REFERAT

HIDROSEFALUS

Disusun oleh :
Intan Claudya Sitorus
1361050175

Pembimbing :
dr. Tri Harjanto, Sp.Rad., MSc.

KEPANITERAAN KLINIK ILMU RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
PERIODE 11 DESEMBER – 20 JANUARI 2018
JAKARTA
2017

1
 BAB I

PENDAHULUAN

Hidrosefalus merupakan suatu keadaan patologis otak akibat ketidak

seimbangnya produksi dan absorpsi cairan serebrospinalis dengan atau pernah
dengan tekanan intra kranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruang
ventrikel dan ruang subarakhnoid pada sistem saraf pusa. Hidrosefalus juga bisa
disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi seperti cerebral atrofi juga
mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP).1

Hidrosefalus berasal dari kata “hidro” yang berarti air dan “chepalus” yang
berarti kepala. Meskipun hidrosefalus dikenal sebagai “air di otak”, “air" ini
sebenarnya cairan serebrospinal (CSS) yaitu cairan bening yang mengelilingi otak
dan sumsum tulang belakang. Dari istilah medis, hidrosefalus dapat diartikan
sebagai penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan
dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada
satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh
karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. Bila
akumulasi CSS yang berlebihan terjadi diatas hemisfer serebral, keadaan ini
disebut higroma subdural atau koleksi cairan subdural.1,2

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi Otak

Gambar 1a.1b

3
 Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus, sistem ventrikel

otak dan kanalis sentralisterdiri dari Ventrikel lateralis Ada dua, terletak didalam

hemispherii telencephalon. Kedua ventrikel lateralis berhubungan denga

ventrikel III (ventrikel tertius) melalui foramen interventrikularis (Monro).

Ventrikel III (Ventrikel Tertius) Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya

dibentuk oleh thalamus dengan adhesio interthalamica dan hypothalamus.

Recessus opticus dan infundibularis menonjol ke anterior, dan recessus

suprapinealis dan recessus pinealis ke arah kaudal. Ventrikel III berhubungan

dengan ventrikel IV melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus Sylvii

(aquaductus cerebri). Ventrikel IV (Ventrikel Quartus) Membentuk ruang

berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara cerebellum dan medulla serta

membentang sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. Masing-masing

recessus berakhir pada foramen Luschka, muara lateral ventrikel IV. Pada

perlekatan vellum medullare anterior terdapat apertura mediana Magendie. 3,4

4
 Gambar 2

Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis Saluran sentral

korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang korda spinalis, dilapisi

sel-sel ependimal. Diatas, melanjut ke dalam medula oblongata, dimana ia

membuka ke dalam ventrikel. Ruang subarakhnoidal Merupakan ruang yang

terletak diantara lapisan arakhnoid dan piamater.4

2.2 Fisiologi Cairan Serebrospinal

Cairan serebrospinal CSS merupakan cairan yang mengelilingi otak.
Berfungsi untuk mengurangi berat otak dalam tengkorak dan menyediakan
bantalan mekanik dan melindungi otak dari trauma yang mengenai tulang
tengkorak. CSS merupakan medium transportasi untuk menyingkirkan bahan-
bahan yang tidak diperlukan dari otak seperti CO2, laktat, dan ion Hidrogen. CSS
juga bertindak sebagai saluran untuk transport intraserebral. Hormon-hormon dari
lobus posterior hipofise, hipothalamus, melatonin dari fineal dapat dikeluarkan ke
CSS dan transportasi ke sisi lain melalui intraserebral.CSS juga mempertahankan
tekanan intracranial dengan cara pengurangan CSS dengan mengalirkannya ke
luar rongga tengkorak, baik dengan mempercepat pengalirannya melalui berbagai

5
foramina, hingga mencapai sinus venosus, atau masuk ke dalam rongga
subarachnoid lumbal yang mempunyai kemampuan mengembang sekitar 30%.
Fungsi utama dari cairan serebrospinal (CSS) adalah untuk menyediakan
keseimbangan dalam sistem saraf. Cairan serebrospinal 70% dihasilkan oleh
pleksus koroidideus dan sisanya di hasilkan oleh pergerakan dari cairan
transepidermal dari otak menuju sistem ventrikel. Pada usia 4-13 tahun rata-rata
volume cairan serebrospinal 90 ml dan dewasa 150 ml. Tingkat pembentukan
cairan serebrospinal 0,35 ml/menit atau 500 ml/hari dan mengalami absorbsi
setiap satu jam 14% dari hasil yang di produksi.3,4,5
Ruangan cairan serebrospinal (CSS) mulai terbentuk pada minggu kelima
masa embrio. Ruangan ini terdiri dari sistem ventrikel, sisterna magna pada dasar
otak dan ruangan subarakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf. CSS yang
dibentuk di dalam sistem ventrikel oleh pleksus koroidalis, berjalan kembali ke
peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang meliputi
seluruh sususan saraf pusat. Hubungan antara sistem ventrikel dan ruang
subarakhnoid adalah melalui foramen Magendie di sebelah medial dan foramen
Luschka di sebelah lateral ventrikel IV. Cairan serebrospinalis dihasilkan oleh
pleksus koroidalis di ventrikel otak. Cairan ini mengalir ke foramen Monro ke
ventrikel III, kemudian melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikel IV. Cairan tersebut
kemudian mengalir melalui foramen Magendi dan Luschka ke sisterna magna
dan rongga subarachnoid di bagian cranial maupun spinal.2,4,5

6
 Gambar 3
2.2. Definisi Hidrosefalus
Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai
akibatpeningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan
oleh ketidakseimbangan antara produksi, sirkulasi dan absorbsinya.
Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. 1

2.3 Klasifikasi Hidrosefalus

Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS

a. Hidrosefalus tipe obstruksi / non. Hidrosefalus yang terjadi bila CSS otak
terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang
mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak),
yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis akuaduktus
Sylvius yaitu menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III.
Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya. 1,6

b. Hidrosefalus tipe komunikans. Terjadi karena proses berlebihan atau

gangguan penyerapan (Gangguan di luar sistem ventrikel). Penyebabnya

7
 adalah perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu
menimbulkan blokade villi arachnoid, radang meningeal dan kongenital
seperti perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan,
gangguan pembentukan villi arachnoid dan papilloma plexus
choroideus.5,6

2.4 Epidemiologi

Hidrosefalus merupakan salah satu masalah yang seringditemui di

bidang bedah saraf, yaitu sekitar 40% hingga 50%. Data menyebutkan
bahwa hidrosefalus ditemukan lebih banyak di negara berkembang seperti
Indonesia. Dari data yang ada ditemukan pertahunnya sebanyak 40% hingga
50% dari kunjungan berobat atau operasi bedah saraf akibat menderita
hidrosefalus. Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran.
Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran
dan 11-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Jumlah tersebut
tidak terlalu berpengaruh pada jenis kelamin, ras dan suku bangsa.
Hidrosefalus dapat terjadi pada semua usia. Hidrosefalus infantil, 46%
terjadi akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% akibat perdarahan
subarakhnoid dan meningitis, sedangkan kurang dari 4% akibat tumor fossa
posterior.8,9
2.5 Etiologi Hidrosefalus

Pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi

yang normal terjadi akibat penyumbatan sirkulasi CSS yang disebabkan
oleh kista, tumor, pendarahan, infeksi, cacat bawaan dan paling umum,
stenosis aqueductal atau penyumbatan saluran otak.Sedangkan Non –
obstruktif (communicating) - dapat disebabkan oleh gangguan
keseimbangan CSS, dan juga oleh komplikasi setelah infeksi atau
komplikasi hemoragik. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering
terdapat pada bayi dan anak yaitu kelainan bawaan, infeksi, neoplasma dan
perdarahan. 4,8

8
a. Tipe obstruksi
a. Stenosis akuaduktus serebri
Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh
infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital sejati
adalah sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-
linked hidrosefalus).2,3
b. Sindrom Dandy-Walker
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan
hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi
kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang
terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga
subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir,
namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus
semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti
agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler,anomali
jantung, dan sebagainya.3,8
c. Malformasi Arnold-Chiari
Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang
otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan
menonjol keluar menuju canalis spinalis.1,2

d. Aneurisma vena Galeni

Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara
normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini
terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii,
menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali
menyebabkan hidrosefalus.1,3
e. Hidrancephaly
Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak adadan diganti dengan
kantong CSS.

9
- Didapat (Acquired)
a. Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput
(meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang
ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam
ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau
mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak
mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian
dalam beberapa hari. Tanda-tanda dangejala meningitis meliputi demam,
sakit kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada
kasus yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan
kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi.5,8
b. Hematoma intraventrikuler
Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah
mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan
neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh
penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.7,8
c. Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)
Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10
tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa
posterior. Jenis lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus
adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi adalah tumor
plexus choroideus (termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yang
berada di bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran
CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk
mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah
menghilangkan tumor penyebab sumbatan.4.8
d. Kista arakhnoid
Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan.
Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan
jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-

10
 anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista
subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan
cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III.
Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding
kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang
tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang shunt
untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan menghentikan
pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.

2.6 Patofisiologi
Pembentukan cairan serebrospinal terutama dibentuk di dalam sistem
ventrikel. Kebanyakan cairan tersebut dibentuk oleh pleksus koroidalis di
ventrikel lateral, yaitu kurang lebih sebanyak 80% dari total cairan
serebrospinalis. Kecepatan pembentukan cairan serebrospinalis lebih kurang 0,35-
0,40 ml/menit atau 500 ml/hari, kecepatan pembentukan cairan tersebut sama
pada orang dewasa maupun anak-anak. Dengan jalur aliran yang dimulai dari
ventrikel lateral menuju ke foramen monro kemudian ke ventrikel 3, selanjutnya
mengalir ke akuaduktus sylvii, lalu ke ventrikel 4 dan menuju ke foramen luska
dan magendi, hingga akhirnya ke ruang subarakhnoid dan kanalis spinalis.
Secara teoritis, terdapat tiga penyebab terjadinya hidrosefalus, yaitu:
Produksi likuor yang berlebihan. Kondisi ini merupakan penyebab paling
jarang dari kasus hidrosefalus, hampir semua keadaan ini disebabkan oleh adanya
tumor pleksus koroid (papiloma atau karsinoma), namun ada pula yang terjadi
akibat dari hipervitaminosis vitamin A. 4
Gangguan aliran likuor yang merupakan awal kebanyakan kasus hidrosefalus.
Kondisi ini merupakan akibat dari obstruksi atau tersumbatnya sirkulasi cairan
serebrospinalis yang dapat terjadi di ventrikel maupun vili arakhnoid. Secara
umum terdapat tiga penyebab terjadinya keadaan patologis ini, yaitu:

- Malformasi yang menyebabkan penyempitan saluran likuor, misalnya

stenosis akuaduktus sylvii dan malformasi Arnold Chiari.

11
 - Lesi massa yang menyebabkan kompresi intrnsik maupun ekstrinsik
saluran likuor, misalnya tumor intraventrikel, tumor para ventrikel,
kista arakhnoid, dan hematom.
- Proses inflamasi dan gangguan lainnya seperti mukopolisakaridosis,
termasuk reaksi ependimal, fibrosis leptomeningeal, dan obliterasi vili
arakhnoid.

Gangguan penyerapan cairan serebrospinal. Suatu kondisi seperti sindrom

vena cava dan trombosis sinus dapat mempengaruhi penyerapan cairan
serebrospinal. Kondisi jenis ini termasuk hidrosefalus tekanan normal atau
pseudotumor serebri.4.9

Dari penjelasan di atas maka hidrosefalus dapat diklasifikasikan dalam

beberapa sebutan diagnosis. Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi
ventrikel, sedangkan hidrosefalus eksterna menunjukkan adanya pelebaran rongga
subarakhnoid di atas permukaan korteks. Hidrosefalus komunikans adalah
keadaan di mana ada hubungan antara sistem ventrikel dengan rongga
subarakhnoid otak dan spinal, sedangkan hidrosefalus non-komunikans yaitu
suatu keadaan dimana terdapat blok dalam sistem ventrikel atau salurannya ke
rongga subarakhnoid. Hidrosefalus obstruktif adalah jenis yang paling banyak
ditemui dimana aliran likuor mengalami obstruksi.9

Terdapat pula beberapa klasifikasi lain yang dilihat berdasarkan waktu

onsetnya, yaitu akut (beberapa hari), subakut (meninggi), dan kronis (berbulan-
bulan). Terdapat dua pembagian hidrosefalus berdasarkan gejalanya yaitu
hidrosefalus simtomatik dan hidrosefalus asimtomatik.9

2.7 Diagnosis
a. Tanda dan Gejala
Diagnosis dapat ditegakkan melalui tanda dan gejala klinis. Makrokrania
merupakan salah satu tanda dimana ukuran kepala lebih besar dari dua deviasi
standar di atas ukuran normal atau persentil 98 dari kelompok usianya. Hal ini

12
disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial dan menyebabkan empat gejala
hipertensi intrakranial yaitu fontanel anterior yang sangat tegang (37%), sutura
tampak atau teraba melebar, kulit kepala licin, dan sunset phenomenon dimana
kedua bola mata berdiaviasi ke atas dan kelopak mata atas tertarik. Gejala
hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar daripada bayi,
gejala ini mencakup nyeri kepala, muntah, gangguan okulomotor, dan gejala
gangguan batang otak (bradikardia, aritmia respirasi). Gejala lainnya yaitu
spastisitas pada eksremitas inferior yang berlanjut menjadi gangguan berjalan dan
gangguan endokrin.9, 10
b. Pemeriksaan Penunjang
- Pemeriksaan funduskopi
Evaluasi funduskopi dapat mengungkapkan papilledema bilateral ketika
tekanan intrakranial meningkat. Pemeriksaan mungkin normal, namun, dengan
hidrosefalus akut dapat memberikan penilaian palsu.
- Foto polos kepala
Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran
tengkorak, tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi
abnormal. Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran
ukuran kepala yang lebih besar dari orang ormal, pelebaran sutura, erosi dari sella
tursica, gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan jarak antara
tabula eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus yang sudah lama
sering ditemukan gambaranimpressiones digitate akibat peningkatan TIK. 10

13
 Gambar 4. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.Tampak kepala yang
membesar kesemua arah.Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto
diatas.

- Pemeriksaan cairan serebrospinal

Dilakukan pungsi ventrikel melalui foramen frontanel mayor. Dapat
menunjukkan tanda peradangan dan perdarahan baru atau lama. Juga dapat
menentukan tekanan ventrikel. 10,11
- USG

Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan

degan USG.Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat
jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.10

14
Gambar 5.A

Gambar 5b.
Gambar 5a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi
bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak
(gambar b).

Brain Computed Tomography Scan (Brain CT Scan)

Pada hidrosefalus komunikan terjadi hubungan langsung antara CSS sistem
ventrikel dan CSS di ruang subarakhnoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini
biasanya terdapat pada bagian distal sistem ventrikel, yaitu pada ruang

15
subarakhnoid atau pada granulatio arachnoidea. Hal ini mengakibatkan akumulasi
CSS dan pembesaran ruang ventrikel. Jika produksi CSS berlebihan maka akan
mengakibatkan hidrosefalus komunikan.10
Gambaran brain CT scan akan menunjukkan adanya dilatasi ringan dari semua
sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.

Gambar 6 CT Scan kepala potongan axial pada pasien hidrosefalus komunikan,

tampak dilatasi pada sistem ventrikel dan disertai dengan atrofi

Pada hidrosefalus non komunikan, CSS pada ruang ventrikulus tidak bisa
mencapai ruang subarakhnoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen
Monroe, aquaductus cerebri Sylvii, foramen magendi dan foramen luschka. Hal
ini disertai dengan produksi CSS yang terus-menerus. 10,11
Brain CT Scan dapat menentukan ukuran dari ventrikel. Jika terdapat tumor atau
obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. Pada
hidrosefalus non komunikan, brain CT scan sering menunjukkan adanya
pelebaran ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV sering tampak normal
dan tampak mengalami penurunan densitas yang disebabkan oleh karena
terjadinya reabsorpsi transependimal dari CSS. 10,12

16
 Gambar 7 brain CT scan, tampak kista koloid pada ventrikel tiga (putih) yang
disertai dengan hidrosefalus non komunikan

- Brain Magnetic Resonance Imaging (Brain MRI)

Hidrosefalus komunikan disebabkan oleh karena penebalan

leptomeningens karena proses infeksi dan perdarahan subarakhnoid serta
peningkatan viskositas dan produksi CSS. Pada Hidrosefalus komunikan juga
dapat dijumpai plexus koroideus papilloma dan plexus koroideus karsinoma.1,16
Gambaran brain MRI hidrosefalus komunikan dijumpai adanya dilatasi sistem
ventrikel, termasuk ventrikel keempat, foramen luschka dan foramen magendie.
Hidrosefalus non komunikan disebabkan karena obstruksi foramen
monroe oleh tumor sehingga menghalangi aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke
ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada
ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami sumbatan. Obstruksi aquaductus
cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan
akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus
lateralis. Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi
atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikel
quartus, ventrikel tertius dan kedua ventrikel lateralis. 12

17
 Gambaran 8. MRI potongan sagital tampak obstruksi foramen Luschka dan
magendie. Tampak dilatasi ventrikel lateralis dan quartus serta peregangan korpus
kalosum.

Gambar 9 MRI potongan axial tampak obstruksi pada foramen luschka dan
magendie. Tampak dilatasi ventrikel lateralis (gambar a) dan ventrikel quartus
(gambar b)
Brain MRI dapat mendeteksi adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan
penyebab dari hidrosefalus ini. Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat

18
ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. Selain itu, pada brain MRI
potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosum.14

Gambar 10 brain MRI hidrosefalus obstruktif (non komunikans). Tampak massa

menekan ventrikulus quartus dan menyebabkan hidrosefalus obstruktif (gambar a-
d)

2.8 Diagnosis Banding

Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang

hampir sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri.
- Holoprosencephaly, muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk
membentuk dua hemisfer. Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah
bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis,

19
 septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly
adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk
berproliferasi menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara
pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya
ditemukan pada pasien holoprosencephaly.11
- Hydranencephaly, muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri
karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk. Oleh karena itu,
sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS. Adanya falx
cerebri membedakan antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly.
Jika kejadian ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya
jaringan otak juga semakin besar. Biasanya korteks serebri tidak terbentuk,
dan diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena CSS terus di produksi
dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang
menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx serebri.
- Atrofi Serebri - Secara progresif volume otak akan semakin menurun
diikuti dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofi
didefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat
didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan
antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif
seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang
muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi. Dalam situasi
ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi
secara pasif dengan CSS. 8,11,12

2.9 Tatalaksana
Terapi medikamentosa
Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya
mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan
resorpsinya. Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada
pusatpusatkesehatan dimana sarana bedah sarf tidak ada.Obat yang sering
digunakan adalah: Asetasolamid.Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x
125 mg/hari, dosis ini dapat ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari

20
 Furosemid. Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau
injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu
pasien diprogramkan untuk operasi.9,11
Terapi nonMedikamentosa
- Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture).
Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas
hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan
terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan
absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah. Indikasi : umumnya
dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada hidrosefalus yang
terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikular-intraventrikular dan
meningitis TBC.Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana
shunt tidak bisa dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi (impending
herniation).Cara: LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22,
padainterspace L2-3 atau L3-4 dan CSS dibiarkan mengalir di bawah
pengaruh gaya gravitasi. LP dihentikan jika aliran CSS terhenti. Tetapi ada
juga yang memakai cara setiap LP CSS dikeluarkan 3-5 ml. Mula-mula LP
dilakukan setiap hari, jika CSS yang keluar kurang dari 5 ml, LP diperjarang
(2-3 hari). Dilakukan evaluasi dengan pemeriksaan CT scan kepala setiap
minggu. LP dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan. CT
scan 3 minggu berturut-turut. Tindakan ini dianggap gagal jika adanya Dilatasi
ventrikel menetap, Cortical mantel makin tipis, Pada lokasi lumbal punksi
terjadi sikatriks dan dilatasi ventrikel yang progresif. Komplikasi yang bisa
terjaddi herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi, hipoproteinemia dan
gangguan elektrolit.11,12
- Ventriculoperitoneal shunting
Cara yang paling umum untuk mengobati hidrosefalus. Dalam
ventriculoperitoneal (VP) shunting, tube dimasukkan melalui lubang kecil di
tengkorak ke dalam ruang (ventrikel) dari otak yang berisi cairan
serebrospinal (CSF). Tube ini terhubung ke tube lain yang berjalan di bawah
kulit sampai ke perut, di mana ia memasuki rongga perut (rongga peritoneal).

21
Shunt memungkinkan CSS mengalir keluar dari ventrikel dan ke rongga perut
di mana ia diserap. Biasanya, katup dalam sistem membantu mengatur aliran
cairan.11
- Terapi etiologi
Merupakan strategi penanganan terbaik; seperti antara lain; pengontrolan
kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi massa yang
mengganggu aliran liquor, pembersihan sisa darah dalam liquor atau
perbaikan suatu malformasi. Pada beberapa kasus diharuskan untuk
melakukan terapi sementara terlebih dahulu sebelum diketahui secara pasti lesi
penyebab; atau masih memerlukan tindakan operasi shunting karena kasus
yang mempunyai etiologi multifaktor atau mengalami gangguan aliran liquor
skunder.11,12

22
 BAB 3
KESIMPULAN

Hidrosefalus adalah keadaan patologi otak yang mengakibatkan

bertambahnya cairan serebrospinalis (CSS) dengan tekanan intrakarnial yang
meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya CSS.
Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan anatomi/tempat obstruksi CSS,
etiologinya, dan usia penderitanya. Diagnosa hidrosefalus selain berdasarkan
gejala klinis juga diperlukan pemeriksaan khusus. Gambaran neuroimaging brain
CT Scan hidrosefalus komunikan yaitu adanya dilatasi ringan semua sistem
ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal daerah sumbatan, sedangkan
hidrosefalus non komunikan menunjukkan adanya pelebaran ventrikel lateralis
dan ventrikel III. Gambaran neuroimaging brain MRI hidrosefalus komunikan
yaitu dijumpai dilatasi sistem ventrikel, termasuk ventrikel keempat, foramen
luschka dan foramen magendie, sedangkan hidrosefalus non komunikan yaitu
berupa dilatasi ventrikel yang disebabkan oleh tumor. Pemeriksaan neuroimaging
brain CT Scan dan Brain MRI merupakan gold standard diagnostik, prognostik
dan terapetik pada kasus hidrosefalus.

23
 DAFTAR PUSTAKA

1. Satyanegara. Buku Ajar Bedah Saraf. Jakarta : PT. Gramedia

Pustaka Utama; Edisi IV 2010. P.267-89
2. Ibrahim S, Rosa AB, Harahap AR. Hydrocephalus in children. In:
Sastrodiningrat AD, ed. Neurosurgery lecture notes. Medan: USU
Press; 2012. P.671-80.
3. Sjahriar Rasad. 2011. Radiologi Diagnostik. Edisi Kedua. Badan
Penerbit FKUI. Jakarta.
4. Wilson LM. Anatomi dan Fisiologi otak. Patofisiologi. Edisi 6.
EGC. 2005. p. 739
5. Dr. Iskandar Japardi (2002). Cairan Serebrospinal. USU Digital
Library, Fakultas Kedokteran Bagian Bedah Universitas Sumatera
Utara.
6. Amin Z. Hidrosefalus. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 6.
Jakarta. 2014. Hal 3001-3004
7. Amin Z. Kanker Paru. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 6.
Jakarta. 2014. Hal 3001-3004
8. Haberland C. Congenital and neonatal hydrocephalus. In: Clinical
Neuropathology, Text and color atlas. USA: Demos Medical
Publishing; 2007. P. 291-4.
9. Dincer A, Ozek MM. Radiologic evaluation of pediatric
hydrocephalus. Childs nerv Syst [internet]. 2011 [cited 2013 April
28].27(10):1543-62. Available from:
http://reference.medscape.com/medline/abstract/21928020
10. Milani Sivagnanam and Neilank K. Jha. Journal Hydrocephalus:
An Overview, Hydrocephalus. 2012
11. Said Alfin Khalilullah (2011). Review Article Hidrosefalus. RSUD
dr.Zainoel Abidin Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala
Banda Aceh.
12. Farhad Bal'afif . Jurnal Kedokteran Brawijaya. Laboratorium
Bedah Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya.Malang ,
Februari 2013, Vol. 27, No. 3

24
 KATA PENUTUP

Puji syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa karena atas rahmat dan
berkahnya penulis dapat menyelesaikan referat yang berjudul “Gambaran
Radiologi Hidrosefalus“ untuk melengkapi tugas Kepaniteraan Klinik Radiologi
Fakultas kedokteran Universitas Kristen Indonesia di Rumah Sakit Universitas
Kristen Indonesia.
Penulis menyadari bahwa referat ini masih jauh dari sempurna dan perlu di
perbaiki dari penulisan referat ini. Untuk itu, kritik dan saran yang membangun
sangat membantu untuk memperbaiki referat ini dan motivasi bagi penulis untuk
menulis yang lebih baik di kemudian hari. Atas perhatianya penulis mengucapkan
banyak terima kasih.

Jakarta, 15 Januari 2018

Penulis,

Intan Claudya Sitorus

NIM: 1361050175

25