Hidrochephalus

Oleh :

dr. Arif Gunawan Teguh W

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS

RSUP. DR. M. DJAMIL

PADANG

2022
 BAB I

PENDA

HULUA

Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan

bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial

yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel.1 Hidrosefalus terjadi sebagai

akibat dari ketidakseimbangan antara produksi, obstruksi dan absorbsi dari cairan

serebrospinal (CSS).1 Penyebab hidrosefalus yang sering terjadi dikarenakan oleh

beberapa faktor antara lain adanya kelainan kongenital, infeksi , neoplasma ,

perdarahan tetapi faktor yang paling sering terjadi pada masyarakat karena adanya

kelainan kongenital.2

Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Hidrosefalus

dapat terjadi pada semua umur dan tidak ada perbedaan ras. Pada remaja dan dewasa

lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya

adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid

dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.3

Penatalaksanaan hidrosefalus masuk pada katagori ”live saving and live

sustaining” yang berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan

dengan tindakan selanjutnya, dengan cepat. Penatalaksanaan hidrosefalus

mempunyai prinsip yaitu : Mengurangi produksi cairan serebrospinal ,menghambat

pembentukan cairan serebrospinal berlebihan, memperbaiki hubungan antara tempat

produksi cairan serebrospinal dengan tempat absorbsi, pengeluaran cairan

serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial. Penatalaksanaan hidrosefalus melalui 2

cara : terapi medikamentosa dengan obat- obatan ( Asetasolamid, furosemid), LP

berulang atau terapi operasi : Third Ventrikulostomi”/Ventrikel III, Operasi

pintas/”Shunting.4
 BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi dan Fisiologi

a. Anatomi

Sirkulasi cairan serebro spinal (CSS) terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus,

ruang subaraknoid dan vili araknoidea.5

Gambar 2.1 Sirkulasi Cairan Cerebro Spinal (CSS)

1. Pleksus koroideus

Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus.Pada saat

embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah mielensefalon

selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus

koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal.5

2. Sistem ventrikulus 5

- .Ventrikulus Lateralis

Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi,

ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus

4
 dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum

pelusida.

- Ventrikulus Tertius 5

Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus

di bagian inferior.Bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan

lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau foramen Monroe. Sedangkan

bagian posteriornya berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus

cerebri Sylvii.

- Ventrikulus Quartus5

Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari

isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain

mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut

ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus

cerebri Sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka.

3. Spatium/Ruang Subaraknoid 5

Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga

lapisan.Dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater. Duramater

merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii, kemudian

lapisan kedua adalah araknoid.Dan selaput otak (menings) yang langsung melekat

pada girus otak adalah piamater.Antara araknoid dan piamater terdapat spatium

subaraknoid.Spatium subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang

memperdarahi otak.Pada bagian tertentu spatium subaraknoid melebar dan

membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat cisterna magna.

5
4. Granulatio dan vili araknoidea5

Granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting dalam mengatur aliran

CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia.

b. Fisiologi CSS 2,5

CSS merupakan cairan jernih yang fungsinya untuk menyediakan nutrien

namun mengandung sedikit protein, kadar glukosa lebih kurang 2/3 kadar glukosa

darah dan konsentrasi ion yang berbeda dengan darah. CSS diproduksi rata - rata 450-

750 ml per hari (0,3 - 0,35 ml/ menit) terutama oleh pleksus koroideus ventrikel

lateral dan ventrikel IV, selanjutnya keluar sistem ventrikel dan masuk ruang

subarachnoid mengelilingi medulla spinalis dan otak untuk jadi bantalan dan memberi

nutrien bagi otak. Selanjutnya CSS akan diabsorpsi ke sistem vena melalui granul-

granul arachnoid, terutama granul-granul yang menonjol ke sinus sagital superior dan

lakuna lateral, yang bertindak sebagai suatu katup satu arah. Untuk terjadinya aliran

CSS melalui granul ini memerlukan perbedaan tekanan 1,5-7 cm H2O. Pada

perbedaan tekanan yang rendah granul akan menutup dan aliran retrograde (balik)

dicegah. Total volume CSS pada dewasa lebih kurang 90-150 ml.

Aliran cairan CSS terutama diproduksi pada pleksus koroid di ventrikel lateralis.

Cairan ini mengalir melalui foramina interventrikularis masuk ke ventrikel III, dan

masuk ke ventrikel IV melalui aquaductus. CSS kemudian bersirkulasi melalui

foramen luscha dan magendi menuju ruang subaraknoid dan vili araknoid dari sinus

duramater dan masuk kedalam sinus venosus. Aliran CSS dapat diperlambat atau

dihambat pada setiap struktur, hal ini menyebabkan bendungan CSS dibelakang

(hidrosefalus) dengan tekanan yang meningkat.

6
2.2 Definsi Hidrosefalus1

Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya

cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi,

sehingga terdapat pelebaran ventrikel.

Gambar 2.2 Perbandingan Otak normal dengan Hidrosefalus

2.3 Epidemiologi Hidrosefalus3

Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran.Frekuensi

hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem saraf.

Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur.Juga tidak ada perbedaan ras.Pada remaja

dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.

Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan

otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor

fossa posterior.

Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup sedangkan

insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak diketahui secara pasti

karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, Insiden hidrosefalus

adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked

7
 hidrosefalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa

mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.

2.4 Etiologi Hidrosefalus 1.2.6

Hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidakseimbangan antara produksi,

obstruksi dan absorbsi dari CSS. Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran

CSS pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan

tempat absorbsi dalam ruang subarakhnoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan

CSS diatasnya. Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan

absorbsi yang abnormal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik

sangat jarang terjadi. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi

dan anak:

1) Kelainan bawaan (kongenital)

a. Stenosis akuaduktus sylvii

b. Spina bifida dan kranium bifida

c. Sindrom Dandy-Walker

d. Kista araknoid dan anomali pembuluh darah

2) Infeksi

Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat

penebalan jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain.

Penyebab lain infeksi adalah toxoplasmosis.

3) Neoplasma

Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran

CSS. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau

akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum,

penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma.

8
 4) Perdarahan

Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis

leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat

organisasi dari darah itu sendiri.

2.5 Patofisiologi Hidrosefalus1.2.5,6,7,8

Gambar 2.3 Patofisiologi Hidrosefalus

Patofisiologi hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:

1. Bentuk hidrosefalus akut,

Bentuk hidrosefalus akut didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak,

tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstradural

dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi

peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga kornu

anterior ventrikulus lateral melebar.

Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis. Dalam waktu singkat

diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan

 permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan

menimbulkan edema substantia alba di dekatnya.

Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang

berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun

penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini

disebut hidrosefalus tekanan normal.Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal

mengimbangi kapasitas produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus

berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat.

2. Hidrosefalus kronik
Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami

sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan

atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena

adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan

tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan

penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan

metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah

terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi.

Patofisiologi hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai

berikut:

1. Hidrosefalus komunikans
Hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem

ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini

biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang subaraknoid

(sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea

( sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi CSS

dan pembesaran ruang ventrikulus.

2. Hidrosefalus nonkomunikans

Hidrosefalus nonkomunikans terjadi karena CSS pada ruang ventrikulus tidak

 bisa mencapai ruang subaraknoid akibat adanya hambatan aliran CSS pada foramen

Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka.

Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi

aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi

cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami

sumbatan. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia

kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius

dan kedua ventrikulus lateralis. Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh

tumor, inflamasi atau atresia Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran

pada ventrikulus quartus, ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis.5,6,7

2.6 Klasifikasi Hidrosefalus 2,5,8

1. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS

a. Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans.

Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem

ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel

otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis akuaduktus Sylvius

(menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya

normal dalam ukuran dan lokasinya). Yang agak jarang ditemukan sebagai

penyebab hidrosefalus adalah sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen Monro,

malformasi vaskuler atau tumor bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal).

Perdarahan/trauma (hematoma subdural). Tumor dalam sistem ventrikel (tumor

intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior).

b. Hidrosefalus tipe komunikans.

Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan (Gangguan di luar

sistem ventrikel). Penyebab Hidrosefalus tipe komunikans antara lain :

a) perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan

lalu menimbulkan blokade villi arachnoid.
b) Radang meningeal
c) Kongenital :
 - Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan.
- Gangguan pembentukan villi arachnoid
- Papilloma plexus choroideus

2. Berdasarkan

Etiologi Tipe

obstruksi

a. Kongenital

a) Stenosis akuaduktus serebri

Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau

perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital sejati sangat jarang.

(Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus).

b) Sindrom Dandy-Walker

Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.

Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV

dan hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh

hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak

adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya

tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan

dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis,

anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.

c) Malformasi Arnold-Chiari

Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang otak dan

cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar

menuju canalis spinalis

d) Aneurisma vena Galeni

Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak

dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena

Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk

 kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus.

e) Hidrancephaly

Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS.

b. Didapat (Acquired)

a) Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

Infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput

(meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika

jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang

subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau

mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak

mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam

beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit kepala,

panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim,

gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan

antibiotik dosis tinggi.

b) Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

c) Hematoma intraventrikuler

Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah

mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis.

Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau

penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.

d) Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)

Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun.

70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis

lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor

intraventrikuler dan kasus yang sering 11 terjadi adalah tumor plexus choroideus

(termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang

 otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV.

Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang

berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.

e) Abses/granuloma

f) Kista arakhnoid

Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika

terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan

pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada

pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat

menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS

dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah

saraf dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista. Jika

kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter

dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan

menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.

3. Berdasarkan Usia

a. Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi )

b. Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa ) .

Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat juga jenis

Hidrosefalus Tekanan Normal ; sesuai konvensi, sindroma hidrosefalik termasuk

tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala yang besar dengan penonjolan

fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan temuan klinis hidrosefalus yang tidak

bersamaan dengan peninggian TIK. Diagnosis hidrosefalus tekanan normal jika

ventrikel otaknya mengalami pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak ada

peningkatan tekanan dalam ventrikel.

Pada dewasa dapat timbul “hidrosefalus tekanan normal” akibat dari :

 Perdarahan subarachnoid,
  meningitis
 trauma kepala
 idiopathic.

2.7 Diagnosis Hidrosefalus 2,4,5,6,7,8

1. Gejala Klinis Hidrocephalus

Gejala Klinis hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi

obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit.

Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian

gejala klinis adalah sebagai berikut :

a. Neonatus

Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah

iritabilitas.Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang

kesadaran menurun kearah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang

bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak,

sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.

b. Anak berumur kurang dari 6 tahun

Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi

peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi

hari.Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti

penurunan Visus.

Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan.

Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai

akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu

tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.

Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar.
 Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas

emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.

Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis.

Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju

ke sistem kolateral.

Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang

disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas

iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi,

sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa.

Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang

sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.

c. Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu

gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus

hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak

menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus

abdusens.

d. Hidrosefalus tekanan normal

Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan

inkontinensia urin.Hal ini terutama pada penderita dewasa.Gangguan berjalan

dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian

langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan

yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur

tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu

tulisan tangan penderita.

2. Pemeriksaan Fisik
a. Bayi

 Pembesaran Kepala. Lingkar kepala berada pada 98 persentil dari umur atau lebih.
  Lepasnya sutura : ini dapat dilihat atau diraba.

 Pelebaran vena-vena scalp : scalp menjadi tipis dan berkilau dengan vena-vena

yang mudah dilihat.

 Ketegangan fontanela. Fontanela anterior pada bayi yang ditarik lurus dan tidak

menangis mungkin sangat tegang.

 Peningkatan tonus tungkai. Penyebabnya adalah peregangan serabut serabut traktus

piramidal periventrikuler oleh hidrosefalus.

b. Anak-anak

 Edema papil : jika peningkatan TIK tidak diobati dapat menyebabkan atrofi optik

dan kebutaan

 Tanda Macewen : suara pot pecah terdengar pada perkusi kepala

 Gaya berjalan yang tidak stabil

 Kepala besar : sutura tertutup namun peningkatan TIK kronik akan menyebabkan

pertumbuhan kepala abnormal.

 Kelumpuhan nervus abducens unilateral atau bilateral karena peningkatan TIK.

c. Dewasa

 Edema papil : karena peningkatan TIK, bisa menyebabkan atrofi nervus optikus.

 Gaya berjalan yang tidak stabil : dikarenakan ataksia pada tungkai.

 Kepala besar : kepala mungkin sudah besar sejak anak-anak.

 Kelumpuhan nervus abducens unilateral atau bilateral karena peningkatan TIK

d. NPH

 Kekuatan otot biasanya normal, tidak ada gangguan sensoris.

 Refleks dapat meningkat, dan refleks Babinsky dapat ditemukan pada satu atau

kedua kaki.
  Kesulitan berjalan : bervariasi dari ketidakseimbangan yang ringan sampai

ketidakmampuan unuk berjalan atau berdiri.

 Refleks menghisap dan menggenggam muncul pada tahap lanjut.

Perkusi pada kepala anak memberi sensasi yang khas. Pada hidrosefalus akan

terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada

anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini

menggambarkan adanya pelebaran sutura.

3. Pemeriksaan Penunjang
a. Foto kepala xray, didapatkan :
 Tulang tipis
 Disproporsi kraniofasial
 Sutura melebar

Gambar 2.4 Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.

Dengan prosedur ini dapat diketahui :

a) Hidrosefalus tipe kongenital/infantil

b) Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah menutup maka dari

foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.

b. Transiluminasi ; penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal 2,5

cm, oksipital 1 cm.

c. Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel/punksi fontanela
mayor. Menentukan :
 Tekanan
 Jumblah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi
 Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan
 Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan
antibiotik.
d. Ventrikulografi ; yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau

kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior

 langsung masuk ke dalam ventrikel.Setelah kontras masuk langsung difoto, maka

akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar

karena fontanela telah menutup ontuk memaukkan kontras dibuatkan lubang

dengan bor pada karanium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat

sulit dan mempunyai resiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki

fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

e. USG

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG

diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain

mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak

mempunyai nilai didalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan

oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara

jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT scan.

(a) (b)

Gambar 2.5 Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral

dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b).

f. CT scan kepala
(a) Otak normal
 (b) hidrosefalus

Gambar 2.6 CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus

Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran

dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar

dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal

dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari

CSS.

Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi ringan

dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah

sumbatan.

Keuntungan CT scan :

 Gambaran lebih jelas

 Non traumatik
 Menentukan prognosis
 Penyebab hidrosefalus dapat diduga

21
 g. MRI

Gambar 2.7 MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka
dan magendie.

Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat

adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus

tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan

ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat

penipisan dari korpus kalosum.

2.8 Diagnosis Banding 5,7

1. Holoprosencephaly

Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak

untuk membentuk dua hemisfer.Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah

bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum

pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah

semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi menjadi

dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi

22
 saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly.

2. Hydranencephaly
Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis

interna setelah struktur utama sudah terbentuk.Oleh karena itu, sebagian besar dari

hemisfer otak digantikan oleh CSS.Adanya falx cerebri membedakan antara

hydranencephaly dengan holoprosencephaly.Jika kejadian ini muncul lebih dini pada

masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar.

Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil

tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi

peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur

dari falx serebri

3. Atrofi Serebri

Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi

ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofididefinisikan sebagai hilangnya sel atau

jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak

(neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit

degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang

muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi.Dalam situasi ini,

hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif

dengan CSS.

2.9 Penatalaksanaan 2,4,6,7,8

a. Prinsip tatalaksana hidrosefalus yaitu:

1. Mengurangi produksi cairan serebrospinal dengan merusak pleksus koroidalis dengan

tindakan reseksi atau pembedahan

2. Dengan obat azetasolamid (diamox) yang menghambat pembentukan cairan

23
 serebrospinal,
3. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi cairan serebrospinal dengan tempat
absorbsi, yaitu menghubungkan ventrikel dengan subarachnoid,
4. Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial,

24
 Dilakukan dengan drainase ventrikule-peritoneal, drainase lombo-peritoneal, drainase

ventrikulo-pleural, drainase ventrikule-uretrostomi, dan drainase ke dalam anterium

mastoid. Cairan serebrospinal dialirkan ke dalam vena jugularis dan jantung melalui

kateter yang berventil (Holter Valve/katup Holter) yang memungkinkan pengaliran

cairan serebrospinal ke satu arah. Cara inimerupakan cara yang dianggap terbaik

namun, kateter harus diganti sesuai dengan pertumbuhan anak dan harus diwaspadai

terjadinya infeksi sekunder dan sepsis. Tindakan bedah pemasangan selang pintasan

atau drainase dilakukan setelah diagnosis lengkap dan pasien telah di bius total.

Dibuat sayatan kecil di daerah kepala dan dilakukan pembukaan tulang tengkorak dan

selaput otak, lalu selang pintasan dipasang. Disusul kemudian dibuat sayatan kecil di

daerah perut, dibuka rongga perut lalu ditanam selang pintasan, antara ujung selang di

kepala dan perut dihubungakan dengan selang yang ditanam di bawah kulit hingga

tidak terlihat dari luar. Pengobatan modern atau canggih dilakukan dengan bahan

shunt atau pintasan jenis silicon yang awet, lentur, tidak mudah putus.

b. Terapi medikamentosa

Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi

sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upayameningkatkan resorpsinya. Dapat

dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana

sarana bedah saraf tidak ada. Obat yang sering digunakan adalah:

 Asetasolamid

Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125mg/hari, dosis ini dapat ditingkatkan

sampai maksimal 1.200 mg/hari

 Furosemid
Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6

mg/kgBB/hari. Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan

untuk operasi.

25
c. Terapi Operasi

Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita

gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan : Mannitol per infus 0,5-2

g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.

a) “Third Ventrikulostomi”/Ventrikel III

Lewat kraniotomi, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma lubang optikum,

dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat sehingga CSS dari ventrikel III

dapat mengalir keluar.

b) Operasi pintas/”Shunting”
Berdasarkan Kasus tatalaksana sebagai berikut :
1. Infeksi
Dilakukan drain ventrikel eksternal atau omaya drain

- Drain ventrikel eksternal dilakukakan dengan memasang kateter ventrikuler

dengan kantong drain eksternal.

- Pemasangan drain ekstrernal dengan cara CSS dialirkan dari ventrikel ke luar

tubuh, dan bersifat hanya sementara. Selain drain eksternal dapat dilakukan

lumbal pungsi sementara.

Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture)

Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas

hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan

terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan

absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah.

26
 Indikasi : umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada

hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikular-

intraventrikular dan meningitis TBC. Diindikasikan juga pada hidrosefalus

komunikan dimana shunt tidak bisa dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi

herniasi (impending herniation)

Cara:
- LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22, pada interspace L2-3 atau
L3-4 dan CSS dibiarkan mengalir di bawah pengaruh gaya gravitasi.
- LP dihentikan jika aliran CSS terhenti. Tetapi ada juga yang memakai cara setiap
LP CSS dikeluarkan 3-5 ml.
- Mula-mula LP dilakukan setiap hari, jika CSS yang keluar kurang dari 5 ml, LP
diperjarang (2-3 hari).
- Dilakukan evaluasi dengan pemeriksaan CT scan kepala setiap minggu.
- LP dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan CT scan 3
minggu berturut-turut.
Tindakan ini dianggap gagal jika :
a) Dilatasi ventrikel menetap
b) Cortical mantel makin tipis
c) Pada lokasi lumbal punksi terjadi sikatriks
d) Dilatasi ventrikel yang progresif
Komplikasi : herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi,hipoproteinemia dan
gangguan elektrolit.

2. Non infeksi
Dilakukan pemasangan drain ventrikulo peritoneal atau ventrikulo drain atrial
- Internal

1) CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

- Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisternamagna (Thor- Kjeldsen)
- Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
- Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
- Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus
- Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan kemediastinum
- Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum

2) “Lumbo Peritoneal Shunt”

CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan

operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

Komplikasi Shunting

- Infeksi
- Hematoma subdural
- Obstruksi
- Keadaan CSS yang rendah
- Asites
27
 - Kraniosinostosis

2.10 Komplikasi

Atrofi otak, Herniasi otak yang dapat berakibat kematian.

28
 BAB 3

RINGKASAN

1. Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya

cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi,

sehingga terdapat pelebaran ventrikel.

2. Hidrosefalus terjadi karena ketidakseimbangan antara produksi, sirkulasi dan

penyerapan cairan serebrospinal

3. Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan

penunjang hidrosefalus
4. Penatalaksanaan hidrosefalus mempunyai prinsip yaitu :
- Mengurangi produksi cairan serebrospinal dengan merusak pleksus koroidalis

dengan tindakan reseksi atau pembedahan

- Dengan obat asetasolamid (diamox) yang menghambat pembentukan cairan

serebrospinal,
- Memperbaiki hubungan antara tempat produksi cairan serebrospinal dengan

tempat absorbsi, yaitu menghubungkan ventrikel dengan subarachnoid,

- Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial
5. Penatalaksanaan hidrosefalus melalui 2 cara :
- Terapi medikamentosa : dengan obat- obatan ( Asetasolamid, furosemid), LP

berulang
- Terapi Operasi: Third Ventrikulostomi /Ventrikel III, Operasi pintas/”Shunting

dengan drain eksternal maupun drain internal”

6. Hidrosefalus apabila tidak segera tertangani dapat mengakibatkan komplikasi berupa

atrofi otak dan herniasi otak.

29
 DAFTAR PUSTAKA

1. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam : Harsono,

Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press; 2005.
Hal. 209-16.
2. Bergman R, Afifi A. Hydrocephalus. In : Functional Neuroanatomy text and
atlas. 2Ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p 380-4.
3. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In : Zitelli BJ, Davis HW,
Editor. Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell Science;
2000. p 562-86.
4. Rubin, E. Hydrocephalus. In : Essential Pathology. 3rd Ed. Philadelphia:
Lippincott Williams dan Wilkins; 2001. p 728-9
5. Darsono dan Himpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia dengan UGM.2005.
Buku ajar neurologi klinis. Yogyakarta: UGM Press.. Chapman S, Nakielny R. Large Head
In Infancy. In :Aids to Radiological Differential Diagnosis. 4thEd. Pennyslvania: Elsevier
Inc.; 2003. p 421-5.
6. Hafid A. 2008. Pedoman Dignosis Dan Terapi Bag/SMF Ilmu Bedah Saraf. Rumah
Sakit Umum Dokter Soetomo Surabaya.
7. Bajamal H, Prijambodo B. 2010.Hidrosefalus dalam Buku Ajar Ilmu Bedah de jong.
Jakarta.EGC. p 932

30