LIMFOMA
Oleh :
M.G.Trisdiana (19360253)
Pembimbing:
dr. Tarmizi Sp.B, FINACS
(a) (b)
(a) Limfoma Hodgkin dengan Sel Reed Sternberg dan (b) Limfoma Non Hodgkin
ETIOLOGI
Penyebab limfoma hodgkin dan non-hodgkin sampai saat ini belum diketahui secara pasti.
Beberapa hal yang diduga berperan sebagai penyebab penyakit ini antara lain:
a. Infeksi ( (Epstein-Barr virus) EBV, (virus human T-cell leukemia/lymphoma) HTLV-1,
HCV, KSHV, dan Helicobacter pylori)
b. Faktor lingkungan seperti pajanan bahan kimia (pestisida, herbisida, bahan kimia
organik, dan lain-lain), kemoterapi, dan radiasi.
c. Inflamasi kronis karena penyakit autoimun
d. Faktor genetik
PATOFISIOLOGI
Ada empat kelompok gen yang menjadi sasaran kerusakan genetik pada sel-sel tubuh
manusia, termasuk sel-sel limfoid, yang dapat menginduksi terjadinya keganasan. Gen-gen
tersebut adalah proto-onkogen, gen supresor tumor, gen yang mengatur apoptosis, gen yang
berperan dalam perbaikan DNA.
Proto-onkogen merupakan gen seluler normal yang mempengaruhi pertumbuhan
pertumbuhan dan diferensiasi, diferensiasi, gen ini dapat bermutai bermutai menjadi menjadi
onkogen onkogen yang produknya produknya dapat menyebabkan menyebabkan
transformasi transformasi neoplastik, neoplastik, sedangkan sedangkan gen supresor tumor
adalah gen yang dapat menekan proliferasi sel (antionkogen).
LANJUTAN……
Normalnya, Normalnya, kedua gen ini bekerja bekerja secara sinergis sinergis
sehingga sehingga proses terjadinya terjadinya keganasan dapat dicegah. Namun, jika
terjadi aktivasi proto-onkogen menjadi onkogen serta terjadi inaktivasi gen supresor tumor,
maka suatu sel akan terus melakukan proliferasi tanpa henti.
Gen lain yang berperan dalam terjadinya kanker yaitu gen yang mengatur apoptosis
dan gen yang mengatur perbaikan DNA jika terjadi kerusakan. Gen yang mengatur
apoptosis membuat suatu sel mengalami kematian yang terprogram, sehingga sel tidak
dapat melakukan fungsinya lagi termasuk fungsi regenerasi.
LANJUTAN…..
Jika gen ini mengalami inaktivasi, maka sel-sel yang sudah tua dan seharusnya sudah
mati menjadi tetap hidup dan tetap bisa melaksanakan fungsi regenerasinya, sehingga
proliferasi sel menjadi berlebihan. berlebihan. Selain itu, gagalnya gagalnya gen yang
mengatur mengatur perbaikan perbaikan DNA dalam memperbaiki kerusakan DNA akan
menginduksi terjadinya mutasi sel normal menjadi sel menjadi sel kanker.
MANIFESTASI KLINIS
Limfoma Hodgkin Limfoma Non-Hodgkin
PEMERIKSA Teraba pembesaran limonodi pada satu kelompok Melibatkan banyak kelenjar perifer
AN FISIK kelenjar (cervix, axilla, inguinal) Cincin Waldeyer dan kelenjar
Cincin Waldeyer dan kelenjar mesenteric jarang mesenteric sering terkena
terkena Hepatomegali dan Splenomegali
Hepatomegali dan Splenomegali Massa di abdomen dan testis
Sindrom Vena Cava Superior
Gejala susunan saraf pusat (degenerasi serebral
dan neuropati)
DIAGNOSA BANDING LIMFOMA
• Cytomegalovirus • Serum Sickness
• Sarcoidosis • Tuberculosis
LIMFOMA HODGKIN
DEFINISI LIMFOMA HODGKIN
• Penyakit Hodgkin adalah kanker yang berawal dari sel-sel sistem imun.
• Penyakit Hodgkin berawal saat sel limfosit yang biasanya adalah sel B (sel
T sangat jarang) menjadi abnormal.
• Sel limfosit yang abnormal tersebut dinamakan sel Reed Sternberg.
EPIDEMIOLOGI LIMFOMA HODGKIN
Di negara-negara industri umur puncak pertama dicapai pada umur 20 tahun dan puncak kedua pada umur
50 tahun. Sementara di negara sedang berkembang seperti Indonesia, umur puncak terjadi pada umur
sebelum remaja.
Studi epidemiologi menunjukkan bahwa tidak ada bentuk dari penyakit Hodgkin, karakteristik ini
menunjukkan adanya perbedaan kausa yang mendasari:
1. Bentuk yang ditemukan pada masa kanak-kanak, banyak ditemukan pada usia 14 tahun atau lebih muda
2. Bentuk dewasa muda yang ditemukan pada umur 15 sampai 34 tahun
3. Bentuk dewasa yang ditemukan pada usia 55-74 tahun
4. Secara umum dikatakan bahwa laki-laki lebih banyak bila dibandingkan dengan perempuan.
LIMFOMA HODGKIN
Gambaran Histologi: SEL REED-STERNBERG
• Sel Reed Sternberg
• Klasifikasi Rye
1. Limfositik Predominan
2. Sel Campuran/MC
3. Deplesi Limfositik/LD
4. Nodul Sklerosis/NS
LIMFOMA HODGKIN
MANIFESTASI KLINIK
Limfadenopati asimptomatik
Demam
keringat malam hari
BB turun
Lab : anemia normokromik normositik, neutrofilia, leukositosis,
limfositopeni, eosinofilia, monositosis, LED ↑
FAKTOR RESIKO LIMFOMA HODGKIN
1. Virus tertentu (virus Epstein Barr (EBV) atau human
immunodeficiency virus (HIV) )
2. Sistem imum
3. Usia
4. Genetik
STADIUM LIMFOMA HODGKIN
Staging menurut system Ann Arbor modifikasi Costwald
Stadium
I Penyakit menyerang satu regio kelenjar getah bening atau satu struktur limfoid (missal :
limpa, timus, cincin waldeyer)
II Penyakit menyerang dua atau lebih regio kelenjar pada satu sisi diafragma, jumlah regio yang
diserang dinyatakan
dengan subskrip angka angka, misal: II2, II3, dsb.
III Penyakit menyerang regio atau struktur limfoid di atas dan di bawah diafragma.
III1 : menyerang kelenjar splenikus hiler, seliakal, dan portal
III2 : menyerang kelenjar para-aortal, mesenterial dan iliakal.
IV Penyakit menyerang organ-organ ekstra nodul, kecuali yang tergolong E (E: bila primer
menyerang satu organ ekstra nodal).
LANJUTAN……
Suffix
A Tanpa gejala B
B Terdapat salah satu gejala di bawah ini:
Penurunan BB lebih dari 10% dalam kurun waktu 6 bulan sebelum diagnosis ditegakkan
yang tidak diketahui penyebabnya
I Pembesaran kelenjar limfe regional tunggal atau pembesaran organ ekstra limfatik
tunggal atau sesisi.
II Pembesaran kelenjar limfe regional dua atau lebih yang masih sesisi dengan diafragma atau
pembesaran organ ekstralimfatik satu sisi atau lebih yang masih sesisi dengan diafragma
II Pembesaran kelenjar limfe pada kedua sisi diafragma disertai dengan pembesaran
pembesaran limpa atau pembesaran pembesaran organ ekstra organ ekstra limfatik limfatik
sesisi atau kedua sisi
IV Pembesaran organ ekstra limfatik dengan atau tanpa pembesaran kelenjar limfe
DIAGNOSA LIMFOMA HODGKIN
Untuk membuat diagnosis penyakit Hodgkin pada anak dibutuhkan beberapa tahap pemeriksaan diantaranya adalah:
1. Pemeriksaan fisik ditemukan adanya pembesaran kelenjar limfe dengan berbagai ukuran.
2. Pemeriksaan darah lengkap dengan hitung jenis sel, darah, tes fungsi hati dan ginjal, kelenjar alkali fosfatase. laju
endap
3. Biopsi kelenjar limfe
4. Foto polos dada maupun scanning
5. Scanning abdomen dan pelvis atau MRI
6. Limfogram
7. Laparatomi
8. Aspirasi sumsum tulang
9. Scanning tulang
LIMFOMA NON-HODGKIN
DEFINISI
LIMFOMA NON-HODGKIN
Limfoma malignum non Hodgkin atau limfoma non Hodgkin adalah kelompok
keganasan primer limfosit yang dapat berasal dari limfosit B, limfosit T, dan kadang (amat
jarang) berasal dari sel NK (“natural killer”) yang berada dalam sistem limfe yang bersifat
padat.
EPIDEMIOLOGI
LIMFOMA NON-HODGKIN
Ketiga tertinggi setelah leukemia & keganasan SSP
Tertinggi pd usia 7-10 tahun
Jarang dibawah 2 tahun
♂ : ♀ = 2,5 : 1
GAMBARAN HISTOPATOLGI
LIMFOMA NON-HODGKIN
Rappaport (R) → dasar btk morfologi, makin mendekati bentuk limfosit kecil dianggap sel yang
berdiferensiasi baik dan sebaliknya
Kiel (K) → derajat keganasan rendah & tinggi
Working Formulation (WF) → low, intermediate, high grade lymphomas
Klasifikasisangat kompleks
(obat yang diberikan untuk mencegah penolakan dari organ yang ditransplantasikan atau
transplantasi sumsum tulang) Pasien transplantasi organ risiko menderita limfoma non
Hodgkin
Faktor Lingkungan
STADIUM LIMFOMA NON-HODGKIN
Skema Stadium LNH dari St.Jude Children dari St.Jude Childrens Research Hospital
I Tumor tunggal tunggal ekstranodal ekstranodal atau tumor di daerah tunggal tunggal
nodal, kecuali kecuali di daerah mediastinum atau abdomen
II Tumor tunggal tunggal (ekstranodal) (ekstranodal) dengan keterlibatan keterlibatan kelenjar
kelenjar regional regional pada satu sisi diafragma pada dua atau lebih area nodul Dua
tumor (ekstranodal) dengan atau tanpa keterlibatan kelenjar regional Tumor lebih dari satu,
tetapi masih satu sisi dengan diafragma Tumor primer pada gastrointestinal (ileosaekal)
dengan atau tanpa keterlibatan kelenjar mesenterium
III Tumor lebih dari dua (ekstranodal) (ekstranodal) pada kedua sisi diafragma diafragma
Tumor dua atau lebih pada satu sisi diafragma Tumor primer di daerah intrathorakal
(mediastinal, pleura, timus) Tumor meluas pada intraabdominal yang tidak dapat direseksi
Tumor pada paraspinal atau epidural
IV Tumor meluas dan penyebaran penyebaran ke sumsum tulang atau susunan susunan saraf
pusat
DIAGNOSA
LIMFONA NON-HODGKIN
Anamnesis:
Pajanan, infeksi, demam, keringat malam, berat badan turun
Pemeriksaan Fisik:
Sistem Limfatik
Pemeriksaan Penunjang:
DL, Kimia darah, Ro thorax, CT Scan, Biopsi
TATALAKSANA
LIMFOMA NON-HODGKIN
Stadium I : Radiotherapi + Regimen Khemotherapi
Stadium II-IV : Regimen Khemotherapi
Lamanya terapi = 1 – 2 tahun
6 bulan untuk stadium I
15 – 18 bulan untuk stadium II-IV
TERIMA KASIH