HIDROSEFALUS
OLEH :
NURUL FATHI QORY RIZKIAH
08.06.0001
PEMBIMBING :
Dr. YUSUF T. ASSA, Sp.A
HIDROSEFALUS
I. PENDAHULUAN
Hidrosefalus adalah suatu keadaan dimana terjadi penambahan volume dari cairan
serebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruangan subarakhnoid. Keadaan ini
disebabkan oleh karena terdapat produksi cairan serebrospinal yang berlebihan, obstruksi
jalur cairan cerebrospinal maupun gangguan absorpsi cairan serebrospinal. (Chin LS, 2004).
Ada dua jenis hidrosefalus yaitu hidrosefalus nonkomunikans dan hidrosefalus
komunikans.
Hidrosefalus nonkomunikans/hidrosefalus obstruktif merupakan masalah bedah saraf
pediatrik yang paling sering ditemukan dan biasanya mulai timbul segera setelah lahir,
hidrosefalus obstruktif biasanya disebabkan oleh kelainan kongenital. (Chin LS, 2004).
Hidrosefalus komunikans dimana aliran cairan dari sistem ventrikel ke ruang
subarakhnoid tidak mengalami sumbatan, biasanya terjadi karena lebih banyak produksi CSS
dibanding direabsorpsi. (Chin LS, 2004).
II. ANATOMI DAN FISIOLOGI
a. Ventikel
Ventrikel adalah ruangan yang berisi cairan serebrospinal. Ventrikel di otak terdapat empat
jenis yaitu dua buah ventrikel lateral, ventrikel tiga, dan ventrikel empat. Ventrikel lateral
terdapat di tiap hemisfer dan dipisahkan oleh septum pellucidum. Ventrikel tiga terletak di
dekat thalamus dan hipothalamus. Terakhir, ventrikel empat terletak di antara batang otak dan
serebelum (Maharani P.K. 2009)
1. Ventrikel lateralis
Ada 2 buah ventrikel lateralis dan masing-masing terdapat dalam sebuah hemisferium
cerebri. Ventrikel lateral secara kasar merupakan suatu rongga yang berbentuk seperti
huruf C dan dapat dibagi menjadi corpus yang menempati lobus parietalis dan dari
corpus ini cornu anterior membentang ke dalam lobus frontalis, cornu posterior ke
lobus
c. Plexus choroideus
Plexus choroideus menonjol ke dalam ventrikel pada aspek medialnya dan
merupakan daerah tepi vascular yang terdiri dari piamater yang diliputi oleh
lapisan ependima cavitas ventrikel. Plexus choroideus memiliki permukaan yang
berlipat-lipat dan masing-masing lipatan terdiri dari jaringan ikat vascular sebagai
inti yang dibungkus oleh epitel kubus. Plexus choroideus secara aktif mensekresi
cairan cerebro spinal dan pada saat yang sama plexus ini mengangkut zat-zat
metabolit susunan saraf pusat secara aktif dari cairan serebro spinal ke dalam
darah (Snell R.S. 2007).
III, cairan tersebut mengalir kebawah disepanjang akuaduktus sylvii kedalam ventrikel IV,
tempat sejumlah kecil cairan ditambahkan. Akhirnya, cairan ini keluar dari ventrikel IV
melalui tiga pintu kecil, yaitu dua foramen Luschka di lateral dan satu foramen magendie di
tengah, dan memasuki sistema magna, yaitu suatu rongga cairan yang terletak dibelakang
medula dan dibawah serebelum (Guyton, 2007).
Sistema magna berhubungan dengan ruang subaraknoid yang mengelilingi seluruh
otak dan medula spinalis. Hampir seluruh cairan serebrospinal kemudian mengalir ke atas
dari sistema magna melalui subaraknoid yang mengelilingi serebrum. Dari sini cairan
mengalir kedalam vili araknoidalis yang menjorok kedalam sinus venosus sagitalis yang
besar dan sinus venosus lainnya diserebrum. Jadi setiap cairan ekstra akan bermuara kedalam
darah vena melalui pori-pori vili tersebut (Guyton, 2007).
III.
DEFINISI
Hidrosefalus terjadi Karena 3 hal : (1) Obstruksi aliran cairan serebrospinal (CSS) di
system ventrikel otal, (2) Absorbsi CSS di vili arachnoid yang menurun, dan (3) produksi
CSS di pleksus koroidalis yang abnormal, seperti pada papilloma pleksus koroidalis.
Meningkatnya jumlah CSS menyebabkan pelebaran ventrikel, peningkatan tekanan
intraventrikel dan akhirnya meningkatkan tekanan intracranial (Antonius, 2011).
Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidakseimbangan antara
produksi dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan
terjadinya ketidak seimbangan tersebut adalah:
1.
Disgenesis serebri.
46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak adalah
malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam proses
pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak
terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi
tegang. Beberapa penderita hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat
dilahirkan sehingga sering mempersulit
memerlukan operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe
ini dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan secara cepat
terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya. Akibat penonjolan lobus frontalis, bentuk
kepala cenderung menjadi brakhisefalik, kecuali pada sindrom Dandy-Walker di mana kepala
cenderung berbentuk dolikhosefalik, karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran
fossa posterior. Sering dijumpai adanya Sunset Appearance / Sign, yaitu adanya retraksi
dari kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari
isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti
matahari terbenam (Satyanegara, 1998).
Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada
perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa seperti suara pot retak. Selain
itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah,
retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal (Chin LS, 2004).
Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada
tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh
anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak menjadi
lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.(Golden JA, 2004).
VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG
a. Pemeriksaan cairan serebrospinal:Analisa cairan serebrospinal pada hidrosefalus
akibat perdarahan atau meningitis untuk mengetahui kadar protein dan menyingkirkan
kemungkinan ada infeksi sisa.
b. CT Scan
Dengan menggunakan CT Scan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel. Jika
terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor
tersebut. Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel pada
foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang menyebabkan terjadinya
hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah bisa ditegakkan (Harsono,
2005).
c. MRI
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya
dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus tersebut. Jika
terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor
tersebut. Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus
kalosum (Eisenberg RL, 2008).
d. Transluminasi
Syarat untuk transluminasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan dilakukan
dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang
dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar
halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.
VII. PENATALAKSAAN
Terapi medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya
mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorpsinya. Dapat
dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana sarana
bedah saraf tidak ada. Obat yang sering digunakan adalah:
a. Asetasolamid
Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini dapat ditingkatkan
sampai maksimal 1.200 mg/hari.
b. Furosemid
Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6
mg/kgBB/hari. Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan
untuk operasi.
c. Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture)
Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas
hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan terjadi
penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili
arakhnoidalis akan lebih mudah. Indikasi : umumnya dikerjakan pada hidrosefalus
komunikan terutama pada hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid,
periventrikular-intraventrikular dan meningitis TBC. Diindikasikan juga pada
hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak bisa dikerjakan atau kemungkinan akan
terjadi herniasi (impending herniation)
Cara:
1. LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22, pada interspace L2-3 atau L3-4
dan CSS dibiarkan mengalir di bawah pengaruh gaya gravitasi.
2. LP dihentikan jika aliran CSS terhenti. Tetapi ada juga yang memakai cara setiap
LP CSS dikeluarkan 3-5 ml.
3. Mula-mula LP dilakukan setiap hari, jika CSS yang keluar kurang dari 5 ml, LP
diperjarang (2-3 hari).
4. Dilakukan evaluasi dengan pemeriksaan CT scan kepala setiap minggu. LP
dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan CT scan 3 minggu
berturut-turut.
10
gangguan elektrolit.
d. Terapi Operasi
Untuk mengobati hidrosefalus, satu-satunya cara terbaik adalah operasi yang
bertujuan untuk mengurangi pengumpulan cairan otak yang berlebihan di dalam
tengkorak. Kini diketahui berdasarkan teori bahwa pertumbuhan dan perkembangan
otak masih berlangsung sampai anak berusia 3 tahun. Namun pada kasus-kasus
hidrosefalus yang berat dan dating terlambat, umumnya jaringan otak yang masih ada
hanya tinggal 20-30% ( Satyanegara, 1998).
Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita
gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan :
11
12
DAFTAR PUSTAKA
Antonius. Hidrosefalus in Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia. IDAI.
2011.
Chin LS, Aldrich EF, Dipatri AJ, Eisenberg HM. Hydrocephalus In Sabiston Textbook of
Surgery, 17th Edition. Elseiver. Saunders. 2004.
Eisenberg RL, Margulis AR. Hydrocephalus In The Right Imaging Study A Guide for
Physicians. 3rd. New York. Springer. 2008.
Golden JA, Bonnemann CG,. Hydrocephalus In Textbook of Clinical Neurology. Elseiver.
Saunders. 2004.
Guyton Hall. Sistem Saraf Otonom dan Medula Adrenal in Buku Ajar Fisiologi Kedokteran.
EGC. 2007.
Harsono,Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia, Hidrosefalus, In: Buku Ajar
Neurologi Klinik. Yogyakarta. Gajah Mada University. 2005.
Jimmy P. Hidrosefalus in Buku Ajar Neurologi Anak. Jakarta. Jakarta. Ikatan Dokter Anak
Indonesia. 1999.
Maharani P.K. 2009. Neuroanatomi Sistem Saraf Pusat. Available from :
http://www.scribd.com/doc/53419745/LTM-Neuroanatomi-Sistem-Saraf-Pusat. (Accessed :
July, 18 2013)
Satyanegara. Hidrosefalus in Ilmu Bedah Saraf, Edisi Ketiga. Jakarta. PT. Gramedia Pustaka
Utama. 1998
Snell R.S. Neuroanatomi Klinik edisi 5. Jakarta. EGC. 2007
Syaiful
S.
2007.
Hidrosefalus
kongenital.
Available
from
13