BAB I

PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang

Hidrosefalus telah dikenal sejak zaman Hippocrates. Saat itu hidrosefalus dianggap
sebagai penyebab epilepsi. Pengobatan hidrosefalus semula dilakukan dengan mengiris kulit
kepala. Baru pada tahun 1879 dilakukan operasi oleh Hilton.
Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa defenisi hidrosefalus yang
dikenal di buku-buku, maka defenisi oleh Swaiman (1981) memberikan gambaran yang
lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan
jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi
dan absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi
seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf
pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang
dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan
hidrodinamik dan dengan demikian tidak diklasifikasikan sebagai hidrosefalus. (1,2,3)

BAB II
TINJAUAN KEPUSTAKAAN
2.1. DEFENISI

1
 Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti
kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebro spinal (CSS) secara aktif
yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak. Dimana terjadi akumulasi CSS yang
berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini
disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari
CSS.1

Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa defenisi

hidrosefalus yang dikenal di buku-buku, maka defenisi oleh Swaiman (1981)
memberikan gambaran yang lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus
otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh
ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsinya.3
Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi
seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan
saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong
yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan
hidrodinamik dan dengan demikian tidak diklasifikasikan sebagai hidrosefalus.3

2.2. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Anatomi
Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang subaraknoid
dan vili araknoidea.
1. Pleksus koroideus
Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus. Pada saat
embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah mielensefalon
selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus
koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal. (3)

2
 Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak pleksus koroideus (3)
2. Sistem ventrikulus
a. Ventrikulus Lateralis
Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi,
ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus dan
kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum pelusida.
(3)

b. Ventrikulus Tertius
Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di
bagian inferior. Bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan lamina
teminalis dan foramen interventrikularis atau foramen Monroe. Sedangkan bagian
posteriornya berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri
Sylvii. (3)
c. Ventrikulus Quartus
Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari
isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain
mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut ke
bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus
cerebri Sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka. (3)

3
 Gambar 2. Proyeksi ventrikel lateral, tertius dan quartus pada otak.
(3)
3. Spatium/Ruang Subaraknoid
Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga lapisan. Dari
luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater. Duramater merupakan
lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii, kemudian lapisan kedua
adalah araknoid. Dan selaput otak (menings) yang langsung melekat pada girus otak
adalah piamater. Antara araknoid dan piamater terdapat spatium subaraknoid. Spatium
subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang memperdarahi otak. Pada bagian
tertentu spatium subaraknoid melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan
cerebellum terdapat cisterna magna. (2,3)

Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid.

(3)

4. Granulatio dan vili araknoidea

Telah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting dalam
mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia. (3)

4
 Gambar 4. (Kiri) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena, menings dan granulatio
arknoidea. (kanan) diagram granulatio.
(3)
Fisiologi aliran CSS
Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus yang terletak
di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis. Produksi CSS normal adalah
0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas ventrikel lateralis dan
tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume CSS pada orang dewasa adalah
120 -160 mL. (2,4,5,6)
Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus lateralis
kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen Monroe), dari
ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri
Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie
dan selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea ke sistem sinus venosus.
(1,2,4,5)

5
Gambar 5. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus lateralis ke
villi arachnoidea. (5)

Gambar 6. Menings dan aliaran CSS. (5)

6
2.3. EPIDEMIOLOGI
Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Frekuensi hidrosefalus
dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem saraf. Hidrosefalus
dapat terjadi pada semua umur. Juga tidak ada perbedaan ras. Pada remaja dan dewasa lebih
sering disebabkan oleh toksoplasmosis. (1)
Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas prekembangan otak,
50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor fossa
posterior. (1)

2.4. ETIOLOGI
Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat obstruksi,
gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi obstruksi adalah foramen
Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen Magendi dan vili araknoid.(1)
Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi,
peradangan dan perdarahan. (2,)
Obstruksi CSS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular, ekstraventrikular dan
kelainan kongenital. Faktor intraventrikular meliputi stenosis herediter, stenosis
intraventrikular, ventrikulitis, papiloma pleksus koroideus atau neoplasma lain. (1)
Faktor ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat ventrikulus, tumor di
fossa posterior atau tumor cerebellum. Kelainan kongenital meliputi malformasi Arnold-
Chairi dan sindrom Dandy Walker. (1,7)
Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut :
1. Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat
disebabkan oleh :
Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius
Malformasi Dandy-Walker
Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2
Agenesis dari foramen Monroe
Kongenital toksoplasmosis
Sindrom Bickers-Adams (4)
2. Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat
disebabkan oleh :

7
 Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma, astrocytoma), tetapi kista,
abses, atau hematom juga dapat menjadi penyebab hidrosefalus ini.
Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan prematur, cedera
kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular.
Infeksi: Meningitis
Idiopatik (7)
3. Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh :
Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan dari CSS.
Hidrosefalus idiopatik.
Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS. Tumor yang paling
sering berhubungan dengan hidrosefalus adalah ependymoma, papiloma pleksus
choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf optik, dan metastasis
tumor.
Meningitis (4)

2.4. PATOFISIOLOGI

CSS dihasilkan oleh plexus choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral ke dalam
ventrikel III, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke ventrikel IV. Di sana cairan ini
memasuki spatium liquor serebrospinalis externum melalui foramen lateralis dan medialis
dari ventrikel IV. Pengaliran CSS ke dalam sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi
arachnoidea, yang menonjol ke dalam sinus venosus atau ke dalam lacuna laterales dan
sebagian lagi pada tempat keluarnya nervi spinalis, tempat terjadinya peralihan ke dalam
plexus venosus yang padat dan ke dalam selubung-selubung saraf (suatu jalan ke circulus
lymphaticus).(4,5,6)
Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5% volume total per
menit dan ada yang menyebut antara 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS dalam 24 jam adalah
sekitar 500-600cc, sedangkan jumlah total CSS adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi
pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumlah total
CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang
dewasa. Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan
absorpsi dan gangguan sirkulasi CSS.

PRODUKSI SIRKULASI ABSORPSI

8
Meningkat Normal Normal
c/o : Papilloma plexus
choroideus
Terhambat Menurun
Normal Aquaductus silvii Trauma
Foramen Magendi Subarachnoid
& Luscha (sindrom hemorrhage
Dandy Walker) Gangguan
Ventrikel III pembentukan villi
Ventrikel IV arachnoid
Ruang Post meningitis

Subarachnoid Kadar protein CSS

disekitar yang sangat tinggi
medulaoblongata,
pons, dan
mesensefalo

Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:
1. Bentuk hidrosefalus akut, didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak,
tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstradural dan
edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi peningkatan
TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga kornu anterior ventrikulus
lateral melebar. (1,6)
Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis. Dalam waktu singkat
diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan permeabilitas
ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan
edema substantia alba di dekatnya. (1,7)
Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan maka
tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun penderita masih
memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini disebut hidrosefalus
tekanan normal. Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas

9
 produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang
juga tetap meningkat. (1,6,7)
2. Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami sumbatan
atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan atau
dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena adanya
resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan tekanan CSS
intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan penurunan volume
aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim
(kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi ventrikulus
karena jaringan periventrikular menjadi atrofi. (1,7)
Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai berikut:
1.
Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem ventrikulus
dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini biasanya pada bagian
distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang subaraknoid (sebagai akibat fibrosis
dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea ( sebagai akibat kelainan
bentuk struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang
ventrikulus. (6,7,8)

Gambar 7.
CT Scan
potongan
axial, dimana
tampak
semua
ventrikel
membesar. 9)

2.
Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang ventrikulus tidak bias mencapai
ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen Monroe,
aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka. Obstruksi pada
foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi aliran CSS dari
ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan dan

10
pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami sumbatan. Obstruksi
aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan
akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis.
Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau atresia
Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus,
ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. (5,6,7,8)

(a)
(b)
Gambar 8. (a)
CT scan
kepala
potongan
axial pada anak umur 1 hari.
(b) CT scan dengan pendarahan intracerebral dgn pengabungan hydrosephalus dan
pendarahan dari 3 atau 2 pada ventrikel lateral.

Gambar 9. Tanda
panah memperlihtakan
aliran cairan
serebrospinal dari
ventrikulus lateralis ke
villi arachnoidea dan
lokasi-lokasi obstruksi CSS yang bisa menyebabkan hidrosefalus (8).

11
2.5. KLASIFIKASI
Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan
dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai :
1. Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan
hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus).
2. Hidrosefalus yang tampak jelas tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang
manifes. Sementara itu, hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai
hidrosefalus yang tersembunyi.(1)
3. Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus
akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang selama intra-uterin
disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama
proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus
yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa
neonatus.(1)
4. Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan hidroseafalus
kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai
akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. Disebut hidrosefalus kronik apabila
perkembangan hidrosefalus tejadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa
minggu. (1)
5. Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus non-
komunikans. Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak
berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila akuaduktus
Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat. Hidrosefalus komunikans adalah
hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan
CSS dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila penyerapan CSS di dalam vili
araknoidalis terhambat. (1,2,3,)
6. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus).
Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Kepala bayi tumbuh cepat
selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah itu disproporsinya berkurang dan
kemudian menghilang sebelum berumur tiga tahun. Hidrosefalus tekanan normal ditandai
oleh pelebaran sitem ventrikulus otak tetapi tekanan CSS dalam batas normal.(1)

2.6. DIAGNOSIS
A. Gambaran Klinik

12
 Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi
obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit. Gejala-gejala yang menonjol merupakan
refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut :
1. Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas.
Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun kearah
letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus
ini gejala-gejala lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti
diatas, perlu dicurigai hidrosefalus.(1,7,8)

2. Anak umur kurang dari 6 tahun

Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi peningkatan
TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah di pagi hari. Dapat disertai keluhan
penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus. (1,7,8)
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal ini
disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akaibat
pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan,
sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas. (6,7,8)
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila
dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan
dalam hal konseptualisasi. (1,8)
Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala
karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau
dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar (makrosefal)
belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis. (1,6)
Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat. Tidak
ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti tidak ada hidrosefalus. Pada umur
satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang
melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi. (1,6)
Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan
terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada anak
lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan adanya
pelebaran sutura. (1,6)

13
 Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningktan
TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral.
(1,6)

Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut

sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris. Paralisis
nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada
anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. (1,6)
Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus. Pada hidrosefalus yang sudah
lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil. (6.7)
3. Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan
visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia
dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali
adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens. (8)
4. Hidrosefalus tekanan normal
Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan
inkontinensia urin. Hal ini terutama pada penderita dewasa. Gangguan berjalan dicirikan
oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan
ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang bervarisasi.
Pada saat mata tertutupakan tampak jelas ketidakstabilan postur tubuh. Tremor dan
gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan tangan penderita. (8)

2.7. Gambaran Radiologi

1. Foto Polos Kepala
Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran tengkorak,
tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi abnormal.
Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala yang
lebih besar dari orang ormal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica, gambaran
vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan jarak antara tabula eksterna dan
interna menyempit. Selain itu, untuk kasus yang sudah lama sering ditemukan
gambaran impressiones digitate akibat peningkatan TIK. (1,9)

14
Gambar 10. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus. Tampak kepala yang membesar kesemua arah.
Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas.
(10).

2. USG
Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan degan
USG. Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat jarang
digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.

(a)

(b)
Gambar 11 a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral dari kedua
ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b).
(10).
3. CT Scan
Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel. Jika
terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor
tersebut. Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel pada
foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang menyebabkan terjadinya
hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah bisa ditegakkan. (16)

15
 (b)

(a)

(c)

Gambar 12. (a) dan (b) CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus, dimana
tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis. (c) CT scan kepala potongan axial pada
anak umur 7 tahun, tampak fossa posterior dan hypoplastic cerebellar hemispheres
(hydrosepalus non komunikans). (9)

4. MRI
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya
dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus tersebut.
Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari
tumor tersebut. Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat penipisan dari
korpus kalosum. (9)

16
Gambar 13. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada
foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan
quartus serta peregangan korpus kalosum. (9)

(a) (b)

Gambar 14 a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi
pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis
(gambar a) dan ventrikel quartus (gambar b). (9)

17
 Gambar 15. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus obstruktif
(nonkomunikans). Tampak massa menekan ventikulus quartus dan
menyebabkan hidrosefalus obstruktif (gambar a). (10).

2.9. DIAGNOSIS BANDING

Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir sama dengan
holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri.
1. Holoprosencephaly
Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk
membentuk dua hemisfer. Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk
alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan
atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris
holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer.
Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka
kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly. (1,6,7,8)

18
Gambar 16. CT Scan potongan axial pada alobaris
holoprosencephaly.Tampak hemisfer
kanan dan kiri tidak terpisah (panah putih) dan Sistem ventrikel tidak terbentuk sempurna
sehingga tampak monoventrikel dan CSS mengisi sebagian besar dari kranium. (10).

2. Hydranencephaly
Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis interna
setelah struktur utama sudah terbentuk. Oleh karena itu, sebagian besar dari hemisfer otak
digantikan oleh CSS. Adanya falx cerebri membedakan antara hydranencephaly dengan
holoprosencephaly. Jika kejadian ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka
hilangnya jaringan otak juga semakin besar.
Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil tetapi
karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan
TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx serebri. (7,8)

Gambar 17. CT Scan potongam axial, tampak CSS mengisi

daerah supratentorial. (10)

3. Atrofi Serebri

Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel
karena penuaan. Tetapi Atrofi didefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi
atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan
antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple
sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian
otak yang mengalami atrofi. Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan
ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. (7)

19
 Gambar 18. CT Scan posisi axial pada pasien korea Huntington. Tampak pelebaran sulci ysng
menunjukan penciutan (atrofi) dari korteks serebri. (10).

2.10. PENGOBATAN
1. Secara Medikamentosa:
Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa dilakukan
pada bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan.
Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama.
Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi CSS
(Acetazolamide atau furosemide) dan meningkatkan penyerapan CSS.
Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak memerlukan
operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kgBB. Pada keadaan akut
dapat diberikan manitol. Diuretik dan kortikosteroid dapat diberikan walaupun
hasinya kurang memuaskan. (1,6)

2. Operasi:
Operasi merupakan pilihan terapi
Punksi Lumbal ulangan dapat dilakukan pada pasien hidrosefalus setelah perdarahan
interventrikular
Choroid plexectomy
Membuka stenosis dari aquaductus cerebri sylvii
Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang. Hanya 25%
pasien dapat diobati tanpa melakukan shunt. Prinsip dari shunt adalah membentuk
hubungan atau saluaran antara ventrikulus dengan rongga plura atau peritoneum.
Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan.

20
 Ventriculoatrial (VA) Shunt dikenal juga sebagai vascular shunt, prinsipnya
menghubungkan ventrikel, vena jugularis dan vena cava superior ke atrium kanan.
Prosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan abdominal seperti peritonitis.
Lumboperitoneal Shunt, hanya digunakan pada hidrosefalus komunikans, fistula CSF
dan pseudotumor.
Torkildsen shunt sudah jarang digunakan. Prinsipnya adalah menghubungkan anatara
ventrikel dengan cisterna magna dan hanya efektif pada hidrosefalus obstruktif
didapat.
Ventriculopleural shunt merupakan pilihan kedua. (8)

2.11. PROGNOSIS
A. Kelangsungan Hidup
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelainan
neural dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian besar kasus, 50 % kasus
meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena
adanya ketidak normalan yang terdeteksi. Dan 50% sisanya berkembang menjadi
ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera dilakukan Shunt dan
memberikan hasil yang baik. (2)
B. Kelangsungan Organ
Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental
dan koqnitif. Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan
dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak mengalami
keterbelakangan mental, verbal dan ingatan. Selain itu juga menyebabkan kelainan pada
mata. (6)

21
 BAB III

STATUS PEDIATRIK

I. Identifikasi

Nama : An. SA
Umur : 10 bulan
JenisKelamin : Laki-laki
Nama Ayah : Mahudi
Nama Ibu : Siti Haryani
Agama : Islam
Bangsa : Indonesia
Alamat : Desa jadian lama Kec. mulak ulu, Kab.Lahat.
MRS : 29 September 2014

II. Anamnesis (Alloanamnesis)

Tanggal : 30 September 2014 pukul 14.00 WIB

Diberikan oleh : Ibu Kandung

A. Riwayat Penyakit Sekarang

22
Keluhan Utama : Kepala melebar.

Keluhan Tambahan :

Riwayat Perjalanan Penyakit

1 bulan SMRS anak mengalami kejang (+) umum, tonik klonik dengan frekuensi 3x/hari
selama 3 menit. Inter dan post iktal anak tertidur, anak juga mengalami demam (+) tinggi,
demam berlangsung terus menerus. BAB dan BAK seperti biasa, Anak lalu di bawa berobat ke
RSUD Lahat kemudian anak dirawat di rumah sakit.

Selama perawatan di RS, anak sering mengalami demam (+), kejang (+), dengan frekuensi
5x/hari, dengan lama kejang berlangsung selama 2-3 menit. Inter dan post iktal anak tertidur,
muntah (-), BAB dan BAK seperti biasa, anak mendapat terapi antibiotik suntik dan anti kejang
puyer. 2 minggu selama perawatan anak sering kejang, namun sejak 2 minggu SMRS anak
tidak mengalami kejang lagi. 2 hari SMRS dilakukan USG tranpotunona, di dapatkan hasil
cairan pada gambaran hasil USG kemudian anak dirujuk ke RSUD Solok.

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat pernah menderita penyakit dengan keluhan yang sama disangkal

Riwayat Penyakit dalam Keluarga

Riwayat penyakit yang sama dalam keluarga disangkal

Riwayat Pengobatan

B. Riwayat Sebelum Masuk Rumah Sakit

Riwayat Kehamilan dan Kelahiran

Riwayat Kehamilan

GPA : G2P1A0

Periksa hamil : tiap bulan ke bidan

Kebiasaan ibu sebelum/selama kehamilan

23
Minum alkohol : tidak pernah

Merokok : tidak pernah

Makan obat-obatan tertentu : tidak pernah

Penyakit atau komplikasi kehamilan ini : tidak ada

Riwayat Persalinan

Presentasi : normal

Cara persalinan : spontan pervaginam

KPSW : tidak ada

Riwayat demam saat persalinan : tidak ada

Riwayat ketuban kental, hijau, bau : tidak ada

Keadaan bayi saat lahir

Jenis kelamin : Laki-laki

Kelahiran : tunggal

Kondisi saat lahir : hidup, langsung menangis

Riwayat Makanan

ASI ditambah susu formula diberikan saat anak berumur 0 hari-8 bulan, kemudian bubur
diberikan saat anak berumur 6 bulan-8 bulan.

Riwayat Imunisasi

BCG : (+)

Polio : polio 1 (+), polio 2 (+), polio 3 (+), polio 4 (+)

DPT : DPT 1 (+), DPT 2 (+), DPT 3 (+)

24
Campak : (+)

Hepatitis : Hib 1 (+), Hib 2 (+), Hib 3 (+)

Kesan : Imunisasi dasar lengkap

Riwayat Keluarga

Perkawinan : Ya
Umur : 7 tahun
Pekerjaan : Buruh (Ayah), Ibu Rumah Tangga (Ibu)
Penyakit yang pernah diderita: Tidak ada

Riwayat Perkembangan Fisik

Gigi pertama : 7 bulan
Berbalik : 4 bulan
Tengkurap : 3 bulan
Merangkak : 6 bulan
Kesan : Perkembangan fisik dalam batas normal
Riwayat Perkembangan Mental
Isap jempol : Tidak ada
Ngompol : Ada
Aktivitas : Aktif
Membangkang : (-)
Ketakutan : (-)
Kesan : Perkembangan mental dalam batas normal
Status Gizi
BB : 7,8 kg TB : 71cm
BB/U : 0 s/d 1 SD
PB/U : -1 SD s/d 0
BB/PB : -1 SD s/d 0
Riwayat Penyakit yang Pernah Diderita

25
Pilek (+), Batuk (+).

III. PemeriksaanFisik

1. Pemeriksaan Umum

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Sensorium : E3 M4 V3
Nadi : 140 x/menit
Pernapasan : 30 x/menit
Temperatur : 36,80C
Berat badan : 7 kg
Panjang badan : 63 cm
Lingkar kepala : 44 cm
Tonus otot : Hipertonus
Anemis : tidak ada
Ikterus : tidak ada
Sianosis : tidak ada
2. Pemeriksaan Khusus

Kepala

Lingkar kepala: 44 cm

UUB : datar

Mata : nistagmus tidak ada, pupil bulat, isokor, refleks cahaya +/+, mata cekung (-/-)
edema palpebra (+/+)

Hidung : nafas cuping hidung (-)

Mulut : normal

Telinga : normal

Leher : tidak ada pembesaran kelenjar getah bening

26
Thorax : bentuk simetris, pergerakan simetris, retraksi (-).

Paru-paru :

- Inspeksi : Statis & dinamis simetris, retraksi-/-

- Perkusi : Sonor pada kedua lapangan paru
- Auskultasi : Vesikuler (+) normal, ronki (-), wheezing(-)
Jantung :
- Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
- Palpasi : Thrill tidak teraba
- Auskultasi : HR: 100 x/menit, irama reguler, BJ I-II normal, bising (-)

Abdomen :

- Inspeksi : datar
- Palpasi : lemas, hepar dan lien tak teraba
- Perkusi : timpani
- Auskultasi : bising usus (+) normal

Thorax belakang : Normal

Ginjal dan Urogenital : Normal

Lambung dan Usus : Normal

Endokrin : Normal

Ekstremitas Superior : Palmar dingin (-), pucat (-), eritema (-)

Ekstremitas Inferior : Akral dingin (-),sianosis (-),edema(-)

Alat Kelamin : Normal

Status Neurologis :

Pemeriksaan Tungkai Tungkai Lengan Lengan Kiri

Kanan Kiri Kanan

RoM Terbatas Terbatas Terbatas Terbatas

Kekuatan 4 4 4 4

Tonus Hipertoni Hipertoni Hiprtoni Hipertoni

27
 Klonus - -

Refleks - -
Fisiologi

Refleks Babinsky (+) Babinsky (+)

Patologis

GRM -

IV.Pemeriksaan Penunjang

Darah rutin (Hb, eritrosit, leukosit, hematokrit, trombosit, diffcount)

LED
Elektrolit
Lumbal Pungsi
BSS
CT-Scan

V. Diagnosis kerja

Hidrosephalus

VI. Terapi

MRS Neuropediatri
CT-scan kepala
IVFD: KAEN IB gtt 6x/menit (mikro)
R/konsul fisioterapi
R/Diit: Susu (SGM 2) 8x120 cc via NGT
Observasi kejang.
VII. Prognosis

Quo ad Vitam : dubia

Quo ad Fungsionam : dubia

28
VIII. RESUME

1 bulan SMRS anak mengalami kejang (+) umum, tonik klonik dengan frekuensi 3x/hari
selama 3 menit. Inter dan post iktal anak tertidur, anak juga mengalami demam (+) tinggi,
demam berlangsung terus menerus. BAB dan BAK seperti biasa, Anak lalu di bawa berobat ke
RSUD Lahat kemudian anak dirawat di rumah sakit.

Selama perawatan di RS, anak sering mengalami demam (+), kejang (+), dengan frekuensi
5x/hari, dengan lama kejang berlangsung selama 2-3 menit. Inter dan post iktal anak tertidur,
muntah (-), BAB dan BAK seperti biasa, anak mendapat terapi antibiotik suntik dan anti kejang
puyer. 2 minggu selama perawatan anak sering kejang, namun sejak 2 minggu SMRS anak
tidak mengalami kejang lagi. 2 hari SMRS dilakukan USG tranpotunona, di dapatkan hasil
cairan pada gambaran hasil USG kemudian anak dirujuk ke RSMH. Pada pemeriksaan fisik
umum, didapatkan kesadaran kompos mentis, HR 140 x/menit, pernafasan 30 x/menit, suhu
36,8C, berat badan 7 kg, tinggi badan 63 cm, lingkar kepala 44 cm, anemis (-), sianosis (-),
dispneu (-), tonus otot hipertonus. Pemeriksaan fisik spesifik dalam batas normal. Pada
pemeriksaan penunjang, didapatkan hasil nilai BSS: 84, dan LED: 66. Diagnosis pada kasus ini
adalah hidrosephalus

29
 BAB IV

ANALISIS KASUS

Telah dilaporkan pada kasus, seorang laki-laki yang berusia 10 bulan dengan berat badan 7
kg, panjang badan 63 cm dan lingkar kepala 44 cm datang ke RSMH Palembang karena
sebelumnya mengalami demam tinggi yang lama dan disertai kejang. Tidak disertai dengan
muntah, dan mencret. Disertai batuk dan pilek.

Dari anamnesis didapatkan 1 bulan SMRS anak mengalami kejang (+) umum, tonik
klonik dengan frekuensi 3x/hari selama 3 menit. Inter dan post iktal anak tertidur, anak juga
mengalami demam (+) tinggi, demam berlangsung terus menerus. BAB dan BAK seperti biasa,
Anak lalu di bawa berobat ke RSUD Sijunjung kemudian anak dirawat di rumah sakit.

Selama perawatan di RS, anak sering mengalami demam (+), kejang (+), dengan frekuensi
5x/hari, dengan lama kejang berlangsung selama 2-3 menit. Inter dan post iktal anak tertidur,
muntah (-), BAB dan BAK seperti biasa, anak mendapat terapi antibiotik suntik dan anti kejang
puyer. 2 minggu selama perawatan anak sering kejang, namun sejak 2 minggu SMRS anak
tidak mengalami kejang lagi. 2 hari SMRS dilakukan USG tranpotunona, di dapatkan hasil
cairan pada gambaran hasil USG kemudian anak dirujuk ke RSUD Solok.

Pasien mengalami pembesaran pada bagian kepala. Kemungkinan penyebabnya adalah

karena infeksi akibat penyakit meningitis yang pernah dideritanya. Dari hasil CT Scan kepala
yang telah dilakukan didapatkan adanya gambaran cairan. Gejala-gejala yang didapat dapat
didiagnosis banding dengan hidrosefalus post perawatan encephalitis. Prognosis pada penyakit
ini adalah dubia. Gejala penyakit yang didapat, dapat ditatalaksanai dengan pengobatan berupa
asetozolamide 4 x 70 mg, dan juga diberikan lotio calamine untuk seluruh tubuh, oleskan krim
gentamisisn seteleh dikompres dengan Nacl 0,9 % dengan pemberian 3 x jam.

30
 BAB V

KESIMPULAN

3.1. KESIMPULAN
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti
kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif
yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak, dimana terjadi akumulasi CSS yang
berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid.

Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidak seimbangan

antara produksi, obstruksi dan absorpsi dari CSS. Jumlah kasus hidrosefalus antara 0,2 - 4
persen setiap 1.000 kelahiran. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja
dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Diagnosa hidrosefalus selain
berdasrkan gejala klinis juga diperlukan pemeriksaan khusus.

31
 DAFTAR PUSTAKA

1. Harsono, Editor. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus: Buku Ajar
Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press; 2005. Hal. 209-16.
2. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders : Goetz CG, Editor.
Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003. p 553-6.
3. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology : Zitelli BJ, Davis HW, Editor. Atlas of
Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell Science; 2000. p 562-86.
4. Guyton AC, Hall JE. Cerebral Blood Flow, Cerebrospinal Fluid, and Brain Metabolism:
Textbook of Medical Physiology. 11th Ed. Pennyslvania: Elsevier Inc; 2006. p 761-8.
5. Silbernagl, S. Lang, F. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier: Color Atlas of
Pathophysiology. New York : Thieme; 2000. p 356-7.
6. Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function: Essentials of Pathophysiology.
Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004. p 667-71.
7. Baher.M. Diagnosis Topis Neurologi DUUS.Edisi : 4, EGC, Jakarta: 2010
8. Johnston MV, Kinsman S. Congenital Anomalies of the Central Nervous System:
Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 17th Ed.
Pennsylvania: Saunders; 2004. p 1983-92.
9. Rasad, Sjahriar, Radiologi diagnostic edisi kedua, Universitas Indonesia, Jakarta: 2013
10. Tamela,A. Lebrieh. Radiologi Diagnostik Anak Edisi: 1. IDAI, Jakarta : 2010

32