LAPAORAN PENDAHULUAN

“HIDROCEPHALUS”

I. TINJAUAN TEORITIS
A. DEFINISI

Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah

cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi,
sirkulasi dan absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan
hidrodinamik CSS.Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan
abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan
otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi
seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak
diklasifikasikan sebagai hidrochefalus.

B. KLASIFIKASI

Hidrosefalus dapat dikelompokkan berdasarkan dua kriteria besar yaitu secara

patologi dan secara etiologi. Hidrosefalus Patologi dapat dikelompokkan sebagai

1) Obstruktif (non-communicating)
Terjadi akibat penyumbatan sirkulasi CSS yang disebabkan oleh kista, tumor,
pendarahan, infeksi, cacat bawaan dan paling umum, stenosis aqueductal atau
penyumbatan saluran otak.
2) Non obstruktif (communicating)
Dapat disebabkan oleh gangguan keseimbangan CSS, dan juga oleh
komplikasi setelah infeksi atau komplikasi hemoragik.

C. ETIOLOGI

Etiologi Hidrosefalus dapat dikelompokkan sebagai

1) Bawaan (congenital)
sering terjadi pada neonatus atau berkembang
 selama intrauterin.
2) Diperoleh (acquired)
disebabkan oleh pendarahan subarachnoid,
pendarahan intraventrikular, trauma, infeksi (meningitis), tumor, komplikasi
operasi atau trauma hebat di kepala.
Tekanan normal hidrosefalus (NPH), yang terutama mempengaruhi
populasi lansia. Ditandai dengan gejala yang spesifik : gangguan gaya
berjalan,penurunan kognitif dan inkontinensia urin (Trias Adam & Hakim).

C. ANATOMI DAN FISIOLOGI ALIRAN CSS

Ruangan cairan serebrospinal (CSS) terdiri dari sistem ventrikel,sisterna magna

pada dasar otak dan ruangan subaraknoid. Ruangan ini mulai terbentuk pada minggu
kelima masa embrio. Sistem ventrikel dan ruang subarachnoid dihubungkan melalui
foramen Magendi di median dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel IV.

Gambar 1: anatomi aliran cairan serebrospinal

 Cairan serebrospinalis dihasilkan oleh pleksus koroidalis di ventrikel otak.
Cairan ini mengalir ke foramen Monro ke ventrikel III, kemudian melalui
akuaduktus Sylvius ke ventrikel IV. Cairan tersebut kemudian mengalir melalui
foramen Magendi dan Luschka ke sisterna magna dan rongga subarachnoid di
bagian cranial maupun spinal. Sekitar 70% cairan serebrospinal dihasilkan oleh
pleksus koroidideus, dan sisanya di hasilkan oleh pergerakan dari cairan
transepidermal dari otak menuju sistem ventrikel. Bagi anak-anak usia 4-13 tahun
rata-rata volume cairan liqour adalah 90 ml dan 150 ml pada orang dewasa.
Tingkat pembentukan adalah sekitar 0,35 ml /menit atau 500 ml / hari. Sekitar
14% dari total volume tersebut mengalami absorbsi setiap satu jam.

D. ETIOLOGI

Pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal
akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi,
misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus
koroidalis. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan
anak yaitu kelainan bawaan, infeksi, neoplasma dan perdarahan.

1) Kelainan bawaan

a. Stenosis Akuaduktus Sylvius-

b. merupakan penyebab terbanyak.60%-90% kasus hidrosefalus terjadi pada
bayi dan anak-anak.Umumnya terlihat sejak lahir atau progresif dengan
cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.
b) Spina bifida dan cranium bifida – berhubungan dengan
c) sindroma Arnord-Chiari akibat tertariknya medulla spinalis,
d) dengan medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih
e) rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi
f) penyumbatan sebagian atau total.
a. Sindrom Dandy-Walker - atresiakongenital foramen Luschka
g) dan Magendi dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan
h) pelebaran system ventrikel, terutama ventrikel IV yang dapat
 i) sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar
j) di daerah fossa posterior.

Halaman | 6

d) Kista arachnoid - dapat terjadi congenital maupun didapat

akibat trauma sekunder suatu hematoma.

e) Anomali pembuluh darah – akibat aneurisma arterio-vena yang

mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau

sinus tranversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.

2) Infeksi - Timbul perlekatan menings sehingga terjadi obliterasi ruang

subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta

terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat

purulen di akuaduktus Sylvius atau sisterna basalis. Pembesaran

kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah

sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan

jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah

lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen

terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan

interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokasinya

lebih tersebar.7

3) Neoplasma - hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di

setiap tempat aliran CSS. Pada anak, kasus terbanyak yang

menyebabkan penyumbatan ventrikel IV dan akuaduktus Sylvius

bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum,

sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya

disebabkan suatu kraniofaringioma.7

4) Perdarahan - perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat

menyebabkan fibrosis leptomeningen pada daerah basal otak, selain

penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.7

E. EPIDEMIOLOGI

Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran

hidup sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus)

Halaman | 7

tidak diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda.

Pada umumnya, insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin,

kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh

perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar

40% dari total kasus hidrosefalus.8

F. PATOFISIOLOGI

Menurut teori hidrosefalus terjadi akibat dari tiga mekanisme yaitu;

produksi cairan yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran cairan,

peningkatan tekanan sinus venosa. Konsekuensi dari tiga mekanisme diatas

adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan

keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel

masih belum dipahami dengan jelas, namun hal ini bukanlah hal yang

sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan antara

produksi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit

dan berlangsung berbeda-beda tiap saat tiap saat selama perkembangan

hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari:

1) Kompensasi sistem serebrovaskular

2) Redistribusi dari liquor serebropinal atau cairan ekstraseluler atau

keduanya dalam susunan sistem saraf pusat.

3) Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan

viskoelastisitas otak,kelainan turgor otak)

4) Efek tekanan denyut liquor serebrospinal (masih diperdebatkan)

5) Hilangnya jaringan otak

6) Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya

regangan abnormal pada sutura cranial.

Produksi cairan yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor

pleksus khoroid (papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan

Halaman | 8

akan menyebabkan tekanan intracranial meningkat dalam mempertahankan

keseimbangan antara sekresi dan absorbs liquor, sehingga akhirnya ventrikel

akan membesar. Adapula beberapa laporan mengenai produksi liquor yang

berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid, di samping juga akibat

hipervitaminosis. Gangguan aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan

dari kasus hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh

gangguan aliran akan meningkatkan tekanan cairan secara proporsional dalam

upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.

Derajat peningkatan resistensi aliran cairan dan kecepatan

perkembangan gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis.

G. DIAGNOSIS

1) Pemeriksaan funduskopi - Evaluasi funduskopi dapat mengungkapkan

papilledema bilateral ketika tekanan intrakranial meningkat.

Pemeriksaan mungkin normal, namun, dengan hidrosefalus akut dapat

memberikan penilaian palsu. 9

2) Foto polos kepala lateral – tampak kepala membesar dengan

disproporsi kraniofasial, tulang menipis dan sutura melebar. 6

3) Pemeriksaan cairan serebrospinal – dilakukan pungsi ventrikel melalui

foramen frontanel mayor. Dapat menunjukkan tanda peradangan dan

perdarahan baru atau lama. Juga dapat menentukan tekanan ventrikel. 6

4) CT scan kepala - Meskipun tidak selalu mudah untuk mendeteksi

penyebab dengan modalitas ini, ukuran ventrikel ditentukan dengan

mudah. CT scan kepala dapat memberi gambaran hidrosefalus, edema

serebral, atau lesi massa seperti kista koloid dari ventrikel ketiga atau
thalamic atau pontine tumor.CT scan wajib bila ada kecurigaan proses

neurologis akut.9

Halaman | 9

Gambar 2: Gambaran CT-scan pada penderita hidrosefalus 6

5) MRI - dapat memberi gambaran dilatasi ventrikel atau adanya lesi

massa.

9
Gambar 3: Gambaran MRI pada penderita hidrosefalus6

H. DIAGNOSIS BANDING

Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran

yang hampir sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi

cerebri.

1) Holoprosencephaly - Holoprosencephaly muncul karena kegagalan

proliferasi dari jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer. Salah

Halaman | 10

satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena

biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida

dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah

semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk

berproliferasi menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara

pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah

biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly.

2) Hydranencephaly - Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik

pada distribusi arteri karotis interna setelah struktur utama sudah

terbentuk. Oleh karena itu, sebagian besar dari hemisfer otak

digantikan oleh CSS. Adanya falx cerebri membedakan antara

hydranencephaly dengan holoprosencephaly. Jika kejadian ini muncul

lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga
semakin besar. Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan

diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena CSS terus di produksi

dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang

menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx

serebri.

3) Atrofi Serebri - Secara progresif volume otak akan semakin menurun

diikuti dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofi

didefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri

dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan

sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit

degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan

Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang

mengalami atrofi. Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak

meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS.

I. PENATALAKSANAAN

Halaman | 11

1) Terapi konservatif medikamentosa - untuk membatasi evolusi

hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dan pleksus

choroid (asetazolamit 100 mg/kgBB/hari; furosemid 1,2

mg/kgBB/hari) atau upaya meningkatkan resorpsinya (isorbid). Terapi

diatas hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi defenitif

diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan pulihnya gangguan

hemodinamik tersebut; sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk

pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya

gangguan metabolik.

2) Ventriculoperitoneal shunting - Cara yang paling umum untuk

mengobati hidrosefalus. Dalam ventriculoperitoneal (VP) shunting,

tube dimasukkan melalui lubang kecil di tengkorak ke dalam ruang

(ventrikel) dari otak yang berisi cairan serebrospinal (CSF). Tube ini

terhubung ke tube lain yang berjalan di bawah kulit sampai ke perut,

di mana ia memasuki rongga perut (rongga peritoneal). Shunt

memungkinkan CSS mengalir keluar dari ventrikel dan ke rongga

perut di mana ia diserap. Biasanya, katup dalam sistem membantu

mengatur aliran cairan.10

Halaman | 12

Gambar 4: VP shunt6

3) Terapi etiologi - Merupakan strategi penanganan terbaik; seperti antara

lain; pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A,

reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran liquor,

pembersihan sisa darah dalam liquor atau perbaikan suatu malformasi.

Pada beberapa kasus diharuskan untuk melakukan terapi sementara

terlebih dahulu sebelum diketahui secara pasti lesi penyebab; atau

masih memerlukan tindakan operasi shunting karena kasus yang

mempunyai etiologi multifaktor atau mengalami gangguan aliran

liquor skunder.

J. PROGNOSIS

Prognosis untuk individu didiagnosis dengan hidrosefalus sulit untuk

diprediksi, meskipun ada beberapa korelasi antara penyebab spesifik dari

hydrosefalus dan hasil. Prognosis bergantung kepada jika adanya gangguan

terkait, ketepatan waktu diagnosis, dan keberhasilan pengobatan. Individu

Halaman | 13

yang terkena dan keluarga mereka harus menyadari bahwa hidrosefalus dapat

menimbulkan risiko baik dari segi kognitif maupun pembangunan fisik.

Pengobatan oleh tim interdisipliner medis profesional, spesialis rehabilitasi,

dan ahli pendidikan sangat penting untuk memberikan hasil yang positif. Jika

tidak diobati, progresif hidrosefalus dapat berakibat fatal.1

Gejala-gejala hidrosefalus dengan tekanan normal biasanya memburuk

dari waktu ke waktu jika tidak diobati. Sementara keberhasilan pengobatan

dengan shunt bervariasi dari orang ke orang, beberapa orang sembuh hamper

sepenuhnya setelah perawatan dan memiliki kualitas hidup yang baik.

Diagnosis dini dan pengobatan meningkatkan kesempatan pemulihan yang

baik. 1

Halaman | 14

BAB III

KESIMPULAN

Hidrosefalus adalah keadaan patologi otak yang mengakibatkan

bertambahnya cairan serebrospinalis (CSS) dengan tekanan intrakarnial yang

meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya CSS.

Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan anatomi/tempat obstruksi

CSS, etiologinya, dan usia penderitanya. Diagnosa hidrosefalus selain

berdasarkan gejala klinis juga diperlukan pemeriksaan khusus.

Penatalaksanaan pada kasus hidrosefalus dapat dilakukan dengan

terapi medikamentosa (pada beberapa kasus dengan tingkatkan yang masih

ringan) dan juga dengan menggunakan operasi (pada kasus yang berat).

Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya

kelainan neural dan ekstraneural yang menetap.Pada sebagian besar kasus, 50

% kasus meninggal saat masih dalam uterus atau 50% sisanya berkembang

menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera

dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.Pada anak-anak dengan

hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental dan kognitif.

Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan

dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak mengalami

keterbelakangan mental, verbal, ingatan dan juga menyebabkan kelainan pada

mata.

Halaman | 15

DAFTAR PUSTAKA

1. U.S. Department Of Health And Human Services. Public Health Service

National Institutes Of Health.

2. Dr. Iskandar Japardi (2002). Cairan Serebrospinal. USU Digital Library,

Fakultas Kedokteran Bagian Bedah Universitas Sumatera Utara.

3. Jason G. Mandell et. All. 2010. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. July 2010

Volume 6, Number 1.

4. Jurnal Kedokteran Brawijaya, Vol. 27, No. 3, Februari 2013; Korespondensi:

Farhad Bal'afif. Laboratorium Bedah Saraf Fakultas Kedokteran Universitas

Brawijaya Malang, Jl. Jaksa Agung Suprapto No.2 Malang,

5. Milani Sivagnanam and Neilank K. Jha (2012). Hydrocephalus: An Overview,

Hydrocephalus.

6. Harold L. Rekate, M.D. January 2003. Hydrocephalusassociation 2nd Edition.

San Francisco, California.

7. Said Alfin Khalilullah (2011). Review Article Hidrosefalus. RSUD dr.Zainoel

Abidin Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala Banda Aceh.

8. Stephen L Nelson Jr, MD, PhD. Hydrochephalus.

9. Rukaiya K.A. Hamid, Mbbs, Ffarcs, Md, and Philippa Newfield, Md. (2001).
Pediatric Neuroanesthesia Hydrocephalus.

10. Dr. BC Warf (2008). Strategy for treatment of Hydrocephalus in developing

countries.

Halaman | 16

Latihan

1. Jelaskan definisi ensefalopati hidrosefalus

2. Jelaskan kategori klinis pasien dikatakan hidrosefalus

3. Jelaskan patogenesis hidrosefalus

4. Jelaskan edukasi yang perlu diberikan terhadap keluarga pasien dengan

hidrosefalus