Dosen pengampu :
Ns. Ira Kusumawati M. Kep.
Penyusun :
Ika Raniati (2114401011)
A. KONSEP PENYAKIT
1. PENGERTIAN PENYAKIT
2. Hidrosefalus (kepala-
air, istilah yang berasal
dari bahasa Yunani:
"hydro"
3. yang berarti air dan
"cephalus" yang berarti
kepala; sehingga kondisi
ini sering
4. dikenal dengan "kepala
air") adalah penyakit
yang terjadi akibat
gangguan
5. aliran cairan di dalam
otak (cairan serebro
spinal atau CSS).
Gangguan itu
6. menyebabkan cairan
tersebut bertambah
banyak yang
selanjutnya akan
7. menekan jaringan otak
di sekitarnya, khususnya
pusat-pusat saraf yang
vital
8. (Setyanegara, 2013).
9. Hidrosefalus (kepala-
air, istilah yang berasal
dari bahasa Yunani:
"hydro"
10. yang berarti air dan
"cephalus" yang berarti
kepala; sehingga kondisi
ini sering
11. dikenal dengan "kepala
air") adalah penyakit
yang terjadi akibat
gangguan
12. aliran cairan di dalam
otak (cairan serebro
spinal atau CSS).
Gangguan itu
13. menyebabkan cairan
tersebut bertambah
banyak yang
selanjutnya akan
14. menekan jaringan otak
di sekitarnya, khususnya
pusat-pusat saraf yang
vital
15. (Setyanegara, 2013).
16. Hidrosefalus (kepala-
air, istilah yang berasal
dari bahasa Yunani:
"hydro"
17. yang berarti air dan
"cephalus" yang berarti
kepala; sehingga kondisi
ini sering
18. dikenal dengan "kepala
air") adalah penyakit
yang terjadi akibat
gangguan
19. aliran cairan di dalam
otak (cairan serebro
spinal atau CSS).
Gangguan itu
20. menyebabkan cairan
tersebut bertambah
banyak yang
selanjutnya akan
21. menekan jaringan otak
di sekitarnya, khususnya
pusat-pusat saraf yang
vital
22. (Setyanegara, 2013).
Hidrosefalus (kepala-air, istilah yang berasal dari bahasa Yunani “hydro”
yang berarti air dan “cephalus” yang berarti kepala, sehingga kondisi ini sering
dikenal dengan “kepala air”) adalah penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran
cairan di dalam otak (cairan serebro spinal atau CCS). Gangguan itu menyebabkan
cairan tersebut bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak di
sekitarnya, khususnya pusat-pusat saraf yang vital (Setyanegara, 2014).
Hidrosefalus sering dikenal sebagai anatomi obsesf pikiran yang
menghasilkan cairan serebrospinal yang meluas dan ketegangan intracranial yang
meluas, yang menyebabkan pelebaran ventrikel. Pembesaran ventrikel ini dihasilkan
dari kecanggungan antara penciptaan dan retensi cairan serebrospinal. Hidrosefalus
adalah tambahan sepanjang waktu, karena infeksi atau kerusakan otak. Adanya
kelainan tersebut membuat kepala menjadi besar dan terjadi pelebaran pada jahitan
dan mahkota (Krisna Rangga, 2018).
Hidrosefalus yang berkembang sebagai hasil dari gangguan serebrospinal
diotak dikarenakan disfungsi terhadap penyerapan dari peningkatan produksi
terhadap cairan serebrospinal (Zielinska, 2017).
Hidrosefalus bisa mengakibatkan terganggunya otak, mental dan fisik
disebabkan klien tirah baring seharian. Orang tua ikut andil penting dalam hal ini.
Karena hal ini berisiko terjadinya tirah baring lama dan anak akan dapat mengalami
ruam popok (Mendri & Prayogi, 2018).
Hidrosefalus merupakan keadaan patologis otak yang akibat bertambahnya
cairan serebrospinalis, disebabkan baik oleh produksi yang berlebihan maupun
gangguan absorbsi, dengan atau pernah disertai tekanan yang intracranial yang
meninggi sehingga terjadi pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan
serebropinalis (Harsono, 2015).
Hidrosefalus adalah penumpukan cairan di rongga otak, sehingga
meningkatkan tekanan pada otak. Pada bayi, dan anak-anak, hidrosefalus membuat
ukuran kepala membesar. Adapun pada orang dewasa, kondisi ini bisa menimbulkan
sakit kepala hebat. Cairan otak diproduksi oleh otak secara terus-menerus, dan
diserap oleh pembuluh darah. Hidrosefalus terjadi ketika produksi dan penerapan
cairan otak tidak seimbang (Musi, 2021).
2. Etiologi
Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal
(CCS) pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CCS dalam system
ventrikel dan tempat absorbs dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan, terjadi
dilatasi ruangan CCS diatasnya. Teoritis pembentukan CCS yang terlalu banyak
dengan kecepatan absorbs yang abnormal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus,
namun dalam klinik sangat jarang terjadi. Penyebab penyumbatan aliran CCS yang
sering terdapat pada bayi dan anak adalah:
1. Kelainan bawaan (Kongenital) disebabkan gangguan perkembangan janin dalam
rahim,atau infeksi intrauterine. Hidrosefalus kongenital lebih sering tidak
diketahui penyebabnya. Hidrosefalus kongenital ada yang bersifat terkait
kromosom X (X-linked Hydrocephalus) sehingga hanya terjadi pada bayi laki-
laki, dengan kelainan anatomi yaitu stenosis aquaduktus. Ini adalah kelainan yang
sangat jarang terjadi, kurang dari 2% dari semua kasus hidrosefalus kongenital.
Kelainan kromosom lain yang salah satu manifestasi klinisnya hidrosefalus
adalah trisomi 21 dengan insidens sekitar 4%.
a. Stenosis aquaduktus syilvii merupakan penyebab terbanyak pada
hidrosefanus bayi dan anak (60-90%). Aquaduktus dapat merupakan saluran
yang buntu sama sekali atau abnormal, yaitu lebih sempit dari biasa. Umunya
gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada
bulan-bulan pertama setelah kelahiran.
b. Spina bifida dan cranium bifida hidrosefalus pada kelainan ini biasanya yang
berhubungan dengan sindrom Arnould-Jhiari akibat tertariknya medulla
spinalis dengan medulla oblongata dan cerebellum letaknya lebih rendah dan
menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan Sebagian atau
total.
c. Sindrom Dandy-Walker merupakan atresia congenital luscha dan magendie
yang hidrosefalus obtruktif dengan pelebaran system ventrikel terutama
ventrikel IV, yang dapat sedemikian besarnya sehingga merupakan suatu
kista yang besar di daerah fosa posterior.
d. Kista araknoid dan anomaly pembuluh darah. Dapat terjadi kongenital tapi
dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma (Harsono, 2015).
2. Didapat: disebabkan oleh infeksi, neoplasma, atau perdarahan
a. Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat
penebalan jaringan piameter dan arachnoid sekitar sistema basalis dan daerah
lain. Penyebab lain infeksi adalah toksoplasmosis.
b. Neoplasma
c. Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat
aliran CSS. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel
IV/aquaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari
cerebellum, penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan
kraniofaringioma.
d. Perdarahan
Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan
fibriosis leptomeningfen terutama pada daerah basal otak. Selain
penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.
3. Patofisiologi
CSS dihasilkan oleh plexus choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral
ke dalam ventrikel III, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke ventrikel IV. Di
sana cairan ini memasuki spatium liquor serebrospinalis externum melalui
foramen lateralis dan medialis dari ventrikel IV. Pengaliran CSS ke dalam
sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi arachnoidea, yang menonjol ke
dalam sinus venosus atau ke dalam lacuna laterales dan sebagian lagi pada tempat
keluarnya nervi spinalis, tempat terjadinya peralihan ke dalam plexus venosus
yang padat dan ke dalam selubung-selubung saraf (suatu jalan ke circulus
lymphaticus). Hidrosefalus ini bisa terjadi karena konginetal ( sejak lahir) infeksi
(meningitis, pneuomonia. TBC), pendarahan di kepala dan factor bawaan
(stenosis , aquaductus, syilvi). Sehingga menyebabkan adanya obstruksi pada
system ventrikuler atau pada ruangan subarachnoid, serebral melebar,
menyebabkan permukaan pentrikuler mengkerut dan merobek garis ependymal.
Waitmater di bawahnya akan mengalami atropi dan tereduksi menjadi pita yang
tipis. Pada grayematter terdapat pemeliharaan yang bersifat seleksif sehingga
walaupun pentrikel telah mengalami pembesaran greymater tidak mengalami
gangguan. Proses dilatasi itu merupakan proses yang tiba-tiba atau akut dan dapat
juga selektif tergantung pada kedudukan penyumbatan (Smeltzer, 2011).
Pada bayi dan anak kecil suturakranial nya melipat dan melebar, untuk
mengkomodasi perningkatan masa cranial. Jika fontanela anterior tidak tertutup
dia tidak akan mengembang dan terasa tegang pada perabaan. Stenosis aquaductal
(penyakit keluarga/keturunan yang terpaut seks) menyebabkan titik pelebaran
pada ventrikel laterasl dan tengah, pelebaran ini menyebabkan kepala berbentuk
khas yaitu penampakan dahi yang menonjol secara dominan ( dominan vrontal
blow). Sindroma dan diwalkker akan terjadi jika obstruksi pada poraminal diluar
pada ventrikel IV. Ventrikel ke IV melebar pada fossae posterior menonjol
memenuhi sebagian besar ruang dibawah tentorium. Klien dengan tipe
hydrocephalus diatas akan mengalami pembesaran cerebrum yang secara simetris
dan wajahnya tampak kecil secara disproporsional. Pada orang yang lebih
tua,sutura cranial telah menutup sehingga membatasi ekspansi masa otak,sebagai
akibatnya menunjukan gejala kenaikan ICP sebelum ventrikel serebral menjadi
sangat besar. Kerusakan pada absorsi dan sirkulasi CSF pada hydrocephalus tidak
komplit. CSF melebihi kapasitas normal sistim ventrikel tiap 6-8 jam dan
ketidakadaan absorsi total akan menyebabkan kematian. Pada pelebaran
ventricular menyebabkan robeknya garis ependyma normal yang pada dinding
rongga memungkinkan kenaikan absorsi. Jika route kolateral cukup untuk
mencegah dilatasi ventricular lebih lanjut maka akan terjadi keadaan kompensasi
(Nurarif & Kusuma, 2013).
PATHWAY HIDROSEFALUS
Produksi CCS Absorbs menurun
meningkat
- Post infeksi : meningitis
- Tumor space occupying
Pemasangan VP
Peningkatan volume
shunt
CSS
Perubahan
metabolisme tubuh
Kemerahan/luka, Gangguan
Virgin Coconut Ruam popok terdapat lesi integritas kulit
Oil (VCO)
Reseptor, impuls,
menuju hipotalamus
posterior
4. Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis hidrosefalus dibagi menjadi 2 yaitu anak-anak dibawah usia 2
tahun dan anak-anak diatas 2 tahun.
a. Hidrosefalus dibawah usia 2 tahun
1) Sebelum usia 2 tahun yang lebih menonjol adalah pembesaran kepala
(Harsono, 2015)
2) Ubun-ubun besar melebar, terba tegang/menonjol dan tidak berdenyut
3) Dahi nampak melebar dan kulit kepala tipis, tegap mengkilap dengan
pelebaran vena-vena kulit kepala
4) Tulang tengkorak tipis dengan sutura masih terbuka lebar cracked pot
sign yakni bayi yang seperti pot kembang yang retak pada perkusi
5) Perubahan pada mata
⁃ Bola mata berotasi kebawah oleh karena ada tekanan dan penipisan
tulang supra orbita. Sclera Nampak diatas iris, sehingga iris seakan-
akan seperti matahari yang terbenam
⁃ Strabismus divergens
⁃ Nystagmus
⁃ Reflek pupil lambat
⁃ Atropi N II oleh karena kompensi ventrikel pada chiasma optikum
⁃ Papil edema jarang, mungkin oleh sutura yang masih terbuka
b. Hidrpsefalus pada anak diatas usia tahun
Yang lebih menonjol disini ialah gejala-gejala peninggian tekanan intra
kranial oleh karena pada usia ini ubun-ubun sudah tertutup.
5. Komplikasi
a. Peningkatan tekanan intracranial
b. Kerusakan otak
c. Infeksi: septikemia, endocarditis, infeksiluka, nefritis, meningitis,
ventrikulitis, abses otak.
d. Shunt tidak berfungsi dengan baik akibat obstruksi mekanik.
e. Hematomi subdural, peritonitis, adses abdomen, perporasi organ
1dalam rongga abdomen, fistula,hernia, dan ileus
f. Kematian
6. Pemeriksaan Diagnostik
a. Pemeriksaan fisik:
⁃ Pengukuran lingkaran kepala secara berkala. Pengukuran ini
pentinguntuk melihat pembesaran kepala yang progresif atau lebih
dari normal
⁃ Transiluminasi
b. Pemeriksaan darah:
Tidak ada pemeriksaan darah khusus untuk hidrosefalus
c. Pemeriksaan cairan serebrospinal:
Analisa cairan serebrospinal pada hidrosefalus akibat perdarahan
ataumeningitis untuk mengetahui kadar protein dan
menyingkirkankemungkinan ada infeksi sisa
d. Pemeriksaan radiologi:
⁃ X-foto kepala: tampak kranium yang membesar atau sutura
yangmelebar.
⁃ USG kepala: dilakukan bila ubun-ubun besar belum menutup.
⁃ CT Scan kepala: untuk mengetahui adanya pelebaran
ventrikel dansekaligus mengevaluasi struktur-struktur intraserebral
lainnya.
7. Penatalaksanaan Medis
a. Pencegahan
Untuk mencegah timbulnya kelainan genetic perlu dilakukan penyuluhan
genetic, penerangan keluarga berencana serta menghindari perkawinan antar
keluarga dekat. Proses persalinan/kelahiran diusahakan dalam batas-
batas fisiologik untuk menghindari trauma kepala bayi. Tindakan
pembedahan caesar suatu saat lebih dipilih dari pada menanggung resiko
cedera kepala bayi sewaktu lahir.
b. Terapi Medikamentosa
Hidrosefalus dewngan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi pada
umumnya tidak memerlukan tindakan operasi. Dapat diberi asetazolamid
dengan dosis 25–50 mg/kg BB. Pada keadaan akut dapat diberikan menitol.
Diuretika dan kortikosteroid dapat diberikan meskipun hasilnya
kurang memuaskan. Pembarian diamox atau furocemide juga dapat
diberikan. Tanpa pengobatan “pada kasus didapat” dapat sembuh spontan ±
40–50% kasus.
c. Pembedahan :
Tujuannya untuk memperbaiki tempat produksi LCS dengan tempat absorbsi.
Misalnya Cysternostomy pada stenosis aquadustus. Dengan pembedahan juga
dapat mengeluarkan LCS kedalam rongga cranial yang disebut :
⁃ Ventrikulo Peritorial Shunt
⁃ Ventrikulo Adrial Shunt
Untuk pemasangan shunt yang penting adalajh memberikan pengertian
pada keluarga mengenai penyakit dan alat-alat yang harus disiapkan
(misalnya : kateter “shunt” obat-obatan darah) yang biasanya
membutuhkan biaya besar.
Pemasangan pintasan dilakukan untuk mengalirkan cairan serebrospinal
dari ventrikel otak ke atrium kanan atau ke rongga peritoneum yaitu
pintasan ventrikuloatrial atau ventrikuloperitonial. Pintasan terbuat
dari bahan bahan silikon khusus, yang tidak menimbulkan raksi
radang atau penolakan, sehingga dapat ditinggalkan di dalam tubuh untuk
selamanya. Penyulit terjadi pada 40-50%, terutama berupa infeksi,
obstruksi, atau dislokasi.
d. Terapi
Pada dasarnya ada 3 prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu :
⁃ Mengurangi produksi CSS
⁃ Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan
tempatabsorbsi
⁃ Pengeluaran likuor ( CSS ) kedalam organ ekstrakranial
1. Penanganan sementara
Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi
evolusihidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari
pleksuskhoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya.
2. Penanganan alternatif ( selain shunting )
Misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin
A,reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau
perbaikansuatu malformasi. saat ini cara terbaik untuk malakukan
perforasi dasar ventrikel dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah
endoskopik.
3. Operasi pemasangan “ pintas “ ( shunting )
Operasi pintas bertujuan mambuat saluran baru antara aliran
likuor dengan kavitas drainase. pada anak-anak lokasi drainase yang
terpilih adalah rongga peritoneum. Biasanya cairan ceebrospinalis
didrainase dari ventrikel, namun kadang ada hidrosefalus komunikans ada
yang didrain rongga subarakhnoid lumbar. Ada 2 hal yang perlu
diperhatikan pada periode pasca operasi, yaitu pemeliharaan luka
kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan. kelancaran dan
fungsi alat shunt yang dipasang. Infeksi pada shunt meningkatkan resiko
akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian.
Kolaborasi
- Kolaborasi
pemberian
sedasi dan anti
konvulsan
- Kolaborasi
pemberian
dieretik
osmosis
- Kolaborasi
pemberian
pelunak tinja
Mendri, N. K, & Prayogi,A.S. (2017). Asuhan Keperawatan Pada Anak Sakit Dan Bayi Resiko
Tinggi. Jakarta: Pustaka Baru Press
Nurafif & Kusuma, 2015. Aplikasi Asuhan Keperawatan Definisi dan Klarifikasi. Yogyakarta:
mediaction publishing.
Setyanegara dkk. 2014. Ilmu Bedah Saraf. Jakarta: Gramedia Pustaka Utama.
Smeltzer S dan Bare B. 2011. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner & Suddart edisi 8.
Volume 2. Jakarta: penerbit Buku Kedokteran Indonesia EGC