1.1.

Konsep Dasar Hidrosefalus

1.1.1. Pengertian Hidrosefalus
a. Hidrosefalus merupakan sindroma klinis yang dicirikan dengan
dilatasi yang progresif pada sistem ventrikuler serebral dan kompresi
gabungan dari jaringan-jaringan serebral selama produksi CSF
berlangsung dan meningkatkan kecepatan absorbs oleh vili arachnoid.
Akibat berlebihnya cairan serebrospinalis dan meningkatnya tekanan
intrakranial menyebabkan terjadinya peleburan ruang-ruang tempat
mengalirnya liquor (Mualim, 2010).

b. Menurut Tamara (2012) hidrosefalus telah dikenal sejak zaman

hipocrates, saat itu hidrosefalus dikenal sebagai penyebab penyakit
ayan. Disaat ini, dengan teknologi yang semakin berkembang, maka
mengakibatkan polusi di dunia semakin meningkat pula yang pada
akhirnya menjadi faktor penyebab suatu penyakit, yang mana
kehamilan merupakan keadaan yang sangat rentan terhadap penyakit
yang dapat mempengaruhi janin, salah satunya adalah
hidrosefalus.saat ini secara umum insidennya dapat dilaporkan
sebesar tiga kasus per seribu kehamilan hidup menderita hidrosefalus
dan hidrosefalus merupakan penyakit yang sangat memerlukan
pelayanan keperawatan yang khusus.

1.1.2. Jenis-jenis Hidrosefalus

Hidrosefalus dapat dialami oleh orang-orang pada segala usia,
namun umumnya penyakit ini diderita oleh bayi dan manula. Berdasarkan
gejalanya, penyakit hidrosefalus dapat dikelompokkan menjadi 3 jenis
(Sylvia, 2005).
a. Hidrosefalus Kongenital
Kondisi ini terjadi sejak bayi baru dilahirkan. Bayi yang mengalami
hidrosefalus bawaan, kepalanya akan terlihat sangat besar. Ubun-ubun
atau fontanel mereka akan tampak menggelembung dan menegang.
Dikarenakan kulit kepala bayi masih tipis, maka penggelembungan
tersebut membuat urat-urat kepala menjadi terlihat dengan jelas. Bayi-
bayi dengan hidrosefalus, memiliki mata yang terlihat seperti
memandang kebawah dan otot-otot kaki terlihat kaku, serta rentan
mengalami kejang. Gejala-gejala hidrosefalus bawaan lainnya adalah
mudah mengantuk, mual, rewel, dan susah makan.

b. Hidrosefalus Acquired
Kondisi ini diderita oleh anak-anak dan orang dewasa. Selain
penderita akan mengalami mual dan nyeri leher, nyeri kepala juga
akan muncul. Nyeri kepala ini biasanya sangat terasa di pagi hari
setelah bangun tidur. Gejala lain dari hidrosefalus tipe ini adalah
mengantuk, penglihatan buram, bingung, sulit menahan kemih atau
menahan BAB, dan sulit berjalan. Jika tidak segera diobati, kondisi ini
dapat menyebabkan koma bahkan kematian.

c. Hidrosefalus dengan Tekanan Normal

Kondisi ini umumnya, dialami oleh manula. Penderita akan sulit
menggerakkan kaki, sehingga beberapa dari mereka terpaksa menyeret
kaki agar dapat berjalan. Gejala lainnya adalah kacaunya kendali
kemih yang ditandai dengan sulit menahan kencing atau sering merasa
ingin kencing. Selain fisik, hidrosefalus tekanan normal juga
berdampak kepada kemampuan berfikir penderita. Mereka akan sulit
mencerna informasi dan lambat dalam menanggapi situasi atau
pertanyaan.
1.1.3. Etiologi Hidrosefalus
Hidrosefalus dapat terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada
suatu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan
tempat absorsi dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan, terjadi
dilatasi ruangan CSS diatasnya. Penyumbatan aliran CSS sering terdapat
pada bayi dan anak ialah :
1. Kongenital: disebabkan gangguan perkembangan janin dalam rahim,
atau infeksi intrauterina meliputi :
a. stenosis aquaductus sylvi
b. spina bifida dan cranium bifida
c. sindrom dandi walker
d. kista araknoid dan anomali pembuluh darah

2. Acquired (Didapat): disebabkan oleh infeksi, neoplasma, atau

perdarahan, yakni:
a. Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen, secara
patologis terlihat penebalan jaringan piameter dan araknoid
sekitar sisternal basalis dan daerah lain. Penyebab lain
infeksi adalah toksopllasmosis.

b. Neoplasma
Hidrosefalus oleh obtruksi mekanik yang dapat terjadi
setiap tempat aliran CSS. Pada anak banyak menyebabkan
penyumbatan ventrikel IV/aquaductus sylvi bagian terakhir
biasanya suatu blioma yang berasal dari serebrum,
penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan
kraniofaringioma.
 c. Perdarahan
Perdarahanan sesudah dan sebelum lahir dalam otak,
dapat menyebabkan fibrosis leptomeningfen terutama pada
daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat
organisasi dari darah itu sendiri.

1.1.4. Patofisiologi Cairan Cerebro Spinalis

Pada kasus akumulasi, cairan yang berlebihan terjadi pada sistem
ventrikuler, keadaan ini disebut sebagai hidrosefalus internal. Selain itu,
beberapa lesi intrakranial menyebabkan peningkatan tekanan intrakanial
(TIK), namun tidak sampai menyebabkan hidrosefalus. (Del BMR.
Neuropathology and Structural Changes in Hidrocepphalus. Dev Disabil
Res Rev. 2010; 16:16-22).

CSS dihasilkan oleh plexus choroideus dan mengalir dari ventrikel

lateral kedalam ventrikel III, kemudian melalui aquaductus silvi masuk ke
ventrikel IV. Di sana cairan ini memasuki spatium liquor serebrospinalis
externum melalui foramen lateralis dan medialis dari ventrikel IV.
Pengaliran CSS kedalam sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi
arachnoidea,yang menonjol kedalam sinus venosus atau kedalam lacuna
lateralis; dan sebagian lagi pada tempat keluar nya nervi spinalis, tempat
terjadinya peralihan kedalam plexus venosus yang padat dan kedalam
selubung-selubung saraf (suatu jalan ke sirculus limphaticus). (Del
BMR. Neuropathology and Structural Changes in Hidrocepphalus. Dev
Disabil Res Rev. 2010; 16:16-22).

Kecepatan pembentukan CSS o,3-0,4 cc/menit atau antara o,2-0,5%

volume total/ menit dan ada yang menyumbat antara 14-38 cc/jam.
Sereksi total CSS dalam 24 jam adalah sekitar 500-600 cc, sedangkan
 jumlah total CSS adalah 150 cc, berarti dalam satu hari terjadi pertukaran
atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5 kali perhari. Pada neonatus
jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia
sampai memncapai 150 cc pada orang dewasa. Hidrosefalus timbul akibat
terjadi ketidak seimbanagan antara produlsi dengan absorbsi dan adanya
gangguan sirkulasi CSS.

PATHWAY HIDROSEFALUS PADA

ANAK

Produksi CSS Absorbsi

Penumpukan cairan CSS dalam ventrikel otak secara aktif

(Hidrosefalus)

Penatalaksanaan Obstruksi aliran pada shunt di ventrikel otak

Pemasangan VPS hunt Peningkatan Volume CSS

Immobilisasi Risiko Infeksi TIK

Gangguan integritas kulit

1.1.5. Manifestasi Klinis Hidrosefalus
Manifestasi klinis hidrosefalus pada anak tergantung dari usia. Pada
bayi yang suturanya belum menutup, manifestasi yang menonjol adalah
lingkar kepala yang membesar. Pada anak yang suturanya telah menutup,
manifestasi klinis yang muncul disebabkan oleh tekanan intrakranial.
(Thomson D, Moore JA, Newell DW: Classification of Hydrosephalus.
In: Hydrosephalus, Neurosurgery. Springer, 2009: p427).

Tabel ukuran rata-rata lingkart kepala (Shiino A, Nishida Y,

Yasuda H, Suzuki M, Matsuda M, Imbushi T. Magnetic Resonance
Spectroscopic Determination of A Neuronal and Axonal Marker in
White Matter Predicts Reversibility of Deficits in Secondary Normal
Pressure Hydrosephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004: 1141-
1148). Dikutip dari: Neurosurgery 62 [SHC Suppl 2]: SHC643-
SHC660, 2008.

Lahir 35 cm
Umur 3 Bulan 41 cm
Umur 6 Bulan 44 cm
Umur 9 Bulan 46 cm
Umur 12 Bulan 47 cm
Umur 18 Bulan 48,5 cm

Gejala klinis bervariasi sesuai umur penderita (Listiono L D. Ilmu

Bedah Saraf Satyanegara, edisi III; Cedera Kepala Bab 6. PT Gramedia
Pustaka Umum; Jakarta). Gejala yang tampak berupa gejala akibat
tekanan intrakranial yang meninggi (Hassan R dan Alatas H. Buku Kuliah
I Ilmu Kesehatan Anak. Bagian Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia: Jakarta, 2002). Pada pasien
hidrosefalus berusia di bawah 2 tahun, gejala yang paling umum tampak
adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala.
Makrokrani mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar
kepala lebih besar dari dua deviasi standard di atas ukuran normal, atau
persentil 98 dari kelompok usianya (Thomson D, Moore JA, Newell DW:
Classification of Hydrosephalus. In: Hydrosephalus, Neurosurgery.
Springer, 2009: p427 dan Listiono L D. Ilmu Bedah Saraf Satyanegara,
edisi III; Cedera Kepala Bab 6. PT Gramedia Pustaka Umum; Jakarta).
Selain itu menentukan telah terjadinya makrokrania juga dapat dipastikan
dengan mengukur lingkaran kepala suboksipito-bregmatikus
dibandingkan lingkaran dada dan angka normal pada usia yang sama.
Lebih penting lagi ialah pengukuran berkala lingkaran kepala yaitu untuk
melihat pembesaran kepala yang progresif dan lebih cepat dari normal
(Hassan R dan Alatas H. Buku Kuliah I Ilmu Kesehatan Anak. Bagian
Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia:
Jakarta, 2002).

Kerusakan saraf yang memberi gejala kelainan neurologis berupa

gangguan kesadaran, motoris atau kejang, kadang-kadang gangguan pusat
vital, bergantung kepada kemampuan kepala untuk membesar dalam
mengatasi tekanan intrakranial yang meninggi. Bila proses berlangsung
lambat, maka mungkin tidak terdapat gejala neurologis walaupun telah
terdapat pelebaran ventrikel yang belum begitu melebar (Hassan R dan
Alatas H. Buku Kuliah I Ilmu Kesehatan Anak. Bagian Ilmu Kesehatan
Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia: Jakarta, 2002).
 Gejala lainnya yang dapat terjadi ialah spastisipitas yang biasanya
melibatkan ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus
pyramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjut sebagai
gangguan berjalan, gangguan endokrin (karena distraksi hipotalamus dan
‘pituitari stalk’ oleh dilatasi ventrikel III). (Listiono L D. Ilmu Bedah
Saraf Satyanegara, edisi III; Cedera Kepala Bab 6. PT Gramedia Pustaka
Umum; Jakarta).

1.1.6. Penatalaksanaan Hidrosefalus

Menurut Bruner dan Sudart (2002) penanganan hidrosefalus telah
semakin baik dalam tahun-tahun terakhir ini, tetapi terus menghadapi
banyak persoalan. Idealnya bertujuan memuliakan keseimbangan antara
produksi dan resorbsi CSF. Beberapa cara dalam pengobatan hidrosefalus
yaitu:
a. Medis / Operasi
Berupaya menghubungkan ventrikulus otak dengan rongga
peritoneal, yang disebut ventikulo-peritoneal shunt. Tindakan ini
pada umumnya ditujukan untuk hidrosefalus non-komunikan dan
hidrosefalus yang progresif. Setiap tindakan pemirauan (shuting)
memerlukan pemantauan yang berkesinambungan oleh dokter
spesialis bedah saraf.
Pada hidrosefalus obstruktif, tempat obstruktif terkadang dapat
dipintas (bypass). Pada operasi torkildsen dibuat pintas tenosis
aquaductus menggunakan tabung plastic yang menghubungkan
satu ventrikel lateralis dengan sistem makna dan ruang subaraknoid
medulla spinalis; operasi tidak berhasil pada bayi karena ruang-
ruang ini belum berkembang dengan baik.
 Dalam jurnal Vanneste (2013. Diagnoses and Management of
Normal-Pressure Hidrosephalus. Neural (2000)), pembedahan
merupakan pilihan terapi yang lebih disukai hampir 85%,
sedangkan bila melalui terapi medikamentosa pemberian
asetazolamid dan kurosemid (golongan diuretik) dapat mengurangi
produksi CSF, tetapi memberikan efek yang kurang baik untuk
jangka panjang.

b. Terapi
Hidrosefalus dengan progresifitas rendah dan tanpa obstruksi
pada umumnya memerlukan tindakan operasi. Dapat diberi
asetozolamid dengan dosis 25-50 mg/Kg BB. Asetozolamid dalam
dosis 40-75 mg/Kg 24 jam mengurangi sekitar 1/3 produksi CSF,
dan terkadang efektif pada hidrosefalus ringan yang berkembang
lambat. Pada keadaan akut dapat diberikan manitol. Diuretika dan
kartikosteroid dapat diberikan meskipun hasilnya kurang
memuaskan.

Selain itu ada penatalaksanaan lain yakni (Espay A J, Murro A M,

Talavera F, Caselli R J, Benbadis S R, Crysta H A. Hydrocephalus.
Medscape Reference 2010)):
A. Non bedah
terapi obat-obatan pada hidrosefalus digunakan untuk menunda
intervensi bedah. Terapi obat-obatan dapat digunakan pada
hidrosefalus pasca perdarahan (tanpa adanya hidrosefalus akut).
Terapi obat-obatan tidakklah efektif untuk pengobatan jangka
panjang dari hidrosefalus kronis. Terapi ini dapat memicu
 perubahan metabolic dan dengan demikian penggunanya hanya
sebagai usaha sementara saja.

Obat-obatan dapat mempengaruhi dinamika dari cairan

serebrospinal dengan beberapa mekanisme. Obat-obatan seperti
asetazolamide dan furosemid mempengaruhi cairan serebrospinal
dengan cara menurunkan sekresi cairan serebrospinal oleh pleksus
koroideus. Isosorbide (walaupun keefektifannya dipertanyakan)
dikatakan dapat meningkatkan reabsorbsi dari cairan serebrospinal
(Thomson D, Moore JA, Newell DW: Classification of
Hydrosephalus. In: Hydrosephalus, Neurosurgery. Springer, 2009:
p427).

B. Bedah
Tindakan pembedahan adalah pilihan terapi yang lebih disukai.
Salah satu tindakan intervensi yang dapat dilakukan adalah lumbal
pungsi. Lumbal pungsi serial dapat dilakukan untuk kasus
hidrosefalus setelah perdarahan intraventrikuler, karena pada
kondisi seperti ini hidrosefalus dapat hilang dengan spontan. Jika
reabsorbsi tidak terjadi ketika kandungan protein di dalam cairan
serebrospinal dibawah 100 mg/dL, reabsorbsi spontan tidak
mungkin terjadi. Lumbal pungsi serial hanya dapat dilakukan pada
kasus hidrosefalus komunikan.

Kebanyakan pasien diterapi dengan shunt. Hanya sekitar 25%

dari pasien dengan hidrosefalus yang berhasil diterapi tanpa
pemasangan shunt. Prinsip dari shunting adalah untuk membentuk
suatu hubungan antara cairan serebrospinal (ventrikel atau lumbal)
dan rongga tempat drainase (proitoneum, atrium kanan, dan pleura).
 Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu: kateter
proksimal, katub (dengan/tanpa reservior), dan kateter distal
(Weprin BE, Swift DM. Complication of Ventricular Shunt.
Neurosurgeons for Children. Childrens Medical Center of Dallas.
Dallas, Texas, U.S.A. Techniques in Neurosurgery. 2002; 7(3):
224-242). Komponen bahan dasarnya adalah elastomer silicon.
Pemilihan pemakaian didasarkan atas pertimbangan mengenai
penyembuhan kulit yang dalam hal ini sesuai dengan usia penderita,
berat badan, ketebalan kulit, dan ukuran kepala. Sistem
hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi,
sedang dan rendah, dan pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran
ventrikel, status pasien (vegetative, normal) pathogenesis
hidrosefalus, dan proses evolusi penyakit (Espay A J, Murro A M,
Talavera F, Caselli R J, Benbadis S R, Crysta H A. Hydrocephalus.
Medscape reference. 2010 dan Listiono L D. Ilmu Bedah Saraf
Satyanegara, edisi III; Cedera Kepala Bab 6. PT Gramedia Pustaka
Umum; Jakarta).

Berikut ini adalah beberapa pilihan dari pemasangan shunt:

A. Ventrikuloperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling sering
digunakan. Keuntungan dari shunt ini adalah tidak
terganggunya fungsi dari shunt akibat pertambahan dari panjang
badan pasien, hal ini dapat dihindari dengan penggunaan kateter
peritoneal yang panjang.

B. Ventriculoatrial (VA) Shunt yang juga disebut “vascular shunt”.

Dari ventrikel serebri melewati vena jugularis dan vena cava
superior memasuki atrium kanan. Pilihan terapi ini dilakukan
 jika pasien memiliki kelainan abdominal (misalnya peritonitis,
morbid obesity, atau setelah operasi abdomen yang luas). Shunt
jenis ini memerlukan pengulangan akibat pertumbuhan dari
anak.

C. Lumboperitoneal shunt digunakan hanya untuk hidrosefalus

komunikan, cairan serebrospinal fistula, atau pseudotumor
serebri.

D. Torkildsen shunt jarang dilakukan, mengalirkan cairan cairan

serebrospinal dari ventrikel ke dalam ruang sisterna dan hanya
efektif pada kasus acquired obstructive hydrocephalus.

E. Ventriculopleoral shunt dianggap sebagai terapi lini kedua.

Shunt ini hanya digunakan jika terdapat kontraindikasi pada
shunt tipe lainnya.

1.1.7. Intervensi Keperawatan

Diagnosis NOC NIC

Keperawatan
Risiko infeksi Keparahan Infeksi: Baru Lahir Monitor Tanda-Tanda Vital
berhubungan (0708) (6680)
dengan Setelah dilakukan tindakan  Monitor keberadaan
pemasangan VPS keperawatan selama 3x24 jam, dan kualitas nadi
Hunt (00004) masalah dapat diatasi dengan  Monitor irama dan
kriteria hasil: tekanan jantung
 Bradikardi  Monitor pola
1 2 3 4 5 pernafasan apnormal
  Muntah  Monitor nada jantung
1 2 3 4 5
 Letarghy
1 2 3 4 5
Nyeri kronis Nyeri: Efek yang Mengganggu Pemberian Obat (2300)
berhubungan (2101)  Monitor kemungkinan
dengan kerusakan Setelah dilakukan tindakan alergi terhadap obat,
sistem saraf keperawatan selama 3x24 jam, interaksi, dan
(001333) masalah dapat diatasi dengan kontradiksi, temasuk
kriteria hasil: obat-obatan diluar
 Ketidaknyamanan konter dan obat-obatan
1 2 3 4 5 herbal
 Kehilangan nafsu  Berikan obat-obatan
makan sesuai dengan teknik
1 2 3 4 5 dan cara yang tepat
 Gangguan eliminasi  Gunakan perintah,
urin aturan, dan prosedur
1 2 3 4 5 yang sesuai dalam
metode pemberian obat
Ketidakseimbangan Status Nutrisi Bayi (1020) Manajemen Nutrisi (1100)
nutrisi: kurang dari Setelah dilakukan tindakan  Tentukan status gizi
kebutuhan tubuh keperawatan selama 3x24 jam, pasien dan kemampuan
berhubungan masalah dapat diatasi dengan pasien untuk memenuhi
dengan kriteria hasil: kebutuhan gizi
ketidakmampuan  Intake nutrisi  Monitor kalori dan
makan (00002) 1 2 3 4 5 asupan makanan
 Toleransi makanan  Monitor kecenderungan
1 2 3 4 5 terjadinya penurunan
 Perbandingan berat / dan kenaikan berat
tinggi badan
1 2 3 4 5
 Pertumbuhan
1 2 3 4 5
DAFTAR PUSTAKA

http://juke.kedokteran .unila.ac.id/index.php/medulla/article/download/741/pdf

http://stikes.wdh.ac.id/media/pdf/2014_studi_literatur_mengenai_hidrosepalus_konge
nital.pdf

http://repository.ucu.ac.id/bitstream/handle/123456789/Chapter%2011.pdf;sequence=
4

NANDA. 2015. Diagnosis Keperawatan : Definisi dan klasifikasi edisi 10. 2015-
2017; NANDA Internasional Philadelphia.

Johnson, M., Maas, M., 20013. Nursing Outcome Classification (NOC) 5th ed. Mosby,
Inc St. Louis, Moissouri.

McCloskey, J. Bulecheck. G. 2013. Nursing Interventions Classification (NIC), 6th ed.

Mosby, Inc. St. Louis, Moissouri

Thomson D, Moore JA, Newell DW: Classification of Hydrosephalus. In:

Hydrosephalus, Neurosurgery. Springer, 2009: p427