BAB I

PENDAHULUAN

Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala.
Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang
menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada
satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh
ketidakseimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS.1,6
Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi seperti atrofi
serebral juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP).
Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara
pasif dengan CSS. Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan
demikian tidak diklasifikasikan sebagai hidrosefalus.2,6
Banyak jenis hidrosefalus dimulai pada masa kanak-kanak, biasanya disertai oleh kelainan
bawaan lainnya. Insidensi hidrosefalus kongenital sebesar 1 kasus per 1.000 kelahiran hidup. Di
Amerika Serikat, kejadian hidrosefalus keseluruhan pada kelahiran sebesar 0.5-4 per 1.000
kelahiran hidup.3
Sedangkan, jumlah kasus hidrosefalus pada tiga bulan kehidupan setelah kelahiran
sebanyak 0,1-0,4%. Jumlah kasus hidrosefalus di dunia cukup tinggi. Di Belanda dilaporkan
telah terjadi kasus sekitar 0,65 per mil per tahun, dan di Amerika sekitar 2 per mil per tahun.
Sedangkan di Indonesia mencapai 10 mil per tahun.3
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas. Sering
kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun ke arah letargi. Anak
kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala
lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai
hidrosefalus.4,6
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelainan neural
dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian besar kasus, 50% kasus meninggal saat masih
dalam uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena adanya ketidaknormalan yang
terdeteksi dan 50% sisanya berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi
seperti ini, segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.4
 BAB II
PEMBAHASAN

A. ANATOMI DAN FISIOLOGI SIRKULASI CSS

1. Struktur Sistem Ventrikel
Sistem ventrikel merupakan sistem yang berhubungan secara kontinu,
berisi cairan yang dinding bagian dalamnya dilapisi oleh sel ependimal. Terdiri
dari:
 Dua ventrikel lateral (masing-masing memiliki kornu frontale, bagian
tengah = cella media, kornu posterior, dan kornu inferius);
 Ventrikel III yang sempit, terletak di antara kedua bagian diensefalon;
dan
 Ventrikel IV, rongga berbentuk piramid yang membentang dari pons
ke level medularis dan dasarnya disebut fossa rhomboid.
Setiap ventrikel memiliki pleksus khoroid. Ventrikel lateral berhubungan
dengan ventrikel ketiga melalui foramen interventrikularia (Monro); ventrikel III
berhubungan dengan ventrikel IV melalui aquaduktus serebri Sylvii. Ventrikel IV
berhubungan dengan ruang subarachnoid melalui tiga jalur, yaitu sebuah aperture
mediana (foramen Magendie) dan sepasang aperture lateralis (foramen
Luschka).5,6
2. Fisiologi Cairan Serebrospinal
Cairan serebrospinal muncul sebagai respon terhadap degenerasi
mesenkim primitif yang mengelilingi otak. Meskipun waktu tepat pembentukan
CSS tidak dipahami, sirkulasi CSS dari ventrikel ke ruang subarachnoid tidak
terjadi sampai setelah pembentukan ventrikel VI pada minggu ke 9-10 gestasi.
Cairan serebrospinal merupakan ultrafiltrat plasma yang secara aktif
disekresikan ke dalam ventrikel serebral oleh pleksus khoroid. Normalnya, cairan
serebrospinal jernih dan tidak berwarna, mengandung hanya beberapa sel (hingga
4/µl) dan relatif mengandung sedikit protein (rasio albumin CSS dan albumin
serum = 6,5 ± 1,9x103 ). Volume CSS yang bersirkulasi umumnya antara 130-
150 mL. Setiap 24 jam dihasilkan 400-500 mL CSS, sehingga seluruh volume
 diganti tiga atau empat kali sehari. Tekanan CSS pada posisi supinasi normalnya
adalah 70-120 mmH2O.5,6,7
3. Sirkulasi dan Reabsorpsi Cairan Serebrospinal

Gambar 1. Anatomi aliran cairan serebrospinal.

Cairan Serebrospinal diproduksi oleh sel ependimal yang dimodifikasi dari

pleksus khoroideus sistem ventrikel. CSS lalu mengalir ke ventrikel lateral
kemudian melalui foramen interventrikularia/ Monroe masuk ke ventrikel III.
Kemudian melalui aquaduktus serebri/ sylvii mengalir ke ventrikel IV. Lalu
cairan mengalir melalui foramen luschka (lateral) dan foramen Magendie (medial)
ke dalam ruang subarakhnoid, beredar ke seluruh otak, dan mengalir turun ke
dalam ruang subarakhnoid spinal di sekeliling medulla spinalis. Kemudian cairan
diresorpsi di intrakranial dan di sepanjang medula spinalis. Sebagian CSS
meninggalkan ruang suarakhnoid dan memasuki aliran darah melalui banyak vili
granulasiones arakhnoideae yang terletak di sinus sagitalis superior dan pada vena
diploica kranii. Sisanya diresorpsi di selubung perineural saraf kranialis dan saraf
spinalis, tempat saraf tersebut masing-masing keluar dari batang otak dan medulla
spinalis, dan melewati ependima dan kapiler lepto meninges.5,7
 CSS dapat mengalir ke ventrikel dan melalui ruang subarakhnoid karena
adanya gradien yang terbentuk di antara titik sekresi CSS ke ventrikel dari pleksus
koroid sampai ke titik di mana CSS mengalir melalui vili arakhnoid ke sinus vena,
serta adanya dorongan mekanis oleh denyut nadi arteri serebral di ruang
subarakhnoid dan pergerakan tether trabekular. Dimana, CSS tersebut didorong
melalui pleksus khoroid ke ventrikel dengan tekanan sekitar 15 cm dan keluar dari
ruang subarachnoid kembali ke sistem vena melalui vili arakhnoid dengan
mekanisme hidrostatik yang bergantung pada tekanan.6,7

B. EMBRIOLOGI
Struktur sistem ventrikel secara embriologis berasal dari neural tube (neural
canal), antara minggu ke 4 dan 8. Dalam masing-masing vesikula otak, neural canal
berkembang menjadi rongga yang disebut dengan ventrikel primitif. Di rhombencephalon
akan menjadi ventrikel IV dan di rongga mesencephalic menjadi aquaductus serebri
(aquaductus sylvii). Ventrikel III terbentuk di dalam diencephalon, sedangkan kedua
ventrikel lateral terbentuk di hemisfer cerebral.5,7

Gambar 2. Embriologi ventrikel IV.

 Gambar 3. Embriologi ventrikel III.

Gambar 4. Embriologi ventrikel lateral.

C. HIDROSEFALUS
1. Definisi
Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat dari
peningkatan jumlah cairan serebrospinal yang disebabkan oleh
ketidakseimbangan antara produksi, sirkulasi, dan absorpsinya. Kondisi ini juga
bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi seperti cerebral atrofi
 juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf pusat,
namun tidak termasuk dalam hidrosefalus.5,6,8

Gambar 5. (A) Sistem ventrikel normal. (a) Ventrikel lateral, (b)

Ventrikel ketiga, (c) Keempat ventrikel. (B) Sistem ventrikel melebar
(ventrikulomegali) seperti yang bisa disebabkan oleh hidrosefalus atau saluran air
obstruktif stenosis, dengan pembesaran lateral dan ventrikel ketiga dan pelestarian
normal volume ventrikel keempat.14
2. Epidemiologi3,4
Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran.
Frekuensi hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan
perkembangan sistem saraf. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Juga
tidak ada perbedaan ras. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh
toksoplasmosis.
Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas
perkembangan otak, 50% karena perdarahan subarachnoid dan meningitis, kurang
dari 4% akibat tumor fossa posterior.
Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup
sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak
diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada
umumnya, Insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali
pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan
dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total
kasus hidrosefalus.
3. Klasifikasi1,7,8,9
Berbagai variasi klinis hidrosefalus dapat dikelompokkan sebagai berikut.
a. Klasifikasi berdasarkan etiologi dan patogenesis
 Hidrosefalus oklusif, merupakan hidrosefalus yang diakibatkan
oleh obstruksi aliran LCS. Hidrosefalus oklusif khasnya terjadi
akibat lesi desak-ruang (misalnya tumor, intak, atau perdarahan
terutama di fosa posterior) atau malformasi (misalnya stenosis
akuaduktal, kista koloid ventrikel ketiga).
 Hidrosefalus malresorptif, yang disebabkan oleh resorpsi yang
tidak adekuat. Hidrosefalus malresorptif ini sering muncul akibat
perdarahan subarachnoid atau meningitis, keduanya dapat
menimbulkan adhesi oklusif granulasiones arakhnoideae.
 Hidrosefalus hipersekretoris, akibat produksi LCS secara
berlebihan. Hidrosefalus tipe ini lebih jarang ditemukan, biasanya
disebabkan oleh tumor pleksus khoroideus (papiloma).
b. Klasifikasi berdasarkan dinamika
Hidrosefalus dikatakan aktif apabila tekanan intraventrikulas terus
menerus meningkat. Ada dua tipe hidrosefalus aktif, yaitu:
 Hidrosefalus aktif terkompensasi, dimana ukuran ventrikel serta
tanda dan keluhan pasien tetap konstan seiring perjalanan waktu.
 Hidrosefalus aktif tidak terkontrol, ventrikel terus membesar dan
kondisi pasien memburuk.
c. Hidrosefalus bertekanan normal (Normal pressure hydrocephalus/NPH)
NPH adalah kasus khusus diantara berbagai jenis hidrosefalus,
yang umumnya meliputi hidrosefalus komunikans dengan dinamik aliran
LCS yang abnormal dan hanya meningkatkan tekanan interventrikuler
secara intermiten. Trias klinis NPH yang khas terdiri dari gangguan cara
berjalan apraksis, demensia, dan inkontinensia urin. Istilah lain yang
memiliki arti yang sama dengan hidrosefalus malresorptif dan oklusif
masing-masing adalah hidrosefalus “komunikans” dan “non-komunikans”.
  Hidrosefalus komunikans, LCS bersirkulasi secara bebas dari
sistem ventrikel ke sisterna subarachnoid.
 Hidrosefalus non-komunikans, terdapat obstruksi aliran LCS di
dalam sistem ventrikular, sehingga hubungan dari ventrikel ke
struktur peresorpsi LCS tidak lagi paten, atau hanya dapat terbuka
dengan tekanan yang abnormal tinggi.
4. Etiologi 3,6,9,10
Hidrosefalus kongenital dapat terjadi akibat infeksi intrauterine oleh
berbagai agen termasuk virus rubella, cytomegalovirus, toxoplasmosis dan sifilis,
yang menimbulkan reaksi radang pada lapisan ependim sistem ventrikel dan
meningen di ruang subarachnoid. Kadang-kadang dapat terjadi penyumbatan jalur
aliran CSS di akuaduktus atau sisterna basalis.
Hidrosefalus dapat berkaitan dengan malformasi kongenital sistem saraf,
termasuk stenosis akuaduktus, mungkin tidak disebabkan oleh infeksi intrauterus
asimtomatik. Malformasi Arnold Chiari sering disertai dengan hidrosefalus, spina
bifida dan meningomielokel. Pada lesi ini bagian batang otak dan serebellum
bergeser ke arah kaudal ke dalam kanalis spinalis servikalis, dan aliran CSS
terganggu pada fossa posterior.
Gangguan lain yang berkaitan dengan hidrosefalus adalah stenosis
akuaduktus terkait X-Linked, kista arachnoidalis dan malformasi congenital
multiple akibat kelainan kromosom. Walaupun jarang, tumor congenital pada
susunan saraf pusat terutama yang terletak dekat garis tengah, dapat menghambat
aliran CSS dan menimbulkan pembesaran system ventrikel.
Hidrosefalus dapat terjadi akibat infeksi system saraf (terutama meningitis
bakterialis tetapi juga infeksi virus, seperti gondongan) dan tumor (terutama
meduloblastoma, astrositoma dan ependinoma di fossa posterior) yang
mengganggu aliran CSS.
Ruptur aneurisma, malformasi arteriovena, trauma dan gangguan
perdarahan sistemik dapat menimbulkan perdarahan kedalam ruang subarachnoid
dan sistem ventrikel yang menimbulkan respon peradangan dan akhirnya fibrosis
 saluran CSS. Perdarahan intrakranium pada bayi prematur juga dapat
menyebabkan hidrosefalus.
5. Patofisiologi1,4,11
Menurut teori hidrosefalus terjadi akibat dari tiga mekanisme yaitu;
produksi cairan yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran cairan, peningkatan
tekanan sinus venosa. Konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah
peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan
sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih belum
dipahami dengan jelas, namun hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana
akumulasi akibat dari ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi.
Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung
berbeda-beda tiap saat tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini
terjadi sebagai akibat dari:
 Kompensasi sistem serebrovaskular,
 Redistribusi dari liquor serebropinal atau cairan ekstraseluler atau
keduanya dalam susunan sistem saraf pusat,
 Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan
viskoelastisitas otak,kelainan turgor otak),
 Efek tekanan denyut liquor serebrospinal (masih diperdebatkan),
 Hilangnya jaringan otak, dan
 Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya
regangan abnormal pada sutura cranial.
Produksi cairan yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor
pleksus khoroid (papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan
akan menyebabkan tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan
keseimbangan antara sekresi dan absorpsi liquor, sehingga akhirnya ventrikel
akan membesar. Adapula beberapa laporan mengenai produksi liquor yang
berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus koroid, di samping juga akibat
hipervitaminosis. Gangguan aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan dari
kasus hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran
 akan meningkatkan tekanan cairan secara proporsional dalam upaya
mempertahankan resorpsi yang seimbang.
Derajat peningkatan resistensi aliran cairan dan kecepatan perkembangan
gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis.

Gambar 6. Sirkulasi cairan serebrospinal.

6. Manifestasi Klinik6,9,12
Gejala klinis bervariasi sesuai dengan umur penderita. Gejala yang paling
umum untuk pasien-pasien hidrosefalus dibawah usia dua tahun adalah
pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Makrokrania
mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari
dua deviasi standar di atas ukuran normal, atau persentil 98 dari kelompok
seusianya. Makrokrania biasanya disertai empat gejala peningkatan tekanan
intrakranial lainnya, yaitu:
 Fontanel anterior yang sangat tegang. Biasanya fontanel anterior dalam
keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada
bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis).
 Sutura kranium tampak atau teraba melebar.
 Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol.
Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang retak (cracked pot sign).
 Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomenon). Tampak kedua bola
mata deviasi ke bawah dan kelopak mata tertarik.
 Gambar 7. Gambaran sunset phenomenon.14
Gejala peningkatan intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar
dibandingkan dengan bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala, muntah, gangguan
kesadaran, gangguan okulomotor, dan pada kasus yang leih lanjut terdapat gejala
gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi).
Gejala lainnya yang dapat terjadi adalah spastisitas yang biasanya
melibatkan ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus
pyramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjut sebagai gangguan
berjalan, gangguan endokrin (karena distraksi hipotalamus dan pituitary stalk oleh
dilatasi ventrikel III).6,9,12
7. Diagnosis
a. Anamnesis dan Pemeriksaan Fisis
Gejala yang mendukung diagnosis hidrosefalus pada anak < 2 tahun.
 Perkembangan kepala yang abnormal, dengan pembesaran
tengkorak yang tidak proposional dengan wajah;
 Sutura kranii yang melebar;
 Statis vena pada kulit kepala;
 Pembesaran bagian frontal dan fontanela yang sangat menonjol;
 Perkusi pada kepala menghasilkan suara seperti;
 Fenomena sunset (paresis bola mata ke atas); dan
 Kegagalan pertumbuhan umum.6,10,12
 Premature infants Full-term infants Toddlers and older
Apnea Macrocephaly Headache
Bradycardia Rapid head growth Headache
Hypotonia Decreased feeding Nausea
Acidosis Increased drowsiness Vomiting
Seizures Tense fontanelle Irritability
Rapid head growth Vomiting Lethargy
Tense fontanelle Distended scalp veins Delayed development
Splayed cranial Decreased school
Splayed cranial sutures
suture performance
Vomiting Poor head control Behavioral disturbance
Parinaud’s sign Papilladema
Sunsetting eyes Parinaud’s sign
Sunsetting eyes
Sunsetting eyes Bradycardia
Frontal bossing Hypertension
Irreguler breathing
patterns
Tabel 1. Gejala klinis hidrosefalus.
b. Pemeriksaan Penunjang

1) Pemeriksaan funduskopi
Evaluasi funduskopi dapat mengungkapkan papilledema
bilateral ketika tekanan intrakranial meningkat. Pemeriksaan
mungkin normal, namun, dengan hidrosefalus akut dapat
memberikan penilaian palsu.
 Gambar 8. (A) Fundus dengan diskus optikus yang normal. (B)
Fundus dengan diskus yang menonjol, dengan peningkaran CSS
(biru) dan tekanan pada ruang subarachnoid, dan N. optikus
terkompresi (kuning).14
2) Foto kranial
Pada foto polos kepala tampak kepala membesar dengan
disproporsi kraniofasial, tulang menipis dan sutura melebar.
Didapatkan tanda berupa peningkaran tekanan intrakranial seperti
makrokrania, pelebaran sutura tengkorak (pada bayi dengan ubun-
ubun dan sutura yang belum menutup), gambaran alur pembuluh
darah yang semakin jelas, tanpa peningkatan tekanan intrakranial
kronik berupa pendataran sella tursika / erosi dari prosesus klinoid
posterior dan gambaran digitate impression (gambaran seperti
bekas penekanan jari-jari akibat tekanan permukaan otak pada
tengkorak).6,13

Gambar 9. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.

 Gambar 9. Foto polos kranial posisi lateral. Gambaran impression
digitate (A), erosi dari prosesus klinoid posterior (B).

3) USG prenatal
Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus
dapat ditegakkan degan USG.Pada USG akan tampak dilatasi dari
ventrikel tetapi USG sangat jarang digunakan dalam mendiagnosis
hidrosefalus.
 Gambar 10 dan 11. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga.
Tampak dilatasi bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a)
dan penipisan jaringan otak (gambar b).15

4) USG kranial
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka,
biasanya pada usia 18 bulan. Dengan USG diharapkan dapat
menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. USG kranial ini dapat
memvisualisasi ventrikel lateral dan sumbatan pada
intraventrikular. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada
penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai didalam
menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh
karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel
secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT scan.
Selain itu, USG ini juga tidak secara jelas memperlihatkan
apabila kelainannya berada di ventrikel tertius dan quartus,
ataupun pada ruang subarachnoid. Namun kelebihan dari
pemeriksaan USG kranial ini adalah biaya yang lebih murah
dibanding CT/MRI dan efek radiasi yang dihasilkan lebih kecil.12
 Gambar 13. Foto USG kranial pada bayi perempuan usia 1 bulan
(a) dan hidrosefalus pada bayi laki-laki usia 3 bulan (b).
5) CT-scan
Dengan menggunakan CT Scan, kita dapat menentukan
ukuran dari ventrikel. Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka
dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. Pada
pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel
pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang
menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan CT-Scan
hidrosefalus sudah bisa ditegakkan.

Gambar 14. CT-scan kepala potongan aksial pada pasien

hifrosefalus, dimana tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis.8
6) MRI
 Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita
dapat melihat adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan
penyebab dari hidrosefalus tersebut. Jika terdapat tumor atau
obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor
tersebut. Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat
penipisan dari corpus callosum.

Gambar 15. MRI potongan sagital pada hidrosefalus

nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan
Magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan quartus serta
peregangan korpus kalosum.3
8. Diagnosis Banding
 Higroma subdural; penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan
hematom subdural.
 Hematom subdural; penimbunan darah di dalam rongga subdural.
 Emfiema subdural; adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.
 Hidranensefali; sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri,
ruang yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS.
 Tumor otak
 Kepala besar
o Megaloensefali: jaringan otak bertambah
 o Makrosefali: gangguan tulang
9. Tatalaksana 1, 6, 8, 9, 12, 14
a. Terapi medikamentosa
Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya
mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan
resorpsinya. Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada
pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada.
Obat yang sering digunakan adalah:
 Asetasolamid
Cara pemberian dan dosis; per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini
dapat ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari.
 Furosemid
 Cara pemberian dan dosis; per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau
injeksi intravena 0,6 mg/kgBB/hari.
Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan
untuk operasi.
b. Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture)
Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan
progresivitas hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi
lumbal berulang akan terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten
yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili arachnoidalis akan lebih
mudah.
Umumnya dilakukan pada hidrosefalus komunikans terutama pada
hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid,
periventrikular- intraventrikular dan meningitis TBC.
Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikans dimana shunt
tidak bisa dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi (impending
herniation). Mekanismenya dilakukan seperti berikut.
 LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22, pada interspace
L2-3 atau L3-4 dan CSS dibiarkan mengalir di bawah pengaruh
gaya gravitasi.
  LP dihentikan jika aliran CSS terhenti. Tetapi ada juga yang
memakai cara setiap LP CSS dikeluarkan 3-5 ml.
 Mula-mula LP dilakukan setiap hari, jika CSS yang keluar kurang
dari 5 ml, LP diperjarang (2-3 hari).
 Dilakukan evaluasi dengan pemeriksaan CT scan kepala setiap
minggu.
 LP dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan CT
scan 3 minggu berturut-turut.
Tindakan ini akan dianggap gagal jika terjadi dilatasi ventrikel
menetap, cortical mantle semakin tipis, pada lokasi lumbal punksi terjadi
sikatriks, ataupun dilatasi ventrikel yang progresif.
Komplikasi yang dapat timbul setelah dilakukan LP diantaranya
herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi, hipoproteinemia dan gangguan
elektrolit.
c. Terapi operatif
Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus.
Pada penderita gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan Manitol
per infus 0,5-2 g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30
menit.
1) Third ventriculostomy
Melalui kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah
khiasma optikum, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat
lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar.
2) Operasi pintas / shunting
 Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan
bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang
berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.
 Internal
o CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota
tubuh lain.
  Ventrikulo-sisternal, CSS dialirkan ke
sisterna magna.
 Ventrikulo-atrial, CSS dialirkan ke atrium
kanan.
 Ventrikulo-sinus, CSS dialirkan ke sinus
sagitalis superior.
 Ventrikulo-bronkhial, CSS dialirkan ke
Bronkhus.
 Ventrikulo-mediastinal, CSS dialirkan ke
mediastinum.
 Ventrikulo-peritoneal, CSS dialirkan ke
rongga peritoneum.
o Lumbo-peritoneal shunt
CSS dialirkan dari resesus spinalis lumbalis
ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau
dengan jarum Tuohy secara perkutan.
Komplikasi dari tindakan shunting diantaranya adalah
infeksi, hematoma subdural, obstruksi, keadaan CSS yang rendah
dan asites juga kraniosinostosis.

Gambar 16. Gambaran ventriculo-peritoneal shunt dan

ventriculo-atrial shunt.
10. Prognosis
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya
kelainan neural dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian besar kasus, 50%
kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada
kehamilan karena adanya ketidak normalan yang terdeteksi dan 50% sisanya
berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini,
segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.2
Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan
mental dan kognitif. Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila
dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak
mengalami keterbelakangan mental, verbal dan ingatan. Selain itu juga
menyebabkan kelainan pada mata.1, 13, 14
 BAB III
KESIMPULAN

Hidrosefalus merupakan keadaan patologi otak yang mengakibatkan terakumulasinya

cairan serebrospinal (CSS) dengan tekanan intrakranial yang meninggi sehingga terjadi
pelebaran ruangan tempat mengalirnya CSS. Diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan
berdasarkan gejala klinis yang ditemukan, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.
Prinsip penatalaksanaan hidrosefalus antara lain mengurangi produksi cairan
serebrospinal, menghambat pembentukan cairan serebrospinal yang berlebihan, memperbaiki
hubungan antara tempat produksi cairan serebrospinal dengan tempat absorbsi, dan
mengeluarkan cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial. Penatalaksanaan hidrosefalus
melalui dua cara yaitu terapi medikamentosa dengan obatobatan diuretik, dan terapi non medika
mentosa atau intervensi bedah dengan operasi shunting dan ventrikulostomi ventrikel III.
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelainan neural
dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagian besar kasus, 50% kasus meninggal saat masih
dalam uterus atau 50% sisanya berkembang menjadi ventrikulomegali yang progresif. Pada bayi
dengan hidrosefalus sebaiknya segera dilakukan shunt untuk memberikan hasil yang baik.
 DAFTAR PUSAKA

1. R. Sjamsuhidat, Wim de Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah edisi 2. EGC: Jakarta. 2004. (hal
809-810)
2. Collins P. Embryology and Developmental. In: Bannister LH, Berry MM, Collins P,
Dyson M, Julian ED, Ferguson MWJ, Editors. Gray’s Anatomy: The Anatomical Basis of
Medicine and Surgery.  38thEd. United States of America: Person Professional Limited;
1995. p 1202-18.
3. Espay AJ. Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. Available from:
URL: http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. Diakses tanggal 02 Februari
2013
4. Perhimpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam: Harsono,
Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta: Gajah Mada University Press; 2005.
Hal. 209-16.
5. Baehr, Mathias. 2010. Diagnosis Topic Neurology Duus: Anatomi, Fisiologi, Tanda,
Gejala Edisi 4. Jakarta: EGC.
6. R. Omidi-Varmezani. 2015. Pediatric Hydrocephalus; A Atatistical and Historical
Approach. USA: Global Journal of Medical Research: A Neurology and Nervous System.
7. Sherwood, Lauralee. 2014. Fisiologi Manusia: dari Sel ke Sistem Ed.8. Jakarta: EGC
8. Jason G. Mandell et. All. 2010. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. July 2010
Volume 6, Number 1.
9. Harold L. Rekate, M.D. January 2003. Hydrocephalus Association 2nd Edition. San
Francisco, California.
10. Said Alfin Khalilullah (2011). Review Article Hidrosefalus. RSUD dr.Zainoel Abidin
Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala Banda Aceh.
11. Pedoman Diagnosis dan Terapi, Lab/Upf Ilmu Bedah 2008 Edisi III, Rumah Sakit Umum
Daerah Dokter Soetomo Surabaya. (Hal 20-23)
12. Satyanegara. Hidrosefalus dalam Ilmu Bedah Saraf ed. IV. 2013. Jakarta: Gramedia.
13. Prober, Charles G., Srinivas, S Nivedita., and Matthew, Roshni. 2016. Central Nervous
System Infection, in: Nelson Textbook of Pediatrics 20th Edition. Philadelphia :
Elsevier.
14. Wright, Zachary. Pediatric Hydrocephalus: Current State of Diagnosis and Treatment.
Pediatrics in Review. November 2016, 37 (11) 478-490; DOI:
https://doi.org/10.1542/pir.2015-0134
15. Horenstein M. Aqueductal stenosis causing obstructive hydrocephalus. 2009
September 25]. Available From : URL : http://www.ultrasound-images.com.