BAB I

PENDAHULUAN

Istilah hidrosefalus berasal dari bahasa Yunani, ‘hydro’ yang berarti air dan
‘cephalus’ yang berarti kepala. Hidrosefalus adalah kondisi yang diakibatkan oleh
ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi dari Cairan Serebro Spinal (CSS).
Keadaan ini menyebabkan peningkatan volume cairan spinal, dilatasi dari sistem
ventrikuler otak dan peningkatan tekanan intrakranial. Insiden hidrosefalus sulit
ditentukan karena dapat terjadi secara isolated atau berkaitan dengan penyakit
neurologi lainnya. Namun secara umum, insiden hidrosefalus adalah 0,5-4 per 1000
kelahiran hidup. Sedangkan pada hidrosefalus kongenital isolated, insidennya
berkisar 0,5-1,5 per 1000 kelahiran hidup.(1)

Hidrosefalus dibagi menjadi hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus didapat.

Klasifikasi lain mengelompokan berdasarkan ada atau tidaknya obstruksi aliran CSS,
yaitu hidrosefalus komunikan dan non komunikan. Hidrosefalus dapat terjadi pada
semua umur, tetapi paling banyak terjadi pada bayi. Usia saat pertama kali diketahui
menderita hidrosefalus merupakan hal penting dalam perjalanan penyakit ini.(2)

Gambaran klinis yang pertama terlihat antara lain pembesaran tengkorak kepala
yang kemudian disusul dengan gangguan neurologis akibat tekanan CSS yang
meningkat sehingga menyebabkan hipotrofi otak. Kelainan pada mata yang lazim
terjadi antara lain strabismus, kelainan visus, papil edem dan atropi nervus optikus.(3)

Penanganan hidrosefalus yang utama adalah life saving dan life sustaining yang
berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan tindakan
bedah secepatnya. Pada makalah ini akan dibahas mengenai klasifikasi, etiologi dan
kelainan okular yang muncul pada anak dengan hidrosefalus.

1
 BAB II

ANATOMI DAN FISIOLOGI CAIRAN SEREBRO SPINAL (CSS)

2.1 Anatomi

Periode embriologi saat tertutupnya neural tube merupakan hal penting pada
kasus hidrosefalus. Penutupan neural tube terjadi terjadi pada masa 28 hari setelah
pembuahan. Penyempitan pada lumen sentral neural tube mengakibatkan
pendorongan bagian lain saat pembentukan sistem ventrikel. Pada usia kehamilan 2
bulan terjadi pembentukan ventrikel empat dengan cara invaginasi mesenkim
demikian juga dengan ventrikel lateral dan ventrikel tiga. Pembentukan pleksus
khoroid berkembang setelah pembentukan lumen ventrikel sekitar 75% pada usia tiga
bulan kehamilan.(4, 5)

Adanya aliran CSS dapat diketahui saat usia gestasional 9-10 minggu yang
bersamaan dengan terbentuknya foramen saluran ventrikel empat. Aliran CSS dari
ventrikel serebral menuju foramen ventrikel dan mengisi ruang sub arakhnoid dan
kemudian diabsorbsi oleh pembuluh-pembuluh darah vena.(4, 5)

Struktur anatomis berkaitan dengan sistem ventrikel otak dan kanalis sentralis
(Gambar 1) (6-8):

1. Ventrikel Lateralis
Kedua ventrikel lateralis terletak didalam hemisfer telencephalon, berhubungan
dengan vetrikel tiga (ventrikel tertius) melalui foramen interventrikularis (Foramen
Monro).
2. Ventrikel Tiga (Ventrikel Tertius)
Terletak pada diencephalon. Dinding lateral dibentuk oleh thalamus dengan
adhesion interthalamica dan hypothalamus. Resessus optikus dan infundibularis
menonjol ke anterior, dan resessus suprapinealis kearah kaudal. Antara ventrikel
tiga dengan ventrikel empat di hubungkan melalui celah kecil yaitu Aquaductus
Sylvii.

2
3. Ventrikel empat (Ventrikel Quartus)
Membentuk ruang yang berbentuk kubah diatas fossa rhombiodea antara
serebellum dan medulla serta membentang sepanjang resessus lateralis pada kedua
sisi. Masing-masing resessus berakhir pada foramen Luschka, muara lateral
ventrikel empat. Pada perlekatan vellum medullare anterior terdapat apertura
mediana Magendie.
4. Kanalis sentralis, medulla oblongata dan medulla spinalis
Saluran sentral korda spinalis merupakan saluran kecil yang memanjang sepanjang
korda spinalis, dilapisi sel-sel ependimal. Diatas, berlanjut kedalam medulla
oblongata, mengarah kedalam ventrikel empat.
5. Ruang Sub Arakhnoid
Merupakan ruang yang terletak diantara lapisan arakhnoid dan piamater. (Gambar
2).

Gambar 1. Anatomi ventrikel intrakranial.(1)

3
 Gambar 2. Anatomi lapisan meningen otak.(7)

2.2 Fisiologi Pembentukan CSS

Volume CSS diperkirakan berkisar 150 ml pada dewasa. Sebanyak 125 ml

terdistribusi di kranial dan ruang subarakhnoid dan 25 ml ditemukan di dalam
ventrikel otak. CSS diproduksi sebanyak 400-500 ml per hari dan sekitar 330-380 ml
memasuki sirkulasi vena setiap harinya.(8, 9)

Normalnya, CSS berada mengelilingi otak dan korda spinalis. CSS berfungsi
sebagai pembawa nutrisi ke otak dan membuang sisa metabolisme. CSS dibentuk
terutama dalam sistem ventrikel melalui pleksus koroid yang berada didalam
ventrikel lateralis, ventrikel tiga dan ventrikel empat. Meskipun sebagian besar CSS
diproduksi dalam ventrikel lateralis, tetapi sekitar 25% dapat berasal dari endotel
kapiler dalam parenkim otak. Pengendalian neurogenik berperan pembentukan CSS
karena pleksus koroid diinervasi oleh saraf adrenergik dan kolinergik. Stimulus
terhadap saraf adrenergik mengurangi produksi CSS, sedangkan stimulus terhadap
saraf kolinergik dapat meningkatkan produksi CSS. Otak sebenarnya berada dalam

4
keadaan melayang dalam cairan CSS. Hal inilah yang melindunginya dari mekanisme
trauma.(10-12)

Pleksus khoroidalis akan menghasilkan CSS, mengalir dari ventrikel lateral

melalui foramen Monro menuju ventrikel tiga, dan melalui celah Aquaductus Sylvii
yang sempit masuk ke ventrikel empat. Kemudian CSS akan melewati foramen
Luschka lateralis dan foramen linea medialis Magendie memasuki spatium liquor
serebrospinal eksternum ke dalam dasar otak. CSS bersirkulasi dari sisterna basalis
sebelah posterior diatas serebellum dan koterks serebri, dan sebelah anterior melalui
sistem sisterna dan melewati sebelah atas hemisfer serebri. Sebagian aliran CSS
masuk ke dalam sirkulasi vena melalui villi arakhnoid yang menonjol ke dalam sinus
venosus atau ke dalam lakuna lateralis, dan sebagian lagi ditempat keluarnya nervi
spinalis yaitu tempat terjadinya peralihan ke dalam pleksus venosus yang padat dan
ke dalam selubung-selubung saraf yang akhirnya menuju ke sirkulasi limfatik
(Gambar 3).(11-13)

Penyerapan CSS sebanyak 80% oleh villi arakhnoid di ruang sub arakhnoid
yang dipengaruhi oleh besarnya sinus venosus, dan 20% nya memasuki kanal spinalis
yang kemudian akan diabsorbsi. Aliran dan absorbsi CSS terjadi akibat adanya
perbedaan tekanan yang ada antara sistem ventrikel dan aliran vena. Tekanan di
ventrikel setinggi 180 mmHg pada kondisi normal, sedangkan tekanan pada sinus
sagitalis superior berada pada kisaran 90 mmHg.(14)

5
Gambar 3 . Sirkulasi CSS di dalam otak dan saraf spinal. (1) CSS diproduksi
oleh pleksus koroidalis. (2) CSS bersirkulasi melewai ventrikel. (3)
CSF meninggalkan ventrikel empat. (4) Mengalir melalui ruang
subarakhnoid yang mengelilingi otak dan saraf spinal. (5) CSS
direabsorbsi melalui pembuluh darah vena.(6)

6
 BAB III

HIDROSEFALUS

3.1 Patofisiologi dan Klasifikasi Hidrosefalus

Hidrosefalus adalah keadaan patologis di otak karena bertambahnya volume

CSS yang disebabkan terganggunya sirkulasi dan absorbsinya, atau (jarang) akibat
meningkatnya produksi CSS sehingga tekanan intrakranial meningkat dan terjadi
pelebaran ruangan tempat aliran CSS.(11)

Terdapat tiga jenis gangguan aliran cairan otak. Yang pertama gangguan aliran
karena adanya hambatan sirkulasi, seperti tumor yang terdapat di dalam ventrikel
akan menyumbat aliran CSS. Kedua, aliran CSS tidak tersumbat namun produksi
CSS yang berlebihan, seperti pada papilloma pleksus khoroidalis. Yang ketiga, cairan
otak yang mengalir jumlahnya normal dan tidak ada sumbatan, tetapi ada gangguan
dalam proses penyerapan cairan ke pembuluh darah vena sehingga jumlah cairan
akan meningkat.(4, 13)

Ketidakseimbangan antara produksi dan penyerapan, dapat perlahan atau

progresif, meyebabkan ventrikel-ventrikel tersebut melebar, kemudian menekan
jaringan otak sekitarnya (Gambar 4). Tulang tengkorak pada bayi dibawah usia 2
tahun yang belum menutup akan memungkinkan kepala bayi membesar. (Gambar 5).
(4)

Gambar 4. Pelebaran ventrikel otak pada kasus hidrosefalus.(13)

7
 Berdasarkan adanya obstruksi CSS, hidrosefalus dapat dibagi menjadi tipe
obstruktif (non komunikan) dan non obstruktif (komunikan).(4)

1. Hidrosefalus Tipe Obstruktif / Non Komunikan

Terjadi bila aliran CSS otak terganggu, baik didalam atau pada sistem ventrikel
yang mengakibatkan penyumbatan disepanjang satu atau lebih saluran aliran CSS
dalam sistem ventrikel otak. Kelainan ini kebanyakan disebabkan oleh kelainan
kongenital atau pun massa tumor. Kasus-kasusnya antara lain stenosis aquaductus
Sylvii, malformasi Arnold Chiari, sindrom Dandy Walker, tumor di ventrikel, tumor
di fossa posterior, ventrikulitis dan kista arakhnoid.(13)

2. Hidrosefalus Tipe Non Obstruktif / Komunikans

Jarang ditemukan. Biasanya terjadi gangguan di luar sistem ventrikel dan

terjadi karena proses produksi yang berlebihan atau gangguan penyerapan. Dikatakan
komunikan karena CSS tetap mengalir diantara ventrikel karena tetap terbuka.
Setelah CSF keluar dari sistem ventrikel melalui foramen dari keempat ventrikel,
CSF akan memasuki sisterna magna dan basilar dan kemudian mengalir ke ruang
subarakhnoid. Aliran CSS dapat terganggu dalam sistena atau bila terjadi obstruksi
vili arakhnoid. Kasus-kasusnya antara lain neural tube defect, perdarahan
intraventrikuler, choroid plexus papilloma, meningitis, atau trauma kepala.(13)

Gambar 5 . A. Sistem ventrikel normal. (a).Ventrikel lateral. (b).Ventrikel

Tiga. (c).Ventrikel Empat. B. Pelebaran sistem ventrikel
(Ventrikulomegali).(15)

8
3.2 Etiologi Hidrosefalus

Pada kondisi normal, drainase CSS terjadi dengan mekanisme absorpsi melalui
vili arakhnoid, yang merupakan invaginasi ruang subarakhnoid ke lumina dural dan
sinus venous serebral. Absorpsi juga terjadi di limfatik serebral dan lapisan perineural
yang dominan pada bayi. Minor Outflow Pathway melalui pleksus koroid dan kapiler
vena periventrikuler menuju aliran vena dalam, terjadi pada neonatus dan anak
dibawah usia 2 tahun.(12)

Hidrosefalus primer disebabkan oleh gangguan absorbsi atau hambatan pada

sirkulasi CSS, dan kurang dari 0,5% dari semua kasus disebabkan oleh overproduksi
CSS pada choroid plexus papilloma. Banyak faktor yang menyebabkan gangguan
absorbsi CSS antara lain malnutrisi maternal, toksin, infeksi (bakteri, virus,
cytomegalovirus dan toksoplasmosis) serta kondisi yang didapat lainnya seperti
perdarahan intraventrikuler, infeksi bakteri, trauma dan tumor. Kelainan kongenital
dari sistem saraf pusat juga dapat berpengaruh terhadap sirkulasi CSS yang
menyebabkan pelebaran ventrikel dan peningkatan tekanan intrakranial. Perubahan
mikroskopik dan destruksi parenkim umumnya terjadi pada sebagian besar pasien
hidrosefalus. Pada kasus yang tidak diterapi, pelebaran ventrikuler yang progresif
menyebabkan pergeseran dan pada akhirnya menurunkan jumlah dan kualitas
mikrovaskular, sehingga menimbulkan penurunan aliran darah ke white matter
periventrikular.(11)

Penyebab Umum Hidrosefalus Pada Anak

3.2.1 Stenosis Aquaductus Sylvii

Pada keadaan normal, Aquaductus Sylvii pada bayi baru lahir berukuran
panjang 3 mm dan penampang 0,5 mm rata-rata. Aquaductus ini merupakan lokasi
tersering terjadinya obstruksi ventrikular pada aliran CSS, karena merupakan jalur
terpanjang dan paling sempit. Obstruksi komplit dari aquaductus disebut sebagai

9
atresia, sedangkan inkomplit disebut stenosis. Pada stenosis aquaductus, penyempitan
fokal umumnya terjadi pada tingkat superior colliculi atau intercolliculi sulcus.
Stenosis aquaduktus terjadi sebagai kelainan perkembangan atau lesi yang didapat,
paling banyak disebabkan oleh tumor, seperti tumor kelenjar pineal atau midbrain.
Bila obstruksi aquaduktus terjadi setelah perinatal hemorrhage, meningitis atau
inflamasi lain, disebut dengan aquaductal gliosis. Penyebab lain (namun jarang) yang
dapat menyebabkan stenosis aquaduktus antara lain infeksi virus (; mononucleosis,
parotitis), toksoplasmosis intrakranial dan malformasi vena mesencephalic. Kejadian
stenosis aquaductus terjadi sebanyak 20% dari kasus hidrosefalus, yang merupakan
tipe hidrosefalus obstruktif.(2)

3.2.2 Arnold Chiari Malformation

Malformasi Arnold Chiari berhubungan dengan herniasi otak belakang.

Merupakan kelainan kongenital dimana terjadi pemanjangan dan penonjolan cerellum
melewati foramen magnum hingga mencapai kanalis spinalis servikal. Selain itu, juga
terjadi kelainan pembentukan tulang tengkorak dan hipoplasia cerebellum dan
spinalis servikal.(10)

Terdapatnya peningkatan volume dalam sistem saraf pusat ini menyebabkan

terjadi penekanan vena dan peningkatan volume CNS juga dapat mengakibatkan
aliran darah vena berkurang. Ini memiliki potensi untuk menyebabkan peningkatan
progresif dalam volume cairan serebrospinal (CSS). Sebaliknya, obstruksi aliran CSS
menyebabkan tekanan lokal meningkat, yang memiliki efek buruk pada drainase
vena. Kondisi ini lah yang menimbulkan hidrosefalus sehingga terjadi peningkatan
tekanan intrakranial.(10)

3.2.3 Dandy-Walker Malformation

Kelainan berupa pelebaran ventrikel empat dengan herniasi kaudal akibat dari
kista glial yang menyebabkan terpisahnya hemisfer serebellum. Biasanya disertai
dengan tidak terbentuknya foramen dari ventrikel empat. Hidrosefalus yang terjadi

10
dapat disebabkan oleh karena massa di fossa posterior, atau karena terjadi obstruksi
aliran CSS karena tidak terbentuknya foramen (lebih jarang).(10)

3.2.4 Tumor

Tumor merupakan penyebab utama terjadinya hidrosefalus non komunikan

pada anak-anak. Lokasi obstruksi yang paling sering adalah jalur ventrikel yang
sempit antara lain ; foramen Monro, aquaductus sylvii, ventrikel empat dan foramen
Magendie dan Luschka. Lokasi dan ukuran tumor sangat menentukan perkembangan
hidrosefalus yang terjadi.(2)

3.2.5 Perdarahan Intrakranial

Perdarahan intrakranial yang paling sering adalah perdarahan yang berasal dari
subependymal germinal matrix yang menyebabkan perdarahan intraventrikuler dan
beresiko terjadinya ruptur ventrikel lateral. Kondisi ini khas terjadi pada bayi
prematur. Subependymal germinal matrix terletak di sebelah antero-lateral dari
ventrikel lateral. Didalam matriks germinal ini terdapat pembuluh darah yang
berdinding tipis, sehingga rentan untuk terjadi perdarahn. Lokasi perdarahan yang
paling sering adalah bagian posterior dari foramen Monro. Darah akan menyebar ke
salah satu atau kedua belah ventrikel lateral, kemudian menuju ventrikel tiga, empat
dan selanjutnya ke sisterna basal. Selanjutnya darah akan memasuki serebral dan
ruang sub arachnoid di medulla spinalis, sehingga akan menyebabkan arachnoiditis
obliterasi didalam sisterna basal dan terjadi obstruksi aliran CSS. Selain itu, gangguan
dinamik aliran CSS juga dapat terjadi pada aquaductus Sylvii ataupun villi
arakhnoid.(2)

Perdarahan yang luas dapat menyebabkan hidrosefalus dalam hitungan hari,

sedangkan perdarahan yang lebih kecil menimbulkan hidrosefalus berminggu-
minggu. Patogenesis perdarahan matriks germinal dan perdarahan intraventrikuler

11
pada bayi prematur disebabkan oleh banyak faktor yang berhubungan dengan faktor
intravaskular, vaskular dan ekstravaskular. Pada bayi yang matur, perdarahan
intrakranial sering disebabkan oleh trauma. Perdarahan intraventrikuler lebih jarang
terjadi pada bayi matur dibandingkan prematur.(2)

3.2.6 Infeksi Intrakranial

Hidrosefalus dapat disebabkan oleh berbagai macam proses infeksi yang

melibatkan intrakranial. Meningitis bakteri, virus ataupun jamur dan berbagai infeksi
protozoa dan parasit di otak dapat menimbulkan hidrosefalus. Infeksi kongenital pada
sistem saraf pusat seperti toksoplasmosis kongenital, cytomegalovirus, varicella dan
herpes simplek virus juga dapat bermanifestasi dengan hidrosefalus.(2, 13)

Hidrosefalus pada proses infeksi melibatkan lebih dari satu mekanisme.

Meningitis menyebabkan hidrosefalus akut melalui kombinasi akibat terhambatnya
aliran CSS oleh eksudat purulen dan keterlibatan granulasi arakhnoid akibat proses
infeksi. Pada kasus neurocysticercosis, infeksi otak oleh larva Taenia Solium,
menyebabkan hidrosefalus akibat obstruksi aliran CSS oleh kista, leptomeningitis
atau edem akibat kista intraparenkimal. Pada proses infeksi, hidrosefalus yang terjadi
dapat berupa tipe obstruksi ataupun non-obstruksi.(2)

12
 BAB IV

MANIFESTASI KLINIS PADA HIDROSEFALUS

4.1 Manifestasi Klinis Sistemik

Penderita hidrosefalus pada bayi didapatkan allo-anamnesis bayi yang rewel,

“Cerebral cry”, kejang, muntah, panas yang sulit dikendalikan, dan bentuk kepala
yang membesar. Pada pemeriksaan kulit tulang tengkorak tipis, sutura melebar,
pembuluh darah dikulit kepala tampak jelas, ubun-ubun melebar (fontanella), tegang
dan menonjol, Cracked-pot sign, bruit cranium, “sunset phenomena”. Perkembangan
sensorik-motorik terlambat atau terganggu, gangguan perkembangan mental dan
tonus otot meningkat, hiper-refleksi ( reflek lutut/achiles).(16)

Dari alloanamnesis pada penderita hidrosefalus usia lebih dari 1 tahun

didapatkan keluhan sakit kepala, kejang, lesu, nafsu makan buruk, mual muntah,
demam dan sulit tidur. Juga terdapat abnormal pertumbuhan kepala anak, tetapi
karena sutura kranialis sebagian tertutup sehingga tanda hidrosefalus dapat tidak
begitu jelas terlihat. Terlambat dalam perkembangan berjalan dan berbicara serta
gangguan fungsi sensoris dan motoris juga dapat ditemukan.(13)

Gejala hidrosefalus umumnya bergantung pada penyebab, resiko peningkatan

tekanan intrakranial dan usia munculnya penyakit. Banyak manifestasi klinis yang
terjadi akibat hidrosefalus, namun sebagian besar anak muncul dengan keluhan akibat
peningkatan tekanan intrakranial. Sebagian pasien terjadi penurunan intelektual,
perubahan tingkah laku sebagai tanda adanya penekanan batang otak. (2)

4.2 Manifestasi Klinis Okular

Permasalahan yang tampak di mata pada hidrosefalus kongenital dan anak,

dapat menjadi tanda pertama yang menunjukkan adanya peningkatan tekanan
intrakranial. Keadaan yang paling sering adalah papil edem, atrofi nervus optikus,
strabismus dan kebutaan.(2)

13
4.2.1 Papil edem

Papil edem merupakan salah satu tanda penting pada pasien hidrosefalus, yang
jika tidak terdeteksi dapat menyebabkan kerusakan penglihatan permanen akibat
atropi optik. Tetapi, papil edem tidak selalu ditemukan pada pasien hidrosefalus,
terutama pada anak dibawah usia 2 tahun karena masih terbukanya fontanella kranial.
Karena fontanella masih terbuka, tulang kranium dapat melebar sebagai bentuk
mekanisme pertahanan akibat adanya peningkatan tekanan intrakranial, sehingga
tidak menyebabkan papil edem. Namun demikian, papil edem dapat terjadi bila
peningkatan tekanan intrakranial sudah melebihi kapasitas volume kavum kranium.(17)

Peningkatan tekanan intrakranial yang terjadi dapat mengakibatkan

pembengkakan diskus optikus. Ruang subarakhnoid di selubung nervus optikus
bersambungan dengan ruang subarakhnoid pada otak (Gambar 6). Pada keadaan
terjadinya peningkatan tekanan intrakranial, maka tekanan ini akan ditransmisikan ke
nervus optikus dan menyebabkan papil edem. Hal ini diduga akibat stasis aliran
aksoplasmik dengan edem intraaksonal di diskus optikus (Gambar 7).(4)

Gambar 6. Aliran Cairan Serebro Spinal yang dihantarkan sampai selubung

nervus optikus.(12)

14
 Gambar 7 . A. Funduskopi normal. B. Funduskopi dengan edem nervus optikus.
Peningkatan Cairan Serebrospinal (biru), menyebabkan penekanan
pada ruang subarakhnoid yang kemudian menekan nervus optikus.
(15)

Lee dkk (2017) melakukan penelitian untuk menilai papil edem yang terjadi
pada pasien dengan hidrosefalus. Penelitian ini dilakukan terhadap 46 pasien dengan
usia rata-rata 6,3 ± 4,7 tahun. Hasil penelitian didapatkan sebanyak 27 pasien (59%)
mengalami papil edem dengan usia rata-rata 8,8 tahun dan sebanyak 19 pasien (41%)
ditemukan tanpa papil edem dengan usia rata-rata 2,7 tahun. Hasil penelitian tersebut
menunjukkan bahwa pada anak dengan hidrosefalus, kejadian papiledem lebih
banyak ditemukan pada usia yang lebih besar karena telah menutupnya fontanella
kranium.(17)

4.2.2 Atropi Nervus Optikus

Dapat terjadi pada semua bentuk hidrosefalus dan merupakan penyebab utama
kehilangan penglihatan. Pasien hidrosefalus dengan atropi nervus optikus biasanya
berhubungan dengan defisit neurologis yang berat. Mekanisme kerusakan nervus
optikus pada hidrosefalus bervariasi. Dapat terjadi dengan cara kompresi langsung
pada kiasma oleh ventrikel tiga, papil edem kronik, ataupun traksi nervus optikus.(16)

15
 Atropi nervus optikus biasanya terjadi bilateral. Peningkatan tekanan
intrakranial akut dapat ditemukan pada hidrosefalus kongenital dengan shunt yang
gagal atau hidrosefalus dengan perdarahan interventrikuler dan dapat terjadi atropi
nervus optikus tanpa adanya papil edem. Nervus optikus rusak karena pelebaran
ventrikel terutama ventrikel tiga yang menekan secara langsung kiasma atau
mengganggu aliran arteri ke daerah tersebut. Penekanan ventrikel tiga akan
mengganggu traktus optikus yang ditunjukkan dengan adanya gambaran atropi nervus
optikus. Peningkatan tekanan intrakranial menyebabkan kompresi arteri dan iskemik
pada nervus optikus dan berakhir dengan kebutaan.(16)

4.2.3 Strabismus

Medula, pons, midbrain dan diencephalon secara kolektif dikenal sebagai

batang otak. Midbrain dilalui oleh Aquaductus sylvii, yang menghubungkan ventrikel
empat dengan ventrikel tiga. Pada kondisi hidrosefalus, terjadi pelebaran sistem
ventrikel otak yang akan menekan dan menyebabkan peregangan pada nervus kranial.
Nukleus N.III membentuk kompleks di sebelah atas midbrain. Nukleus N.IV berada
di kaudal mesencephalon yang berlokasi di bawah Aquaductus sylvii, dimana
langsung berada dibawah nukleus N.III disebelah atas mesencephalon. Sedangkan
nukleus N.VI berlokasi di bawah pons (Gambar 8). Peningkatan tekanan intrakranial
dapat menyebabkan parese nervus okulomotorius (N.III), nervus trochlearis (N.IV)
dan nervus abduscens (N.VI).(2, 18)

16
 9

Gambar 8 . Lokasi nukleus N.III, N.IV dan N.VI di batang otak.(6)

Parese N. VI dapat disebabkan oleh beberapa mekanisme, antara lain akibat

traksi nervus oleh pelebaran ventrikel ataupun sebagai akibat dari perubahan letak
otak setelah kehilangan CSS yang melindungi sisterna basalis. Selain itu, terdapat
mekanisme traksi pada Dorello’s Canal yaitu saluran yang dibentuk oleh dua lapis
duramater yang merupakan tempat lewatnya N.VI dari sisterna pontine ke sinus
kavernosus.(2)

Parese N. IV juga dapat terjadi, namun lebih jarang. Kondisi ini akibat
penekanan nervus trochlear oleh tentorial margin. Parese N.IV bilateral juga dapat
terjadi akibat keterlibatan superior medullary velum (lokasi tempat persilangan

17
nervus trochlear), baik oleh tumor ataupun perubahan lain yang disebabkan oleh
hidrosefalus tersebut.(2)

Parese N.III jarang terjadi akibat hidrosefalus. Eksotropia yang terjadi pada
anak dengan hidrosefalus sering diakibatkan dari penurunan visus karena atropi papil.
(2)

Eksotropia yang terjadi disebabkan karena gangguan sensoris akibat dari

adanya kehilangan visus yang disebabkan atropi nervus optikus.(2)

4.2.4 Drowning Eye Sign

Pada hidrosefalus yang progresif, bola mata akan terdorong ke bawah karena
adanya penekanan terhadap atap orbita yang tipis. Perubahan posisi bola mata ini
menyebabkan sklera superior tampak lebih banyak terlihat dengan bayangan iris
dibawahnya, kondisi ini disebut dengan istilah ‘sunset eye’.(Gambar 9). Tanda klinis
ini ditemukan pada 40% kasus bayi dengan hidrosefalus obstruksi, dan banyak terjadi
pada anak dengan usia kurang dari 6 bulan.(16, 19)

Gambar 9. Drowning eye sign pada pasien hidrosefalus.(16)

18
4.2.5 Penurunan Penglihatan dan Kebutaan

Hidrosefalus dapat mempengaruhi jalur visual, baik anterior maupun posterior.

Kerusakan jalur visual anterior terjadi kerusakan pada nervus optikus, kiasma
optikum dan traktus optikus. Telah banyak dilaporkan mekanisme yang menyebabkan
kerusakan nervus optikus, tapi mekanisme utama disebutkan adalah atropi optik post
papiledem. Selain karena papil edem, kerusakan nervus optikus dapat juga
disebabkan oleh distorsi intrakranial akibat pelebaran ventrikel dan kompresi jalur
visual oleh ventrikel tiga yang berdilatasi.(2)

Kerusakan pada jalur visual posterior, paling umum disebabkan adanya

kerusakan pada sirkulasi arteri serebral posterior karena penekanan arteri tentorial.
Etiologi lain dapat disebabkan edem serebral akibat hipoksia, meningitis, septikemia,
kejang atau trauma operasi. Kerusakan jalur visual posterior lebih banyak terjadi
akibat kegagalan shunt dari pada proses patologi hidrosefalus itu sendiri.(2)

19
 BAB V

PENATALAKSANAAN

Pada kasus hidrosefalus, deteksi dini dan intervensi yang cepat sangat penting
dalam mencegah kerusakan otak dan perkembangan normal anak.(20)

5.1 Terapi Medikamentosa

Terapi medikamentosa berupa pemberian asetazolamid dan furosemid dapat

mengurangi kecepatan produksi CSS untuk sementara tetapi hasil jangka panjangnya
tidak sesuai harapan. Penderita hidrosefalus yang disebabkan oleh massa atau
obstruksi aliran CSS maka tidak diterapi dengan medikamentosa tetapi harus operasi.
(20)

5.2 Terapi Operatif

Hidrosefalus dapat diterapi dengan secara langsung mengangkat penyebab

terjadinya obstruksi CSS atau secara tidak langsung dialirkan ke rongga tubuh yang
lain. Tindakan bedah dimulai oleh Ferguson (1898) dengan membuat shunt atau
pintasan untuk mengalirkan cairan otak di ruang tengkorak yang tersumbat ke tempat
lain dengan menggunakan alat sejenis kateter. Dengan membuat saluran dari otak
atau spinal cord ke bagian tubuh lain, diharapkan CSS tersebut dapat diabsorbsi dan
dialirkan ke pembuluh-pembuluh darah.(20, 21)

Pada beberapa kasus, kadang kedua prosedur tersebut dilakukan, pertama

dibuat saluran untuk mengalirkan CSS dan kedua mengangkat penyebab obstruksi.
Komplikasi hidrosefalus adalah atropi dan herniasi otak serta kematian.
Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan dan kematian pasien.(21)

Teknik shunting terbagi atas eksternal dan internal. Pada eksternal, CSS
dialirkan dari ventrikel keluar tubuh dan bersifat hanya sementara. Sedangkan pada
internal, CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain seperti Ventrikulo-
Sisternal (Thor-Kjeldsen), Ventrikulo-Atrial, Ventrikulo-Sinus, Ventrikulo-

20
Bronkhial, Ventrikulo-Mediastinal, Ventrikulo-Peritoneal, dan Lumbo Peritoneal
Shunt (Gambar 10). Teknik operasi yang paling sering dilakukan adalah
Ventrikuloperitoneal Shunt (VP Shunt). Komplikasi shunting antara lain infeksi,
hematoma subdural, obstruksi, tekanan CSS yang rendah, asites dan kraniosinostosis.
(2, 20)

Gambar 10. Sistem Ventrikular Shunting A.Ventrikuloperitoneal Shunt,

B. Ventrikuloatrial Shunt.(15)

5.3 Edukasi

Tekanan pada otak dapat menyebabkan efek jangka pendek ataupun jangka
panjang, termasuk gangguan penglihatan, sakit kepala, penurunan pendengaran,
kelemahan otot dan ketidakseimbangan hormon. Efek lain adalah gangguan
kemampuan belajar. Anak dengan hidrosefalus meningkatkan resiko untuk berbagai
gangguan perkembangan. Rata-rata memiliki IQ rendah dibandingkan dengan
populasi umum lainnya.(15)

Orang tua dengan anak yang telah mendapatkan penatalaksanaan seperti

Ventrikuloperitoneal shunt harus diingatkan bahwa bila mata tampak juling

21
menunjukkan shunt yang dibuat gagal dan harus dievaluasi ulang. Malfungsi shunt
dapat dinilai dengan adanya keluhan sakit kepala, penurunan visus, iritasi, lelah,
gangguan koordinasi gerak, sulit untuk mengangkat atau mempertahankan posisi,
sulit untuk berjalan dan demensia ringan.(15, 20)

5.4 Prognosis

Secara umum, semakin cepat mendapat pelaksanaan maka semakin minimal

efek yang ditimbulkan dan semakin besar angka keberhasilan operasinya. Kasus ini
tidak dapat diprediksi perbaikannya. Pada pasien dengan Cortical Visual Impairment
yang disebabkan karena hidrosefalus dapat terjadi perbaikan pada penglihatan dalam
beberapa minggu atau bulan setelah dilakukan shunt revision. Efektifitas terapi pada
pasien hidrosefalus dapat dinilai melalui keadaan visual dan keadaan neurologi.(20)

22
 BAB VI

KESIMPULAN

1. Hidrosefalus adalah keadaan dimana terjadi peningkatan volume cairan

serebrospinal (CSS), yang menyebabkan dilatasi dari sistem ventrikuler otak
dan peningkatan tekanan intrakranial. Dapat disebabkan oleh adanya
obstruksi, produksi yang berlebihan atau absorbsi yang menurun.
2. Klasifikasi hidrosefalus berdasarkan usia munculnya penyakit, dibagi atas
kongenital dan didapat. Berdasarkan adanya obstruksi CSS, hidrosefalus
dibagi menjadi tipe obstruktif (non komunikan) dan non obstruktif
(komunikan).
3. Manifestasi okular yang ditemukan pada anak dengan hidrosefalus antara lain
penurunan visus, papil edem, atrofi nervus optikus, strabismus, drawning eye
sign dan kebutaan.
4. Penatalaksanaan pasien hidrosefalus melibatkan multidisiplin ilmu, bersama
dengan ahli pediatrik dan ahli bedah saraf.

23
 DAFTAR PUSTAKA

1. Nielsen N, Breedt A. Hydrocephalus. In: Cartwright CC, Wallace DC, editors. Nursing
Care of The Pediatric Neurosurgery Patient. Berlin: Springer; 2013. p. 37-84.
2. Brodsky MC. Neuro-Ophthalmologic Manifestation of Systemic and Intracranial
Disease. Pediatric Neuro-Ophthalmology. Second Edition ed. New York: Springer; 2010. p.
539-53.
3. Gaston H. Ophthalmic Complications of Spina Bifida and Hydrocephalus. Eye Brain.
1991;5:279-90.
4. Varmezani RO. Pediatric Hydrocephalus ; A Statistical and Historical Approach.
Global Journal of Medical Research. 2015;15(1):1-10.
5. Oi S, Luedemann W, Samii A, Samii M. Evolution Theory in Cerebrospinal Fluid
Dynamics: Hypothesis for Failure of Neuroendoscopic Ventriculostomy in Treatment of
Hydrocephalus in Fetal, Neonatal and Early Infantile Periods. Journal of Hydrocephalus.
2009;1(1):2-10.
6. Solomon EP. Central Nervous System. Introductio to Human Anantomy and
Physiology. Fourth Edition ed. China: Saunders Elsevier; 2016. p. 105-15.
7. Thompson GS. Nervous System. Understanding Anatomy & Physiology. Second
Edition ed. Philadelphia: F.A Davis Company; 2015. p. 159-203.
8. Kosztowski ToA, Filippidis AS, Goodwin CR, Elder BD, Rigamonti D. Anatomy and
physiology of the cerebrospinal fl uid system. In: Rigamonti D, editor. Adult Hydrocephalus:
Cambridge University Press; 2014. p. 1-10.
9. Kartal MG, Algin O. Evaluation of hydrocephalus and other cerebrospinal fluid
disorders with MRI: An update. Insights Imaging. 2014;5:531–41.
10. X.Repka M. Brain Lesions with Ophthalmologic Manifestations. Handbook of
Pediatric Neuro-ophthalmology. USA: Springer; 2006. p. 255-86.
11. Krishnamurthy S, Li J. New Concept in The Pathogenesis in Hydrocephalus.
Translational Pediatrics. 2014;3(3):185-94.
12. L.Hartman A. Normal Anatomy of The Cerebrospinal Fluid Compartement. In: Irani
DN, editor. Cerebrospinal Fluid in Clinical Practice: Elsevier; 2009. p. 5-10.
13. Sivagnanam M, K.Jha N. Hydrocephalus : An Overview. In: Pant S, editor.
Hydrocephalus: InTech; 2012. p. 1-18.
14. Aleci C, Mannone C, Rebauudengo N. On the Relationship between Ocular and
Ventricular Fluid Dynamics. Advancing a Joint Classification and a Pilot Study in Patients
Suffering from Nonocclusive Hydrocephalus. Neru-Ophthalmology & Visual Neuroscience.
2015;1(1):27-36.
15. Wright Z, Larrew TW, Eskandari R. Pediatric Hydrocephalus : Current State of
Diagnosis and Treatment. Pediatrics in Review. 2016;37(2):478-90.
16. Pant S, Cherlan I. Clinical Presentation of Hydrocephalus. In: Pant S, editor.
Hydrocephalus: InTech; 2012. p. 43-56.
17. Lee HJ, Phi JH, Kim S-K, Wang K-C, Kim S-J. Papilledema in children with
hydrocephalus: incidence and associated factors. Journal Neurosurgery Pediatric. 2017:1-5.
18. Ryan MM, Engle EC. Disorders of the Ocular Motor Cranial Nerves and Extraocular
Muscles. Neuromuscular Disorders of Infancy, Chilhood and Adolescence. Second Edition
ed: Elsevier; 2015. p. 922-57.

24
19. Ahuja V, Thapa D, Gombar S, Kazal S, Kaur H, Malholtra A. Drowning Eye Sign -
Massive Hydrocephalus. Pediatric Anesthesia. 2015;25:753-60.
20. Karimzadeh P. Management of Hydrocephalus In: Pant S, editor. Hydrocephalus:
InTech; 2012. p. 69-75.
21. Anderson S. Visual Function and Ocular Morphology in Children with Surgically
treated Hydrocephalus. Sweden: University of Gothenburg; 2011.

25