BAB II

PEMBAHASAN

2.1. Definisi
Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa defenisi
hidrosefalus yang dikenal di buku-buku, maka defenisi oleh Swaiman (1981)
memberikan gambaran yang lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran
ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS)
yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsinya.
Definisi hidrosefalus mengandung dua pengertian pokok, yaitu kelebihan cairan
serebrospinal dan peningkatam intracranial (TIK).1

Hidrosefalus adalah dilatasi patologis dari dalam (dan kadang-kadang juga

luar) cairan serebrospinal.2

Hidrosefalus merupakan pembentukan cairan abnormal yang

menyebabkan peningkatan tekanan dalam ventrikel atau ruang subaranoid otak.
Hal ini dikarenakan terjadi penyumbatan pada aliran cairan serebrospinal dan
keadaan sistem ventrikel yang tidak cukup memadai untuk penyerapan kembali
cairan serebrosinal.3

2.2. Klasifikasi

Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang

berkaitan dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai :
1. Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt
hydrocephalus) dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult
hydrocephalus). Hidrosefalus yang tampak jelas tanda-tanda klinis yang
khas disebut hidrosefalus yangmanifes. Sementara itu, hidrosefalus dengan
ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang
tersembunyi..
2. Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan
hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau

3
 berkembang selama intra-uterin disebut hidrosefalus kongenital.
Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran
disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus
yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain
setelah masa neonatus.
3. Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan
hidroseafalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi
secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS.
Disebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus tejadi
setelah aliran serebrospinal mengalami obstruksi beberapa minggu.
4. Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus
non-komunikans. Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem
ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya
yang terjadi bila akuaduktus Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie
tersumbat. Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang
memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS
dari ruang subaraknoid, contohnya apabila penyerapan CSS di dalam vili
araknoidalis terhambat.
5. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure
hydrocephalus). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan
bayi. Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan
kedelapan. Sesudah itu disproporsinya berkurang dan kemudian
menghilang sebelum berumur tiga tahun. Hidrosefalus tekanan normal
ditandai oleh pelebaran sitem ventrikulus otak tetapi tekanan CSS dalam
batas normal.1

2.3. Epidemiologi

Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Frekuensi

hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem
saraf. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Juga tidak ada perbedaan ras.
Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.1

4
 Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas
prekembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang
dari 4% akibat tumor fossa posterior.1

Diperkirakan bahwa itu mempengaruhi 0,9-1,5 per 1000 kelahiran. Ketika

kelainan bawaan termasuk (misalnya spina bifida, myemeninocele), hidrosefalus
dapat mempengaruhi 1,3-2,9 per 1000 kelahiran. (Rizvi & Anjum, 2005).3

2.4. Etiologi

Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat

obstruksi, gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi
obstruksi adalah foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen
Magendi dan vili araknoid.Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh
banyak hal seperti tumor, infeksi, peradangan dan perdarahan.1

Obstruksi CSS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular,

ekstraventrikular dan kelainan kongenital. Faktor intraventrikular meliputi
stenosis herediter, stenosis intraventrikular, ventrikulitis, papiloma pleksus
koroideus atau neoplasma lain.1

Faktor ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat

ventrikulus, tumor di fossa posterior atau tumor cerebellum. Kelainan kongenital
meliputi malformasi Arnold-Chairi dan sindrom Dandy Walker.1

Gangguan absorbsi CSS dapat terjadi akibat dari :

1. Gangguan vaskuler, misalnya trombosis sinus sagitalis superior, malformasi
vena Galen, ekstasis basilaris, malformasi arterio-venosa, dan aneurisma.
2. Peningkatan protein CSS pada Sindrom Guillain-Barre
3. Otitis media purulenta dan mastoiditis yang akan menimbulkan hidrosefalus
otak
4. Tetrasiklin, esterogen, fenotiazin dan vitamin A, serta penghentian terapi
kortikosteroid yang berlangsung lama. Kelainan metabolik misalnya
defisiensi vitamin B12 dapat pula menimbulkan hidrosefalus, meskipun

5
 mekanismenya belum jelas, apakah terjadi gangguan absorbs atau justru
kelebihan produksi CSS
5. Gagal jantung, hipoparatiroidi dan mixedema. Kelebihan produksi CSS
dapat terjadi pada meningitis dan ensefalitis piogenik, tuberculosis,
toksoplasmosis, pseudomonas atau adanya kista parasite dan lues
kongenital1.

2.5. Anatomi dan Fisiologi

2.5.1. Anatomi

Ventrikel otak dilapisi oleh sel –sel ependimal, dalam lokus tertentu dalam
setiap ventrikel, sel- sel ependymal dan pia bertemu sehingga membentuk pleksus
koroid. Secara fungsional, pleksus koroid memiliki lapisan CSS yang secara aktif
disekresikan oleh pleksus koroid.

CSS diproduksi di ventrikel lateral lalu mengalir melalui foramen monro,

dari ventrikel lateral ke dalam ventrikel ketiga, kemudian melalui saluran air otak
tengah menuju ventrikel keempat. CSS akan meninggalkan sistem ventrikel dari
keempat ventrikel. Dalam otak utuh, ini terjadi melalui foramen medial dan
foramen lateral. Lalu memasuki pembesaran ruang subaraknoid di bawah
serebellum, tangki cerebello-medula yaitu cisterna magna.

CSS mengalir melalui ruang subaraknoid anatara pia dan araknoid. CSS
mengisi pembesaran ruang subaraknoid sekitar batang otak. CSS kemudian
mrngalir ke bagian sisi otak dan akan ditemukan pada semua girus. CSS juga
mengalir ke ruanng subaraknoid bagian bawah sekitar sumsum tulang belakang
untuk mengisi tangki pada lumbal. Sirkulasi lambat ini selesai ditandai dengan
kembalinya CSS ke sistem vena melalui vili araknoid. Tonjolan dari araknoid ke
vena, sinus otak terutama sepanjang sagital superior sinus.

Tidak ada penghalang antara jaringan antar otak dan CSF melalui
ependyma yang melapisiventrikel (di semua situs selain pleksus koroid). Oleh
karena itu, zat yang ditemukan dalam jumlah terdeteksi dalam ruang antarsel otak
dapat ditemukan dalam CSF. Di sisi lain, ada penghalang nyata, baik struktural,

6
fungsional, antara pembuluh darah dan jaringan otak. Ini disebut penghalang
darah-otak (brain-blood barrier).

Gambar 2.1. Sirkulasi cairan serebrospinal4

2.5.2. Fisiologi aliran CSS

Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus

yang terletak di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis. Produksi
CSS normal adalah 0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas
ventrikel lateralis dan tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume
CSS pada orang dewasa adalah 120 -160 mL3.

7
 2.2. Lokasi obstruksi hidrosefalus5

2.6. Patofisiologi

Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:

1. Bentuk hidrosefalus akut, didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak,

tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma
ekstradural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi
CSS sehingga terjadi peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular
meningkat, sehingga kornu anterior ventrikulus lateral melebar.
Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis. Dalam
waktu singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan
mengakibatkan permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga
memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema substantia
alba di dekatnya.

8
 Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang
berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai
normal, meskipun penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda
hidrosefalus. Keadaan demikian ini disebut hidrosefalus tekanan normal.
Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas
produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan
tekanan yang juga tetap meningkat.1
2. Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS
mengalami sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila
sumbatan dapat dikendalikan atau dihilangkan, tekanan intraventrikular
akan menjadi progresif normotensif karena adanya resorbsi transependimal
parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan tekanan CSS
intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan
penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan
metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh
adalah terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular
menjadi atrofi.1

2.7. Diagnosis

2.7.1. Gambaran Klinik

Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab,

lokasi obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Gejala-gejala yang menonjol
merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai
berikut :

1. Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah
iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang
kesadaran menurun kearah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang
bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak,
sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai
hidrosefalus 1.

9
2. Anak umur kurang dari 6 tahun
Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi
peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi hari.
Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti
penurunan Visus.
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara
berjalan. Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks
parietal sebagai akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang
medial lebih dahulu tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses
belajar. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya
labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.
Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak
pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara sempurna.
Pembesaran kepala ini harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur
lingkar kepala. Kepala yang besar (makrosefal) belum tentu disebabkan oleh
hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis.
Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan
padat. Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti tidak ada
hidrosefalus. Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh
karena rongga tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan
mengalami dekompresi.
Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus
akan terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka
masak. Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal
ini menggambarkan adanya pelebaran sutura.
Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi
menangis. Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis
otak menuju ke sistem kolateral. Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan
gambaran yang khas, yang disebut sebagai setting-sun sign: skelera yang
berwarna putih akan tampak diatas iris. Paralisis nervus abdusens, yang

10
 sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada anak yang lebih
tua atau pada orang dewasa.
Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus. Pada hidrosefalus
yang sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.1
3. Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu
gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus
hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak
menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus
abdusens.1
4. Hidrosefalus tekanan normal
Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan
inkontinensia urin. Hal ini terutama pada penderita dewasa. Gangguan berjalan
dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian
langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan
kekuatan yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas
ketidakstabilan postur tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari
tangan akan mengganggu tulisan tangan penderita.1

2.7.2. Gambaran Radiologi

Hidrosefalus Noncommunicating. A, ada dilatasi tanduk temporal (panah putih padat) dan ventrikel ke-4
adalah dikompresi dan hampir tak terlihat (putus-putus panah putih). Sebuah hemorrhagic lesi
metastatik (panah hitam solid) hadir yang menghalangi ventrikel ke-4. B, The tanduk frontal ventrikel
lateral (L) dan ventrikel 3 (3) yang melebar, tetapi perhatikan bahwa sulci tidak melebar. Bentuk
hidrosefalus adalah hasil dari obstruksi aliran cairan serebrospinal dari ventrikel 6.

11
 A. Hidrosefalus tekanan normal dalam 60 tahun. Pria dengan "kesulitan kiprah selama bertahun-tahun" dan
penurunan daya ingat. MRI menunjukkan sangat besar diperbesar ventrikel dan hanya sedikit diperbesar
ruang subarachnoid. B. Hidrosefalus ex vakum di gila 70 tahun yang sabar. CT scan menunjukkan ventrikel
yang membesar dan secara signifikan melebar ruang subarachnoid7.

2.8. Diagnosis Banding

Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir

sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri.
1. Holoprosencephaly
Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari
jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer. Salah satu tipe terberat dari
holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh
kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus
optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris
holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi menjadi
dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan
proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada
pasien holoprosencephaly.
2. Hydranencephaly
Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi
arteri karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk. Oleh karena
itu, sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS. Adanya falx
cerebri membedakan antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly.

12
 Jika kejadian ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya
jaringan otak juga semakin besar.
Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran
kepala kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi
sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran
kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx serebri.
3. Atrofi Serebri
Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti
dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofi didefinisikan
sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan
sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron).
Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple
sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung
pada bagian otak yang mengalami atrofi. Dalam situasi ini, hilangnya
jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif
dengan CSS.

2.9. Penatalaksanaan

1. Medikamentosa

Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak

memerlukan operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50
mg/kgBB. Pada keadaan akut dapat diberikan manitol. Diuretik dan
kortikosteroid dapat diberikan walaupun hasinya kurang memuaskan1.

2. Operasi
Operasi berupa upaya menghubungkan ventrikulus otak dengan
rongga peritoneal, yang disebut ventriculo-peritoneal shunt. Tindakan ini
pada umumnya ditujukan untuk hidrosefalus non-komunikans dan
hidrosefalus yang progresif.

13
 Pasien dengan hidrosefalus komunikans, termasuk orang dewasa
hidrosefalus tekanan normal, terutama diobati dengan operasi
shunt.Tujuan dari shunt pada pasien hidrosefalus adalah untuk
mengalihkan aliran CSS ke daerah lain dari tubuh, di mana ia dapat
diserap. Tekanan intrakranial ini untuk kembali ke tingkat normal dan
meningkatkan gejala klinis. Prosedur ini melibatkan menempatkan kateter
proksimal dalam ventrikel melalui otak atau ruang subaraknoid lumbal,
untuk mengalirkan CSS. Kateter ini terhubung ke satu arah katup yang
mengontrol CSS drainase dan biasanya ditempatkan terhadap tengkorak, di
bawah kulit. Cairan kemudian mengalir melalui kateter distal yang
mengumpulkan kelebihan cairan dan mengalir ke dalam rongga
peritoneum (shunt ventriculoperitoneal), atrium kanan (shunt
ventriculoatrial), atau rongga pleura3.

2.10. Prognosis

A. Kelangsungan Hidup
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh
adanya kelainan neural dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian
besar kasus, 50 % kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan

14
 terminasi pada kehamilan karena adanya ketidak normalan yang terdeteksi.
Dan 50% sisanya berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif1.

B. Kelangsungan Organ
Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan
ketidakmampuan mental dan kognitif. Kemampuan atau pengetahuan
umum sangat berkurang bila dibandingkan dengan populasi anak-anak
pada umumnya, kebanyakan anak mengalami keterbelakangan mental,
verbal dan ingatan. Selain itu juga menyebabkan kelainan pada mata1.

15