HIDROSEFALUS

Rimah Syahdatul Ainy, Yayuk Erma F, Achmad Dara

I. PENDAHULUAN
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti
kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif
yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang
berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini
disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari
CSS dengan atau pernah disertai tekanan intrakanial yang meninggi sehingga terjadi
pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan serebrospinali.1,2,3

(a) (b)
Gambar 1 a & b. Gambar otak normal dan dengan hidrosefalus. (a) otak normal, (b) otak
dengan hidrosefalus (diambil dari kepustakaan no. 4)

Hidrosefalus dibagi menjadi dua yaitu hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus

non-komunikans. Hidrosefalus komunikans ditandai dengan adanya pelebaran yang
terjadi pada seluruh sistem ventrikel akibat dari gangguan reabsopsi cairan serebrospinal,
sedangkan hidrosefalus non-komunikans yaitu merupakan hidrosefalus yang disebabkan

1
oleh terjadinya obstruksi dari foramina, ventrikel, atau akuaduktus, sehingga cairan otak
tertumpuk dan dapat mendesak jaringan otak dan tengkorak. Kondisi ini juga bisa disebut
gangguan hidrodinamik dari CSF. Hidrosefalus akut terjadi selama beberapa hari,
hidrosefalus subakut terjadi selama beberapa minggu dan hidrosefalus kronis terjadi
selama beberapa bulan atau beberapa tahun. Kondisi seperti atrofi otak dan lesi destruktif
fokus juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSF dalam SSP. Yang lazim terjadi
pada anak karena kelainan akuaduktus atau lesi pada ventrikel keempat. Hidrosefalus bisa
juga merupakan suatu komplikasi meningitis akut yang terjadi pada masa
neonatus.,5,6,7,8,9,10

II. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI

Secara internasional tingkat kejadian dari hidrosefalus tidak diketahui secara
pasti, akan tetapi ada data yang menunjukkan bahwa ada sekitar 100.000 VP shunts yang
dipasang setiap tahun di negara maju, tetapi sedikit informasi yang tersedia untuk negara-
negara lain.7
Thanman (1984) melaporkan insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000
kelahiran. Raveley (1973) cit Yasa (1983) di Inggris melaporkan bahwa insidensi
hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada setiap 1000 kelahiran dan 11%-43%
disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Hidrosefalus dengan meningomielokel,
yaitu antara 4 per 1000 kelahiran di beberapa negara bagian wales dan Irlandia Utara
sampai sekitar 0,2 per 1000 kelahiran di Jepang. Sedangkan insidensi hidrosefalus bentuk
lainnya sekitar 1 per 1000 kelahiran. Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per
1.000 kelahiran hidup sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired
hydrocephalus) tidak diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-
beda. Pada umumnya, Insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin,
kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh
perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus yang terjadi di masa dewasa,
sebagian besar terjadi dalam bentuk NPH. Hidrosefalus Dewasa mewakili sekitar 40%
dari total kasus hidrosefalus.5,7,8,11
Stenosis akuaduktus ditemukan pada sekitar sepertiga anak dengan hidrosefalus
(Huttenlocher, 1983). Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis

2
kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada
remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil;
46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan
subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior (Harsono,
1996).11

III. ANATOMI DAN FISIOLOGI

A. Anatomi
Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus, yaitu struktur anatomi
dimana CSS berada.
Sistem ventrikel otak dan kanalis sentralis.
1. Ventrikel lateralis
Ada dua, terletak didalam hemispherii telencephalon. Kedua ventrikel lateralis
berhubungan denga ventrikel III (ventrikel tertius) melalui foramen interventrikularis
(Monro).1
2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius)
Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus dengan
adhesio interthalamica dan hypothalamus. Recessus opticus dan infundibularis
menonjol ke anterior, dan recessus suprapinealis dan recessus pinealis ke arah kaudal.
Ventrikel III berhubungan dengan ventrikel IV melalui suatu lubang kecil, yaitu
aquaductus Sylvii (aquaductus cerebri).1
3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus)
Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara cerebellum
dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. Masing-
masing recessus berakhir pada foramen Luschka, muara lateral ventrikel IV. Pada
perlekatan vellum medullare anterior terdapat apertura mediana Magendie.1
4. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis
Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang korda
spinalis, dilapisi sel-sel ependimal. Diatas, melanjut ke dalam medula oblongata,
dimana ia membuka ke dalam ventrikel IV.1

3
5. Ruang subarakhnoidal
Merupakan ruang yang terletak diantara lapisan arakhnoid dan piamater.1

Gambar 2 a & b. Sistem ventrikel otak dan kanalis sentralis. (a) tampak anterior, (b)
tampak lateral (diambil dari kepustakaan no. 12)

B. Fisiologi aliran CSS

Cairan serebrospinalis (CSS) dibentuk terutama dalam sistem ventrikel melalui
pleksus koroideus, yang berada dalam ventrikel lateralis ketiga, dan keempat.
Meskipun sebagian besar CSS diproduksi dalam ventrikel lateralis, sekitar 25%
berasal dari sumber diluar koroid, termasuk endotel kapiler dalam parenkim otak. Ada
pengendalian neurogenik aktif pembentukan CSS karena pleksus koroid diinervasi
oleh saraf adrenergic dan kolinergik. Perangsangan sistem adrenergic mengurangi
produksi CSS, sedangkan pemacuan saraf kolinergik dapat melipat-gandakan
kecepatan produksi CSS normal. Pada anak normal, produksi CSS 20 ml per jam.
Volume total CSS pada bayi sekitar 50 ml, dan pada orang dewasa 150 ml. Sebagian
besar CSS berada diluar ventrikel. CSS dibentuk oleh pleksus koroid dalam beberapa

4
tahap; melalui serangkaian langkah yang ruwet, ultrafiltrat plasma akhirnya diproses
menjadi sekresi, yaitu CSS.13
Aliran CSS akibat dari perbedaan tekanan yangada antara system ventrikel dan
saluran vena. Tekanan di dalam ventrikel dapat setinggi 180 mm air pada keadaan
normal, sedangkan tekanan pada sinus sagitalis superior berada pada kisaran 90 mm
air. Normalnya, CSS mengalir dari ventrikel lateralis melalui foramen Monro ke dalam
ventrikel ke tiga, kemudian melewati akueduktus Sylvius yang sempit, masuk ke
ventrikel ke empat. CSS keluar ventrikel keempat melalui pasangan foramen Luschka
lateral dan foramen linea mediana Magendie ke dalam sisterna pada dasar otak.
Pengaliran CSS ke dalam sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi arachnoidea,
yang menonjol ke dalam sinus venosus atau ke dalam lacuna laterales; dan sebagian
lagi pada tempat keluarnya nervi spinalis, tempat terjadinya peralihan ke dalam plexus
venosus yang padat dan ke dalam selubung-selubung saraf (suatu jalan ke circulus
lymphaticus). Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2- 0,5%
volume total per menit dan ada yang menyebut antara 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS
dalam 24 jam adalah sekitar 500-600cc, sedangkan jumblah total CSS adalah 150 cc,
berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5
kali/hari.1,13

5
 Gambar 3. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus
lateralis ke villi arachnoidea. (diambil dari kepustakaan no. 14)

IV. ETIOLOGI
Hidrosefalus terjadi karena tidak lancarnya aliran cairan serebrospinalis atau
berlebihannya produksi cairan serebrospinalis.15
Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut:
1. Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak
dapat disebabkan oleh:7
Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius
Malformasi Dandy-Walker
Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2
Agenesis dari foramen Monroe
Kongenital toksoplasmosis
Sindrom Bickers-Adams

6
 2. Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat
disebabkan oleh:7
Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma, astrocytoma), tetapi
kista, abses, atau hematom juga dapat menjadi penyebab hidrosefalus ini.
Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan prematur,
cedera kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular.
Infeksi: Meningitis
Idiopatik
3. Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh:7
Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan
dari CSS.
Hidrosefalus idiopatik.
Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS. Tumor yang
paling sering berhubungan dengan hidrosefalus adalah ependymoma,
papiloma pleksus choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf
optik, dan metastasis tumor.
Meningitis

V. PATOFISIOLOGI
A. Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans
Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel
yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak), yang
kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis akuaduktus Sylvius (menyebabkan
dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya normal dalam
ukuran dan lokasinya). Yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus
adalah sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen Monro, malformasi vaskuler atau
tumor bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal). Perdarahan/trauma (hematoma
subdural). Tumor dalam sistem ventrikel (tumor intraventrikuler, tumor parasellar,
tumor fossa posterior).1

7
 Gambar 4. Gambar hidrosefalus tipe obstruktif (diambil dari kepustakaan no. 16)

B. Hidrosefalus tipe komunikans

Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan
(Gangguan di luar sistem ventrikel).1
- Perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu menimbulkan blokade
villi arachnoid.
- Radang meningeal
- Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan.
- Gangguan pembentukan villi arachnoid
- Papilloma plexus choroideus

8
 Gambar 5. Gambar hidrosefalus tipe komunikans (diambil dari kepustakaan no. 17)

VI. KLASIFIKASI
Hidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain: 1,11,18
A. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS
1. Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans
Terjadi bila cairan serebrospinalis (CSS) otak terganggu, baik gangguan di dalam
maupun pada sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran cairan
serebrospinal (CSS) dalam sistem ventrikel otak. 1
2. Hidrosefalus tipe komunikans
Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan (gangguan di luar
sistem ventrikel).1

9
B. Berdasarkan Etiologi
1. Tipe obstruksi
a. Stenosis akuaduktus serebri
Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal.1
b. Sindrom Dandy-Walker
Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV
dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat.1,11
c. Malformasi Arnold-Chiari
Pada malformasi Arnold-Chiari, 2 bagian otak yaitu batang otak dan cerebelum
mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar menuju canalis
spinalis.1
d. Aneurisma vena Galeni
Aneurisma vena Galeni terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus
Sylvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan
hidrosefalus.1
e. Hidrancephaly
Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS.1

2. Didapat (Acquired)
a. Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
Infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput (meningen) di
sekitar otak dan spinal cord.1
b. Hematoma intraventrikuler
Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah mengalir
dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan
hidrosefalus berkembang disebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan
otak untuk menyerap CSS.1
c. Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)
Pengaruh massa suatu neoplasma intrakranial dapat menimbulkan terjadinya
peningkatan tekanan intrakranial. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang
disebut fosa posterior.1,18

10
 d. Kista arakhnoid
Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat
kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran
arachnoid.1

3. Berdasarkan Usia
a. Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi )
b. Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa )

VII. DIAGNOSIS
A. Gambaran Klinik
Gambaran klinis pada permulaan adalah pembesaran tengkorak yang disusul oleh
gangguan neurologik akibat tekanan likuor yang meningkat yang menyebabkan
hipotrofi otak.1
Hidrosefalus pada bayi (sutura masih terbuka pada umur kurang dari 1 tahun)
didapatkan gambaran :1
- Kepala membesar
- Sutura melebar
- Fontanella kepala prominen
- Mata kearah bawah (sunset phenomena)
- Nistagmus horizontal
- Perkusi kepala : cracked pot sign
Gejala pada anak-anak dan dewasa:1
- Sakit kepala
- Kesadaran menurun
- Gelisah
- Mual, muntah
- Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak
- Gangguan perkembangan fisik dan mental
-Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat
mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II.

11
 Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah menutup,
nyeri kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital. Aktivitas fisik dan mental
secara bertahap akan menurun dengan gangguan mental yang sering dijumpai seperti :
respon terhadap lingkungan lambat, kurang perhatian tidak mampu merencanakan
aktivitasnya.1

B. Pemeriksaan fisik1,3
- Pengukuran lingkaran kepala secara berkala. Pengukuran ini penting untuk melihat
pembesaran kepala yang progresif atau lebih dari normal.
- Transiluminasi.

C.Pemeriksaan cairan serebrospinal

Analisa cairan serebrospinal pada hidrosefalus akibat perdarahan atau meningitis
untuk mengetahui kadar protein dan menyingkirkan kemungkinan ada infeksi sisa.3
Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel/punksi fontanela
mayor. Menentukan :1
- Tekanan
- Jumlah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi
- Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan
- Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan antibiotik.

D Pemeriksaan radiologi
1. Foto Polos Kepala
X Foto kepala, didapatkan:1
- Tulang tipis
- Disproporsi kraniofasial
- Sutura melebar
Dengan prosedur ini dapat diketahui :1
a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantil
b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah menutup maka dari foto
rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.

12
 - Transiluminasi ; penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal
2,5 cm, oksipital 1 cm
- Ventrikulografi ; yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau
kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung
masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan
terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena
fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor
pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit dan
mempunyai resiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT
scan, prosedur ini telah ditinggalkan.1

Gambar 6. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus. Tampak kepala yang membesar
kesemua arah. Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas.
(dikutip dari kepustakaan no. 19 )

2. CT Scan Kepala
Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari
ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari
occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya
penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.1

13
 Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi ringan
dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah
sumbatan.1
Keuntungan CT scan :1
- Gambaran lebih jelas
- Non traumatik
- Memperkirakan prognosa
- Penyebab hidrosefalus dapat diduga

(a) (b)

(c) (d)

Gambar 7. (a) dan (b) CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus, dimana tampak
dilatasi kedua ventrikel lateralis. (c) CT scan kepala potongan axial pada anak umur 7
tahun, tampak fossa posterior dan hypoplastic cerebellar hemispheres (hidrosefalus non
komunikans). (d) CT scan kepala hidrosefalus tipe komunikans. (dikutip dari
kepustakaan no. 7)

14
3. USG
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG
diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan
pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam
menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat
menggambarkan anatomi system ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan
CT scan.1

(a) (b)
Gambar 8 a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral
dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak
(gambar b). (dikutip dari kepustakaan no. 20).

15
4. MRI
Dibawah ini merupakan gambaran MRI dari hidrosefalus.7

Gambar 9. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada
foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan
quartus serta peregangan korpus kalosum. (dikutip dari kepustakaan no. 7)

16
 (a) (b)
Gambar 10 a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi
pada foramen Luschka dan Magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel
lateralis (gambar a) dan ventrikel quartus (gambar b). (diambil dari
kepustakaan no. 7)

VIII. DIAGNOSIS BANDING1

A. Subdural Hematom
Penimbunan darah di dalam rongga subdural.

Gambar 8. Subdural hematom akut. Gambar putih menunjukan gambaran darah

pada CT scan cranial tanpa kontras. (dikutip dari kepustakaan no. 21)

17
B. Emfiema Subdural
Adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.

Gambar 11. Gambaran CT scan dari emfiema subduran pada bagian temporal/parietal kiri.
(diambil dari kepustakaan no. 22)

C. Hidranensefali
Sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang yang normalnya
di isi hemisfer dipenuhi CSS.

Gambar 12. USG dengan usia kehamilan 14 minggu pada fetus yang mengalami hidranensefali
memperlihatkan thalamus yang dikelilingi oleh cairan. Tampak jaringan hemisfer
cerebri menghilang (dikutip dari kepustakaan no. 23).

18
IX. PENGOBATAN

Terapi yang digunakan untuk pengobatan hidrosefalus ini tergantung pada

penyebabnya.5
A. Terapi medikamentosa
Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi
sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorpsinya. Dapat dicoba
pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah
saraf tidak ada.1
Obat yang sering digunakan adalah:1
- Asetasolamid
- Furosemid

B. Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture)

Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas
hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan terjadi
penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili
arakhnoidalis akan lebih mudah.1
Indikasi : umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada hidrosefalus
yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikular-intraventrikular dan
meningitis TBC. Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak
bisa dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi (impending herniation).1
Komplikasi : herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi, hipoproteinemia dan gangguan
elektrolit.

C. Terapi Operasi
Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita
gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan mannitol per infus 0,5-2 g/kgBB/hari
yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.1

19
1. Third Ventrikulostomi/Ventrikel III
Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah chiasma optikum, dengan
bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat
mengalir keluar.1
2. Operasi pintas/Shunting
Ada 2 macam :1
- Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara.
Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.
- Internal
a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.
- Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)
- Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
- Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
- Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus
- Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
- Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum

Gambar 13. Operasi ventrikulostomi (dikutip dari kepustakaan no. 24).

20
b. Lumbo Peritoneal Shunt
CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan
operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.1

X. PROGNOSIS
Prognosis hidrosefalus dipengaruhi oleh tindakan pencegahan yang diupayakan,
faktor resiko, komplikasi, progresifitas dan tindakan operatif yang dikerjakan.
Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis
serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan meninggal karena
penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang, atau oleh karena aspirasi pneumonia.
Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai
kecerdasan yang normal (Thanman, 1984). Pada kelompok yang dioperasi, angka
kematian adalah 7%. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan
sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan.11
Prognosis ini juga tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan pada
ukuran mantel korteks pada saat dilakukan operasi. Anak dengan hidrosefalus meningkat
resikonya untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan. Rata-rata quosien intelegensi
berkurang dibandingkan dengan populasi umum, terutama untuk kemampuan tugas
sebagai kebalikan dari kemampuan verbal. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam
fungsi memori. Masalah visual adalah lazim, termasuk strabismus, kelainan visuospasial,
defek lapangan penglihatan, dan atrofi optik dengan pengurangan ketajaman akibat
kenaikan tekanan intrakranial.Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi tertunda
dan memerlukan beberapa waktu untuk sembuh pasca koreksi hidrosefalus. Meskipun
sebagian anak hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang, ada anak yang
mememperlihatkan perilaku agresif dan melanggar. Adalah penting sekali anak
hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner.11

21