21904101039
Pembimbing:
FAKULTAS KEDOKTERAN
2020
KATA PENGANTAR
Puji syukur saya panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah melimpahkan rahmat, taufik,
dan hidayah-Nya dan sholawat serta salam untuk Nabi Muhammad SAW yang telah menuntun
menuju jalan kebenaran. Serta semua pihak yang telah membantu sehingga penyusunan laporan
Penulisan Referat ini disusun untuk memenuhi Tugas Coass Kepaniteraan Klinik, Bagian
Ilmu Bedah Syaraf. Laporan kasus ini membahas tentang “Hidrocephalus pada Bayi”.
Saya berharap REFERAT ini dapat berguna dan digunakan sebagaimana mestinya. Saya
menyadari dalam pembuatan tugas ini jauh dari sempurna secara keseluruhan, oleh karena itu
saya dengan tangan terbuka menerima saran yang membangun sehingga dapat membantu
Kepanjen, 07-04-2020
Penulis
BAB I
PENDAHULUAN
Hidrosefalus berasal dari kata “hidro” yang berarti air dan “chepalus” yang berarti kepala.
Meskipun hidrosefalus dikenal sebagai “air di otak”, “air" ini sebenarnya cairan serebrospinal
(CSS) yaitu cairan bening yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang. Dari istilah
medis, hidrosefalus dapat diartikan sebagai penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif
yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan
pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena
terdapat ketidak seimbangan antara produksi, sirkulasi dan absorpsi dari CSS. Bila akumulasi
CSS yang berlebihan terjadi diatas hemisfer serebral, keadaan ini disebut higroma subdural atau
koleksi cairan subdural. Hidrosefalus juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS.
Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan
Fungsi utama dari CSS adalah untuk menyediakan keseimbangan dalam sistem saraf. CSS
merupakan cairan yang mengelilingi otak. Berfungsi untuk mengurangi berat otak dalam
tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik dan melindungi otak dari trauma yang mengenai
tulang tengkorak. CSS merupakan medium transportasi untuk menyingkirkan bahan-bahan yang
tidak diperlukan dari otak seperti CO2, laktat, dan ion Hidrogen. CSS juga bertindak sebagai
hipothalamus, melatonin dari fineal dapat dikeluarkan ke CSS dan transportasi ke sisi lain
CSS dengan mengalirkannya ke luar rongga tengkorak, baik dengan mempercepat pengalirannya
melalui berbagai foramina, hingga mencapai sinus venosus, atau masuk ke dalam rongga
1.2 Tujuan
1.2.2 Mengetahui tentang definisi, klasifikasi, gejala, tatacara dignosa dan tatalaksana
hidrosefalus
1.3 Manfaat
Penulisan ini diharapkan dapat menambah pengetahuan penulis dan pembaca tentang
hidrosefalus.
Penulisan ini dapat menjadi bahan rujukan bagi dokter klinisi dalam menangani pasien
TINJAUAN PUSTAKA
Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan
serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi, sirkulasi dan
absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi seperti
cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP).
Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara
pasif dengan CSS. Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan
Hidrosefalus dapat dikelompokkan berdasarkan dua kriteria besar yaitu secara patologi dan
secara etiologi. 5
disebabkan oleh kista, tumor, pendarahan, infeksi, cacat bawaan dan paling umum,
1. Bawaan (congenital) - sering terjadi pada neonatus atau berkembang selama intra-uterin.
2. Diperoleh (acquired) - disebabkan oleh pendarahan subarachnoid, pendarahan
hebat di kepala.
Pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan
menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya terlihat
penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak yaitu kelainan bawaan, infeksi,
1. Kelainan bawaan7
hidrosefalus terjadi pada bayi dan anak-anak. Umumnya terlihat sejak lahir atau
letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan
IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di
d. Kista arachnoid - dapat terjadi congenital maupun didapat akibat trauma sekunder
suatu hematoma.
e. Anomali pembuluh darah – akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria
serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus tranversus dengan akibat obstruksi
akuaduktus.
Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu
oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvius atau sisterna basalis.
Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah
sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan
arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa,
perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan
3. Neoplasma - hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat
aliran CSS. Pada anak, kasus terbanyak yang menyebabkan penyumbatan ventrikel IV
dan akuaduktus Sylvius bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari
serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu
kraniofaringioma.7
4. Perdarahan - perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan
fibrosis leptomeningen pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat
CSF merupakan cairan yang tidak berwarna yang dihasilkan terutama di plexus choroidea
ventrikel lateral, ventrikel ke-2 dan ventrikel ke-4, serta sebagian kecil (±20%) dari ruang
interstisial dan permukaan ependim dari dinding ventrikel. Sedangkan, di kompartemen spinalis,
CSF dihasilkan dari duramater yang membungkus radiks-radiks saraf (tabel 2.1).
ventricel
Ependymal lining
Intertitial space
Spinal Dura of the nerve root sleeves
Sekitar 95% CSF diproduksi dari plexus choroidea di ventrikel lateral. CSF juga berada
pada sisterna, ruang subarachnoidea, dan yang melingkupi otak dan medulla spinalis. Beberapa
karakteristik CSF :
1. Pada bayi memiliki total CSF sekitar 50 ml, sedangkan pada dewasa 150 ml, dengan 50%
2. Pada bayi akan memperoduksi CSF 25 ml/hari, pada dewasa 0,3-0,35 ml/menit (± 500
ml/hari).
3. Tekanan intrakranial pada bayi 9-12 cmH2O, sedangkan pada dewasa 18-20 cmH2O.
4. Secara umum produksi CSF tidak tergantung pada tekanan intrakranial (ICP), namun
absorbsi CSF tergantung kepada ICP yang diatur oleh vili-vili arachnoidal di sekitar
sinus-sinus duramater.
melalui Aquaduktus Sylvius menuju ke ventrikel ke-4, selanjutnya akan melalui Foramen
Magendie dan Luschka untuk beredar di dalam ruang subarachnoidea (Gambar 2.1).
Gambar 2.1. Anatomi perjalanan sirkulasi CSF
Dari ruang subarachnoidea, CSF akan di absorbsi ke dalam sirkulasi vena melalui
granulationes arachnoidea. Diregulasi dalam produksi, sirkulasi, dan absorbsi dari CSF akan
Beberapa tipe hidrosefalus dapat dikelompokan sebagai over produksi CSF, seperti pada
tumor plexus choroidalis. Namun, pada kebanyakan kasus, hidrosefalus terjadi karena adanya
obstruksi di sepanjang aliran CSF. Beberapa penyebab hidrosefaus berdasarkan anatomi CSF:
A. Tumor pada ventrikel lateral dapat menyebabkan hidrosefalusnkarena adanya efek massa
dan overproduksi CSF bila tumor berasal dari plexus choroidea. Tumor yang banyak
terdapat di ventrikel lateral termasuk diantaranya meningioma, glioma, dan tumor plexus
choroidea. Tumor plexus choroidea jarang didapatkan, sering terjadi pada anak usia
B. Obstruksi pada foramen interventrikuler Monro dapat disebabkan oleh atresia kongenital,
adanya membran, atau gliosis akibat perdarahan, hal-hal tersebut akan menyebabkan
ventrikel ke-3, yang insidensinya kurang dari 2% dari tumor intrakranial pada populasi
orang dewasa, yang memberikan gejala hidrosefalus obstruktif akut sampai kronik pada
foramen Monro.
D. Obstruksi juga dapat terjadi pada level Aquaductus Sylvius, terutama pada neonatus yang
memiliki diameter kecil (0,2-0,5 mm). Obstruksi pada level ini akan memberikan
gambaran pelebaran ventrikel ke-3 sampai dengan ventrikel lateral. Malformasi kongeital
pada level ini bisa meliputi stenosis aquaduct, forking, pembentukan septa, dan gliosis
E. Kelainan pada ventrikel ke-4 dan basal foramen juga bisa menjadi lokasi obstruksi aliran
CSF yang menyebabkan hidrosefalus. Malformasi Dandy-Walker yang terjadi pada bayi
dengan gambaran pembesaran kistik di fossa posterior yang disebabkan hipoplasia dari
vermis cerebellum dan atrofi cerebellum, yang juga berhubungan dengan hidrosefalus,
hydrocephalus.
Tumor pada fossa posterior dan ventrikel ke-4 akan memberikan gambaran hidrosefalus
akut atau kronis, disertai dengan gejala lain yang mengikutinya sesuai dengan lesinya. Pada
populasi orang dewasa, tumor yang banyak terdapat di fossa posterior meliputi metastasis,
astrositoma cerebelli, dan brainstem glioma. Kelainan kongenital lainnya seperti pada
Obstruksi dari aliran CSF juga dapat disebabkan pada level granulationes arachnoidea karena
Hidrosefalus terjadi akibat dari tiga mekanisme yaitu; produksi cairan yang berlebihan,
peningkatan resistensi aliran cairan, peningkatan tekanan sinus venosa. Konsekuensi dari tiga
dipahami dengan jelas, namun hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi
akibat dari ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi
ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat tiap saat selama perkembangan
2. Redistribusi dari liquor serebropinal atau cairan ekstraseluler atau keduanya dalam susunan
6. Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan abnormal
Produksi cairan yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor pleksus khoroid
(papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan
intrakranial meningkat dan mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan absorbsi liqour,
sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. Adapula beberapa laporan mengenai produksi
liqour yangberlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid, disamping akibat
hiperviaminosis. Peningkatan resisten yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan
tekanan cairan secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.
Pada bayi kepala dengan mudah membesar sehingga akan didapatkan gejala :
g. Sutura melebar
h. “Cracked-pot sign” yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak atau buah semangka
m. Nistagmus horizontal
n. “Sunset phenomena” yaitu bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan
tulang-tlang supraorbita, sklera tampak diatas iris, sehingga iris seakan-akan seperti
Pemeriksaan fisik :
a. Pemgukuran lingkar kepala secara berkala. Pegukuran ini penting untuk melihat
Pemeriksaan darah :
untuk mengetahui kadar protein dan menyingkirkan kemungkinan ada infeksi sisa.
Pemeriksaan radiologi:
a. X-foto kepala tampak kranium yang membesar atau sutura yang melebar
Berdasaran gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang ha,pr sama dengan
jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer. Salah satu tipe terberat dari
holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah,
ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari
holoprosencephaly.
arteri karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk. Oleh karena itu, sebagian
besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS. Adanya falx cerebri membedakan antara
hydranencephaly dengan holoprosencephaly. Jika kejadian ini muncul lebih dini pada
masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar. Biasanya korteks
serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena CSS terus di
produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang
menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx serebri.
3. Atrofi Serebri - Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan
dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofi didefinisikan sebagai hilangnya sel atau
jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron
seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul
tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi. Dalam situasi ini, hilangnya jaringan
otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS.
2.9 Penatalaksanaan
Farmakologis :
Pembedahan :
Ventriculoperitoneal shunting
tube dimasukkan melalui lubang kecil di tengkorak ke dalam ruang (ventrikel) dari otak
yang berisi cairan serebrospinal (CSF). Tube ini terhubung ke tube lain yang berjalan di
bawah kulit sampai ke perut, di mana ia memasuki rongga perut (rongga peritoneal).
Shunt memungkinkan CSS mengalir keluar dari ventrikel dan ke rongga perut di mana
2.10 Komplikasi
a. Kejang
b. Hernia Serebri
c. Renjatan
2.11 Prognosis
meskipun ada beberapa korelasi antara penyebab spesifik dari hydrosefalus dan hasil. Prognosis
bergantung kepada jika adanya gangguan terkait, ketepatan waktu diagnosis, dan keberhasilan
pengobatan. Individu yang terkena dan keluarga mereka harus menyadari bahwa hidrosefalus
dapat menimbulkan risiko baik dari segi kognitif maupun pembangunan fisik.
BAB III
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan
serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi, sirkulasi dan
absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi seperti
cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP).
Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara
pasif dengan CSS. Tatacara peenegakan hidrosefalus pada bayi dengan melihat gejala klinisnya,
melakukan pemeriksaan fisik serta penunjang yaitu CT Scan. Tatalaksana dari hidrosefalus
sendiri dapat diberikan sesuai dengan penyebabnya jika penyebab dari hidrosefalus produksi
cairan CSS yang berlebihan maka diberikan diuretik dengan kontrol elektrolit. Jika penyebab
hidrosefalus adalah obstruksi maka hilangkan penyebab obstruksi, jika tumor maka dilakukan
pembedahan serta konsultasi pada spesialis bedah saraf. Tatalaksana operatif dengan VP shunt
untuk hidrosefalus.
3.2 Saran
2. Perlu dilakukan literature review yang lebih mendalam sehingga referat ini dapat
menyajikan informasi yang lebih komprehensif dan dapat menjadi tambahan wawasan
1 U.S. Department Of Health And Human Services. Public Health Service National Institutes
Of Health.
2 Dr. Iskandar Japardi (2002). Cairan Serebrospinal. USU Digital Library, Fakultas
3 Jason G. Mandell et. All. 2010. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. July 2010 Volume 6,
Number 1.
4 Jurnal Kedokteran Brawijaya, Vol. 27, No. 3, Februari 2013; Korespondensi: Farhad Bal'afif.
Laboratorium Bedah Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya Malang, Jl. Jaksa
Hydrocephalus.
6 Harold L. Rekate, M.D. January 2003. Hydrocephalusassociation 2nd Edition. San Francisco,
California.
7 Said Alfin Khalilullah (2011). Review Article Hidrosefalus. RSUD dr.Zainoel Abidin
9 Rukaiya K.A. Hamid, Mbbs, Ffarcs, Md, and Philippa Newfield, Md. (2001). Pediatric
Neuroanesthesia Hydrocephalus.