Essay :

Hidrosefalus

Oleh:
Ratna Setia Wati
112014115

Pembimbing :
dr. Yudi Yuwono Wiwoho, Sp.BS

Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah RS AU dr. Esnawan Antariksa

Periode 11 April 18 Juni 2016
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Jakarta

PENDAHULUAN

Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan

serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga
terdapat pelebaran ventrikel.1 Hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidakseimbangan
antara produksi, obstruksi dan absorbsi dari cairan serebrospinal (CSS). 1 Penyebab
hidrosefalus yang sering terjadi dikarenakan oleh beberapa faktor antara lain adanya kelainan
kongenital, infeksi , neoplasma , perdarahan tetapi faktor yang paling sering terjadi pada
masyarakat karena adanya kelainan kongenital.2
Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Hidrosefalus dapat
terjadi pada semua umur dan tidak ada perbedaan ras. Pada remaja dan dewasa lebih sering
disebabkan oleh toksoplasmosis.Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat
abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis,
kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.3
Penatalaksanaan hidrosefalus masuk pada katagori live saving and live sustaining
yang berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan tindakan
selanjutnya, dengan cepat. Penatalaksanaan hidrosefalus mempunyai prinsip yaitu :
Mengurangi produksi cairan serebrospinal ,menghambat pembentukan cairan serebrospinal
berlebihan, memperbaiki hubungan antara tempat produksi cairan serebrospinal dengan
tempat absorbsi, pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial.
Penatalaksanaan hidrosefalus melalui 2 cara : terapi medikamentosa dengan obat- obatan
(

Asetasolamid,

furosemid),

LP

berulang

atau

Ventrikulostomi/Ventrikel III, Operasi pintas/Shunting.4

terapi

operasi

Third

TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatomi dan Fisiologi
a. Anatomi
Sirkulasi cairan serebro spinal (CSS) terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus,
ruang subaraknoid dan vili araknoidea.5

Gambar 2.1 Sirkulasi Cairan Cerebro Spinal (CSS)

1. Pleksus koroideus
Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus.Pada saat
embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah mielensefalon
selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus
koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal.5
2. Sistem ventrikulus 5
-

.Ventrikulus Lateralis
Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi,
ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus
dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum
pelusida.

Ventrikulus Tertius 5
Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus
di bagian inferior.Bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan
lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau foramen Monroe. Sedangkan

bagian posteriornya berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus

cerebri Sylvii.
-

Ventrikulus Quartus5
Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari
isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain
mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut
ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus
cerebri Sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka.

3. Spatium/Ruang Subaraknoid 5
Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga
lapisan.Dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater. Duramater
merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii, kemudian
lapisan kedua adalah araknoid.Dan selaput otak (menings) yang langsung melekat
pada girus otak adalah piamater.Antara araknoid dan piamater terdapat spatium
subaraknoid.Spatium subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang
memperdarahi otak.Pada bagian tertentu spatium subaraknoid melebar dan
membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat cisterna magna.

4. Granulatio dan vili araknoidea5

Granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting dalam mengatur aliran
CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia.
b. Fisiologi CSS 2,5
CSS merupakan cairan jernih yang fungsinya untuk menyediakan nutrien
namun mengandung sedikit protein, kadar glukosa lebih kurang 2/3 kadar glukosa
darah dan konsentrasi ion yang berbeda dengan darah. CSS diproduksi rata - rata 450750 ml per hari (0,3 - 0,35 ml/ menit) terutama oleh pleksus koroideus ventrikel
lateral dan ventrikel IV, selanjutnya keluar sistem ventrikel dan masuk ruang
subarachnoid mengelilingi medulla spinalis dan otak untuk jadi bantalan dan memberi
nutrien bagi otak. Selanjutnya CSS akan diabsorpsi ke sistem vena melalui granulgranul arachnoid, terutama granul-granul yang menonjol ke sinus sagital superior dan
lakuna lateral, yang bertindak sebagai suatu katup satu arah. Untuk terjadinya aliran
CSS melalui granul ini memerlukan perbedaan tekanan 1,5-7 cm H 2O. Pada

perbedaan tekanan yang rendah granul akan menutup dan aliran retrograde (balik)
dicegah. Total volume CSS pada dewasa lebih kurang 90-150 ml.
Aliran cairan CSS terutama diproduksi pada pleksus koroid di ventrikel lateralis.
Cairan ini mengalir melalui foramina interventrikularis masuk ke ventrikel III, dan
masuk ke ventrikel IV melalui aquaductus. CSS kemudian bersirkulasi melalui
foramen luscha dan magendi menuju ruang subaraknoid dan vili araknoid dari sinus
duramater dan masuk kedalam sinus venosus. Aliran CSS dapat diperlambat atau
dihambat pada setiap struktur, hal ini menyebabkan bendungan CSS dibelakang
(hidrosefalus) dengan tekanan yang meningkat.

2.2 Definsi Hidrosefalus1

Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya
cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi,
sehingga terdapat pelebaran ventrikel.

Gambar 2.2 Perbandingan Otak normal dengan Hidrosefalus

2.3 Epidemiologi Hidrosefalus3
Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran.Frekuensi
hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem saraf.
Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur.Juga tidak ada perbedaan ras.Pada remaja
dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.
Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan
otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor
fossa posterior.

Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup sedangkan

insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak diketahui secara pasti
karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, Insiden hidrosefalus
adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked
hidrosefalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa
mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.
2.4 Etiologi Hidrosefalus 1.2.6
Hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidakseimbangan antara produksi,
obstruksi dan absorbsi dari CSS. Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran
CSS pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan
tempat absorbsi dalam ruang subarakhnoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan
CSS diatasnya. Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan
absorbsi yang abnormal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik
sangat jarang terjadi. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi
dan anak:
1) Kelainan bawaan (kongenital)
a. Stenosis akuaduktus sylvii
b. Spina bifida dan kranium bifida
c. Sindrom Dandy-Walker
d. Kista araknoid dan anomali pembuluh darah
2) Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat
penebalan jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain.
Penyebab lain infeksi adalah toxoplasmosis.
3) Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran
CSS. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau
akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum,
penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma.
4) Perdarahan
Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis
leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat
organisasi dari darah itu sendiri.
2.5 Patofisiologi Hidrosefalus1.2.5,6,7,8
6

Gambar 2.3 Patofisiologi Hidrosefalus

Patofisiologi hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:1
1. Bentuk hidrosefalus akut,
Bentuk hidrosefalus akut didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak,
tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstradural
dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi
peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga kornu
anterior ventrikulus lateral melebar.
Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis. Dalam waktu singkat
diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan
permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan
menimbulkan edema substantia alba di dekatnya.
Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang
berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun
penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini
disebut hidrosefalus tekanan normal.Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal

mengimbangi kapasitas produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus

berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat.
2. Hidrosefalus kronik
Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami
sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan
atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena
adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan
tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan
penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan
metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah
terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi.
Patofisiologi hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai
berikut:

1. Hidrosefalus komunikans
Hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem
ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini
biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang subaraknoid
(sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea
( sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi CSS
dan pembesaran ruang ventrikulus.
2. Hidrosefalus nonkomunikans
Hidrosefalus nonkomunikans terjadi karena CSS pada ruang ventrikulus tidak
bisa mencapai ruang subaraknoid akibat adanya hambatan aliran CSS pada foramen
Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka.
Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi
aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi
cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami
sumbatan. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia
kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius
dan kedua ventrikulus lateralis. Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh
tumor, inflamasi atau atresia Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran
pada ventrikulus quartus, ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis.5,6,7
2.6 Klasifikasi Hidrosefalus 2,5,8

1. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS

a. Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans.
Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem
ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel
otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis akuaduktus Sylvius
(menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya
normal dalam ukuran dan lokasinya). Yang agak jarang ditemukan sebagai
penyebab hidrosefalus adalah sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen Monro,
malformasi vaskuler atau tumor bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal).
Perdarahan/trauma (hematoma subdural). Tumor dalam sistem ventrikel (tumor
intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior).
b. Hidrosefalus tipe komunikans.
Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan (Gangguan di luar
sistem ventrikel). Penyebab Hidrosefalus tipe komunikans antara lain :
a) perdarahan

akibat

trauma

kelahiran

menyebabkan

perlekatan

lalu

menimbulkan blokade villi arachnoid.

b) Radang meningeal
c) Kongenital :
- Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan.
- Gangguan pembentukan villi arachnoid
- Papilloma plexus choroideus
2. Berdasarkan Etiologi
Tipe obstruksi
a. Kongenital
a) Stenosis akuaduktus serebri
Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau
perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital sejati adalah sangat
jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus).
b) Sindrom Dandy-Walker
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.
Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV
dan hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh
hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak
adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya
tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan

dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis,

anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.
c) Malformasi Arnold-Chiari
Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang otak dan
cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar
menuju canalis spinalis
d) Aneurisma vena Galeni
Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak
dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena
Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk
kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus.
e) Hidrancephaly
Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS.
b. Didapat (Acquired)
a) Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
Infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput
(meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika
jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang
subarachnoid,

yang

melalui

akuaduktus

pada

sistem

ventrikel

atau

mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak
mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam
beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit kepala,
panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim,
gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan
antibiotik dosis tinggi.
b) Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial
c) Hematoma intraventrikuler
Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah
mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis.
Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau
penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.
d) Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)
Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun.
70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis

10

lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor

intraventrikuler dan kasus yang sering 11 terjadi adalah tumor plexus choroideus
(termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang
otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV.
Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang
berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.
e) Abses/granuloma
f) Kista arakhnoid
Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika
terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan
pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada
pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat
menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS
dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah
saraf dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista. Jika
kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter
dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan
menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.
3. Berdasarkan Usia
a. Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi )
b. Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa ) .
Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat juga jenis
Hidrosefalus Tekanan Normal ; sesuai konvensi, sindroma hidrosefalik termasuk
tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala yang besar dengan penonjolan
fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan temuan klinis hidrosefalus yang tidak
bersamaan dengan peninggian TIK. Diagnosis hidrosefalus tekanan normal jika
ventrikel otaknya mengalami pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak ada
peningkatan tekanan dalam ventrikel.
Pada dewasa dapat timbul hidrosefalus tekanan normal akibat dari :
a)
b)
c)
d)

Perdarahan subarachnoid,
meningitis,
trauma kepala
idiopathic.

2.7 Diagnosis Hidrosefalu 2,4,5,6,7,8

1. Gejala Klinis Hidrocephalus

11

Gejala Klinis hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi

obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit.
Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian
gejala klinis adalah sebagai berikut :
a. Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah
iritabilitas.Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang
kesadaran menurun kearah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang
bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak,
sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.
b. Anak berumur kurang dari 6 tahun
Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi
peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi
hari.Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti
penurunan Visus.
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan.
Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai
akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu
tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar.
Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas
emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.
Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis.
Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju
ke sistem kolateral.
Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang
disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas
iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi,
sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa.
Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang
sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.
c. Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu
gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus
12

hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak

menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus
abdusens.
d. Hidrosefalus tekanan normal
Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan
inkontinensia urin.Hal ini terutama pada penderita dewasa.Gangguan berjalan
dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian
langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan
yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur
tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu
tulisan tangan penderita.
2. Pemeriksaan Fisik
a. Bayi

Pembesaran Kepala. Lingkar kepala berada pada 98 persentil dari umur atau lebih.

Lepasnya sutura : ini dapat dilihat atau diraba.

Pelebaran vena-vena scalp : scalp menjadi tipis dan berkilau dengan vena-vena
yang mudah dilihat.

Ketegangan fontanela. Fontanela anterior pada bayi yang ditarik lurus dan tidak
menangis mungkin sangat tegang.

Peningkatan tonus tungkai. Penyebabnya adalah peregangan serabut serabut traktus

piramidal periventrikuler oleh hidrosefalus.

b. Anak-anak

Edema papil : jika peningkatan TIK tidak diobati dapat menyebabkan atrofi optik
dan kebutaan

Tanda Macewen : suara pot pecah terdengar pada perkusi kepala

Gaya berjalan yang tidak stabil

Kepala besar : sutura tertutup namun peningkatan TIK kronik akan menyebabkan
pertumbuhan kepala abnormal.

Kelumpuhan nervus abducens unilateral atau bilateral karena peningkatan TIK.

c. Dewasa

Edema papil : karena peningkatan TIK, bisa menyebabkan atrofi nervus optikus.

Gaya berjalan yang tidak stabil : dikarenakan ataksia pada tungkai.

Kepala besar : kepala mungkin sudah besar sejak anak-anak.

Kelumpuhan nervus abducens unilateral atau bilateral karena peningkatan TIK

13

d. NPH

Kekuatan otot biasanya normal, tidak ada gangguan sensoris.

Refleks dapat meningkat, dan refleks Babinsky dapat ditemukan pada satu atau
kedua kaki.

Kesulitan berjalan : bervariasi dari ketidakseimbangan yang ringan sampai

ketidakmampuan unuk berjalan atau berdiri.

Refleks menghisap dan menggenggam muncul pada tahap lanjut.

Perkusi pada kepala anak memberi sensasi yang khas. Pada hidrosefalus akan
terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada
anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini
menggambarkan adanya pelebaran sutura.
3. Pemeriksaan Penunjang
a. Foto kepala xray, didapatkan :
Tulang tipis
Disproporsi kraniofasial
Sutura melebar

Gambar 2.4 Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.

Dengan prosedur ini dapat diketahui :
a) Hidrosefalus tipe kongenital/infantil
b) Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah menutup maka dari
foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.
b. Transiluminasi ; penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal 2,5
cm, oksipital 1 cm.
c. Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel/punksi fontanela
mayor. Menentukan :
Tekanan
14

 Jumblah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi

Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan
Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan
antibiotik.
d. Ventrikulografi ; yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau
kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior
langsung masuk ke dalam ventrikel.Setelah kontras masuk langsung difoto, maka
akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar
karena fontanela telah menutup ontuk memaukkan kontras dibuatkan lubang
dengan bor pada karanium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat
sulit dan mempunyai resiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki
fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan.
e. USG
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan

USG

diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain

mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak
mempunyai nilai didalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan
oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara
jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT scan.

(a)

(b)

Gambar 2.5 Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral
dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b).
f. CT scan kepala

15

(a) Otak normal

(b) hidrosefalus

Gambar 2.6 CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus

Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran
dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar
dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal
dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari
CSS.
Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi ringan
dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah
sumbatan.
Keuntungan CT scan :
Gambaran lebih jelas
Non traumatik
Menentukan prognosis
Penyebab hidrosefalus dapat diduga
g. MRI

16

Gambar 2.7 MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi
pada foramen Luschka dan magendie.
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat
adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus
tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan
ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat
penipisan dari korpus kalosum.
2.8 Diagnosis Banding 5,7
1. Holoprosencephaly
Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak
untuk membentuk dua hemisfer.Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah
bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum
pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah
semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi menjadi
dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi
saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly.
2. Hydranencephaly
Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis
interna setelah struktur utama sudah terbentuk.Oleh karena itu, sebagian besar dari
hemisfer otak digantikan oleh CSS.Adanya falx cerebri membedakan antara
hydranencephaly dengan holoprosencephaly.Jika kejadian ini muncul lebih dini pada
masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar.

17

Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil
tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi
peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur
dari falx serebri
3.

Atrofi Serebri
Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi
ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofididefinisikan sebagai hilangnya sel atau
jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak
(neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit
degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang
muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi.Dalam situasi ini,
hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif
dengan CSS.

2.9 Penatalaksanaan 2,4,6,7,8

a. Prinsip tatalaksana hidrosefalus yaitu:
1. Mengurangi produksi cairan serebrospinal dengan merusak pleksus koroidalis dengan
tindakan reseksi atau pembedahan
2. Dengan obat azetasolamid (diamox) yang menghambat pembentukan cairan
serebrospinal,
3. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi cairan serebrospinal dengan tempat
absorbsi, yaitu menghubungkan ventrikel dengan subarachnoid,
4. Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial,
Dilakukan dengan drainase ventrikule-peritoneal, drainase lombo-peritoneal, drainase
ventrikulo-pleural, drainase ventrikule-uretrostomi, dan drainase ke dalam anterium
mastoid. Cairan serebrospinal dialirkan ke dalam vena jugularis dan jantung melalui
kateter yang berventil (Holter Valve/katup Holter) yang memungkinkan pengaliran
cairan serebrospinal ke satu arah. Cara inimerupakan cara yang dianggap terbaik
namun, kateter harus diganti sesuai dengan pertumbuhan anak dan harus diwaspadai
terjadinya infeksi sekunder dan sepsis. Tindakan bedah pemasangan selang pintasan
atau drainase dilakukan setelah diagnosis lengkap dan pasien telah di bius total.
Dibuat sayatan kecil di daerah kepala dan dilakukan pembukaan tulang tengkorak dan
selaput otak, lalu selang pintasan dipasang. Disusul kemudian dibuat sayatan kecil di
daerah perut, dibuka rongga perut lalu ditanam selang pintasan, antara ujung selang di
kepala dan perut dihubungakan dengan selang yang ditanam di bawah kulit hingga

18

tidak terlihat dari luar. Pengobatan modern atau canggih dilakukan dengan bahan
shunt atau pintasan jenis silicon yang awet, lentur, tidak mudah putus.
b. Terapi medikamentosa
Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi
sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upayameningkatkan resorpsinya. Dapat
dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana
sarana bedah saraf tidak ada. Obat yang sering digunakan adalah:

Asetasolamid
Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125mg/hari, dosis ini dapat ditingkatkan
sampai maksimal 1.200 mg/hari

Furosemid
Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6
mg/kgBB/hari. Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan
untuk operasi.

c. Terapi Operasi
Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita
gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan : Mannitol per infus 0,5-2
g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.
a) Third Ventrikulostomi/Ventrikel III
Lewat kraniotomi, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma lubang optikum,
dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat sehingga CSS dari ventrikel III
dapat mengalir keluar.

b) Operasi pintas/Shunting
Berdasarkan Kasus tatalaksana sebagai berikut :
1. Infeksi
Dilakukan drain ventrikel eksternal atau omaya drain
- Drain ventrikel eksternal dilakukakan dengan memasang kateter ventrikuler
-

dengan kantong drain eksternal.

Pemasangan drain ekstrernal dengan cara CSS dialirkan dari ventrikel ke luar
tubuh, dan bersifat hanya sementara. Selain drain eksternal dapat dilakukan
lumbal pungsi sementara.
Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture)

19

Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas

hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan
terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan
absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah.
Indikasi : umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada
hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikularintraventrikular dan meningitis TBC. Diindikasikan juga pada hidrosefalus
komunikan dimana shunt tidak bisa dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi
herniasi (impending herniation)
Cara:
- LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22, pada interspace L2-3 atau
L3- 4 dan CSS dibiarkan mengalir di bawah pengaruh gaya gravitasi.
- LP dihentikan jika aliran CSS terhenti. Tetapi ada juga yang memakai cara
setiap LP CSS dikeluarkan 3-5 ml.
- Mula-mula LP dilakukan setiap hari, jika CSS yang keluar kurang dari 5 ml,
LP diperjarang (2-3 hari).
- Dilakukan evaluasi dengan pemeriksaan CT scan kepala setiap minggu.
- LP dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan CT scan 3
minggu berturut-turut.
Tindakan ini dianggap gagal jika :
a) Dilatasi ventrikel menetap
b) Cortical mantel makin tipis
c) Pada lokasi lumbal punksi terjadi sikatriks
d) Dilatasi ventrikel yang progresif
Komplikasi : herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi,hipoproteinemia dan
gangguan elektrolit.
2. Non infeksi
Dilakukan pemasangan drain ventrikulo peritoneal atau ventrikulo drain atrial
- Internal
1)
2)

CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisternamagna (Thor- Kjeldsen)
Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus
Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan kemediastinum
Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum
Lumbo Peritoneal Shunt
CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan
operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.
Komplikasi Shunting

20

- Infeksi
- Hematoma subdural
- Obstruksi
- Keadaan CSS yang rendah
- Asites
- Kraniosinostosis
2.10 Komplikasi
Atrofi otak
Herniasi otak yang dapat berakibat kematian.

DAFTAR PUSTAKA
1. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam : Harsono,
Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press; 2005.
Hal. 209-16.
2. Bergman R, Afifi A. Hydrocephalus. In : Functional Neuroanatomy text and atlas.
2Ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p 380-4.
3. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In : Zitelli BJ, Davis HW,
Editor. Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell Science;
2000. p 562-86.
4. Rubin, E. Hydrocephalus. In : Essential Pathology. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott
Williams dan Wilkins; 2001. p 728-9
5. Darsono dan Himpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia dengan UGM.2005.
Buku ajar neurologi klinis. Yogyakarta: UGM Press..
6. Chapman S, Nakielny R. Large Head In Infancy. In :Aids to Radiological Differential
Diagnosis. 4thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2003. p 421-5.

21

7. Hafid A. 2008. Pedoman Dignosis Dan Terapi Bag/SMF Ilmu Bedah Saraf. Rumah
Sakit Umum Dokter Soetomo Surabaya.
8. Bajamal H, Prijambodo B. 2010.Hidrosefalus dalam Buku Ajar Ilmu Bedah de jong.
Jakarta.EGC. p 932

22