tahun(Yayan A.I, 2010).
Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa
diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:
a. Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan
b. Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.
c. Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang.
d. Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.
e. Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama
serangan sianosis.
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN
1. PENGKAJIAN
Aktivitas / istirahat :
Gejala : keletihan / kelelahan terus menerus sepangjang hari, insomnia, nyeri dada
dengan aktivitas. Dispnea pada istirahat atau pada pengerahan tenaga
Tanda : gelisah, perubahan status mental, misal : letargi. Tanda vital berubah pada
aktivitas
Sirkulasi :
Gejala : Riwayat hipertensi, bengkak pada kaki, abdomen, IM baru / akut
Tanda : Warna : kebiruan, pucat, abu – abu, sianotik
Edema : mungkin dependen, umum, atau pitting, khususnya pada
ekstremitas.
Frekuensi jantung : takikardy
Tekanan nadi : mungkin sempit, menunjukan penurunan volume sekuncup
Hepar : pembesaran/dapat teraba
Bunyi nafas : rongki
Irama jantung : disritmia, misalnya fibrilasi atrium, kontraksi ventrikel
prematur/takikardi, blok jantung.
Punggung kuku : pucat atau sianotik dengan pengisian kapiler lambat.
Murmur stenosis valvular, distensi vena jugularis
Integritas :
Gejala : ansietas, takut
Tanda : berbagai manifestasi perilaku, misalnya : ansietas, marah, ketakutan.
Eleminasi :
Gejala : penurunan berkemih, berkemih di malam hari,
Neorosensori :
Gejala : kelemahan, pening, episode pingsan
Tanda : Letargi, diorientasi, perubahan perilaku
Pernapasan :
Gejala : Dipsnea saat aktivitas, tidur sambil duduk atau dengan beberapa bantal,
penggunaan bantuan pernapasan missal oksigen atau medikasi
Tanda : pernapasan : takipnea, napas dangkal,
Bunyi napas : mungkin tidak terdengar, dengan mengi
Fungsi mental : kegelisahan
Warna kulit : pucat atau sianosis
Pemeriksaan Diagnostik :
EKG : hipertrofi atrial atau ventrikuler, iskemia, disritmia misal takikardi, fibrilasi atria.
Ekokardiogram : Dapat menunjukkan dimensi pembesaran bilik dan serambi, perubahan
dalam fungsi atau struktur katup atau area kontraktilitas ventricular.
Rontgen dada : Dapat menunjukkan pembesaran jantung, bayangan mencerminkan
dilatasi atau hipertopi bilik atau serambi, atau perubahan dalam pembuluh darah
mencerminkan peningkatan tekanan pulmonal.
Enzim Hepar : Meningkat dalam gagal atau kongestif hepar.
AGD : gagal ventrikel kiri ditandai dengan alkalosis respiratorik ringan (dini) atau
hipoksemia dengan peningkatan PCO2 (akhir).
2. DIAGNOSA KEPERAWATAN
a. Resiko penurunan cardiac output b/d adanya kelainan structural jantung.
b. Intoleransi aktivitas b/d ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap kebutuhan
tubuh.
c. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d oksigenasi tidak adekuat, kebutuhan
nutrisis jaringan tubuh, isolasi social.
d. Resiko infeksi b/d keadaan umum tidak adekuat.
3. RENCANA INTERVENSI
a. Resiko penurunan cardiac output b/d adanya kelainan structural jantung.
Tujuan: penurunan cardiac output tidak terjadi.
Kriteria hasil: tanda vital dalam batas yang dapat diterima, bebas gejala gagal jantung,
melaporkan penurunan episode dispnea, ikut serta dalam aktifitas yang mengurangi
beban kerja jantung, urine output adekuat: 0,5 – 2 ml/kgBB.
Rencana intervensi dan rasional:
TUJUAN INTERVENSI RASIONAL
Setelah diberikan asuhan keperawatan Kaji frekuensi nadi, Memonitor adanya
selama 3 x 24 jam, diharapkan RR, TD secara perubahan sirkulasi
penurunan cardiac output pada klien teratur setiap 4 jam. jantung sedini
dapat diatasi, dengan kriteria hasil : Catat bunyi jantung. mungkin.
- denyut nadi klien kembali normal, Kaji perubahan Mengetahui adanya
yaitu 90 – 140 x/mnt warna kulit perubahan irama
- Klien tidak terlihat pucat. terhadap sianosis jantung.
- Klien tidak terlihat lemah. dan pucat. Pucat menunjukkan
- mengalami sianosis pada tubuhnya. adanya penurunan
perfusi perifer
Pantau intake dan terhadap tidak
output setiap 24 adekuatnya curah
jam. jantung. Sianosis
Batasi aktifitas terjadi sebagai akibat
secara adekuat. adanya obstruksi
aliran darah pada
ventrikel.
Berikan kondisi Ginjal berespon untuk
psikologis menurunkna curah
lingkungan yang jantung dengan
tenang. menahan produksi
cairan dan natrium.
Istirahat memadai
diperlukan untuk
memperbaiki efisiensi
kontraksi jantung dan
menurunkan
komsumsi O2 dan
kerja berlebihan.
Stres emosi
menghasilkan
vasokontriksi
yangmeningkatkan
TD dan meningkatkan
kerja jantung.
4. Implementasi
Melakukan tindakan keperawatan sesuai dengan rencana tindakan yang telah direncanakan
sebelumnya.
5. Evaluasi
Evaluasi merupakan pengukuran keberhasilan sejauhmana tujuan tersebut tercapai. Bila ada
yang belum tercapai maka dilakukan pengkajian ulang, kemudian disusun rencana, kemudian
dilaksanakan dalam implementasi kepererawatan lalu dievaluasi, bila dalam evaluasi belum
teratasi maka dilakukan langkah awal lagi dan seterusnya sampai tujuan tercapai.
Daftar Pustaka