HIDROSEFALUS
Disusun Oleh:
A. Pengertian Hidrosefalus
Hidrosefaus adalah akumulasi cairan serebrospinal dalam ventrikelserebral,
ruang subarachnoid atau ruang subdural. Cairan serebrospinal adalah cairan
bening yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang. Dari istilah medis,
hidrosefalus dapat diartikan sebagai penumpukan cairan serebrospinal (CSS)
secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi
akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang
subarachnoid.
Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan
jumlah cairan serebrospinal yang disebabkan oleh ketidak seimbangan jumlah
produksi, sirkulasi dan absorbsinya. Kondisi ini juga disebut sebagai gangguan
hidrodinamik CSS (Jason & Mandell, 2010)
B. Klasifikasi
Hidrosefalus dapat dikelompokkan berdasarkan dua kriteria besar yaitu secara
patologi dan secara etiologi. Hidrosefalus Patologi dapat dikelompokkan sebagai :
1) Obstruktif (non-communicating) - terjadi akibat penyumbatan sirkulasi CSS
yang disebabkan oleh kista, tumor, pendarahan, infeksi, cacat bawaan dan
paling umum, stenosis aqueductal atau penyumbatan saluran otak.
2) Non – obstruktif (communicating) - dapat disebabkan oleh gangguan
keseimbangan CSS, dan juga oleh komplikasi setelah infeksi atau komplikasi
hemoragik.
Hidrosefalus Etiologi dapat dikelompokkan sebagai :
1) Bawaan (congenital) - sering terjadi pada neonatus atau berkembang selama
intra-uterin.
2) Diperoleh (acquired) – disebabkan oleh pendarahan subarachnoid,
pendarahan intraventrikular, trauma, infeksi (meningitis), tumor, komplikasi
operasi atau trauma hebat di kepala.
C. Etiologi
Pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbs yang
normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat
jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada
adenotoma pleksus koroidalis. Menurut Said (2011), penyebab penyumbatan
aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak yaitu kelainan bawaan,
infeksi, neolasma dan perdarahan.
1. Kelainan bawaan
a. Stenosis Akuaduktus Sylvius, merupakan penyebab hidroefalus
terbanyak, 60%-90% kasus hodrosefalus terjadi pada bayi dan
anak-anak. Umumnya telihat sejak lahir atau progresif dengan
cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.
b. Spina bifida dan Cranium bifida, berhubungan dengan sindroma
Arnord-Chiari akibat tertariknya medulla spinalis, dengan medulla
oblongata serta sereblum letaknya lebih rendah dan menutupi
foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau
total.
c. Sindrom Dandy-Walker, atresiakongenital foramen Luschka dan
Magendi dengan hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran system
ventrikel, terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya
hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fossa perifer.
d. Kista arachnoid, dapat terjadi congenital maupun di dapat akibat
trauma sekunder suatu hematoma
e. Anomali pembuluh darah, akibat aneurisma arterio-vena yang
mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau
sinus tranversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.
2. Infeksi
Timbul perlekatan menings sehingga terjadi obliterasi ruang
subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta
terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudt
purulent di akuaduktus sylvius atau sisterna basalis. Pembesaran
kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah
sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan
jaringan piameter dan arachnoid sekitar sisterna basalia dan daerah
lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen
terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan
interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokasinya
lebih tersebar.
3. Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap
tempat aliran CSS. Pada anak, kasus terbanyak yang menyebabkan
penyumbatan ventrikel IV dan akuaduktus Sylvius bagian terakhir
biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan
penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu
kraniofaringioma.
4. Perdarahan
Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan
fibrosis leptomeningen pada daerah basal otak, selain penyumbatan
yang terjadi akibat organisasi daru daerah itu sendiri.
D. Patofisiologi
Hidrosfalus terjadi akibat dari tiga mekanisme yaitu: produksi cairan
berlebihan, peningkatan resistensi aliran cairan, peningkatan tekanan sinus
venosa. Konsekuensi dari tiga mekanisme tersebut yaitu peningkatan tekanan
intracranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi.
Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel asih beum dipahami dengan jelas, namun
hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari
ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi. Mekanisme terjadinta dilatasi
ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat selama
perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai berikut:
1) Kompensasi sistem serebrovaskular
2) Redistribusi dari liquor serebropinal atau cairan ekstraseluler atau keduanya
dalam susunan sistem saraf pusat.
3) Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan
viskoelastisitas otak,kelainan turgor otak)
4) Efek tekanan denyut liquor serebrospinal (masih diperdebatkan)
5) Hilangnya jaringan otak
6) Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan
abnormal pada sutura cranial.
Produksi cairan yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor pleksus
khoroid (papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang berlebihanakan
menyebabkan tekanan intracranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan
antara sekresi dan absorbs liquor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar.
Adapula beberapa laporan mengenai produksi liquor yang berlebihan tanpa adanya
tumor pada pleksus khoroid, di samping juga akibat hipervitaminosis. Gangguan
aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan dari kasus hidrosefalus. Peningkatan
resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan cairan
secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.
E. Manifestasi Klinik
Tanda awal dan gejala hidrosefalus tergantung pada derajat ketidakseimbangan
kapasitas produksi dan resorbsi CSS (Darsono, 2005). Gejala-gejala yang menonjol
merupakan refleksi adanya hipertensi intrakranial. Manifestasi klinis dari hidrosefalus
pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan, yaitu :
1) Hidresefalus pada Neonatus
Meliputi pembesaran kepala abnormal, gambaran tetap hidrosefalus
kongenital dan pada masa bayi. Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah
35-40 cm, dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama
tahun pertama kehidupan. Kranium terdistensi dalam semua arah, tetapi
terutama pada daerah frontal. Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa.
Fontanella terbuka dan tegang, sutura masih terbuka bebas. Tulang-tulang
kepalamenjadi sangat tipis. Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar
dan berkelok. (Peter Paul Rickham, 2003).
2) Hidrosefalus pada akhir masa anak-anak
Pembesaran kepala tidak bermakna, tetapi nyeri kepala sebagai manifestasi
hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas. Dapat disertai keluhan
penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus. Secara
umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di
bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran
kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran
lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal.
Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya
yaitu: Fontanel anterior yang sangat tegang, sutura kranium tampak atau
teraba melebar, kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial
menonjol, fenomena ‘matahari tenggelam’ (sunset phenomenon).
Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar
dibandingkan dengan bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala, muntah,
gangguan kesadaran, gangguan okulomotor, dan pada kasus yang telah lanjut
ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia, aritmia
respirasi). (Darsono, 2005). Kepala bisa berukuran normal dengan fontanela
anterior menonjol, lama kelamaan menjadi besar dan mengeras menjadi
bentuk yang karakteristik oleh peningkatan dimensi ventrikel lateral dan
anterior – posterior diatas proporsi ukuran wajah dan bandan bayi. Puncak
orbital tertekan ke bawah dan mata terletak agak kebawah dan keluar dengan
penonjolan putih mata yang tidak biasanya. Tampak adanya dsitensi vena
superfisialis dan kulit kepala menjadi tipis serta rapuh.Uji radiologis : terlihat
tengkorak mengalami penipisan dengan sutura yang terpisah – pisah dan
pelebaran vontanela. Ventirkulogram menunjukkan pembesaran pada sistim
ventrikel . CT scan dapat menggambarkan sistim ventrikuler dengan
penebalan jaringan dan adnya massa pada ruangan Occuptional. Pada bayi
terlihat lemah dan diam tanpa aktivitas normal. Proses ini pada tipe
communicating dapat tertahan secara spontan atau dapat terus dengan
menyebabkan atrofi optik, spasme ekstremitas, konvulsi, malnutrisi dan
kematian, jika anak hidup maka akan terjadi retardasi mental dan fisik.
Manifestasi umum yang terjadi pada bayi adalah sebagai berikut:
1) Kepala menjadi makin besar dan akan terlihat pada umur 3 tahun.
2) Keterlambatan penutupan fontanela anterior, sehingga fontanela menjadi
tegang, keras, sedikit tinggi dari permukaan tengkorak.
3) Tanda – tanda peningkatan tekanan intracranial antara lain :
a. Muntah
b. Gelisah
c. Menangis dengan suara ringgi
d. Peningkatan sistole pada tekanan darah, penurunan nadi, peningkatan
pernafasan dan tidak teratur, perubahan pupil, lethargi – stupor.
e. Peningkatan tonus otot ekstrimitas
f. Dahi menonjol bersinar atau mengkilat dan pembuluh pembuluh darah
terlihat jelas.
g. Alis mata dan bulu mata ke atas, sehingga sclera telihat seolah-olah di atas
Iris
h. Bayi tidak dapat melihat ke atas, “sunset eyes”
i. Strabismus, nystagmus, atropi optic
j. Bayi sulit mengangkat dan menahan kepalanya ke atas.
F. Komplikasi
G. Penatalaksanaan Medis
Penanganan hidrocefalus masuk pada katagori ”live saving and live sustaining”
yang berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan
tindakan bedah secepatnya. Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan dan
kematian sehingga prinsip pengobatan hidrocefalus harus dipenuhi yakni:
G. Pemeriksaan Penunjang
Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan
fisik dan psikis, untuk keperluan diagnostic hidrosefalus dilakukan pemeriksaan-
pemeriksaan penunjang yaitu :
1. Pengkajian
a. Identitas Pasien
b. Keluhan Utama
Hal yang sering menjadi alasan klien untuk meminta pertolongan kesehatan
bergantung seberapa jauh dampak dari hidrosefalus pada peningkatan
tekanan intracranial, meliputi muntah, gelisah nyeri kepala, letargi, lelah
apatis, penglihatan ganda, perubahan pupil, dan kontriksi penglihatan
perifer.
c. Riwayat kesehatan masalalu
1) Riwayat Kesehatan Sekarang
Adanya riwayat infeksi (biasanya riwayat infeksi pada selaput otak dan
meningens) sebelumnya. Pengkajian yang didapat meliputi seorang
anak mengalami pembesaran kepala. Tingkat kesadaran menurun (GCS
<15), kejang, muntah, sakit kepala, wajahnya tanpak kecil cecara
disproposional, anak menjadi lemah, kelemahan fisik umum, akumulasi
secret pada saluran nafas, dan adanya liquor dari hidung. Adanya
penurunan atau perubahan pada tingkat kesadaran akibat adanya
perubahan di dalam intracranial.
2) Riwayat Penyakit Dahulu
Pengkajian yang perlu ditanyakan meliputi adanya riwayat hidrosefalus
sebelumnya, riwayat adanyanya neoplasma otak, kelaian bawaan pada
otak dan riwayat infeksi.
d. Pengkajian psikososiospritual
Pengkajian mekanisme koping yang digunakan klien dan keluarga
(orang tua) untuk menilai respon terhadap penyakit yang diderita dan
perubahan peran dalam keluarga dan masyarakat serta respon atau
pengruhnya dalam kehidupan sehari-hari. Baik dalam keluarga maupun
masyarakata. Apakah ada dampak yang timbul pada klien dan orang tua,
yaitu timbul seperti ketakutan akan kecatatan, rasa cemas, rasa ketidak
mampuan untuk melakukan aktivitas secara optimal. Perawat juga
memasukkan pengkajian terhadap fungsi neurologis dengan dampak
gangguan neurologis yang akan terjadi pada gaya hidup individu.
e. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik mengunakan pemeriksaan fisik secara head to-toe.
f. Pengkajian tingkat kesadaran
g. Pengkajian mobilitas
h. Pengkajian sistem motoric dan sensorik
i. Pengkajian fungsi serebral, meliputi:
1) Status mental
Obresvasi penampilan, tingkah laku, nilai gaya bicara, ekspresi wajah
dan aktivitas motorik klien. Pada klien hidrosefalus tahap lanjut
biasanya status mental klien mengalami perubahan. Pada bayi dan anak-
anak pemeriksaan statuss mental tidak dilakukan. Fungsi intelektual.
Pada beberapa kedaan klien hidrosefalus didapatkan. Penurunan dalam
ingatan dan memori, baik jangka pendek maupun jangka panjang.
2) Pengkajian 12 saraf cranial
2. Diagnosa Keperawatan
a. Perfusi jaringan serebral tidak efektif
b. Gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan gangguan neuromuscular
c. Hipertermia
d. Resiko ketidakseimbangan cairan
e. Resiko gangguan integritas kulit/jaringan berhubungan dengan faktor
mekanis
f. Resiko infeksi
3. Intervensi Keperawatan