ASUHAN KEPERAWATAN TETRALOGY OF FALLOT

Disusun Untuk Memenuhi Tugas Mata Kuliah

“Keperawatan Anak”
Dosen Pengampu: Ns. Zuhrotul Eka Yulis, S.Kep., M.Kep.

Disusun Oleh:
Kelompok 4
1. Nabil Mumtaz Hidayat (1911011026)
2. Dita Apriliya Putri (1911011032)
3. Riskiah Arifi Putri (1911011027)
4. Indriyani Oktavia Masturi (1911011035)
5. Holila Qurrotul Aini (1911011037)
6. Hengky Faula (1911011011)
7. Muhammad Andi (1911011012)
8. Silvia Margareta K. F (1911011020)
9. Brylion Nando Laksmana (1911011079)
10. Mochammad Wafi Rizqulloh (1911011039)
11. Sofiana Jamilia (1911011017)
12. Savira Nurfitasari (1911011003)
13. Novie Tresnawati (C.0105.19.057)
13. Vyana Rysha Perdani (1911011025)
14. Dewi Yulita Sari (1911011009)
15. Della Nur Mutmainnah (1911011087)
16. Fitrianing Azizah Nurlaily (1911011006)

PROGRAM STUDI S1 KEPERAWATAN

FAKULTAS ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JEMBER
2021
A. KONSEP DASAR MEDIS
1. Definisi
Tetralogy of Fallot (TOF) merupakan kelainan jantung bawaan
sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana
terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum
intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek
tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta (Yayan A.I, 2010).
Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi
sebagai berikut:

Gambar 1. Jantung normal dan jantung TOF

a. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua
rongga ventrikel
b. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah
yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep
juga menebal dan menimbulkan penyempitan.
c. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari
ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah
sebagian aorta keluar dari bilik kanan.
d. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan
karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis
pulmonal
2. Etiologi
Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak
diketahui, biasanya melibatkan berbagai faktor. Faktor prenatal yang
berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot adalah:
a. Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi
virus lainnya
b. Gizi yang buruk selama
c. Ibu yang alkoholik
d. Usia ibu diatas 40 tahun
e. Ibu menderita diabetes
f. Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang
menderita sindroma Down Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam
kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang
sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi
sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin
gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami
serangan sianotik karena menyusu atau menangis (Yayan A.I, 2010).

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan

juga diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen, antara lain :
a. Faktor endogen :
1) Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
2) Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
3) Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
b. Faktor eksogen :
1) Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB
oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter,
(thalidmide, dextroamphetamine.aminopterin, amethopterin,
jamu).
2) Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
3) Pajanan terhadap sinar –X
 Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen
tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan.
Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor.
Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada
sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke
delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.
(Syariffudin, 2006)
3. Patofisiologi
Pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang
bersamaan, yaitu :
a. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau
dari sebuah lubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar,
sehingga menerima darah dari kedua ventrikel.
b. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir
dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal;
malah darah masuk ke aorta.
c. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui
lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke
aorta, mengaabaikan lubang ini. 4. Karena jantung bagian kanan
harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang
bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga
terjadi pembesaran ventrikel kanan (Yayan A.I, 2010).
Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena
darah tidak melewati paru sehinggatidak mengalami oksigenasi. Sebanyak
75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari
ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi (Yayan A.I, 2010).
Untuk klasifikasi/ Derajat TOF dibagi dalam 4 derajat :
a. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal
b. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang
c. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja
sianosis bertambah, ada dispneu.
d. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.
4. Manifestasi Klinis
Menurut Wong, dkk (2009), tanda dan gejala TOF antara lain
adalah sebagai berikut :
a. Murmur
Merupakan suara tambahan yang dapat didengar pada denyut
jantung bayi. Pada banyak kasus, suara murmur baru akan terdengar
setelah bayi berumur beberapa hari.
b. Sianosis
Satu dari manifestasi-manifestasi tetralogi yang paling nyata,
mungkin tidak ditemukan pada waktu lahir. Obstruksi aliran keluar
ventrikel kanan mungkin tidak berat dan bayi tersebut mungkin
mempunyai pintasan dari kiri ke kanan yang besar, bahkan mungkin
terdapat suatu gagal jantung kongesif.
c. Dispneu
Terjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik. Bayi-bayi dan
anakanak yang mulai belajar bejalan akan bermain aktif untuk waktu
singkat kemudian akan duduk atau berbaring. Anak- anak yang lebih
besar mungkin mampu berjalan sejauh kurang lebih satu blok,
sebelum berhenti untuk beristirahat. Derajat kerusakan yang dialami
jantung penderita tercermin oleh intensitas sianosis yang terjadi.
Secara khas anak-anak akan mengambil sikap berjongkok untuk
meringankan dan menghilangkan dispneu yang terjadi akibat dari
aktifitas fisik, biasanya anak tersebut dapat melanjutkan aktifitasnya
kembali dalam beberapa menit.
d. Serangan-serangan dispneu paroksimal (serangan-serangan anoksia
“biru”)
Terutama merupakan masalah selama 2 tahun pertama
kehidupan penderita. Bayi tersebut menjadi dispneis dan gelisah,
sianosis yang terjadi bertambah hebat, pendertita mulai sulit bernapas.
Seranganserangan demikian paling sering terjadi pada pagi hari.
 e. Pertumbuhan dan Perkembangan
Yang tidak tumbuh dan berkembang secara tidak normal dapat
mengalami keterlambatan pada tetralogi Fallot berat yang tidak
diobati. Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya berada di bawah rata-
rata serta otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak
dan masa pubertas juga terlambat.
f. Biasanya Denyut Pembuluh Darah Normal
Seperti halnya tekanan darah arteri dan vena. Hemitoraks kiri
depan dapat menonjol ke depan. Jantung biasanya mempunyai ukuran
normal dan impuls apeks tampak jelas. Suatu gerakan sistolis dapat
dirasakan pada 50% kasus sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah
parasternal ke-3 dan ke-4.
g. Bising Sistolik
Yang ditemukan seringkali terdengar keras dan kasar, bising
tersebut dapat menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada
tepi kiri tulang dada. Bising sistolik terjadi di atas lintasan aliran
keluar ventrikel kanan serta cenderung kurang menonjol pada
obstruksi berat dan pintasan dari kanan ke kiri. Bunyi jantung ke-2
terdengar tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katup aorta. Bising
sistolik tersebut jarang diikuti oleh bising diastolis, bising yang terus
menerus ini dapat terdengar pada setiap bagian dada, baik di anterior
maupun posterior, bising tersebut dihasilkan oleh pembuluh-
pembuluh darah koleteral bronkus yang melebar atau terkadang oleh
suatu duktus arteriosus menetap.
5. Komplikasi
Menurut Wong (2009), komplikasi yang mungkin muncul pada
anak dengan TOF adalah sebagai berikut :
a. Trombosis Serebri
Biasanya terjadi dalam vene serebrum atau sinus duralis, dan
terkadang dalam arteri serebrum, lebih sering ditemukan pada
polisitemia hebat. juga dapat dibangkitkan oleh dehidrasi. trombosis
lebih sering ditemukan pada usia di bawah 2 tahun. pada penderita ini
 paling sering mengalami anemia defisiensi besi dengan kadar
hemoglobin dan hematokrit dalam batas-batas normal.
b. Abses Otak
Biasanya penderita penyakit ini telah mencapai usia di atas 2
tahun. Awitan penyakit sering berlangsung tersembunyi disertai
demam berderajat rendah. mungkin ditemukan nyeri tekan setempat
pada kranium, dan laju endap darah merah serta hitung jenis leukosit
dapat meningkat. dapat terjadi serangan-serangan seperti epilepsi,
tandatanda neurologis yang terlokalisasi tergantung dari tempat dan
ukuran abses tersebut.
c. Endokarditis Bakterialis
Terjadi pada penderita yang tidak mengalami pembedahan,
tetapi lebih sering ditemukan pada anak dengan prosedur pembuatan
pintasan selama masa bayi.
d. Gagal Jantung Kongestif
Dapat terjadi pada bayi dengan atresia paru dan aliran darah
kolateral yang besar. keadaan ini, hampir tanpa pengecualian, akan
mengalami penurunan selama bulan pertama kehidupan dan penderita
menjadi sianotis akibat sirkulasi paru yang menurun.
e. Hipoksia
Keadaan kekurangan oksigen dalam jaringan akibat dari
stenosis pulmonal sehingga menyebabkan aliran darah dalam paru
menurun.
6. Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit
(Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin
dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA
menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2),
penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien
dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi
besi.
 b. Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah
pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung
tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
b. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan.
Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P
pulmonal
c. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi
ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan
aliran darah ke paru-paru
d. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui
defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari
dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya
penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan,
dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.
7. Penatalaksanaan Medis
Penatalaksanaan deangan kemungkinan penderita Tetralogi Fallot
dapat dirawat jalan jika derajat termasuk pada derajat I, II, atau III tanpa
sianosis maupun dispneu berat. Jika penderita perlu rawat inap, apabila
Tetralogi Fallot termasuk dalam derajat IV dengan sianosis atau dispneu
berat (Yayan A.I, 2010). Berikut penatalaksanaannya:
a. Tatalaksana Penderita Rawat Inap:
1) Mengatasi kegawatan yang ada.
2) Oksigenasi yang cukup.
3) Tindakan konservatif.
4) Tindakan bedah (rujukan) :
a) Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan
koreksi total:
 b) dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas.
(derajat III dan IV)
c) Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD +
reseksi infundibulum.
5) Tatalaksana gagal jantung kalau ada.
6) Tatalaksana radang paru kalau ada.
7) Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endocarditis.
b. Tatalaksana Rawat Jalan
1) Derajat I :
a. Medikametosa : tidak perlu
Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat
dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada
komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.
b. Kontrol : tiap bulan.
2) Derajat II dan III :
b. Medikamentosa ; Propanolol
c. Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat
dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada
komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.
d. Kontrol : tiap bulan
e.  Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan
baik.
c. Pengobatan Pada Serangan Sianosis
1) Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara :
a) Membuat posisi knee chest  atau fetus
b) Ventilasi yang adekuat
2) Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im
atau subkutan
3) Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv
untuk mencegah asidosis metabolic
4) Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan
sampai Hb 15-17 gr/dl
 5) Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell
diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral
Tujuan utama menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi
primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran
infundibulum ventrikel kanan. Pada umunya koreksi primer
dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat
badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Jika syaratnya belum
terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif, yaitu membuat pirau
antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis,
misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. subclavia dengan
cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum mencapai 1
tahun(Yayan A.I, 2010).
Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung
bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:
a. Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan
b. Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.
c. Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang.
d. Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi
kebutuhannya.
e. Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke
dada selama serangan sianosis.

B. DIAGNOSIS KEPERAWATAN
1. Diagnosis Keperawatan yang Mungkin Muncul Menurut SDKI

NO Diagnosis

1. Gangguan Pertukaran Gas ( D0003 )

2. Intoleransi aktifitas ( D0056 )

3. Defisit Nutrisi ( D0019 )

4. Penurunan Curah Jantung ( D0008 )

 5. Perfusi Perifer Tidak Efektif (D0009)
6. Pola Nafas Tidak Efektif (D0005)
7. Gangguan Tumbuh Kembang (D0106)
8. Defisit Pengetahuan Tentang Tetralogy of Fallot (D0111)
2. Kriteria Hasil dan Intervensi Menurut SLKI dan SIKI
Diagnosis Kriteria Hasil
Gangguan Pertukaran - Dispnea menurun
Gas Bunyi napas tambahan
menurun
- PCO2 membaik
- PO2 membaik
- Pola napas membaik
Intoleransi Aktifitas - Frekuensi nadi menurun
- Keluhan Lelah menurun
- Dispnea saat aktivitas
menurun
- Perasaan lemah menurun
- Dispnea setelah aktivitas
menurun
Definisit Nutrisi - Berat badan Panjang
badan (sekala 5 :
meningkat)
- Membrane mukosa
Intervensi
- Monitor frekuensi, irama,
kedalaman dan upaya nafas
- Monitor pola napas (seperti
bradypnea, takipnea,
hiperventilasi)
- Monitor adanya sumbatan
jalan napas
- Monitor saturasi oksigen
- Monitor adanya produksi
sputum
- Identifikasi gangguan fugsi
tubuh
- Monitor pola dan jam tidur
- Monitor lokasi dan
ketidaknyamanan selama
melakukan aktifitas
- Sediakan lingkungan yang
nyaman
- Lakukan latihan rentang
gerak pasif dan/ aktif
- Anjurkan melakukan
aktivitas secara bertahap
- Kolabirasi dengan ahli gizi
tentang cara meningkatkan
asupan makanan
- Identifikasi status nutrisi
- Identifikasi kebutuhan
kalori dan jenis nutrien
 kuning (sekala 5 : - Monitor asupan makanan
menurun) - Monitor berat badan
- Pucat (sekala 5 : - Berikan makanan tinggi
menurun) serat untuk mencegah
- Pola makan (sekala 5 : konstipasi
membaik) - Berikan makanan tinggi
kalori dan tinggi protein
- Kolaborasi dengan ahli gizi
untuk menentukan jumlah
kalori dan jenis nutrient
yang dibutuhkan

Penurunan Curah - Kekuatan nadi prifer - Identifikasi tanda/gejala

Jantung meningkat primer penurunan curah
- Palpitasi menurun jantung (meliputi dispnea,
- Brakikardia menurun kelelahan, edema)
- Takikardia menurun - Identifikasi tanda/gejala
- Gambaran EKG aritmia sekunder penurunan curah
menurun jantung (meliputi
peningkatan berat badan,
hepatomegaly, distensi
vena jugularis)
- Monitor tekanan darah
- Monitor intake dan output
cairan
- Monitor keluhan nyeri
dada
- Monitor EKG 12 sadapan
- Monitor aritmia (kelainan
irama dan frekuensi)
- Monitor fungsi alat pacu
jantung
- Berikan oksigen untuk
mempertahankan saturasi
oksigen >94%
- Kolaborasi pemberian
antiaritmia

Perfusi Perifer Tidak Perfusi perifer meningkat - Periksa sirkulasi perifer

Efektif - Identifikasi factor risiko
gangguan sirkulasi
- Monitor panas, kemerahan,
nyeri, atau bengkak pada

Pola Nafas Tidak - Dispnea menurun (5)
Efektif - Penggunaan otot bantu
napas menurun (5)
- Pernapasan cuping
hidung menurun (5)
Gangguan Tumbuh - Keterampilan/perilaku
Kembang sesuai usia meningkat
- Kemampuan melakukan
perawatan diri meningkat
- Respon social meningkat
Defisit Pengetahuan - Perilaku sesuai anjuran
meningkat
- Perilaku sesuai dengan
pengetahuan meningkat
- Presepsi yang keliru
terhadap masalah
menurun
ekstremitas
- Hindari pemasangan infus
atau pengambilan darah di
area keterbatasan perfusi
- Monitor pola napas
(frekuensi, kedalaman,
usaha napas)
- Monitor bunyi napas
tambahan
- Monitor sputum
- Lakukan penghisapan
lendir kurang dari 15 detik
- Anjurkan asupan cairan
2000 ml/hari
- Identifikasi pencapaian
tugas perkembangan anak
- Identifikasi isyarat perilaku
dan fisiologis
- Pertahankan lingkungan
yang mendukung
perkembangan optimal
- Pertahankan kenyamanan
anak
- Identifikasi kesiapan dan
kemampuan menerima
informasi
- Identifikasi factor-faktor
yang dapat meningkatkan
dan menurunkan motivasi
phbs
- Sediakan materi dan media
Pendidikan Kesehatan
 DAFTAR PUSTAKA
PPNI, T. P. (2017). Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia (SDKI):
Definisi dan Indikator Diagnostik ((cetakan III) 1 ed.). Jakarta: DPP PPNI.
PPNI, T. P. (2018). Standar Intervensi Keperawatan Indonesia (SIKI):
Definisi dan Tindakan Keperawatan ((cetakan II) 1 ed.). Jakarta: DPP
PPNI.
PPNI, T. P. (2019). Standar Luaran Keperawatan Indonesia (SLKI):
Definisi dan Kreteria Hasil Keperawatan ((cetakan II) 1 ed.). Jakarta: DPP
PPNI.
Israr, A.Y., (2010). Tetralogi fallot (TOF). Diunduh pada tanggal 13
Oktober 2021. Diunduh dari http://www.Files-of-DrsMed.tk.
Syarifuddin. 2009. Fisologi tubuh manusia untuk mahasiswa keperawatan.
Jakarta. Penerbit : Salemba Medika.
Nursalam. (2011). Proses Dokumentasi Keperawatan. Salemba Medika.
Jakarta.
LAMPIRAN