“Hirschprung”
Dosen Pembimbing:
Disusun Oleh:
KELOMPOK 9
2017
KATA PENGATAR
Assalamualaikumwr.wb.
Wassalamu’alaikum.wr.wb.
Kelompok 3
i
DAFTAR ISI
ii
3
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Penyakit Hirschprung adalah kelainan bawaan penyebab gangguan
pasase usus Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886.
Zuelser dan Wilson , 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang
menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Ada beberapa
pengertian mengenai Hirsch sprung atau Mega Colon, namun pada intinya
sama dengan penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang
disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada
evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi.
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel
– sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan
ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik
serta tidak adanya evakuasi usus spontan. Penyakit Hirschsprung atau
Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus
tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi 3 Kg, lebih
banyak laki – laki dari pada aterm dengan berat lahir perempuan.
Hischsprung adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai
pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon. sembilan puluh persen
(90%) terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh
kolon bahkan seluruh usus (Total Colonic Aganglionois (TCA)). Tidak
adanya ganglion sel ini mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik
sehingga terjadi ileus fungsional dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi
yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal.
Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh
Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan
adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital
pada tahun 1886. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak
4
diketahui secara jelas hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan
menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini
disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi
ganglion.
Hirschprung terjadi pada satu dari 5000 kelahiran hidup, Insidensi
penyakit Hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi
berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk
Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan
setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono
mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya
ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta. Mortalitas dari kondisi ini
dalam beberapa decade ini dapat dikurangi dengan peningkatan dalam
diagnosis, perawatan intensif neonatus, tekhnik pembedahan dan diagnosis
dan penatalaksanaan HD dengan enterokolitis
B. Rumusan Masalah
1. Jelaskan definisi Hirschprung!
2. Jelaskan etiologi Hirschprung!
3. Sebutkan tipe-tipe Hirschprung!
4. Sebutkan tanda dan Gejala Hirschprung!
5. Jelaskan patofisiologi Hirschprung!
6. Sebutkan pemeriksaan penunjang pada Hirschprung!
7. Apa saja kompilkasi Hirschprung?
8. Sebutkan penatalaksanaan dari Hirschprung!
9. Bagaimana nursing care plan pada Hirschprung?
C. Tujuan
1. Mengetahui definisi Hirschprung.
2. Mengetahui etiologi Hirschprung.
3. Mengetahui tipe-tipe Hirschprung.
5
PEMBAHASAN
A. Definisi Hirschprung
Penyakit hirschprung adalah suatu gangguan perkembangan dari
sistem saraf enterik dengan karakteristik tidak adanya sel-sel ganglion
(tidak adanya fleksus mienterik) pada bagian distal kolon dan kolon tidak
bisa mengembang dengan memberikan manifestasi perubahan struktur dari
kolon. (Lee, 2008).
Penyakit ini merupakan suatu kelainan bawaan berupa aganglionik
usu yang dimulai dari sfingter ani internal ke arah proksimal dengan
panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum atau juga
dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapat sel
ganglion parasimpatik dari fleksus auerbach kolon. (Ilmu Kesehatan Anak,
A.Aziz hal 104).
Hirschprung (megakolon/aganglionic congenital) adalah anomali
kongenital yang mengakibatkan pnstruksi mekanik karena
ketidakadekuatan motilitas sebagai usus (Wong, 1996).
Hirschprung merupakan keadaan tidak ada atau kecilnya sel saraf
ganglion parasimpatik pada pleksus meinterikus dari kolon distalis
(Sacharin, 1986).
Hirschprung adalah penyakit yang tidak adanya sel-sel ganglion dalam
rektum atau bagian rektosigmoid kolon. Dan ketidak adaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tdak
adanya evakuasi usus spontan (Betz, Cecily & Sowden, 2000).
Hirschprung adalah kondisi yang merupakan kelainan bawaan
penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus dan kebanyakan
terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3 kg, lebih banyak laki-laki dari
pada perempuan. (Arief Mansjoeer, 2000).
6
7
B. Etiologi Hirschprung
Penyebab hirsprung atau megakolon itu sendiri belum diketahui tapi
diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada
anak dengan down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio
dalam dinding usus, gagal eksitensi, kranium kaudal pada myentrik dan
submukosa dinding plexus.
Penyebab penyakit ini belum diketahui (Greaf, 1994). Kemungkinan
melibatkan faktor genetik. Terdapat hubungan peningkatan risiko familial
dari penyakit ini, dimana laki-laki lebih banyak dibandingkan perempuan
4:1 (Berhman, 1996).
Ada berbagai teori penyebab dari penyakit hirschsprung, dari berbagai
penyebab tersebut yang banyak dianut adalah teori, karena kegagalan sel-
sel krista neuralis untuk bermigrasi ke dalam dinding suatu bagian saluran
cerna bagian bawah termasuk kolon dan rektum. Akibatnya tidak ada
ganglion parasimpatis (aganglion) di daerah tersebut. sehingga
menyebabkan peristaltik usus menghilang sehingga profulsi feses dalam
lumen terlambat serta dapat menimbulkan terjadinya distensi dan
penebalan dinding kolon di bagian proksimal sehingga timbul gejala
obstruktif usus akut, atau kronis tergantung panjang usus yang mengalami
aganglion.
C. Tipe-tipe Hirschprung
Menurut staf pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI (1996) hirschprung
dibedakan sesuai dengan panjang segmen yang terkena, hirschprung
dibedakan menjadi 2 tipe berikut:
1. Segmen Pendek
Segmen pendek aganglionis mulai dari anus sampai sigmoid,
terjadi pada sekitar 70 % kasus penyakit hirschprung dan tipe ini lebih
sering ditemukan pada laki-laki dibandingkan anak perempuan. Pada
tipe segmen pendek yang umum, insidennya 5 kali lebih besar pada
laki-laki dibanding wanita dan kesempatan bagi saudara laki-laki dari
8
Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan meconium dalam 24-28 jam
pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi Cairan, muntah
bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen.
3. Anak-anak
a) Konstipasi
b) Tinja seperti pita dan berbau busuk
c) Distensi abdomen
d) Adanya massa difecal dapat dipalpasi
e) Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi
E. Patofisiologi Hirschprung
Prediposisi genetik gangguan
perkembangan enterik dengan tidak
adanya sel-sel gangglion pada bagian distal
kolondari sistem saraf
Ketidakmamapuan
pengembangan dan pengempisan
pada area aganglionik
Penyakit hiscrprung
Obstruksi kolon
Resiko proximal Intake nutrisi
ketidakseimbangan tidak adekuat
Intervensi
cairan
pembedahan
Ketidakseimbangan
nutrisi kurang dari
Penurunan
kebutuhan
volume cairan
pembedahan
pasca operasi
Resiko tinggi syok
Luka pasca bedah
hipovolemik
Kerusakan
jaringan pasca
Resiko infeksi
bedah
10
F. Pemeriksaan Penunjang
1. Permeriksaan laboratorium
a. Kimia darah : Pada kebanyakan pasien temuan elektrolit dan
panel renal biasanya dalam batas normal. Anak dengan diare
memiliki hasil yang sesuai dengan dehidrasi. Pemeriksaan ini
dapat membantu mengarahkan pada penatalaksanan cairan daln
elektrolit.
b. Darah rutin : Pemeriksaan ini dilakukan untuk menegtahui
hematocrit dan platelet preoperative
c. Profil koagulasi : Pemeriksaan ini dilakukan untuk memastikan
tidak ada gangguan pembekuab darah yang perlu dikoreksi
sebelum operasi dilakukan
2. Pemeriksaan Radiologi
a. Foto polos abdomen dapat menunjukan adanya loop usus yang
distensi dengan adanya udara dalam rectum
b. Barium Enema
Pemeriksaan barium enema harus dikerjakan pada neonatus
dengan keterlambatan evakuasi mekonium yang disertai dengan
11
G. Kompilkasi Hirschprung
1. Strangulasi
2. Obstruksi instestinal
3. Infeksi (pasca bedah)
4. Gangguan elektrolit dan perforasi usus apabila distensi tidak diatasi
5. Impaksi fekal
6. Obstruksi usus
7. Kostipasi
8. Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
9. Entrokolitis
10. Struktur anal dan inkontinensia
H. Penatalaksanaan Hirschprung
1. Reseksi bagian yang sakit secara bedah
2. Prosedur Swenson
14
mengompres bagian
yang terasa nyeri
4. Monitoring TTV 4. Perubahan TTV
dapat
mempengaruhi
nyeri
5. Kolaborasi dengan 5. Jika teknik non
dokter untuk farmakologi
pemberian obat anti tidak berhasil,
nyeri maka teknik
farmakologi
dapat dilakukan
Ketidakseimbang Setelah dilakukan 1. Kaji kemampuan 1. Agar engetahui
an nutrisi kurang tindakan pasien untuk apa saja yang
dari kebutuhan keperawatan mendapatkan dapat
b.d intake nutrisi ketidakseimbangan nutrisi yang dikonsumsi oleh
yang tidak nutrisi kurang dari dibutuhkan klien
adekuat kebutuhan teratasi, 2. Berikan susu 2. Susu sangat
dengan kriteria formula atau ASI pening untuk
hasil : agar nutrisi klien mempertahanka
1. Berat badan tetap terpenuhi n tumbuh
sesuai dengan usia kembang klien
dan tinggi badan 3. Monitor berat 3. Berat badan
klien badan klien yang menurun
2. Tidak ada tanda- dapat menjadi
tanda malnutrisi tanda-tanda
3. Tidak terjadi awal
penurunan berat kekurangan
badan yang nutrisi
signifikan
17
2. Evaluasi Keperawatan
Diagnosa Implementasi Evaluasi TTD
Nyeri akut b.d 1. Melakukan S: -
kerusakan jaringan pengkajian nyeri O:-
pasca bedah secara komprehensif A : Masalah
temasuk lokasi, teratasi
karakteristik, durasi, P:-
frekuensi, kualitas,
skala dan faktor
presipitasi.
2. Mengkaji kultur yang
mempengaruhi respon
nyeri
19
3. Menggunakan teknik
nonfamakologi seperti
memberikan klien doa
untuk mengatasi rasa
nyeri dan
mengompres bagian
yang terasa nyeri
4. Memonitoring TTV
5. Melakukan kolaborasi
dengan dokter untuk
pemberian obat anti
nyeri
Ketidakseimbangan 1. Mengkaji kemampuan S : -
nutrisi kurang dari pasien untuk O:-
kebutuhan b.d intake mendapatkan nutrisi A : Masalah
nutrisi yang tidak yang dibutuhkan teratasi
adekuat 2. Memberikan susu P:-
formula atau ASI
agar nutrisi klien
tetap terpenuhi
3. Memonitor berat
badan klien
Resiko infeksi b.d 1. Melakukan perawatan S : -
luka pasca bedah luka steril pada hari O : -
kedua pasca bedah A : Masalah
dan diulang setiap dua teratasi
hari. P:-
2. Membersihkan luka
dan drainaze dengan
cairan antiseptik jenis
20
iodine providum
dengan cara swabing
dari arah dalam
keluar.
4. Melakukan
kaloborasi untuk
penggunaan
antibiotik
BAB III
PENUTUP
A. Simpulan
Penyakit hirschprung adalah suatu gangguan perkembangan dari
sistem saraf enterik dengan karakteristik tidak adanya sel-sel ganglion
(tidak adanya fleksus mienterik) pada bagian distal kolon dan kolon tidak
bisa mengembang dengan memberikan manifestasi perubahan struktur dari
kolon. Penyebab hirsprung atau megakolon belum diketahui tapi diduga
terjadi karena faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada anak
dengan down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam
dinding usus, gagal eksitensi, kranium kaudal pada myentrik dan
submukosa dinding plexus. Salah satu tanda dan gejalanya adalah
terlambatnya pengaluaran meconium dalam 48 jam setelah lahir. Dengan
pemeriksaan penunjang dengan pemeriksaan laboratorium, pemeriksan
radiologi, biopsi dan anorectal manometri. Dan komplikasi yang akan
terjadi adalah salah satunya strangulasi dan obstruksi instestinal.
B. Saran
Diharapkan kepada setiap ibu untuk mengetahui kelainan atau cacat
bawaan yang biasanya terjadi pada bayi baru lahir (neonatus) dengan cara
memriksakan kepada petugas kesehatan, dan tak lupa agar ibu menjaga
kondisi dan nutrisi pada saat hamil agar tidak terjadi kelainan kongenital
pada saat bayi lahir.
21
DAFTAR PUSTAKA
Hidayat, A.Aziz Alimul. 2008. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta. Salemba Medika.