MAKALAH KEPERAWATAN ANAK II

TETRALOGY OF FALLOT
Untuk Memenuhi Salah Satu Tugas Mata Kuliah Keperawatan Anak II

Disusun oleh :

Kelompok 5

1. Fitria Kanda Putri (032016039)

2. Asri Sartika Putri S
3. Winda Sri Nurany

Prodi :

S1 Keperawatan

Sekolah Tinggi Ilmu Kesehatan ‘Aisyiyah Bandung

Tahun Akademik

2018-2019
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Allah SWT atas segala limpahan rahmat serta
hidayahNya sehingga kami dapat menyelesaikan makalah keperawatan Anak II ini
dengan judul “Tetralogy Of Fallot” tepat pada waktunya. Tak lupa sholawat serta salam
senantiasa tercurahkan kepada junjungan kita Nabi Muhammad SAW, yang telah
membawa kita berada di zaman terang benderang ini.

Kami menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna, tetapi kami
berharap makalah ini dapat bermanfaat bagi penulis dan pembaca.

Oleh karena itu kami mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun
guna kesempurnaan makalah berikutnya. Taklupa,kami mengucapkan terimakasih
kepada rekan kelompok kami yang telah bekerjasama dalam mengerjakan makalah ini,
atas perhatiannya kami ucapkan terima kasih.

Penyusun

Kelompok 5
DAFTAR ISI
 BAB I

PENDAHULUAN

1. Pengertian
Penyakit jantung bawaan sianotik merupakan kelainan struktur dan
fungsi jantung sehingga mengakibatkan seluruh darah balik vena sistemik yang
mengandung darah rendah oksigen kembali eredar ke sirkulasi sistemik dan
menimbulkan gejala sianosis.14 Sianosis yang dimaksud yakni sianosis sentral
yang merupakan warna kebiruan pada mukosa akibat konsentrasi hemoglobin
tereduksi >5g/dl dalam sirkulasi.2 Berdasarkan dari gambaran foto dada PJB
sianotik dapat dibagi menjadi 2 golongan, yaitu :
a. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang
b. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah

2. Rumusan Masalah
a. Apa yang dimaksud dengan Tetralogy Of Fallot ?
b. Bagaimana cara menganamnesis pada penderita Tetralogy Of Fallot ?
c. Bagaimana cara pemeriksaan fisik pada penderita Tetralogy Of Fallot ?
d. Apa saja pemeriksaan penunjang bagi Tetralogy Of Fallot ?
e. Apa saja etiologi dari Tetralogy Of Fallot ?
f. Bagaimana patofisiologi terjadinya Tetralogy Of Fallot ?
g. Apa saja penatalaksaan bagi Tetralogy Of Fallot ?
h. Komplikasi apa saja yang disebabkan oleh Tetralogy Of Fallot ?

3. Tujuan Masalah
 BAB II

PEMBAHASAN

A. Pengertian Tetralogy Of Fallot.

Tetralogi fallot adalah kelainan anatomi yang disebabkan oleh

kesalahan dari perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Kelainan ini
pertama kali dilaporkan oleh Fallot (1888).

Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling

banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit
jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium
dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit
jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama di antara penyakit jantung
bawaan sianotik. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang
paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis akibat adanya pirau
kanan ke kiri.

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis

yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum
ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.
Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya
penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis
pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.
Berdasarkan diagnosis Tetralogi Fallot dibagi menjadi 4 klasifikasi :
tetralogi fallot dengan tidak adanya katup pulmonal (3-5%), tetralogi fallot
dengan kanal pada atrioventrikular (2 %), tetralogi fallot dengan atresia
pulmonal, dan tetralogi fallot dengan stenosis pulmonal (paling banyak).
B. Anamnesis
1. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi
(faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi).
2. Riwayat keluarga : apakah saudara dekatnya ada yang terkena blue babies,
lahir dalam keadaan meninggal karena penyakit jantung kongenital. Dan
ditanyakan apakah terdapat anggota keluarga yang lain mengalami penyakit
jantung, seperti hipertensi, arterosklerosis, stroke, PJB, aritmia, dll.
3. Riwayat Anak : Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan
pertumbuhan karena sulit untuk makan (ketika makan terasa sesak)
sehingga asupan kalorinya sangat sedikit. Apakah saat beraktifitas
mengalami dispneu atau takipneu (karena inadekuat O2 ke jaringan).
Ortopneu biasanya diakibatkan kongesti vena pulmonary. Berkeringat
secara abnormal biasanya disebabkan oleh gagal jantung kongesti. Nyeri
pada dada yang disebabkan karena iskemia pada otot jantung. Pernah
mengalami sincope atau tidak (karena stenosis aorta, hipertensi pulmonal,
heart rate yang sangat tinggi/sangat rendah).

C. Pemeriksaan Fisik.
1. Inspeksi
 Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik, bayi tampak biru
setelah tumbuh.
 Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.
 Skoliosis (ke arah kanan)
 Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpnea,
hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas kusmaul, lemas, kejang, sinkop
bahkan sampai koma dan kematian.
  Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah
berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum
ia berjalan kembali.
 Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak
menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan
2. Palpasi
 Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri
3. Auskultasi
 Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras di daerah pulmonal yang
semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini adalah
bising stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. Darah dari
ventrikel kanan yang menuju ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami
turbulensi karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama.
Pada serangan anoksia bising menghilang (aliran darah ke paru sangat
sedikit/tidak ada)
 Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat).
 Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah
Pada bayi laki-laki dengan usia 9 bulan dengan keadaan BB tidak naik, sesak
napas, dan sianosis, serta pemeriksaan fisik sebagai berikut :

 Tanda vital : HR 130 x/menit ; RR 50 x/menit

 Inspeksi : bibir tampak sedikit kebiruan dan jari-jari kebiruan, bertambah jelas
bila menangis ; retraksi dada
 Palpasi : pada dinding abdomen : datar dan lemas ; pembesaran hepar (1/3-1/4)
; lien tidak teraba
 Perkusi
 Auskultasi : paru : vesikuler dan tidak terdapat ronkhi ; jatung : BJ I-II normal
dengan bising/murmur jelas terdengar.
D. Pemeriksaan Penunjang.

1. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi
oksigen yang rendah. Nilai AGD menunjukkan peningkatan tekanan partial
karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan
pH. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi
besi. Nilai juga faktor pembekuan darah (trombosit, protombin time)

2. Radiologis

Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada
pembesaran jantung . Tampak pembesaaran aorta asendens. Gambaran khas
jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

3. Elektrokardiogram

Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin
gelombang T positif di V1, EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan.
Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di hantaran II tinggi (P
pulmonal)

4. Ekokardiografi

Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,

penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru.

5. Kateterisasi

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum

ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis
pulmonal perifer. Melihat ukuran a.pulmonalis. Mendeteksi adanya penurunan
 saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis
normal atau rendah.

E. Etiologi

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara
pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara
lain :

1. Faktor endogen

 Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (down

syndrom, DiGeorge sindrom)

 Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

 Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,

hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.

2. Faktor eksogen

 Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau

suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidomide,
dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin, jamu)
 Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
 Pajanan terhadap sinar –X
 Nutrisi yang kurang pada saat kehamilan
 Alcohol
 Ibu hamil yang berusia > 40 tahun
 Nutrisi yang buruk saat kehamilan
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang
terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus
penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab
harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan
kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.
 F. Patofisiologi

Terpapar faktor endogen & eksogen

selama kehamilan trimester I-II

Kelainan jantung kongenital sianotik : tetralogi fallot

G. pulmonal
Stenosis Defek septum ventrikel Overiding aorta
H.
I.
Obstruksi >>> berat Tek. sistolik puncak ventrikel
J. kanan = kiri

Pirau kanan --kiri

Aliran
darah paruK.
Obstruksi aliran darah
L. keluar vent kanan

O2 dlm darah Hipertrofi Aliran darah Percampuran darah

M.
vent kanan aorta  kaya O2 dg CO2

Hipoksemia

Sesak
Sianosis (blue spells)
N.
Kelemahan tubuh
O. Hipoksia & laktat ↑

O2 di otak

Asidosis metabolik
kesadaran kejang

 Gangguan pertukaran gas

 PK.Hipoksemia
 Krg pengetahuan ortu :
diagnostik,prognosis&perawatan
  Perubahan perfusi jar serebral.
 Ggn integritas kulit.
 Risiko cedera

kompensasi
Bayi/anak cepat lelah : polisitemia
Jangka panjang sirkulasi kolateral
P.
jika menetek,berjalan, beraktifitas
Q. Perdarahan
Trombosis
 Ggn nutrisi kurang dr keb
 R. aktivitas tubuh
Intoleransi
 Gangguan PK : embolisme paru  PK : syok hipovolemik
S. pola nafas  Gangguan keseimbangan
 Gangguan pertumbuhan &
T.
perkembangan cairan & elektrolit
 Gangguan perfusi jaringan
U.
V.

MRS
Anak Orang tua

W.anak
 Takut pada  Krg pengetahuan klg ttg cara merawat anak dg asma
 Kecemasan anak  Kecemasan orang tua,perubahan proses keluarga, koping keluarga inefektif
 Karena adanya VSD yang besar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi
perubahan hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah yang
berasal dari vena cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung dalam
ventrikel kanan. Kemudian masuk ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri, sehingga
timbul hipertrofi ventrikel kanan sedangkan ventrikel kiri relatif kecil. VSD tersebut
menyebabkan terjadinya shunt kanan ke kiri sehingga timbul sianosis. Stenosis
pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun sehingga terjadi
hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia.

G. Penatalaksanaan

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk
memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :

1. Medika Mentosa
  Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat
pernafasan dan mengatasi takipneu.
 Natrium Bikarbonat 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis
 Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena
permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke
paru menurun. Dengan usaha di atas diharapkan anak tidak lagi takipnea,
sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat
dilanjutkan dengan pemberian :
 Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut
jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml
cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum
teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
 Berikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali
pemberian 5 ml/kgBB
 Propanolol oral 1 mg/kg/hari dalam 4 dosis dapat digunakan untuk serangan
sianotik
 Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
 Pemberian Prostaglandin E1 untuk sianosis atau pada keadaan akut (vasodilator
arteriol dan menghambat agregasi trombosit)
 Pemberian Vasopressor pada awal serangan atau jika terapi lain gagal
(methoxamine, phenylephrine)

2. Non Medika Mentosa

 Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah

 Perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi

terjadinya endokarditis infektif atau abses otak.

 Hindari dehidrasi
 3. Pembedahan

a. Bedah paliatif

Bedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (Blalock-Taussig) Shunt
yang bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan menghubungkan
a.subklavia dengan a.pulmonalis yang ipsilateral. Umumnya operasi paliatif
dilakukan pada bayi kecil atau dengan hipoplasia a.pulmonalis dan pasien yang
sering mengalami sianotik. Selain BT Shunt terdapat pula Potts Shunt, Waterston
Shunt, dan Glenn Shunt. Tetapi BT Shunt merupakan yang paling sering digunakan
karena memberikan hasil yang paling baik. Tetapi BT Shunt juga menimbulkan
beberapa komplikasi walaupun angka kejadiannya sangat kecil. Komplikasi yang
mungkin terjadi antara lain : hipoplasia pada lengan, gangren pada digitalis, cedera
nervus frenikus, stenosis a.pulmonal.

b. Bedah Korektif

Pada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah
paliatif. Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil, umumnya koreksi total dilakukan
pada pasien tetralogi Fallot di bawah usia 2 tahun.

H. Komplikasi

1. Trombosis pulmonal
Trombosis disebabkan karena meningkatnya viskositas darah yang disebabkan oleh
polisitemia. Dehidrasi dapat meningkatkan resiko untuk terjadinya trombosis.
Trombosis dapat terjadi di mana saja tapi yang berbahaya jika terjadi di paru dan
otak.
2. CVA thrombosis
3. Abses otak
Penyakit jantung bawaan sianotik dengan pirau dari kanan ke kiri, terutama terjadi
pada anak yang berusia lebih dari 2 tahun, dikenal luas sebagai faktor predisposisi
abses otak. Pada penderita ditemukan polisitemia dengan aliran darah yang lambat,
sehinga dapat menyebabkan terjadinya infark kecil di dalam otak yang merupakan
tempat abses mulai timbul. Aliran darah pirau dari kanan ke kiri, tidak difiltrasi di
paru-paru, sehingga memudahkan terjadinya septikemia. Hal-hal tersebut
merupakan faktor predisposisi terjadinya abses otak pada penderita penyakit
jantung bawaan sianotik. Terjadinya abses dapat dibagi menjadi empat stadium,
yaitu: fase serebritis dini, fase serebritis lambat, pembentukan kapsul dini dan
pembentukan kapsul lambat. Abses otak pada penyakit jantung bawaan sianotik
biasanya soliter, sering terdapat pada lobus frontalis, temporalis, dan parietalis.
4. Perdarahan
Bayi dengan sianosis disertai dengan lamanya polisetimia akan mengakibatkan
trombositopenia dan kelainan pembekuan darah.

5. Endokarditis
6. Aritmia
BAB III

PENUTUP
DAFTAR PUSTAKA