0

Referat EEG
GAMBARAN EEG PADA EPILEPSI ROLANDIC
Oleh: Handedi
Pembimbing : Dr. dr. Susi Aulina, Sp.S (K)
DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS STASE
NEUROFISIOLOGI (EEG)
PPDS BAGIAN ILMU PENYAKIT SARAF
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2014
1
EPILEPSI ROLANDIC
SINONIM
Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECTS)
Benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes (BECCTS)
Benign epilepsy of childhood with rolandic spikes (BECRS)
Benign Rolandic Epilepsy
Sylvian epilepsy
Epilepsi sentrotemporal
Epilepsi parsial benigna pada anak
DEFINISI DAN BATASAN EPILEPSI ROLANDIC
Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECTS) atau dikenal dengan
nama epilepsi Rolandic, merupakan bagian dari klasifikasi International League Against
Epilepsy ( ILAE) yang tergolong dalam Benign partial seizure susceptibility syndrome
bersama dengan Panayiotopoulos Syndrome (PS) dan Gastaut type of childhood occipital
epilepsy (COE-G)
(1)
. Epilepsi Rolandic disebut benign karena mempunyai prognosis yang
baik, disebut sylvian seizures, karena berasal dari sekitar sulcus sentralis otak ( atau area
sentrotemporal atau fisura Rolandic)
(2)
Beberapa kontroversi mengenai istilah BCECTS
(4)
:
Umumnya centrotemporal spikes (CTS) merupakan Rolandic spikes, dan jarang
berlokasi di elektroda temporal
Kata temporal tidak tepat karena tidak mempunyai gejala-gejala yang berhubungan
dengan lobus temporal
BCECTS dapat terjadi tanpa CTS dan sebaliknya CTS dapat terjadi pada anak tanpa
adanya bangkitan
Gambaran klinis yang mirip dapat muncul pada pasien dengan spikes selain di lokasi
sentrotemporal
Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes/ epilepsi Rolandic
didefinisikan oleh ILAE tahun 1989 sebagai: bangkitan parsial, singkat, sederhana otot-otot
hemifasial, sering berhubungan dengan gejala-gejala somatosensoris yang mempunyai
kecenderungan berkembang menjadi kejang umum tonik klonik. Kedua tipe kejang tersebut
sering berhubungan dengan keadaan tidur. Gambaran EEG memperlihatkan spike sentro-
2
temporal voltase tinggi, sering diikuti gelombang lambat yang diaktivasi saat tidur dan
cenderung berpindah atau menyebar dari satu sisi ke sisi lainnya
(3)
.
INSIDENSI DAN PREVALENSI
Insidensi 6,2 21/100.000 anak usia kurang dari 15 tahun. Prevalensi antara 13% -
23% dari semua epilepsi anak. Onset antara 3 dan 13 tahun dengan puncak 7-8 tahun dan
sembuh sebelum 16 tahun. Laki-laki lebih banyak dari perempuan
(5)
, dengan perbandingan
3:2
(1,4)
. Di Indonesia sangat jarang didiagnosis, mungkin karena sifatnya yang benigna dan
frekuensi yang jarang sehingga pasien tidak dibawa ke dokter
(8)
ETIOPATOGENESIS
Bangkitan epilepsi Rolandic berasal dari bagian bawah sulcus sentralis Rolandic.
Epilepsi Rolandic merupakan gangguan herediter pada maturasi otak sehingga
mempermudah eksitasi. Jumlah cabang-cabang akson dan hubungan sinaptik cukup banyak
saat awal perkembangan dan pruning hubungan ini membatasi ekspresi bangkitan pada
dewasa. Perkembangan pengaturan kanal voltage-dependent juga menurunkan eksitasi
kortikal pada dewasa
(5)
. Pruning merupakan suatu proses regulasi neuronal yang
memungkinkan perubahan struktur neuron dengan mengurangi jumlah total neuron dan
sinaps sehingga konfigurasi neuron lebih efisien
(7)
Karena epilepsi Rolandic berkaitan dengan umur, predisposisi genetik sangat kuat.
Beberapa pasien mempunyai riwayat keluarga epilepsi atau CTS, walau frekuensi yang pasti
sangat bervariasi dari 9-59%
(6)
. Kepustakaan lain menyatakan sampai 30% keluarga terdekat
mempunyai gambaran EEG interiktal yang mirip
(9)
. Secara genetik, epilepsi Rolandic
diturunkan secara autosomal dominan. Penelitian terakhir menunjukkan gambaran
gelombang sharp di sentrotemporal berkaitan dengan kompleks protein Elongator kromosom
11p13 yang berperan pada transkripsi dan modifikasi tRNA. Kerusakan protein ini
menyebabkan downregulation gen yang berperan dalam sitoskeleton aktin, yang berpengaruh
pada migrasi neuronal selama masa perkembangan
(4,5)
. Namun, hanya sebagian kecil anak-
anak dengan gelombang CTS mengalami bangkitan, sehingga diperkirakan epilepsi Rolandic
ini adalah gangguan poligenik, bukan hanya satu gen abnormal
(11)
. Penelitian oleh Dos
Santos Riesgo dkk menyebutkan sebanyak 31,4% anak-anak dengan gelombang Rolandic
spike (CTS) tidak mengalami bangkitan, namun banyak yang mengalami gangguan prilaku
seperti attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) dan sakit kepala
(12)
. Kejang demam
sering terjadi (10-20%) sebelum bangkitan Rolandic
(4)
3
GAMBARAN KLINIS
Gambaran klinis utama epilepsi Rolandic (Cardinal features) yaitu kejang fokal,
tunggal, fekuensi jarang yang berasal dari bagian bawah gyrus sentralis Rolando, terdiri dari
(4)
:
1. Gejala-gejala hemifacial sensorimotor (30% pasien)
Bangkitan sering berlokasi di bibir bawah atau menyebar ke tangan ipsilateral, tetapi
tungkai jarang terlibat
(10)
. Manifestasi motorik terjadi tiba-tiba, kontinu atau berupa
sentakan kontraksi klonik, biasanya berlangsung beberapa detik sampai satu menit.
Deviasi tonik mulut ipsilateral sering ditemukan. Manifestasi sensorik berupa rasa
kebas (numbness) di sudut mulut.
2. Manifestasi oropharyngolaryngeal (OPL) (53% pasien)
Merupakan gejala sensorimotor unilateral dalam mulut. Manifestasi sensorik berupa;
rasa kebas, dan terutama parestesia (rasa geli, rasa tertusuk, rasa dingin membeku),
biasanya difus pada salah satu sisi atau bahkan dapat berlokasi pada satu gigi.
Manifestasi motorik menyebabkan terbentuknya suara-suara aneh seperti death rattle
(suara yang dihasilkan sesaat seseorang akan meninggal, oleh karena akumulasi saliva
dalam tenggorokan), gargling (suara berkumur-kumur), grunting (suara kasar dan
singkat saat ekspirasi oleh karena glotis yang tertutup), guttural (suara konsonan dari
belakang mulut atau tenggorokan) atau kombinasinya. Seorang anak dapat
mendeskripsikan sebagai keadaan tercekik (strangulation/chocking)
(10)
3. Speech arrest (40% pasien)
Merupakan bentuk anarthria (oleh karena kontraksi tonik otot-otot bukal dan faring
(1)
, sehingga kehilangan kemampuan dan koordinasi artikulasi kata-kata
(10)
). Anak
tetap sadar dan menjadi frustasi karena tidak dapat berbicara, tetapi hanya
mengeluarkan suara-suara OPL
(10)
. Dalam hal ini tidak ada gangguan proses bahasa
di kortikal.
4. Hipersalivasi/ sialorrhea (30% pasien)
Hipersalivasi sering berhubungan dengan gejala hemifasial, OPL, atau speech arrest.
Namun hipersalivasi ini diperkirakan bukan hanya oleh karena gangguan menelan,
namun juga karena manifestasi autonom iktal, mungkin oleh karena keterlibatan
superior bank fissura Sylvii
(10)
4
Gambaran klinis lain yang tidak jarang terjadi adalah kejang tonik klonik umum
sekunder, khususnya pada anak yang lebih muda
(1)
dan dilaporkan terjadi pada 2/3 pasien.
Paralisis Todd post iktal, sering pada satu lengan terjadi pada 7-16% kasus
(10)
. Walaupun
jarang, status epilepticus fokal masih lebih sering terjadi dibanding kejang tonik klonik
umum sekunder
(4)
. Pada 80-90% pasien bangkitan berhubungan dengan tidur, apakah pada
siang hari atau malam hari. Sekitar 15% kasus terjadi pada saat tidur dan bangun dan 10%
bangkitan hanya terjadi saat bangun
(1)
. Pada tigaperempat kasus, bangkitan terjadi saat tidur
non-rapid eye movement (NREM), terutama saat mulai tidur atau sesaat sebelum bangun
(4,10)
.
Gangguan perilaku dan belajar jarang terjadi (dahulu), namun dalam dua dekade terakhir
beberapa gangguan dalam bahasa, belajar dan atensi sudah banyak dilaporkan
(1)
DIAGNOSIS
Pemeriksaan penunjang lainnya selain EEG, dalam batas normal. Imaging otak tidak
diindikasikan pada kasus yang tipikal, walaupun 15% pasien dengan epilepsi Rolandic
ditemukan kelainan pada otak, namun hal ini tidak berhubungan dengan patofisiologi epilepsi
Rolandic
(4)
.
Gambaran EEG
Gambaran EEG CTS interiktal merupakan dasar diagnosis epilepsi Rolandic.
Walaupun dinamakan sentrotemporal, gelombang spike ini terutama berlokasi di C3 dan C4
(high central) atau C5 dan C6 (low central) supra sylvian dan bukan di elektrode temporal
(14)
: kelompok high central terutama melibatkan tangan dan kelompok low central terutama
gejala orofasial
(5,13)
1. Gambaran aktivitas latar belakang normal: simetris, teratur, normal reaktif selama
keadaan bangun, dan gambaran fisiologis tidur juga normal
2. Epileptic discharge interiktal dan lokasi spike:
a. Karakteristik spike: terletak di sentrotemporal atau area Rolandic (gambar 1).
Gelombang tampak lebar, diphasic, voltase tinggi (100-300 V) dan sering diikuti
dengan gelombang lambat (aftercoming slow) (gambar 2). Spike dapat muncul
terisolasi atau kluster (gambar 3 dan 4). Gelombang spike dapat muncul di salah
satu hemisfer atau bilateral sinkron pada sepertiga kasus (gambar 5 dan 6)
b. Enhancement of discharge: gelombang CTS tidak bertambah dengan buka mata
atau tutup mata, dengan hiperventilasi atau stimulasi fotik, namun bertambah saat
mengantuk (drowsiness) dan semua stadium tidur (gambar 7)
5
3. Gelombang spike jarang terlihat pada rekaman bangun, namun tidak jarang terjadi
saat mengantuk atau tidur (gambar 8)
4. Dengan remisi, gelombang spike akan hilang pertama kali pada rekaman bangun, lalu
diikuti rekaman tidur. Sedikit laporan tentang rekaman iktal epilepsi Rolandic
(gambar 9a-c)
Gambar 1. EEG tidur pada anak perempuan 6 tahun dengan bangkitan khas dan
centrotemporal spike kanan
Gambar 2 menunjukkan EEG anak laki-laki umur 6 tahun dengan gelombang spike
sentrotemporal kanan yang diikuti aftercoming slow
(15)
6
Gambar 3. EEG anak 8 tahun ketika bangun. Tampak sekumpulan (clusters) centrotemporal
spikes kanan
(1)
Gambar 4 EEG interiktal pada anak perempuan 9 tahun saat mengantuk. Dia mengalami
bangkitan Rolandic saat 7 tahun dan berhasil diobati dengan asam valproate. Sekumpulan
gelombang Rolandic dengan mofologi khas dengan maksimum di elektrode C3 kiri
(10)
7
Gambar 5. EEG tidur pada anak laki-laki 7 tahun dengan gejala khas dan centrotemporal
spikes bilateral
(13)
Gambar 6. EEG Interiktal pada anak perempuan 6 tahun selama mengantuk. EEG dilakukan setelah 4
bulan onset bangkitan Rolandic sisi kiri, yang awalnya cukup sering selama beberapa hari sampai
remisi dengan carbamazepin. EEG menunjukkan gelombang Rolandic yang khas di area
sentrotemporal (fase reversal di C4) dan gelombang Rolandic kontralateral sinkron dengan amplitudo
yang lebih rendah
(10)
8
Gambar 7. EEG tidur pada pasien yang sama dengan gambar 3, menunjukkan spike bilateral
frekuensi tinggi dominan di daerah sentrotemporal kanan
(1)
Gambar 8. EEG tidur anak laki-laki 7 tahun memperlihatkan gelombang spike di sentrotemporal yang
diikuti dengan cetusan gelombang spike general
(1)
9
Gambar 9a. Permulaan kejang
Gambar 9b. sepuluh detik kemudian
10
Gambar 9c. setelah kejang berhenti
Centrotemporal spike merupakan marker diagnostik untuk epilepsi Rolandic hanya
jika didukung oleh gambaran klinis. Frekuensi, lokasi dan persistensi tidak menentukan
manifestasi klinis, beratnya dan frekuensi bangkitan atau prognosis. Sudah disepakati bahwa
Centrotemporal spike tidak spesifik pada epilepsi Rolandic, karena
(14)
:
1. Terjadi pada 2-3% anak usia sekolah yang normal, dimana hanya <10% yang
mengalami bangkitan Rolandic
2. Umum terdapat pada keluarga anak-anak yang menderita epilepsi Rolandic
3. Dapat terjadi pada berbagai kelainan otak organik dengan atau tanpa bangkitan,
seperti tumor otak, sindrom Rett, sindrom Fragile X dan displasia kortikal fokal
4. Dapat ditemukan secara insidentil pada anak non-epilepsi dengan berbagai gejala
seperti: sakit kepala, gangguan bicara, perilaku dan belajar
Adanya Rolandic spike baik unilateral atau bilateral tidak berhubungan dengan perilaku
(12)
PENATALAKSANAAN
Dalam mempertimbangkan outcome anak dengan epilepsi Rolandic, perlu
dipertimbangkan kontrol terhadap kejang pada satu sisi dan insidensi gangguan
neuropsikologis, baik sementara atau persisten, pada sisi lainnya
(13)
. Selain itu, pengobatan
11
farmakologis dengan OAE tidak mempengaruhi prognosis epilepsi Rolandic dan juga tidak
mudah menghilangkan gelombang CTS
(10)
Anak dengan epilepsi Rolandic akan mengalami remisi tanpa pemberian obat
antiepilepsi (OAE). Pemberian OAE tidak dianjurkan pada sebagian besar kasus anak yang
mengalami bangkitan parsial nokturnal yang singkat dan jarang. Jika bangkitan umum
berulang dan terjadi diurnal, atau bangkitan yang terjadi mengganggu keluarga dan anak
tersebut, pengobatan OAE dapat dilakukan. Interval singkat diantara kejang dan usia yang
lebih muda saat onset dapat memprediksi frekuensi bangkitan yang lebih sering. Pada anak
yang mengalami status saat pertama kali bangkitan, terapi abortif dengan benzodiazepin
merupakan pilihan yang rasional
(5)
.
Obat anti epilepsi yang biasanya diberikan pada bangkitn parsial seperti fenitoin,
fenobarbital, valproat, carbamazepin, dan clobazam mempunyai efikasi yang ekivalen, dan
50% sampai 60% pasien tidak akan mengalami bangkitan lagi setelah pengobatan dimulai
(5)
.
Karbamazepin merupakan OAE pilihan pertama
(1,13)
. Benzodiazepin dapat diberikan untuk
beberapa minggu terutama yang mengalami bangkitan yang terjadi hanya saat tidur
(13)
.
Clonazepam lebih efektif dibanding valproat dan karbamazepin dalam menekan Rolandic
discharge setelah 4 minggu pengobatan. AOE sulthiame secara signifikan menurunkan dan
mencegah bangkitan dan memperbaiki gambaran EEG (interictal discharge berkurang). Obat
baru seperti oxcarbazepin dan levetiracetam memperlihatkan hasil yang baik
(13)
. Monoterapi
dengan oxcarbazepin cukup efektif mencegah bangkitan, menormalkan EEG dan bahkan
mempertahankan fungsi kognitif dan perilaku. Levetiracetam cukup efektif dan ditoleransi
dengan baik sebagai terapi tambahan (add-on) pada anak dengan bangkitan parsial yang
resisten. Penelitian lain menyebutkan bahwa monoterapi levetiracetam dengan dosis 1-2gr
perhari efektif dan ditoleransi dengan baik pada anak-anak dengan epilepsi Rolandic
(1)
Pada penelitian EEG dan klinis saat iktal, menjulurkan lidah dapat menghentikan
kejng dan discharge pada EEG
(13)
PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI
Secara klasik, prognosis jangka panjang epilepsi Rolandic sangat baik dengan hampir
semua pasien mengalami remisi lengkap tanpa defisit neurologi sebelum remaja
(11)
. Hanya
sebagian kecil kasus, bangkitan sulit dikontrol namun akan remisi saat anak menginjak usia
remaja
(13)
, biasanya pada saat usia antara 9-12 tahun, paling lama umur 16 tahun. Rata-rata
durasi aktif epilepsi Rolandic sekitar 3 tahun
(10)
. Remisi lebih cepat pada anak yang onset
bangkitannya terjadi pada usia yang lebih tua, bangkitan sporadik atau bangkitan cluster
(5)
.
12
Anak dengan epilepsi Rolandic dapat timbul gangguan bahasa (linguistic), kognitif dan
abnormalitas perilaku saat fase aktif penyakit, namun biasanya ringan dan reversibel.
Kelainan ini terutama pada anak dengan onset bangkitan sebelum 8 tahun, angka
kekambuhan tinggi dan EEG spikes yang multifokal
(14)
.Adanya lesi di otak tidak berpengaruh
terhadap prognosis epilepsi Rolandic
(4)
REFERENSI
1. Panayiotopoulos C.P., Atlas of Epilepsy. 2010;957-964
2. Rolandic Epilepsy from Wikipedia, the free encyclopedia. Available at
http://en.wikipedia.org/wiki/Rolandic_epilepsy
3. Commission on Classification and Terminology of the International League Against
Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic
syndromes. Epilepsia. 1989;30:38999
4. Panayiotopoulos C.P., A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and Their Treatment.
Springer Helthcare Ltd 2010;340-346
5. Wirrell E.C., Camfield C.S., Camfield P.R., Idiopathic and Benign Partial Epilepsy of
Childhood in Wyllie;s Treatment of Epilepsy: Principle and Practice. 5
th
ed. Lippincott
Williams & Wilkins 2011
6. Kaddurah A.K.,Kao A., Benign Childhood Epilepsy. 2011. Available at
http://emedicine.medscape.com/article/1181649-overview#aw2aab6b8
7. Iglesias, J.; Eriksson, J.; Grize, F.; Tomassini, M.; Villa, A.. "Dynamics of pruning in
simulated large-scale spiking neural networks". (2005). BioSystems 79 (9)
8. Pusponegoro H.D., Sindrom Epilepsi pada Bayi dan Anak dalam Buku Ajar Neurologi
Anak. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Jakarta 1999. Hal 219
9. Grenfield L.J., Geyer J.D.,Carney P.R., Reading EEG: a practical approach. Lippincott
Williams & Wilkins, 2010;
10. Lundberg S., Rolandic Epilepsy: a Neuroradiological, Neuropsychological and
Oromotor Study. Comprehensive Summary of Uppsala Dissertations from the Faculty of
Medicine 1332. Acta Universitatis Upsaliensis, Uppsala 2004
11. Song J., Lee K., Chung S., Comparative study of typical and atypical benign epilepsy
with centrotemporal spikes (Rolandic epilepsy). Korean Journal of Paediatrics Vol.51
No.10, 2008
13
12. Dos Santos Riesgo R., Jayakar P., Rota N.,T., Benign Rolandic Epilepsy: Clinical and
Electroencephalographic Correlates. Arg Neuropsiquiatr 2000;58(3-B):852-861
13. Fejerman N. Benign Childhood Epilepsy with Centrotemporal Spikes in Epilepsy: A
Comprehensive Textbook, 2
nd
Ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2008
14. Panayiotopoulos C.P., Michael M.,Sanders S., Valeta T and Koutroumanidis. Benign
childhood focal epilepsies: assessment of established and newly recognized syndromes.
Brain (2008),131,2264-2286
15. Chapman K., RhoJ.,M. Pediatric epilepsy case studies : from infancy and childhood
through adolescence. CRC Press, Taylor & Francis Group, 2009.pp. 161-167