A.

Definisi

Hidrosefalus (kepala-air, istilah yang berasal dari bahasa Yunani: "hydro" yang berarti
air dan "cephalus" yang berarti kepala; sehingga kondisi ini sering dikenal dengan "kepala
air") adalah penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di dalam otak (cairan serebro
spinal atau CSS). Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut bertambah banyak yang
selanjutnya akan menekan jaringan otak di sekitarnya, khususnya pusat-pusat saraf yang
vital.
Hidrosefalus adalah suatu keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya
cairan serebrospinalis, disebabkan baik oleh produksi yang berlebihan maupun gangguan
absorpsi, dengan atau pernah disertai tekanan intrakanial yang meninggi sehingga terjadi
pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan serebrospinalis.
B. Etilogi
Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat antara
tempat pembentukan CSS dalam system ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruang
subaraknoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruangan CSS di atasnya. Penyebab
penyumbatan untuk aliran CSS yang sering terdapat pada bayi ialah kelainan bawaan, infeksi,
neoplasma, dan perdarahan.
1. Kelainan bawaan, yang berkaitan dengan hidrosefalus meliputi :
a. Stenosis akuaduktus sylvii, merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi
dan anak. Akuaduktus dapat merupakan saluran yang buntu sama sekali atau abnormal
ialah lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau
progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.
b. Spina bifida dan kranium bifida, hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan
dengan syndrome Arnold-chiari akibat tertariknya medulla spinalis dengan medulla
oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga
terjadi penyumbatan sebagian atau total.
c. Syndrome dandy-waiker, merupakan atresia kongenital foramen Luscha dan Magondie
dengan akibat hidrosefalus abstruktif dengan pelebaran system ventrikel terutama
ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di
daerah fosa posterior.
d. Kista araknoid, dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder
suatu hematom.
e. Anomali pembuluh darah.
2) Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat penebalan
jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Penyebab lain infeksi
adalah toxoplasmosis.
3) Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pada
anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian
terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, penyumbatan bagian depan
ventrikel III disebabkan kraniofaringioma.
4) Perdarahan
Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis
leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat
organisasi dari darah itu sendiri (Allan H. Ropper, 2005:360).

C. Patofisiologi
Untuk memahami kondisi Hidrosefalus, sebuah pengertian dari kedinamisan CSS dan
hubungan antara bentuk ventrikular yang bervariasi dan ruang subaraknoid adalah penting.
Kedua mekanisme yang dibentuk oleh CSS antara lain sekresi pleksus koroid dan saluran
limfa oleh cairan ekstraselular otak. CSS bersirkulasi melalui sistem ventrikular dan
kemudian diserap ke dalam ruang subaraknoid oleh sebuah mekanisme yang tidak pernah
habis sama sekali.
Sirkulasi ventrikular. CSS mengalir dari ventrikel lateral melalui foramen Monro menuju
ventrikel yang ketiga, tempat dimana cairan tersebut menyatu dengan cairan yang telah
disekresi ke ventrikel ketiga. Dari sana CSS mengalir melalui akueduktus Sylvii menuju
ventrikel keempat, tempat dimana cairan lebih banyak dibentuk, kemudian cairan tersebut
akan meninggalkan ventrikel keempat melewati foramen Luschka lateral dan garis tengah
foramen Magendie dan mengalir menuju sisterna magna. Dari sana CSS mengalir ke serebral
dan ruang subaraknoid serebellum, dimana cairan akan diabsorpsi. Sebagian besar diabsorpsi
melalui villi araknoid, tetapi sinus, vena, substansi otak dan dura juga berperan dalam
absorpsi.
Mekanisme keseimbangan cairan. Penyebab Hidrosefalus bervariasi, tetapi sebagai
akibatnya bisa berupa : kerusakan absorpsi CSS dalam ruang subaraknoid (Hidrosefalus
berkomunikasi), atau obstruksi aliran CSS melalui sistem ventricular (Hidrosefalus tidak
berkomunikasi). Jarang tumor dari fleksus koroid menyebabkan meningkatnya sekresi CSS.
Ketidakseimbangan dan absorpsi menyebabkan meningkatnya akumulasi CSS pada ventrikel,
yang akan mengalami dilatasi dan menekan substansi otak untuk melawan sekitar tulang
keras kranial. Jika hal ini terjadi sebelum terjadi fusi sutura kranial, hal tersebut akan memicu
pembesaran tengkorak sebaik dilatasi dari ventrikel tersebut. Pada anak dengan usia di bawah
10 12 tahun yang sebelumnya garis sututranya menutup, terutama sutura sagitalis, dapat
menjadi terbuka.
Kebanyakan kasus Hidrosefalus tidak berkomunikasi merupakan akibat dari
perkembangan malformasi. Walaupun kerusakannya biasanya nyata kelihatan pada bayi,
tetapi itu dapat terjadi sewaktu waktu dari periode prenatal hingga anak anak akhir atau
dewasa dini. Penyebab lain meliputi neoplasma, infeksi intrauterine, dan trauma. Obstruksi
pada aliran normal dapat terjadi pada beberapa aliran CSS untuk menghasilkan peningkatan
tekanan dan dilatasi dari aliran proksimal ke tempat terjadinya obstruksi.
Gangguan perkembangan (misalnya malformasi Arnold Chiari, akuaduktus stenosis,
akuaduktus gliosis, dan atresi foramen Luschka dan Magendie) dilaporkan kasus
Hidrosefalus paling banyak adalah dari usia 2 tahun. Malformasi Dany Walker
menunjukkan adanya gangguan dari garis tengah susunan syaraf pusat yang merupakan
indikasi faktor genetik dan etiologik. Dicatat bahwa anak perempuan 3 kali lebih dominan.
Hidrosefalus seringkali dihubungkan dengan Mielomeningokel yang seharusnya diamati
perkembangannya pada bayi. Pada kasus yang masih tersisa terdapat riwayat infeksi
intrauterin (toksoplasmosis, sitomegalovirus), perdarahan perinatal (anoksik atau traumatik),
dan meningoensepalitis neonatal (bakteri atau virus). Pada anak yang lebih tua, Hidrosefalus
lebih sering diakibatkan oleh adanya massa (Anomali vascular, kista, tumor), infeksi
intrakranial, trauma atau perdarahan.
Malformasi Arnold Chairi (ACMS). Merupakan kerusakan otak yang mencakup fossa
posterior, terdiri dari 2 subkelompok. Tipe I secara khas menimbulkan gejala saat remaja atau
kehidupan dewasa dan biasanya tidak disertai dengan Hidrosepalus. Penderita ini mengeluh
nyeri kepala berulang, nyeri leher, sering kencing, spastisitas tungkai bawah progresif.
Meskipun patogenesisnya belum diketahui, teori yang berlaku menunjukkan bahwa obstruksi
bagian kaudal ventrikel keempat selama perkembangan janin adalah yang menjadi penyebab.
Malformasi Chairi tipe II ditandai dengan Hidrosefalus dan Meningomeningokel. Ditandai
dengan herniasi otak kecil, medulla, spons dan ventrikel keempat ke dalam kanal spinal
servikal melalui pelebaran foramen magnum. Akibat obstruksi aliran CSS menyebabkan
Hidrosefalus
D. Manifestasi Klinis
Tanda awal dan gejala hidrosefalus tergantung pada derajat ketidakseimbangan kapasitas
produksi dan resorbsi CSS (Darsono, 2005). Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi
adanya hipertensi intrakranial. Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan
menjadi dua golongan, yaitu :
1. Hidrosefalus terjadi pada masa neonates
Meliputi pembesaran kepala abnormal, gambaran tetap hidrosefalus kongenital dan
pada masa bayi. Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm, dan pertumbuhan
ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Kranium terdistensi
dalam semua arah, tetapi terutama pada daerah frontal. Tampak dorsum nasi lebih besar dari
biasa. Fontanella terbuka dan tegang, sutura masih terbuka bebas. Tulang-tulang kepala
menjadi sangat tipis. Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok. (Peter
Paul Rickham, 2003).
2. Hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak
Pembesaran kepala tidak bermakna, tetapi nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi
intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda
(diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus. Secara umum gejala yang paling umum terjadi
pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang
progresif dari ukuran kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran
lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal. Makrokrania
biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu:
Fontanel anterior yang sangat tegang.
Sutura kranium tampak atau teraba melebar.
Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol.
Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomenon).
Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar
dibandingkan dengan bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala, muntah, gangguan kesadaran,
gangguan okulomotor, dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak
akibat herniasi tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi). (Darsono, 2005:213)
Kepala bisa berukuran normal dengan fontanela anterior menonjol, lama kelamaan
menjadi besar dan mengeras menjadi bentuk yang karakteristik oleh peningkatan dimensi
ventrikel lateral dan anterior posterior diatas proporsi ukuran wajah dan bandan bayi.
Puncak orbital tertekan ke bawah dan mata terletak agak kebawah dan keluar dengan
penonjolan putih mata yang tidak biasanya. Tampak adanya dsitensi vena superfisialis dan
kulit kepala menjadi tipis serta rapuh.Uji radiologis : terlihat tengkorak mengalami penipisan
dengan sutura yang terpisah pisah dan pelebaran vontanela. Ventirkulogram menunjukkan
pembesaran pada sistim ventrikel . CT scan dapat menggambarkan sistim ventrikuler dengan
penebalan jaringan dan adnya massa pada ruangan Occuptional. Pada bayi terlihat lemah dan
diam tanpa aktivitas normal. Proses ini pada tipe communicating dapat tertahan secara
spontan atau dapat terus dengan menyebabkan atrofi optik, spasme ekstremitas, konvulsi,
malnutrisi dan kematian, jika anak hidup maka akan terjadi retardasi mental dan fisik.
a. Bayi :
1. Kepala menjadi makin besar dan akan terlihat pada umur 3 tahun.
2. Keterlambatan penutupan fontanela anterior, sehingga fontanela menjadi tegang, keras,
sedikit tinggi dari permukaan tengkorak.
3. Tanda tanda peningkatan tekanan intracranial antara lain :
4. Muntah
5. Gelisah
6. Menangis dengan suara ringgi
7. Peningkatan sistole pada tekanan darah, penurunan nadi, peningkatan pernafasan dan tidak
teratur, perubahan pupil, lethargi stupor.
8. Peningkatan tonus otot ekstrimitas
9. Dahi menonjol bersinar atau mengkilat dan pembuluh-pembuluh darah terlihat jelas.
10. Alis mata dan bulu mata ke atas, sehingga sclera telihat seolah-olah di atas Iris
11. Bayi tidak dapat melihat ke atas, sunset eyes
12. Strabismus, nystagmus, atropi optic
13. Bayi sulit mengangkat dan menahan kepalanya ke atas.
b. Anak yang telah menutup suturanya :
Tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial :
1. Nyeri kepala
2. Muntah
3. Lethargi, lelah, apatis, perubahan personalitas
4. Ketegangan dari sutura cranial dapat terlihat pada anak berumur 10 tahun
5. Penglihatan ganda, kontruksi penglihatan perifer
6. Strabismus
7. Perubahan pupil
E. Klasifikasi Hidrosefalus
1. Kongenital
Merupakan Hidrosefalus yang sudah diderita sejak bayi dilahirkan, sehingga ; Pada saat
lahir keadaan otak bayi terbentuk kecil. Terdesak oleh banyaknya cairan didalam kepala dan
tingginya tekanan intrakranial sehingga pertumbuhan sel otak terganggu.

2. Di dapat
Bayi atau anak mengalaminya pada saat sudah besar, dengan penyebabnya adalah
penyakit penyakit tertentu misalnya trauma, TBC yang menyerang otak dimana
pengobatannya tidak tuntas. Pada hidrosefalus di dapat pertumbuhan otak sudah sempurna,
tetapi kemudian terganggu oleh sebab adanya peninggian tekanan intrakranial.Sehingga
perbedaan hidrosefalus kongenital denga di dapat terletak pada pembentukan otak dan
pembentukan otak dan kemungkinan prognosanya.

Berdasarkan letak obstruksi CSF hidrosefalus pada bayi dan anak ini juga terbagi dalam
dua bagian yaitu :
1. Hidrosefalus Komunikan
Pada hidrosephalus komunikan terdapat hubungan yang baik diantara ventrikel dengan
ruang subarakhnoidal di daerah lumbal. Hidrosefalus komunikan dapat disebabkan oleh
pleksus koroideus neonatus yang berkembang berlebihan sehingga lebih banyak cairan yang
terbentuk daripada yang direabsorbsi oleh vili subarachnoidalis.
2. Hidrosefalus Nonkomunikan/ obstruktif.
Penyakit ini dinamai pula hidrosefalus obstruktif, yang jelas menunjukkan tidak adanya
hubungan antara ventrikel dengan ruang subarachnoidal di lumbal. Penyebab hidrosefalus
nonkomunikan ini adalah penyempitan pada akuaduktus Sylvii congenital,oleh karena cairan
dibentuk oleh pleksus koroideus dari kedua ventrikel dan ventrikel ketiga, maka volume
ketiga ventrikel tersebut menjadi membesar. Hal ini menyebabkan penekanan otak terhadap
tengkorak sehingga otak menjadi tipis.
Suatu cara untuk membedakan hidrosefalus komunikan dengan nonkomunikan adalah dengan
jalan mengukur tekanan liquor dalam ventrikulus lateralis dan tekanan liquor di kantong
lumbal secara bersamaan.

F. Pemeriksaan diagnostik
Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan fisik dan
psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan
penunjang yaitu :
1. Rontgen foto kepala
Dengan prosedur ini dapat diketahui:
a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya pelebaran sutura,
tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa imopressio digitate dan erosi
prosessus klionidalis posterior.
b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari foto
rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.
2. Transimulasi
Syarat untuk transimulasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini dilakukan dalam
ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang dipakai lampu
senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar
akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.
3. Lingkaran kepala
Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar kepala melampaui
satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis kisi 1 cm) dalam kurun
waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar lingkaran kepala dapat normal hal ini disebabkan
oleh karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan suturan secara fungsional. Tetapi jika
hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis maka penutupan sutura tidak akan
terjadi secara menyeluruh.
4. Ventrikulografi
Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat tertentu
menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras
masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar.
Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan
lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat
sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT
Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

5. Ultrasonografi
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat
menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG
pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan
sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi
sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.
6. CT Scan kepala
Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel
lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada
anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh
karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.
Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua
sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.
7. MRI (Magnetic Resonance Imaging)
Untuk mengetahui kondisi patologis otak dan medula spinalis dengan menggunakan teknik
scaning dengan kekuatan magnet untuk membuat bayangan struktur tubuh.
G. Penatalaksanaan
Penanganan hidrocefalus masuk pada katagori live saving and live sustaining yang berarti
penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan tindakan bedah secepatnya.
Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan dan kematian sehingga prinsip pengobatan
hidrocefalus harus dipenuhi yakni:
1. Mengurangi produksi cairan serebrospinal dengan merusak pleksus koroidalis dengan
tindakan reseksi atau pembedahan, atau dengan obat azetasolamid (diamox) yang
menghambat pembentukan cairan serebrospinal.
2. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi caira serebrospinal dengan tempat
absorbsi yaitu menghubungkan ventrikel dengan subarachnoid
3. Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial, yakni:
a. Drainase ventrikule-peritoneal
b. Drainase Lombo-Peritoneal
c. Drainase ventrikulo-Pleural
d. Drainase ventrikule-Uretrostomi
e. Drainase ke dalam anterium mastoid
f. Mengalirkan cairan serebrospinal ke dalam vena jugularis dan jantung melalui kateter
yang berventil (Holter Valve/katup Holter) yang memungkinkan pengaliran cairan
serebrospinal ke satu arah. Cara ini merupakan cara yang dianggap terbaik namun, kateter
harus diganti sesuai dengan pertumbuhan anak dan harus diwaspadai terjadinya infeksi
sekunder dan sepsis.
4. Tindakan bedah pemasangan selang pintasan atau drainase dilakukan setelah diagnosis
lengkap dan pasien telah di bius total. Dibuat sayatan kecil di daerah kepala dan dilakukan
pembukaan tulang tengkorak dan selaput otak, lalu selang pintasan dipasang. Disusul
kemudian dibuat sayatan kecil di daerah perut, dibuka rongga perut lalu ditanam selang
pintasan, antara ujung selang di kepala dan perut dihubiungakan dengan selang yang ditanam
di bawah kulit hingga tidak terlihat dari luar.
5. Pengobatan modern atau canggih dilakukan dengan bahan shunt atau pintasan jenis
silicon yang awet, lentur, tidak mudah putus.
Ada 2 macam terapi pintas/ shunting :
1. Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi
lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.
2. Internal
a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain :
Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-Kjeldsen)
Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronhus.
Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.

b. Lumbo Peritoneal Shunt
CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka
atau dengan jarum Touhy secara perkutan.
Teknik Shunting:
1. Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau kornu frontalis,
ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monroe.
2. Suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan analisis.
3. Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik yang terletak proksimal
dengan tipe bola atau diafragma (Hakim, Pudenz, Pitz, Holter) maupun yang terletak di distal
dengan katup berbentuk celah (Pudenz). Katup akan membuka pada tekanan yang berkisar
antara 5-150 mm, H2O.
4. Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan
jantung melalui v. jugularis interna (dengan thorax x-ray ujung distal setinggi 6/7).
Ventriculo-Peritneal Shunt
a. Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan
b. Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.
Pada anak-anak dengan kumparan silang yang banyak, memungkinkan tidak diperlukan
adanya revisi walaupun badan anak tumbuh memanjang.
Komplikasi yang sering terjadi pada shunting: infeksi, hematom subdural, obstruksi, keadaan
CSS yang rendah, ascites akibat CSS, kraniosinostosis.