Leukimia Granulositik

Kronik
Skenario 2

Tn. B 60 tahun datang ke poliklinik RS UKRIDA dengan

keluhan utama lemas sejak 2 bulan SMRS. Pasien juga
mengeluh sering demam dan keringat dingin
terutama pada malam hari. Tidak ada keluhan batuk
atau nyeri berkemih. Selain itu pasien merasa cepat
kenyang dan begah, Pasien mengatakan hanya
mengkonsumsi makanan alami tanpa adanya
pengawet dan tidak adanya riwayat paparan
radioaktif. Di keluarga pasien tidak ada yang sakit
seperti ini.
Normal Hematopoeisis
 Anamnesis
Identitas Pasien
Keluhan Utama lemas sejak 2 bulan
Riwayat Penyakit sekarang
Apakah terdapat kelelahan yang tidak biasa, penurunan berat badan,
terdapat rasa kembung/begah yang dikarenakan pembesaran pada limpa?
Nyeri perut (infark pd limpa)?
Demam & berkeringat (hipermetabolik)?
Apakah terdapat pendarahan? Hematom?
Riwayat Penyakit dahulu
Riwayat Penyakit keluarga
Riwayat Sosial
Makanan?
Terpapar radioaktif?
Merokok?
 Pemeriksaan Fisik
Keadaan Umum
TTV
Inspeksi
tanda-tanda pendarahan
(ptekiae, ekimosis, purpura)
Pemeriksaan
konjungtiva dan sclera
konjungtiva anemis ,
sclera tidak ikterik
Palpasi hati dan limpa
Lien shuffner 3
 Pemeriksaan Penunjang
Anemia ringan : Hb <11g/dl, Ht <45%
Leukositosis berat > 50.000/ml
Darah lengkap Trombositopeni (mungkin bervariasi)
Retikulosit : biasanya menurun

eritosit normositik normokrom Hb: 9g/dl

Apusan Darah polikromasi eritroblas asidofil atau polikromatofil Ht 38%
tepi Leukosit: 100.000
Seluruh tingkatan diferensiasi dan maturasi seri granulosit
terlihat, sel mielosit dan metamielosit meningkat Trombosit : 250.000
Sel blas: 10%
keadaan hiperseluler akibat proliferasi dari sel-sel leukimia
Gambaran apus
Pemeriksaan peningkatan megakariosit (trombopoeisis) dan aktivitas
granulopoeitik darah tepi: mikrositik
Sumsum Tulang
Sel matur dan precursor eritroid menurun hipokrom

Pemeriksaan
Sitogenetik Dijumpai Kromosom Philadelpia

Hiperurisemia
LDH meningkat
Kimia darah
Kadar vit B12 serum, vitB12 binding capacity
meningkat
 Leukimia Granulositik Kronik

penyakit mieloproliferatif.
Penyakit proliferatif adalah penyakit yang ditandai dengan
proliferasi dari seri granulosit tanpa adanya gangguan differensiasi.
Pada apusan darah tepi dapat terlihat tingkatan diferensiasi seri
granulosit, mulai dari promielosit hingga granulosit. Leukimia
granulositik kronik ini sering disertai dengan kromosom Philadelpia
(Ph).
Fase Perjalanan Penyakit
Fase Kronik
fase ini, pasien seringkali asimptomatik
atau hanya menderita gejala-gejala lemah
yang ringan, dan rasa tidak nyaman pada
abdomen.
Fase Terakselerasi
Krisis Blast
Menurut kriteria WHO, fase terakselerasi
telah terjadi bila: fase akhir dari LGK
1. 10-19% myeloblast pada darah atau 1. > 20% myeloblast atau limfoblast pada darah atau sumsum
tulang
sumsum tulang
2. Persebaran luas sel-sel blast pada biopsi sumsum tulang
2. > 20% basofil pada darah atau sumsum
tulang
3. Jumlah trombosit < 100.000, tidak
berhubungan dengan terapi
4. Jumlah trombosit > 1.000.000, tidak
merespon pada terapi
5. Perubahan sitogenetik dengan abnormalitas
baru selain kromosom Philadelphia
6. Pertambahan splenomegali atau jumlah
leukosit, tidak merespon pada terapi
Differential Diagnosis
DD/

Anemia Hemolitik memendeknya umur sel darah merah lebih cepat

dari pada kemampuan sumsum tulang untuk menggantinya kembali,
Gejala : demam, menggigil,nyeri lambung, Jaundice, BAK the pekat, Limpa
membesar

Thalasemia
Thalasemia terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein
yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin
Thalasemia Alfa dan Beta ,
Thalasemia Beta mayor dan minor
 Gejala Klinis
Keluhan Frekuensi (%)
Splenomegali 95
Lemah Badan 80
Penurunan Berat Badan 60

Hepatomegali 50
Keringat Malam 45
Cepat Kenyang 40
Pendarahan/purpura 35

Nyeri perut (infark limpa) 30

Demam 10
Epidemiologi

Leukimia granulositik kronis (LGK) merupakan 15-20% dari leukimia dan

merupakan leukimia kronis yang paling sering di jumpai di Indonesia,
sedangkan di negara barat leukimia kronis lebih banyak ditemukan
dalam bentuk leukimia limfositik kronik (LLK)
Insiden LGK di negara barat adalah 1-1,4/ 100.000/ tahun. Umumnya
LGK mengenai usia pertengahan dengan puncak pada usia 40-60 tahun.
Etiologi

1. Leukimia granulositik kronik kanker yang diketahui disebabkan

oleh mutasi, Transformasi penyakit ini disebabkan oleh translokasi
respirokal dari gen BCR pada kromosom 22 dan gen ABL pada
kromosom 9, yang menghasilkan gabungan gen BCR-ABL (kromosom
Philadelpia). Protein yang dihasilkan , meningkatkan proliferasi dan
menurunkan apoptosis dari sel ganas
2. Radiasi
3. Leukemogenik, beberapa zat kimia seperti benzena, bahan kimia
industri (Insektisida), obat-obtan pada kemoterapi
Patofisiologi

translokasi resiprokal proto-onkogen

kromosom Philadelphia

gen fusi BCR- ABL mRNA

hybrid
t(9,22)

pop tosis
t : an ti-a
Sifa
Gen resiprokal
t(22,9)
klon abnormal
 Penatalaksanaan Obat
mielosupresif
Menghambat enzim ribonukleotida reduktanse sehingga menyebabkan hambatan sintesis
DNA
Hidroksi Dosisnya adalah 30mg/kgBB/hari diberikan sebagai dosis tunggal maupun dibagi 2-3 dosis
Urea hentikan bila leukosit <8000/mmk atau trombosit <100.000/mmk.

Obat paliatif pilihan pada leukemia mielositik kronik

dosis rendah, depresi selektif telihat granulopoiesis dan trombopoiesis, pada dosis yang lebih tinggi
terlihat depresi eritropoiesis
Busulfan Dosisnya sebanyak 2-6mg/hari secara oral

Obat ini diindikasikan untuk kelainan sel hematopoietik yang ditandai dengan adanya
kromosom Philadelphia dengan translokasi t(9;22)
Imatinib Dosis untuk fase kronik adalah 400mg/hari setelah makan

cangkok sumsum tulang dapat memperpanjang masa remisi sampai > 9 tahun
Cangkok sumsum tulang tidak dilakukan pada kromosom Ph negatif atau BCR-ABL negative
Cangkok Usia <50 tahun
Sumsum * Pendonor : saudara kandung
Tulang
HLA yang cocok dengan pasien
 Komplikasi

Masalah Metabolik
perurikemia, hiperkalemia, dan hiperfosfatemia
diterapi dengan pemberian cairan yang cukup, alkalinisasi dan pemberian
allupurinol.
Leukimia meningeal
Jarang pd fase blas
Kejadian komplikasi ini akan meningkat bila penderita bertahan hidup lama
pada fase blast. Gejala yang di jumpai adalah paralisis saraf pusat dan udem
papil.
Terapin dengan memberikan metotreksat
Mielofibrosis
LGK sering kali terjadi bersamaan dengan mielofibrosis dan akan
mengakibatkan peningkatan produksi kolagen pada sumsum tulang
 Pencegahan
Jika dalam salah satu keluarga mengidap penyakit
leukimia, dapat dilakukan pemeriksaan skrining dini
untuk seluruh keluarga. Hindari paparan sinar UV yang
berlebihan dan sinar radiasi.
Atur pola makan, pola hidup sehat, krangi makanan
berpengawet
 Prognosis
A. Pasien: Usia lanjut, keadaan umum buruk, disertai gejala
sistemik seperti penurunan berat badan, demam dan keringat
malam.

B. Laboratorium : Anemia berat, trombositopenia, trombositosis,

basofillia, eosinofillia, romosom Ph negatif, BCR-ABL negatif.

C. Terapi : Jika memerlukan waktu yang lama (>3bualn) untuk

mencapai remisi, memerlukan terapi dengan dosis tinggi, watu
remisi yang singkat juga merupaan salah satu faktor yang
mempengaruhi prognosisnya.
 Kesimpulan
Berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang pasien
pada kasus 2 menderita penyakit leukimia granulositik kronik dimana penyakit ini
adalah suatu penyakit yang ditandai dengan sel di sumsum tulang berubah menjadi
ganas dan menghasilkan sejumlah besar granulosit (salah satu jenis sel darah putih)
yang abnormal. Penyakit ini bisa mengenai semua kelompok umur namun paling
sering terjadi pada dewasa untuk penyaki leukimia granulositik kronis ini.
Pada LGK ini sel-selnya terdiri dari sel yang sangat muda sampai dengan matang,
sedangkan pada LGA biasanya hanya ditemukan sel-sel muda
Pendeteksian dini terhadap kromosom yang berpengaruh pada penyakit ini serta
pemberian obat yang bersifat mielosupresif akan mempengaruhi lama /panjang dari
umur pasien.

Thankyou