BAB I

PENDAHULUAN

Hidrosefalus menggambarkan keadaan peningkatan tekanan intrakranial karena

peningkatan cairan cerebrospinal (CSF). Sejarah Hidrosefalus sudah banyak dikenal sejak ±
abad ke-5 SM, Hippocrates menggambarkan hidrosefalus sebagai presentasi klinis karena
akumulasi air di intrakranial. Kemudian, Galen menjelaskan tentang Plexus Choroid dan
hubungannya dengan cairan cerebrospinal di dalam otak, walaupun pengetahuan tentang hal
ini masih kurang pemahamannya. Pada abad ke-17, Willis menjelaskan bahwa plexus
choroid mensekresikan cairan cerebrospinal dan absorbsinya ke dalam sistem vena dalam
otak, walaupun penjelasan ini masih kurang dapat dijelaskannya. Pada 1701, Pachioni
menjelaskan tentang granulationes arachnoidea, walau masih belum tepat menjelaskan
fungsinya dalam produksi cairan cerebrospinal daripada fungsi absorbsinya, namun akhirnya
padaakhir abad ke-19, penjelasan tentang fisiologi produksi cairan cerebrospinal dan
absorbsinya telah dapat dijelaskan dengan lebih baik.

Tuberkuloma merupakan massa intrakranial yang terjadi sekunder akibat penyebaran

tuberkulosis (TB) di bagian tubuh lain. Tuberkuloma bisa solit maupun multipel. Angka kejadian
tuberkuloma serebral sekitar 1,4% dan 12-30% dari semua massa intrakranial.
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Hidrosefalus

Hidrosefalus (istilah yang berasal dari bahasa Yunani: "hydro" yang

berarti air dan "cephalus" yang berarti kepala; sehingga kondisi ini sering dikenal

dengan "kepala air") adalah penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di

dalam otak (cairan serebro spinal). Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut

bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak di sekitarnya,

khususnya pusat-pusat saraf yang vital.

Gangguan aliran cairan otak-berdasarkan riset dari lembaga National

Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), Amerika Serikat-ada tiga

jenis, yakni yang pertama gangguan aliran adanya hambatan sirkulasi, contoh

tumor otak yang terdapat di dalam ventrikel akan menyumbat aliran cairan otak.

Kedua, aliran cairan otak tidak tersumbat, sebaliknya cairan itu diproduksi

berlebihan, akibatnya cairan otak bertambah banyak, contoh: tumor ganas di sel-

sel yang memproduksi cairan otak. Kemudian, yang ketiga, bila cairan otak yang

mengalir jumlahnya normal dan tidak ada sumbatan, tetapi ada gangguan dalam

proses penyerapan cairan ke pembuluh darah balik. Sehingga otomatis, jumlah

cairan akan meningkat pula. Misalnya, bila ada cairan nanah (meningitis atau

infeksi selaput otak) atau darah (akibat trauma) di sekitar tempat penyerapan.

Ketidakseimbangan antara produksi dan penyerapan, dapat perlahan atau

progresif, menyebabkan ventrikel-ventrikel tersebut melebar, kemudian menekan

jaringan otak sekitarnya. Tulang tengkorak bayi di bawah dua tahun yang belum

menutup akan memungkinkan kepala bayi membesar.

 Pembesaran kepala merupakan salah satu petunjuk klinis yang penting

untuk mendeteksi hidrosefalus. Menurut peneliti Milrohat TH (1982), Paine RS

(1967), dan Brett EM (1983), upaya pengukuran lingkar kepala secara serial dan

teratur sangat penting dalam deteksi dini penyakit ini. Perkembangan lingkar

kepala normal pada bayi cukup bulan adalah 2 cm per bulan untuk 3 bulan

pertama, 1 cm per bulan untuk 3 bulan kedua, dan 0,5 cm per bulan untuk 6 bulan

berikutnya. Nellhaus pada tahun 1968 menciptakan diagram persentil lingkar

kepala yang masih digunakan hingga sekarang.

Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan pada salah satu tempat di

kepala. Penyumbatan sering terdapat pada bayi dan anak karena kelainan bawaan,

infeksi, neoplasma, atau perdarahan. Penyumbatan mengakibatkan bertambahnya

cairan serebrospinal yang tidak terabsorbsi sehingga menyebabkan kepala menjadi

besar.

2.2 Etiologi

Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu

tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat

absorpsi dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruangan

CSS di atasnya. Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dalam klinik adalah

foramen Monroi, Foramen Luschka dan Magendie, sisterna magna dan sisterna

basalis. Teroritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan

absorpsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam

klinik sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa

penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. Berkurangnya absorpsi CSS

pernah dilaporkan dalam kepustakaan pada obstruksi kronis aliran vena otak pada

trombosis sinus longitudinalis. Contoh lain ialah terjadinya hidrosefalus setelah

operasi koreksi daripada spina bifida dengan meningokel akibat berkurangnya

permukaan untuk absorpsi. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering

terdapat pada bayi antara lain :

1. Kelainan bawaan
- Stenosis akuaduktus sylvii

Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60

– 90%). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau

abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosepalus terlihat

sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan – bulan pertama setelah

lahir.

- Spina bifida dan kranium bifida

Hidrosepalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom

Arnold – Chiari akibat tertariknya medulla spinalis dengan medulla

oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen

magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total.

 - Sindrom Dandy – Walker

Merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan

akibat hidrosefalus abstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama

ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu

kista yang besar di daerah fosa posterior.

- Kista Araknoid

Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder

suatu hematoma.

- Anomali pembuluh darah

Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma

arterio – vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena

Galeni atau sinus transverses dengan akibat obstruksi akuaduktus.

2. Infeksi

Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi

obliterasi ruangan subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut

meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS tergangu oleh obstruksi

mekanik eksudat purulen di akuaduktus sylvii atau sisterna basalis. Lebih

banyak hidrosepalus terdapat paska meningitis. Pembesaran kepala dapat

terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari

meningitisnya. Secara patologis terdapat penebalan jaringan piameter dan

 araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa

tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar

sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis

purulenta lokalisasinya lebih tersebar.

3. Neoplasma

Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat

aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan

apabila tumor tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan

paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada

anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau

akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari

serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya

disebabkan suatu kraniofaringioma.

4. Perdarahan

Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir

dalam otak, dapat menyebabkan fibriosis leptomeningen terutama pada

daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari

darah itu sendiri.

2.3 Epidemiologi

Jumlah kasus hidrosefalus antara 0,2 - 4 persen setiap 1.000 kelahiran.

Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering
 disebabkan oleh toksoplasmosis. Pada hidrosefalus infantil, 46% adalah akibat

abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan dan meningitis, serta

kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.

2.4 Klasifikasi

Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya,

berdasarkan :

a) Gambaran klinis, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan

hidrosefalus tersembunyi (occult hydrocephalus).

b) Waktu pembentukan, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus

akuisita.

c) Proses terbentuknya, dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik.

d) Sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non

komunikans.

Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel, hidrosefalus

eksternal menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas

permukaan korteks. Hidrosefalus obstruktif menjabarkan kasus yang mengalami

obstruksi pada aliran likuor. Berdasarkan gejala, dibagi menjadi hidrosefalus

simptomatik dan asimptomatik. Hidrosefalus arrested menunjukan keadaan

dimana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada saat tersebut

sudah tidak aktif lagi. Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus

ventrikulomegali yang diakibatkan atrofi otak primer, yang biasanya terdapat

pada orang tua.

2.5 Patofisiologi

CSS bersirkulasi melalui sistem ventrikular dan kemudian diserap ke

dalam ruang subaraknoid oleh sebuah mekanisme yang tidak pernah habis sama

sekali. Sirkulasi ventrikular. CSS mengalir dari ventrikel lateral melalui foramen

Monro menuju ventrikel yang ketiga, tempat dimana cairan tersebut menyatu

dengan cairan yang telah disekresi ke ventrikel ketiga. Dari sana CSS mengalir

melalui aquaduktus Sylvii menuju ventrikel keempat, tempat dimana cairan lebih

banyak dibentuk, kemudian cairan tersebut akan meninggalkan ventrikel keempat

melewati foramen Luschka lateral dan garis tengah foramen Magendie dan

mengalir menuju sisterna magna. Dari sana CSS mengalir ke serebral dan ruang

subaraknoid serebellum, dimana cairan akan diabsorpsi. Sebagian besar diabsorpsi

melalui villi araknoid, tetapi sinus, vena, substansi otak dan dura juga berperan

dalam absorpsi.

Penyebab Hidrosefalus bervariasi, tetapi sebagai akibatnya bisa berupa :

kerusakan absorpsi CSS dalam ruang subaraknoid (Hidrosefalus berkomunikasi),

atau obstruksi aliran CSS melalui sistem ventricular (Hidrosefalus tidak

berkomunikasi). Jarang tumor dari fleksus koroid menyebabkan meningkatnya

sekresi CSS. Ketidakseimbangan dan absorpsi menyebabkan meningkatnya

akumulasi CSS pada ventrikel, yang akan mengalami dilatasi dan menekan

substansi otak untuk melawan sekitar tulang keras kranial. Jika hal ini terjadi

sebelum terjadi fusi sutura kranial, hal tersebut akan memicu pembesaran

tengkorak sebaik dilatasi dari ventrikel tersebut. Pada anak dengan usia di bawah
10 – 12 tahun yang sebelumnya garis sututranya menutup, terutama sutura

sagitalis, dapat menjadi terbuka.

Kebanyakan kasus Hidrosefalus non komunikans merupakan akibat dari

perkembangan malformasi. Walaupun kerusakannya biasanya nyata kelihatan

pada bayi, tetapi itu dapat terjadi sewaktu – waktu dari periode prenatal hingga

anak – anak akhir atau dewasa dini. Penyebab lain meliputi neoplasma, infeksi

intrauterine, dan trauma. Obstruksi pada aliran normal dapat terjadi pada beberapa

aliran CSS untuk menghasilkan peningkatan tekanan dan dilatasi dari aliran

proksimal ke tempat terjadinya obstruksi.

Gangguan perkembangan (misalnya malformasi Arnold – Chiari,

akuaduktus stenosis, akuaduktus gliosis, dan atresi foramen Luschka dan

Magendie) dilaporkan kasus Hidrosefalus paling banyak adalah dari usia 2 tahun.

Malformasi Dany – Walker menunjukkan adanya gangguan dari garis tengah

susunan syaraf pusat yang merupakan indikasi faktor genetik dan etiologik.

Dicatat bahwa anak perempuan 3 kali lebih dominan. Hidrosefalus seringkali

dihubungkan dengan Mielomeningokel yang seharusnya diamati

perkembangannya pada bayi. Pada kasus yang masih tersisa terdapat riwayat

infeksi intrauterin (toksoplasmosis, sitomegalovirus), perdarahan perinatal

(anoksik atau traumatik), dan meningoensepalitis neonatal (bakteri atau virus).

Pada anak yang lebih tua, Hidrosefalus lebih sering diakibatkan oleh adanya

massa (Anomali vascular, kista, tumor), infeksi intrakranial, trauma atau

perdarahan.
 Malformasi Arnold – Chairi (ACMS). Merupakan kerusakan otak yang

mencakup fossa posterior, terdiri dari 2 subkelompok. Tipe I secara khas

menimbulkan gejala saat remaja atau kehidupan dewasa dan biasanya tidak

disertai dengan Hidrosepalus. Penderita ini mengeluh nyeri kepala berulang, nyeri

leher, sering kencing, spastisitas tungkai bawah progresif. Meskipun

patogenesisnya belum diketahui, teori yang berlaku menunjukkan bahwa

obstruksi bagian kaudal ventrikel keempat selama perkembangan janin adalah

yang menjadi penyebab. Malformasi Chairi tipe II ditandai dengan Hidrosefalus

dan Meningomeningokel. Ditandai dengan herniasi otak kecil, medulla, spons dan

ventrikel keempat ke dalam kanal spinal servikal melalui pelebaran foramen

magnum. Akibat obstruksi aliran CSS menyebabkan hidrosefalus.

2.6 Diagnosis

Diagnosa ditegakkan melalui anamnesa, pemeriksaan fisik, dan

pemeriksaan penunjang. Pada kasus ini berdasarkan alloanamnesa dengan orang

tua penderita, didapatkan tanda-tanda yang mengarah kepada diagnosis

hidrosefalus, yaitu usia penderita 8 bulan; gejala yang tampak berupa gejala akibat

tekanan intrakranial yang meninggi. Gejala tekanan intrakranial yang meninggi

dapat berupa muntah, nyeri kepala dan pada anak yang agak besar mungkin

terdapat edema papil saraf. Pada bayi biasanya disertai pembesaran tengkorak

sendiri, yaitu bila tekanan yang meninggi ini terjadi sebelum sutura tengkorak

menutup. Kepala terlihat lebih besar dibandingkan dengan tubuh. Ini dipastikan

dengan mengukur lingkaran kepala suboksipito – bregmatikus dibandingkan

dengan lingkaran dada dan angka normal pada usia yang sama. Lebih penting lagi

ialah pengukuran berkala lingkaran kepala, yaitu untuk melihat pembesaran

kepala yang progresif dan lebih cepat dari normal.

Peninggian TIK harus dibedakan dari peninggian tekanan intraventrikuler.

Beberapa lesi intrakranial menyebabkan peninggian TIK, namun tidak perlu

menyebabkan hidrosefalus. Peninggian volume CSS tidak ekivalen dengan

hidrosefalus; ini juga terjadi pada atrofi serebral. Juga, dilatasi ventrikuler tidak

selalu berarti hidrosefalus dan juga tampak pada atrofi serebral. Hidrosefalus

adalah kesatuan klinik yang dibedakan oleh tiga faktor: (1) peninggian tekanan

intraventrikuler, (2) penambahan volume CSS, dan (3) dilatasi rongga CSS.
 Secara klinis peninggian tekanan intraventrikuler, volume CSS, dan

ukuran ventrikel menimbulkan kelainan berikut: pembesaran kepala, penonjolan

fontanel, separasi sutura, tanda MacEwen positif, fenomena setting sun, scalp

yang mengkilap, dilatasi vena scalp, strabismus konvergen atau divergen, tangis

yang high pitched, postur opistotonik, dan kegagalan untuk berkembang.

Pada hidrosefalus sistem ventrikuler berdilatasi progresif sebagai akibat

akumulasi berlebihan dari CSS pada ventrikel dan menambah hipertensi

intraventrikuler. Penelitian terakhir memperlihatkan bahwa dilatasi ventrikuler

dapat disebabkan oleh tekanan denyut CSS beramplituda tinggi, bahkan disaat

tekanan CSS rata-rata normal. Tekanan denyut CSS biasanya dibangkitkan oleh

pleksus khoroid dan diredam oleh struktur sekitar ventrikel dan drainase vena.

Karenanya pada oklusi sinus vena utama, dilatasi ventrikel mungkin disebabkan

oleh gangguan absorpsi CSS yang tergantung-tekanan pada villi arakhnoid dan

oleh peninggian tekanan denyut CSS endoventrikuler. Pada keadaan ini ventrikel

bisa berdilatasi tanpa obstruksi anatomis dari jalur CSS.

Ubun – ubun besar melebar atau tidak menutup pada waktunya, teraba tegang

atau menonjol. Dahi tampak melebar dengan kulit kepala yang menipis, tegang

dan mengkilat dengan pelebaran vena kulit kepala. Sutura tengkorak belum

menutup dan teraba melebar. Didapatkan “cracked pot sign” yaitu bunyi seperti

pot kembang yang retak pada perkusi kepala. Bola mata terdorong ke bawah oleh

tekanan dan penipisan tulang supraorbita. Sclera tampak di atas iris sehingga iris

seakan – akan matahari yang akan terbenam (sunset sign). Pergerakan bola mata

yang tidak teratur dan nigtagmus tidak jarang terdapat. Kerusakan saraf yang
memberikan gejala kelainan neurologis berupa gangguan kesadaran, motoris atau

kejang, kadang – kadang gangguan pusat vital, bergantung pada kemampuan

kepala untuk membesar dalam mengatasi tekanan intrakranial yang meninggi.

Bila proses berlangsung lambat, maka mungkin tidak terdapat gejala neurologis

walaupun terdapat pelebaran ventrikel yang hebat, sebaliknya ventrikel yang

belum begitu melebar akan tetapi berlangsung dengan cepat sudah

memperlihatkan kelainan neurologis yang nyata.

Pemeriksaan fisik yang dilakukan didapat keadaan umum penderita baik

dengan kesadaran komposmentis dengan GCS 4-5-6 dan tidak didapatkan

kelainan neurologis. Hal ini menunjukkan tidak ada kelainan intrakranial. Perlu

dijelaskan sedikit mengenai kriteria “pemeriksaan saraf sebelum dan sesudah

kejang tidak menimbulkan kelainan”, dalam hal ini yang dimaksudkan kelainan

saraf tidak hanya termasuk kelainan saraf yang jelas seperti kelumpuhan, namun

juga termasuk kelainan perkembangan penderita seperti keterlambatan

perkembangan motorik, mental dan kognitif, bahasa dan bicara.

Gejala klinis

 Bayi :
Pada bayi, kepala dengan mudah membesar sehingga akan didapatkan
gejala :
o Kepala makin membesar
o Veba-vena kepala prominen
o Ubun-ubun melebar dan tegang
o Sutura melebar
o ”Cracked-pot sign”, yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak
atau buah semangka pada perkusi kepala
o Perkembangan motorik terlambat
 o Perkembangan mental terlambat
o Tonus otot meningkat, hiperrefleksi (refleks lutut/akiles)
o ”Cerebral cry”, yaitu tangisan pendek, bernada tinggi dan bergetar
o Nistagmus horisontal
o ”Sunset phenomena”, yaitu bola mata terdorong ke bawah oleh
tekanan dan penipisan tulang tulang supraorbita, sklera tampak di
atas iris, sehingga iris seakan-akan seperti matahari yang akan
terbenam.
 Anak :
Bila sutura kranialis sudah menutup, terjadi tanda-tanda kenaikan tekanan
intrakranial :
o Muntah proyektil
o Nyeri kepala
o Kejang
o Kesadaran menurun
o Papiledema

 Pemeriksaan fisik :
o Pengukuran lingkaran kepala secara berkala. Pengukuran ini
penting untuk melihat pembesaran kepala yang progresif atau lebih
dari normal.
o Transiluminasi

 Pemeriksaan darah :
o Tidak ada pemeriksaan darah khusus untuk hidrosefalus

 Pemeriksaan cairan serebrospinal :

o Analisa cairan serebrospinal pada hidrosefalus akibat perdarahan
atau meningitis untuk mengetahui kadar protein dan
menyingkirkan kemungkinan ada infeksi sisa.
 Pemeriksaan radiologi:
o X-foto kepala: tampak kranium yang membesar atau sutura
yang melebar.
o USG kepala: dilakukan bila ubun-ubun besar belum menutup.
o CT Scan kepala: untuk mengetahui adanya pelebaran
ventrikel dan sekaligus mengevaluasi struktur-struktur
intraserebral lainnya.