PELVIURETERIC JUNCTION OBSTRUCTION (PUJO)

GAMBARAN PADA COMPUTED TOMOGRAPHY (CT) SCAN

LAPORAN KASUS
Untuk Memenuhi Sebagian Syarat
Mencapai Derajat Spesialis Radiologi

Diajukan Oleh:
Herri Syahbana
09/303159/PKU/11514

Pembimbing:
dr. Hesti Gunarti, Sp.Rad

BAGIAN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS GADJAH MADA
YOGYAKARTA
2013

ii

DAFTAR ISI

iii

BAB I
PENDAHULUAN

Hidronefrosis merupakan salah satu penyebab utama dari massa abdomen

pada bayi dan anak-anak, selain Wilms tumor dan ginjal multikistik unilateral.1
Sebagian besar massa di regio flank pada kelompok usia anak-anak, disebabkan
oleh suatu hidronefrosis1
Hidronefrosis cenderung lebih merupakan suatu gejala dan bukan suatu
penyakit, sehingga etiologinya perlu diketahui secara lebih pasti. Sebagian besar
hidronefrosis pada bayi dan anak-anak disebabkan oleh sumbatan pada
pelviureteric junction (pelviureteric junction obstruction, PUJO).2,3,4
PUJO dianggap sebagai kelainan kongenital, namun dapat baru
menimbulkan manifestasi klinis kapan saja.3,5 PUJO sebagai penyebab
hidronefrosis justru sering terabaikan oleh besarnya hidronefrosis yang terlihat.
Dengan menangani PUJO yang ada, hidronefrosis sebenarnya dapat diatasi. Oleh
karena itu, adanya PUJO perlu dikenali, agar dapat diambil keputusan dan tata
laksana yang tepat pada pasien-pasien anak-anak dengan hidronefrosis.
Pada laporan kasus ini, kami laporkan seorang pasien yang dicurigai
menderita nefroblastoma. Informasi mengenai adanya hidronefrosis bilateral pada
pemeriksaan CT scan abdomen belum membuat dokter yang merawat (klinisi)
mengubah kecurigaan tersebut. Setelah diinformasikan bahwa terdapat kecurigaan
adanya obstruksi di PUJ, berdasarkan hasil CT scan yang sama, klinisi mengubah
diagnosisnya dan melakukan tindakan operatif.
Keputusan klinisi untuk melakukan perubahan diagnosis berdasarkan
informasi adanya PUJO menunjukkan bahwa informasi tersebut merupakan
sesuatu yang penting. Oleh karena itu, seorang radiolog sedapat mungkin
menginformasikan hal tersebut dalam laporannya. Pemeriksaan CT dikatakan
mampu untuk menegakkan diagnosis PUJO secara anatomis.5 Laporan kasus ini
disusun untuk berbagi informasi mengenai bagaimana cara menganalisis
gambaran CT scan pasien dengan hidronefrosis yang disebabkan oleh adanya
PUJO.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. ANATOMI DAN PERKEMBANGAN GINJAL DAN URETER
Ginjal pada embrio berkembang melalui 3 tahapan, yaitu pronefros,
mesonefros serta metanefros. Ketiganya berkembang secara berurutan, dan
hanya metanefros yang bertahan dan menjadi ginjal yang definitif.6,7
Duktus pronefros terbentuk dari gabungan tonjolan-tonjolan pada
segmen cervicalis ke-5 sampai thoracalis ke-3 mesoderm. Duktus ini
kemudian tumbuh ke kaudal sampai bertemu dengan bagian anterior kloaka.
Selanjutnya, mulai akhir minggu ke-4, pronefros akan mulai mengalami
regresi. Pronefros membentuk sistem duktus dan sepanjang duktus tersebut
terbentuk glomerulus, yang tidak pernah berfungsi. Duktus tersebut
selanjutnya mengalami atrofi secara cepat dan menghilang.7
Seiring dengan terjadinya regresi pada pronefros pada minggu ke-4,
mesonefros berkembang di sebelah kaudal pronefros. Vesikula-vesikula
mesonefros memanjang dan membentuk tubulus. Ujung medial tubulus ini
diselimuti oleh kapiler sehingga terbentuk kapsula Bowman, sementara ujung
lateral membentuk duktus mesonphros. Ujung kaudal dari duktus mesonphros
ini berhubungan dengan sinus urogenital. Mesonefros mengalami atrofi dan
sebagian besar menghilang, ketika mulai terbentuk metaphros, pada minggu
ke-6 atau ke-7. Pada minggu ke-5, hanya tersisa beberapa tubulus mesonefros
yang tersisa.7
Metanefros merupakan ginjal yang definitif dan immatur. Organ ini
tumbuh dari dua buah struktur yang berhubungan dekat, yaitu ureteric bud
dan metanephrogenic blastema. Ureteric bud tumbuh dari dekat lokasi
masuknya duktus Wolfii ke dalam kloaka, kemudian menembus bagian
tengah mesonefros dan tumbuh sepanjang dinding posterior abdomen.
Ureteric bud membentuk duktus pengumpul dan tubulus dari piramid ginjal,
kaliks, pelvis renis serta ureter. Tubulus ginjal berkembang dari
metanephrogenic blastema dan memanjang secara cepat membentuk bagianbagian nefron: tubulus proksimalis, ansa Henle serta tubulus convolutus

distalis. Tahap-tahap perkembangan ginjal embrional ini dapat dilihat pada

gambar 1.6
Setelah ureteric bud dan nephrogenic blastema bergabung, struktur
yang akan menjadi ginjal ini akan mulai bergerak ke atas dan berotasi. Ketika
struktur ini sampai ke daerah lumbal, ia akan menerima suplai darah baru dari
aorta dan drainase vena baru ke vena cava. selama minggu ke-7 dan 8 calon
ginjal ini akan mengalami rotasi sebesar 90 derajat, sehingga parenkim ginjal
menjadi di sebelah lateral pelvis.7

B. PELVIURETERIC JUNCTION OBSTRUCTION (PUJO)

1. Definisi
Pelviureteric junction obstruction didefinisikan sebagai sumbatan
total atau sebagian pada aliran urin dari pelvis renis ke dalam ureter
proksimal sehingga menyebabkan dilatasi sistem pengumpul dan bila
tidak ditangani maka akan berpotensi secara progresif menimbulkan
kerusakan dan penurunan fungsi ginjal.8,9 PUJO dapat diklasifikasikan
sebagai PUJO primer dan sekunder. PUJO primer dapat diklasifikasikan
lebih lanjut menjadi intrinsik dan ekstrinsik.9,10
Kondisi ini sudah dikenal sejak dulu. Hippocrates dan Tulp pernah
menjelaskan kondisi ini. Nefrektomi pertama akibat kelainan ini
dijelaskan pertama kali oleh Simon (1862) dan Trendelenburg (1886)
merupakan orang pertama yang melakukan operasi konservatif untuk
koreksi PUJO. Setelah itu, banyak yang menjelaskan teknik pyeloplasti
dan menamai teknik tersebut sesuai nama mereka masing-masing, seperti
Kuster (1891), Fenger (1892), von Lichtenberg (1921), Anderson-Hynes
(1949) dan Culp (1951).11

2. Epidemiologi
PUJO merupakan lokasi tersering dari sumbatan pada saluran
kencing bagian atas pada anak-anak.12 Sebanyak 44-65% kasus
hidronefrosis yang terdiagnosis janin serta bayi disebabkan oleh PUJO.2

Insidensi keseluruhan dari PUJO yang pernah dilaporkan adalah sebesar

1 pada 500-2.000 kelahiran hidup.2,10 Gejala, rasio pria-wanitaa serta
insidensi keterlibatan satu atau dua sisi ginjal berbeda-beda tergantung
usia. Secara umum, puncak insidensinya adalah dalam 6 bulan pertama
setelah lahir. Laki-laki lebih sering megalami PUJO dibandingkan
perempuan, khususnya pada periode neonatal, dengan rasio lebih dari
2:1. Sisi kiri lebih sering mengalami pujo dibandingkan sisi kanan,
dengan selisih sampai 67%. Kejadian PUJO bilateral dilaporkan
mencapai 10-40%.2,10 Pada kasus-kasus duplikasi, struktur yang bagian
bawah cenderung lebih sering mengalami obstruksi, meskipun dapat
mengenai keduanya.2

3. Etiologi dan patofisiologi

Sebagian besar PUJO bersifat primer dan kongenital,8 meskipun
secara klinis mungkin baru timbul gejala jauh hari setelah lahir.
Penyebab dari PUJO kongenital masih belum jelas13 namun telah
diketahui secara umum bahwa tepat di distal dari PUJ terdapat segmen
yang adinamis, yang tidak berfungsi secara baik.2 Sebuah teori
menyatakan bahwa PUJO disebabkan oleh rekanalisasi lumen tubulus
ureteric bud pada daerah PUJ.14
Pada PUJO primer intrinsik, pemeriksaan menggunakan mikroskop
cahaya13 menemukan bahwa pada segmen yang mengalami stenosis tidak
dijumpai serat-serat otot polos, atau dijumpai namun tidak beraturan,
serta berkurangnya jumlah serabut saraf serta ujung-ujung saraf. Serabutserabut otot tersebut digantikan oleh jaringan kolagen, menyebabkan
fibrosis dan stenosis. Pada pemeriksaan menggunakan mikroskop
elektron, dijumpai adanya kerusakan pada batas intrasel yang penting
untuk mengkoordinasi transmisi gelombang peristaltik. Gangguan
ekspresi sel-sel Cajal, polip ureter, papiloma ureter serta fetal fold yang
menetap di segmen proksimal ureter juga dapat menyebabkan terjadinya
PUJO primer yang intrinsik.2

PUJO primer ekstrinsik dapat disebabkan oleh tekanan arteri

renalis pole inferior yang bersilangan dengan ureter bagian proksimal.
Tekanan ini semakin meningkat saat pelvis renis yang terdistensi jatuh ke
sela-sela antara pembuluh-pembuluh darah ginjal bagian superior dan
inferior.2 PUJO juga dapat terjadi bila terjadi tekanan oleh vena cava
inferior, abnormalitas duplikasi serta rotasi. Tumor yang menekan ureter
bagian proksimal juga dapat mengakibatkan terjadinya PUJO primer
eksternal.2
PUJO

sekunder

dapat

disebabkan

oleh

tindakan

operatif

sebelumnya untuk penanganan penyakit lain atau akibat kegagalan

penanganan PUJO primer. Pada vesicoureter reflux (VUR) yang masif,
dapat membuat ureter menjadi berkelok-kelok sehingga menyebabkan
PUJO sekunder, namun, sumbatan semacam ini bersifat sementara dan
tidak menyebabkan pelebaran pelvis renis, pada kecepatan produksi urin
yang normal.2
Untuk menghindari terjadinya peningkatan tekanan akibat adanya
obstruksi di PUJ, maka pada awalnya sistem pengumpul akan melakukan
dilatasi. Bila obstruksi berlangsung terus-menerus, maka akan terjadi
hipertrofi pelvis renis dan terjadinya peningkatan tekanan di dalam
sistem pengumpul. Akibat peningkatan tekanan tersebut, terjadi iskemi
dan nekrosis pada papilla serta kerusakan pada ansa Henle, sehingga
pada ginjal yang mengalamihidronefrosis terjadi gangguan kemampuan
untuk mengkonsentrasikan urin. PUJO yang signifikan pada akhirnya
akan menyebabkan dilatasi tubulus, sklerosis pada glemoruli, infiltrasi
sel-sel radang di medula dan korteks serta terjadi fibrosis. PUJ yang
terjadi pada janin usia muda akan mempengaruhi pertumbuhan dan
diferensiasi ginjal, sehingga menyebabkan terjadinya ginjal yang
displastik dan berukuran kecil. Selanjutnya ginjal yang displastik tersebut
akan mengalami dilatasi sistem pengumpul, setelah sebelumnya terjadi
perubahan-perubahan fungsional dan histologis.2

4. Gejala Klinis
Pemeriksaan USG antenatal memungkinkan PUJO dideteksi
sebelum menimbulkan gejala, namun, tetap saja ditemukan PUJO yang
baru terdeteksi pada bayi dan anak-anak.15 Gejala yang dijumpai sangat
bervariasi, tergantung dari usia pasien.
Pada bayi, PUJO biasanya dijumpai sebagai massa abdomen
asimtomatik.10

Sekitar

50%

massa

intraabdomen

merupakan

hidronefrosis dan 40% diantaranya disebabkan oleh PUJO.2 Dapat juga

dijumpai adanya kegagalan pertumbuhan (failure to thrive), demam yang
tidak jelas penyebabnya serta infeksi saluran kemih berulang. Pada
kasus-kasus yang parah, dapat terjadi sepsis.
Pada anak-anak, gejala yang paling sering dijumpai pada pasien
saat datang adalah nyeri yang hilang timbul di abdomen atau flank, yang
ditemukan pada sekitar 50% kasus. Rasa nyeri ini mencerminkan distensi
akut pada pelvis renis dan dapat disertai timbulnya rasa mual serta
muntah, yang sering dianggap sebagai gangguan di saluran pencernaan.
Pada kasus-kasus yang klasik, rasa nyeri timbul 2-3 jam setelah pasien
minum.3 Gejala lain yang sering dijumpai meliputi infeksi saluran kemih
serta teraba massa di intraabdomen. Meskipun jarang, dapat juga
dijumpai adanya hematuria dan hipertensi.10 Hematuria diperkirakan
terjadi akibat terjadinya ruptur pada pembuluh-pembuluh darah yang
terdilatasi di sistem pengumpul ginjal. Hipertensi kemungkin terjadi
akibat adanya regangan pada arteri renalis yang disebabkan oleh dilatasi
pelvis renis.2
Bila dijumpai pada pasien-pasien dewasa, biasanya gejala yang
muncul minimal, sehingga PUJO ditemukan secara kebetulan pada saat
melakukan CT scan abdomen. Pada kelompok pasien ini, bila tidak
bergejala atau gejala yang muncul tidak parah, PUJO yang ada tidak
memerlukan terapi operatif.3

5. Diagnosis
Penggunaan yang luas dari USG serta kemajuan dari teknik-teknik
pencitraan modern menyebabkan PUJO dapat terdiagnosis secara lebih
awal.16,17 Meskipun USG sangat baik dipakai untuk skrining, namun
modalitas ini dikatakan tidak diagnostik. Diagnosis PUJO dapat
dipastikan secara anatomis melalui pemeriksaan CT scan abdomen dan
secara fungsional menggunakan renografi diuretik.8,5

6. Diagnosis Banding
PUJO perlu didiagnosis banding dengan keadaan-keadaan lain
yang juga dapat menyebabkan hidronefrosis, seperti mega ureter, tumor
ekstrinsik yang mengkompresi ureter, batu atau tumor di dalam lumen
ureter yang menyebabkan sumbatan serta tumor prostat atau ginekologis
yang menginvasi ureter bagian distal.3
Pada mega ureter serta tumor prostat atau ginekologis yang
menginvasi ureter bagian distal selain dijumpai hidronefrosis maka akan
terlihat juga adanya dilatasi pada ureter. Hal ini dapat dengan segera
menyingkirkan diagnosis PUJO.
Obstruksi lumen oleh batu atau tumor intralumen, atau kompresi
tumor ekstrinsik pada ureter, dapat terjadi di mana saja, sepanjang ureter,
termasuk di PUJ. Bila terjadi di PUJ, maka diagnosis ditegakkan dengan
menemukan sumber sumbatan tersebut, baik pada pembedahan ataupun
pada pencitraan.

7. Pencitraan
Pencitraan yang dipergunakan untuk pemeriksaan PUJO ada
berbagai modalitas pencitraan, seperti BNO, ultrasonografi (USG) IVP,
ureterografi retrograd atau antegrad (Gambar 2), CT scan dan renografi.
USG dapat digunakan untuk skrining kemungkinan adanya PUJO
antenatal. Penggunaan USG secara luas untuk pemeriksaan janin
menyebabkan lebih dari separuh kasus PUJO terdeteksi sebelum

timbulnya gejala klinis.18 Hidronefrosis pada fetus merupakan temuan

yang dapat mengarahkan diagnosis kepada kecurigaan suatu PUJO,
bahkan sebuah tulisan menyebutkan bahwa dari semua bayi yang
mengalami hidronefrosis antenatal akhirnya semua menunjukkan PUJO
sebagai penyebabnya.
CT san dapat dipakai untuk memastikan diagnosis PUJO secara
anatomis.8,5 Temuan pada CT scan (Gambar 3) umumnya berupa
hidronefrosis dengan penyempitan tiba-tiba (area transisi yang sangat
pendek) tanpa disertai dilatasi ureter.19 CT scan ini juga bermanfaat
untuk menilai pembuluh-pembuluh darah yang melintasi daerah PUJ,
khususnya bila direncanakan untuk dilakukan terapi operatif.14

8. Tatalaksana dan Prognosis

Kemajuan ilmu kedokteran yang menyebabkan kasus-kasus PUJO
dapat terdeteksi sebelum menimbulkan gejala klinis menimbulkan
kebingungan mengenai penatalaksanaan kasus-kasus tersebut.18 Masih
terdapat ketidaksepakatan mengenai batasan-batasan kapan seorang
pasien harus perlu menjalani terapi operatif.18 Seorang penulis
menyebutkan bahwa terapi operatif harus ditawarkan jika terdapat
terdapat keluhan atau komplikasi yang berhubungan dengan obstruksi.5
Pilihan terapi operatif yang ada meliputi endpyelotomi dan pyeloplasti.5
Pyeloplasti lebih disukai karena memiliki tingkat keberhasilan jangka
panjang yang lebih baik dan dapat diterapkan pada hampir semua variasi
anatomis PUJO. Saat ini, yang banyak dipakai adalah teknik pyeloplastilaparoskopik dengan 3 atau 4 port. Teknik ini memiliki tingkat
keberhasilan yang sebanding dengan pyeloplasti terbuka, dengan
morbiditas yang lebih rendah.5

BAB III
LAPORAN KASUS

CR, seorang anak laki-laki berusia 5 tahun 8 bulan, dibawa orang tuanya
periksa ke RSU. T karena muntah dan diare. Di RSU T dilakukan pemeriksaan
ultrasonografi (USG) karena dari pemeriksaan fisik didapatkan perut yang
membesar. Dari pemeriksaan USG, didapatkan massa kistik di abdomen bilateral
terutama kiri. Hasil tersebut kemudian dikonsultasikan kepada spesialis bedah,
yang selanjutnya merujuk pasien ke RSS dengan diagnosis nefroblastoma
bilateral.
Pada tanggal 9 Januari 2013, CR dibawa orang tuanya periksa ke
poliklinik rawat jalan bedah anak, dengan keluhan utama perut membesar. Dari
anamnesis, didapatkan bahwa sejak usia 8 bulan perut pasien tampak membesar,
terutama sisi sebelah kiri. Pembesaran semakin lama semakin besar. Pasien tidak
mengeluh nyeri di perutnya. Tidak terdapat kembung. Tidak terdapat keluhan
gangguan buang air kecil maupun besar.
Pada pemeriksaan fisik, didapatkan perut yang tampak besar dengan
gambaran venektasi. Peristaltik terdengar normal. Pada perabaan, teraba massa di
hipokondrium kiri yang melebar ke tengah, kesan terfiksasi. Tidak didapatkan
nyeri tekan. Dari hasil-hasil tersebut, daribagian bedah anak dibuat diagnosis
massa intraabdomen,

curiga neuroblastoma DD. Nefroblastoma. Pasien

direncanakan untuk menjalani pemeriksaan computed tomography (CT) scan

abdomen.
Pada tanggal 14 Januari 2013, pasien menjalani pemeriksaan CT scan
abdomen (Gambar 4). Dari pemeriksaan tersebut, didapatkan kesan: 1)
hidronefrosis bilateral, terutama kiri, 2) distensi VU, 3) organ lain dalam batas
normal. Hasil tersebut selanjutnya dibawa kontrol ke bagian bedah anak.
Pada tanggal 15 Januari 2013, pasien membawa hasil CT scan abdomen
tersebut ke bagian bedah anak. Dengan memperhatikan hasil CT scan tersebut,
diagnosis dari bagian bedah anak adalah massa intraabdomen e/c suspek
nefroblastoma. Pasien selanjutnya dikonsultasikan ke unit penyakit anak (UPA).

Oleh UPA, hasil CT scan abdomen kemudian dikonsultasikan ulang ke

bagian radiologi. Jawaban dari bagian radiologi adalah sebagai berikut: 1)
hidronefrosis kiri grade IV, sangat mungkin e.c. stenosis di pelviureteric junction
kiri. 2) hidronefrosis kanan grade I-II, curiga e.c. indentasi ureter kanan oleh
pelvis renis kiri DD. stenosis di pelviureter-junction kanan. 3) tak tampak
gambaran neuroblastoma maupun nefroblastoma. 4) vesica urinaria besar, tak
tampak gambaran khas neurogenic bladder. Berdasarkan jawaban tersebut,
direncanakan untuk dilakukan operasi.
Operasi dilakukan pada tanggal 25 Januari 2013. Diagnosis sebelum
operasi adalah hidronefrosis kiri e.c. suspect PUJO, hidronefrosis kanan.
Diagnosis pasca operasi adalah hidronefrosis kiri e.c. stenosis PUJ kiri dan
hidronefrosis kanan. Selama operasi dilakukan tindakan reseksi anastomosis
pyelo-ureter, pyeloplasti, nefrostomi serta insersi drain.

10

BAB IV
PEMBAHASAN

Dilaporkan seorang anak laki-laki berusia 5 tahun yang dibawa periksa ke

RSS oleh orang tuanya karena rujukan dari spesialis bedah di RSU T dengan
diagnosis nefroblastoma bilateral. Diagnosis tersebut dibuat berdasarkan hasil
USG yang menyatakan adanya massa kistik di abdomen bilateral, terutama kiri.
Nefroblastoma (Wilms tumor), ginjal multikistik unilateral serta
hidronefrosis merupakan tiga kelainan ginjal sebagai penyebab terbanyak dari
massa ginjal yang dijumpai pada bayi dan anak-anak.1 Hidronefrosis merupakan
massa flank terbanyak pada pasien anak-anak.1 Karena pasien ini seorang anakanak, maka ditemukannya massa di abdomen harus memikirkan hidronefrosis
sebagai diagnosis banding.
Hasil CT scan abdomen menemukan bahwa lesi kistik di abdomen pasien
adalah suatu hidronefrosis bilateral, terutama ginjal kiri. Hasil CT scan tersebut
juga menunjukkan bahwa tidak ada massa ginjal kanan maupun kiri yang bisa
menyokong diagnosis nefroblastoma. Dari hasil tersebut, semestinya diagnosis
nefroblastoma sudah dapat disingkirkan, namun ternyata informasi bahwa terdapat
hidronefrosis bilateral belum dapat menyebabkan klinisi menyingkirkan diagnosis
nefroblastoma.
Ada

beberapa

hal

yang

mungkin

menyebabkan

klinisi

tidak

menyingkirkan diagnosis nefroblastoma setelah ada hasil CT scan. Yang pertama,

hidronefrosis dianggap oleh klinisi sebagai suatu akibat, bukan sebagai suatu
penyakit, sehingga mereka memikirkan kemungkinan penyebab hidronefrosis
tersebut, termasuk adanya nefroblastoma. Kedua, hasil CT scan tidak
menyebutkan secara eksplisit bahwa tidak ada nefroblastoma. Dengan tidak
disebutkannya secara eksplisit, maka klinisi berpikir bahwa masih ada
kemungkinan kelainan tersebut ada dan menyebabkan hidronefrosis kedua ginjal.
Hidronefrosis merupakan istilah yang dipakai untuk menerangkan keadaan
adanya urin dalam jumlah yang melebihi normal di dalam sistem pengumpul.20
Hidronefrosis adalah suatu akibat dari kelainan yang mengenai ginjal dan ureter,20

11

dan penanganannya tergantung pada penyebabnya. Laporan CT menyebutkan

adanya hidronefrosis pada kedua ginjal, namun tidak menyebutkan kemungkinan
penyebabnya. Hal ini kemungkinan menyebabkan klinisi masih memperkirakan
kemungkinan penyebab hidronefrosis yang ada. Dengan adanya diagnosis awal
kecurigaan suatu nefroblastoma, klinisi masih berpikir bahwa hidronefrosis yang
dijumpai merupakan efek dari nefroblastoma.
Setelah bagian radiologi mengeluarkan jawaban konsultasi ulang hasil CT
scan abdomen, klinisi mengubah diagnosisnya menjadi kecurigaan PUJO. Hal ini
menunjukkan bahwa informasi mengenai adanya PUJO merupakan informasi
yang dianggap penting oleh klinisi, sehingga seorang radiolog perlu
menyebutkannya di dalam laporan radiologi, bila menemukannya.
Dalam kasus ini, adanya PUJO bisa dideteksi pada hasil CT scan
abdomen. Pada hasil tersebut, terlihat adanya hidronefrosis bilateral, terutama kiri.
Hal ini menunjukkan adanya masalah (obstruksi) di ginjal atau ureter. Karena
yang melebar adalah sistem pelvicocalices (gambar 4), menunjukkan bahwa
obstruksi ada di luar ginjal.
Pada hasil CT scan abdomen, setelah pelvis renis sinistra yang tampak
sangat besar, tidak dijumpai gambaran ureter, baik bagian distal, medial maupun
proksimal (Gambar 5). Bila terjadi obstruksi di ureter bagian distal, medial atau
bahkan proksimal, maka ureter di bagian proksimal obstruksi akan mengalami
dilatasi dan mengalami hidroureter. Karena tidak dijumpai gambaran hidroureter
pada hasil CT scan abdomen pasien ini, sementara pelvis renis mengalami dilatasi
yang hebat, maka disimpulkan bahwa obstruksi terjadi di distal pelvis renis namun
belum terlalu jauh memasuki ureter bagian proksimal: pelviureteric junction.
Hidronefrosis yang terjadi pada pasien ini bersifat bilateral, namun adanya
perbedaan besar kedua ginjal yang mengalami hidronefrosis mengindikasikan
bahwa kelainan tidak terjadi dalam waktu yang bersamaan atau kelainan terjadi
bersamaan namun dalam derajat yang berbeda. PUJO bilateral hanya terjadi pada
sebagian kecil kasus yang pernah dilaporkan2 sehingga kemungkinan lebih besar
hidronefrosis yang lebih ringan terjadi belakangan dan disebabkan oleh sebab
yang berbeda. Dengan memperhatikan hasil CT scan yang ada, obstruksi di ginjal

12

sebelah kanan kemungkinan disebabkan oleh adanya indentasi pada ureter kana
bagian proksimal oleh struktur-struktur di sebelah medialnya, yang terdesak dan
terdorong oleh pelvis renis kiri yang membesar.
Pada kasus ini, jenis kelamin pasien (laki-laki) serta sisi ginjal yang
mengalami

PUJO

(kiri)

juga

menyokong

diagnosis

PUJO.

Dengan

mempertimbangkan semua hal yang telah dibahas tersebut, seorang radiolog dapat
membuat kesimpulan adanya PUJO kiri yang menyebabkan hidronefrosis kiri.
Dalam kasus ini, kesimpulan tersebut dikonfirmasi dan didukung oleh hasil
operasi.

13

BAB V
KESIMPULAN

Telah dilaporkan seorang anak laki-laki berusia 5 tahun yang dikirim

untuk menjalani CT scan abdomen karena dicurigai menderita nefroblastoma.
Laporan CT scan abdomen menyebutkan terdapat hidronefrosis bilateral. Dengan
adanya informasi dari hasil CT scan tersebut, klinisi tidak menghilangkan
kecurigaannya akan adanya nefroblastoma. Setelah hasil konsultasi ulang dengan
bagian radiologi menyebutkan bahwa terdapat PUJO yang menyebabkan
hidronefrosis

serta

tidak

dijumpai

gambaran

nefroblastoma

maupun

neuroblastoma, klinisi mengubah diagnosis mereka menjadi kecurigaan PUJO dan

merencanakan terapi operatif. Hasil operasi mengkonfirmasi adanya PUJO yang
disebabkan oleh adanya stenosis di PUJ kiri.
Hidronefrosis merupakan akibat dari adanya obstruksi di ginjal atau ureter,
sehingga perlu dicari penyebabnya. Hidronefrosis pada bayi dan anak-anak sangat
sering disebabkan oleh adanya PUJO. Gambaran PUJO dapat ditunjukkan dengan
baik menggunakan CT scan abdomen. Dalam laporan radiologi hasil CT scan
abdomen, sedapat mungkin adanya PUJO ini diinformasikan, bila memang ada.
Temuan pada CT scan abdomen yang menyokong adanya suatu PUJO
meliputi adanya hidronefrosis, baik bilateral ataupun unilateral terutama sisi kiri,
dengan penyempitan tiba-tiba tepat di distal dari pelvis renis tanpa gambaran
dilatasi ureter.

14

DAFTAR PUSTAKA

1. Poole CA & Viamonte M. Unusual renal masses in the pediatric age group.
1970; 109(2):368-79.
2. Vaos G. Pelvi-ureteric junction obstruction. In: Sakellaris G. Essentials in
Pediatric Urology. Kerala: Research Signpost. 2012:125-38.
3. Ewingurologyclinic. Pelvi-ureteric junction obstruction. [Accessed on 2013
Des 2nd] Available from http://www.ewingurologyclinic.co.uk.
4. Dahnert W. Urogenital tract. In Radiology review manual 5th ed.
Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins. 2003:977-8
5. Chiu PKF, Chan SWH, Yuen SKK, Ho LY, Au WH. Laparoendoscopic
single-site pyeloplasty for recurrent pelvic-uretero junction obstruction.
Surgical Practice [online]. 2013; 17:34. [Accessed on 2013 Des 2nd]
Available

from http://www.cshk.org/surgical_practice/multimedia_article/

Feb_2013_issue_MM24.htm.
6. Kieran K & Cooper CS. Embryology od the urinary tract. Pediatric Urology
Book [online] [Accessed 2013 Des 2nd] Available from http://www.
pediatricurologybook.com/embryology_urinary_tract.html.
7. Dimopoulou D & Sakellaris G. Development of the urogenital system. In:
Sakellaris G. Essentials in Pediatric Urology. Kerala: Research Signpost.
2012:1-7.
8. Krish Sairam. Pelvi-ureteric junction obstruction (PUJO). [Accessed 2013
Des 2nd] Available from http://krishairam.com/PUJobstruction.html.
9. Thomas DFM. Essential of pediatric urology. 2nd ed. London: Informa
Healthcare.
10. Mughal SA, Soomro S. Pelvi-ureteric junction obstruction in children. J Surg
Pak (Int). 2008; 13(4):163-5.
11. Hooykaas JAP. Pelvi-ureteric Obstruction [online]. [Accessed 2013 Des 2nd]
Available from http://www.urolog.nl/urolog/theses.
12. Thomas DFM. Prenatal diagnosis: what do we know of long-term outcomes?
J Pediatr Urol. 2010; 6:204-11.

15

13. Bosoteanu M, Bosoteanu C, Deacu M, et al. Etio-pathogenic and

morphological correlations in congenital hydronephrosis. Rom J Morphol
Embryol. 2011; 52:129-36.
14. Weerakkody Y. Pelviureteric junction obstruction. [online] [Accessed 2013
Des 9th] Available from http://www.radiopaedia.org/articles/pelviuretericjunction-obstruction.html.
15. Braga LHP, Liard A, Bachy, et al. Ureteropelvic junction obstruction in
children: two variants of the same congenital anomaly? Int Braz J Urol. 2003;
29:528-34.
16. Han SW. Ureteropelvic junction obstruction [online] Last updated July 28,
2006 [Accessed 2013 Des 2nd] Available from www.eMedicine.com.
17. Debnath J, Roy S, Sahoo SK, Pandit A. Congenital giant hydronephrosis: a
rare cause for upper abdominal mass in the newborn. J Clin Neonat. 2013;
2(1):33-5.
18. Shimada K, Matsumoto F, Kawagoe M, Matsui F. Urological emergency in
neonates with congenital hydronephrosis. Int J Urol. 2007; 14(5):388-92.
19. Lenton J & Wah T. Pelvo-ureteric junction obstruction in the lower pole
moiety of a duplex kidney with an associated intraparenchymal abscess: a
case report. J Med Case Rep [online]. 2008; 2(241):3 pages. Available from
http://www.jmedicalcasereports.com/content/2/1/241.
20. Monash Children Southern Health. Hydronephrosis. [online] [Accessed 2013
Des 2nd] Available from http://www.monashchildren.org.au/icms_docs/8495
_Hydronephrosis.pdf.

16

LAMPIRAN

Gambar 1. Tahapan perkembangan ginjal embrional.

Pronefros, mesonefros dan metanefros tumbuh secara berurutan. Metanefros,
calon ginjal dewasa, terbentuk dari dua struktur terpisah: ureteric bud dan
metanephric blastema.6

Gambar 2. Uretererografi antegrad.

Tampak duplikasi ginjal. Sistem pelvicocalices ginjal yang inferior tampak dilatasi
dan mengecil secara tiba-tiba (panah), tak tampak dilatasi ureter. Hal ini sesuai
dengan PUJO pada ginjal yang inferior.19

Gambar 3. CT scan abdomen.

Tampak dilatasi pelvis renis yang mengecil tiba-tiba di bagian distal. Tak tampak
dilatasi ureter. Temuan ini sesuai untuk PUJO.14

17

LAMPIRAN

(A)
(B)
(C)
Gambar 4. Hasil CT scan abdomen anak 5 tahun dengan benjolan di abdomen
bagian kiri. Tampak hidronefrosis bilateral, terutama kiri. Pelvis renis kiri sangat
besar sampai melewati garis tengah tubuh, tak tampak dilatasi ureter kiri.

(A)

(B)

(C)
(D)
Gambar 5. Hasil CT scan abdomen anak laki-laki usia 5 tahun dengan kecurigaan
massa intraabdomen.
Tampak hidronefrosis bilateral, terutama kiri. Di sebelah distal pelvis renis kiri
yang tampak sangat besar, tak tampak gambaran ureter kiri bagian proksimal

18